Синдром портальной гипертензии детская хирургия
Портальная гипертензия — тяжелое хирургическое заболевание, которое заключается в повышении давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия у ребенка может в течение долгого времени не проявлятся клинически, однако портальная гипертензия может вызвать тяжело кровотечение из вен пищевода и желудка. Личный опыт отделения насчитывает более 500 операций выполеннных по поводу портальной гипертензии на венах портальной системы. Статистика послеоперационных наблюдений детей с портальной гипертензией в течение 15 лет свидетельствует, что 98% детей с портальной гипертензией оперируются один раз без риска повторных кровотечений и без снижения качества жизни. 30% наших пациентов обратились к нам после неудачных попыток оперативного лечения в клиниках нашей страны и за рубежом. 17% пациентов поступают в экстренном порядке на высоте кровотечения из варикозных вен пищевода.
Портальная гипертензия (ПГ) — одна из основных причин пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни пациента. Причины портальной гипертензии у взрослых и детей принципиально различаются. Если у взрослых причиной кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода в 75% наблюдений является цирроз печени, то у детей в нашей стране наиболее часто встречающаяся форма портальной гипертензии — это внепеченочная портальная гипертензия — блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. При этом функции печени изменяются незначительно. Основная задача лечения больных портальной гипертензией — предотвращение кровотечений из ВРВ. В течение последних лет тактика ведения детей с портальной гипертензией изменилась благодаря новым возможностям хирургического лечения. Портосистемное шунтирование наиболее широко применяется в нашей стране и за рубежом [1, 10, 18]. Переворот в тактике хирургического лечения портальной гипертензии наступил после публикации работ de Ville de Goyet, показавшего возможность радикальной коррекции порока с восстановлением портальной перфузии печени с помощью разработанной операции мезопортального шунтирования.
В отделении выполняют все возможные на сегодняшний день виды шунтирующих и нешунтирующих операций при различных причинах портальной гипертензии у детей.
1/3 наших пациентов с портальной гипертензией удалось выполнить операции по полному восстановлению кровотока в печень – мезо-портальное шунтирование. Все пациенты с портальной гипертензией в послеоперационном периоде имеют возможность амбулаторного наблюдения и контрольного обследования в отдаленном периоде.
А – Мезопортальное шунтирование. Реконструкция воротной вены аутовенозной вставкой при внепеченочной портальной гипертензии. При этом полностью восстанавливается портальный кровоток в печени.
Б — Ангиограмма у пациента с внепеченочной портальной гипертензией после мезопортального шунтирования. Полностью восстановлен кровоток по воротной вене.
Революцией в хирургии портальной гипертензии явилась операция мезопортального шунтирования, предложенная Ville de Goyet в 1998 г. Эта операция направлена именно на восстановление портальной перфузии печени при внепеченочной портальной гипертензии.
Уровень послеоперационных осложнений после мезопортального шунтирования не выше, чем после стандартных шунтирующих операций. Наибольшие сложности связаны с выделением ветвей воротной вены у детей, перенесших пупочный сепсис, а также в том случае, если для выделения сосудов приходится пересекать мостик паренхимы печени между III и IV сегментом. При этом риск повреждения сегментарных желчных протоков возрастает. Сейчас мы стремимся избегать использования электрокоагуляции при выделении ветвей воротной вены в паренхиме печени.
Наиболее наглядно эффект мезопортального шунтирования демонстрируют данные УЗИ и ангио-графии. По данным УЗИ, скорость портальной перфузии сравнима с показателями у здорового ребенка. При ангиографии четко видно восстановление нормального анатомо-физиологического строения портальной системы.
Восстановление портальной перфузии подтверждают и данные психоневрологического исследования. Нормализация неврологических и психоэмоциональных показателей после мезопортального шунтирования свидетельствует об усилении дезинтоксикационной функции печени.
Таким образом, на современном этапе возможности хирургии портальной гипертензии позволяют не только избавить ребенка от угрожающих жизни кровотечений, но у части детей полностью восстановить нормальную анатомию и физиологию портальной системы.
Источник
- 15 Сентября, 2018
- Гастроэнтерология
- Ольга Симченко
Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.
Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.
Что собой представляет заболевание
Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.
Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.
Основные виды заболевания
Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:
- внепеченочная;
- внутрипеченочная;
- постпеченочная;
- смешанная.
Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:
- доклиническая;
- компенсированная;
- выраженная;
- осложненная.
При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.
Какие существуют предрасполагающие факторы
Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается. Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение. Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:
- тромбоз в области селезенки;
- сужение воротной вены;
- новообразования в области пищевода;
- саркаидоз;
- хроническая форма туберкулеза;
- поликистоз, затрагивающий печень;
- цирроз печени;
- гепатит;
- сердечная недостаточность.
В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.
Симптомы заболевания
На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.
Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.
Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.
Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.
Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.
Проведение диагностики
Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.
Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение. Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны. После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:
- анализы крови на вирусы и антитела;
- рентгенологическое исследование;
- ультразвуковое исследование;
- измерение уровня портального давления;
- эндоскопическое исследование.
В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.
Особенность лечения
Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса. Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов. Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.
При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.
Медикаментозная терапия
При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:
- гормоны гипофиза;
- нитраты;
- бета-адреноблокаторы;
- синтетические аналоги соматостатина;
- диуретики;
- препараты лактулозы;
- антибактериальные средства.
Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.
Хирургическое вмешательство
Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.
Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:
- варикозное расширение вен;
- спленомегалия;
- асцит.
Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.
Питание при гипертензии
Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.
Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.
Прогноз на выздоровление
Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.
Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.
Возможные осложнения
Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:
- низкий уровень гемоглобина;
- пониженный уровень тромбоцитов;
- уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.
Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.
Проведение профилактики
Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.
Источник
Портальная гипертензия у детей — патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены из-за нарушения кровообращения. В это состояние объединяют ряд врожденных и приобретенных заболеваний печени и ее сосудов, для которых характерна общность клинических проявлений: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода, кровотечение из варикозных вен, асцит.
Причины портальной гипертензии у детей
Ведущей причиной портальной гипертензии служит препятствие венозному току к печени, которое в зависимости от локализации может быть надпеченочным, внутрипеченочным и внепеченочным.
Надпеченочная обструкция возникает вследствие облитерации печеночных протоков врожденного и воспалительного происхождения (синдром Бадда-Киари). Патогенетической основой этой формы гипертензии служит нарушение оттока крови с развитием фиброзных и дистрофических изменений, вплоть до некроза печеночных клеток.
Внутрипеченочная обструкция возникает из-за хронических диффузных заболеваний печени (гепатит, фиброз, цирроз). Патогенетической основой этой формы гипертензии служат изменение печеночной и портальной гемодинамики, снижение кровенаполнения печени, которые сопровождаются нарушением органного кислородного режима и окислительно-восстановительных процессов.
Внепеченочная обструкция возникает из-за аномалии развития и тромбоза воротной вены. Патогенетический основой этой формы заболевания является высокий уровень давления ниже места препятствия с нормальными его цифрами в сосудах печени и компенсаторной реакцией, способствующей усилению кровотока но портокавальным и портопортальным анастомозам и развитию варикозных вен пищевода. Показатели функции печени изменены в меньшей степени, чем при других формах портальной гипертензии у детей.
Симптомы портальной гипертензии у детей
Кровотечение из варикозных вен пищевода, желудка может быть внезапным и профузным или незначительным в виде мелены.
Спленомегалия (с гиперспленизмом или без) может быть самостоятельным проявлением заболевания или сочетается с кровотечением.
При внешнем осмотре можно наблюдать увеличение живота, метеоризм, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенке, в редких случаях асцит.
Диагностика портальной гипертензии у детей
Допплеросонография живота позволяет определить размеры печени и селезенки, проходимость сосудов, направление кровоток ка по портальной системе и печеночных венах.
Спленопортография определяет уровень обструкции портального кровотока (селезеночная вена, основной ствол воротной вены), а также пути коллатерального портокавального кровотока.
Фиброэзофагоскопия позволяет визуализировать варикозные вены пищевода.
Лечение портальной гипертензии у детей
Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи —
здесь
.
Показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии у детей являются варикозные вены пищевода, желудка и кровотечение из них. Основными принципами оперативного лечения являются снижение портального давления и предупреждение кровотечений путем создания сосудистых анастомозов: портокавального, спленоренального, мезентерико-кавального.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник
Операции наложения портосистемных анастомозов могут эффективно уменьшить кровотечение из варикозов при портальной гипертензии, но почти никогда не бывают показанными у детей.
Типы портосистемных анастомозов. А, Портокавальный конец-в-бок. В, Портокавальный бок-в-бок. С, Проксимальный спленоренальный. D, Дистальный спленоренальный. Е, Мезентерико-кавальный. F, Мезентерико-кавальный со вставкой
К двум самым большим недостаткам этих вмешательств относятся: (1) печеночная энцефалопатия как результат отведения портальной крови в системную циркуляцию и (2) ускорение процесса поражения печени в связи с уменьшением или полным прекращением портального кровотока в печень. Частота развития энцефалопатии в отдаленные сроки после шунтирующих операций колеблется от 27 до 63%.
Эти энцефалопатические изменения, особенно потеря визуальной памяти и пространственно-временной ориентации, могут проявляться лишь через 15—20 лет после шунтирующих операций. Даже преимущество (теоретически предполагаемое) дистального спленоренального анастомоза утрачивается со временем, поскольку высокое давление в «печеночном отсеке» переходит в низкое давление в «селезеночном отсеке», трансформируясь таким образом в стандартный портосистемный шунт.
Шунтирующие операции могут рассматриваться как возможный метод лечения лишь у пациентов, которые не являются кандидатами на трансплантацию печени, и в тех случаях, когда кровотечение возникает из варикозов, расположенных ниже уровня пищевода (т. е. из варикозов желудка, тонкой или толстой кишки). С введением и распространением пищеводного эндосклерозирования из детской хирургической практики практически ушли методы деваскуляризации пищевода и вмешательства, предполагающие пересечение пищевода или желудка.
Кровотечение из стом
Специфическую группу пациентов детского возраста с портальной гипертензией и желудочно-кишечным кровотечением составляют дети, перенесшие в связи с билиарной атрезией операцию портоэнтеростомии по Касаи с выведением кишечной стомы. На месте кишки, соединенной с печенью, могут возникнуть портосистемные коммуникации с кровотечением из кишечной слизистой. Возможность развития подобного осложнения привела большинство детских хирургов к заключению о необходимости закрытия стомы в раннем послеоперационном периоде. В настоящее время мы закрываем стому в сроки от 6 недель до 3 месяцев после первичной операции.
Гиперспленизм
Длительно существующая спленомегалия иногда сопровождается клинически выраженным гиперспленизмом. В связи с известной опасностью развития постспленэктомического сепсиса у детей в настоящее время развиваются методы эмболизации, преследующие цель уменьшения гиперспленизма при сохранении иммунной функции селезенки. Maddison был первым, кто произвел эмболизацию при гиперспленизме в 1973 году. С того времени совершенствование самого метода и эмболизирующих материалов сделало эмболизацию методом выбора в лечении гиперспленизма у детей. Данное вмешательство предполагает инъекцию частичек хирургического геля (Gelfoam), которые эмболизируются в ветви селезеночной артерии, пока не достигается инфарктизация 60—80% селезеночной ткани.
Ангиограмма селезеночной артерии до (А) и после (В) эмболизации селезенки. Были эмболизированы только верхние две трети селезенки. Концевые артериальные веточки нижнего полюса сохранены
Частота непосредственных осложнений эмболизации высока. Это прежде всего лихорадка и боли, которые отмечаются у всех детей. Нередко возникают и кишечная непроходимость, плевральный выпот и ателектазы. Однако большие осложнения, такие как разрыв и абсцессы селезенки, редки, кроме того постспленэктомический сепсис не развивается даже в отдаленные сроки. Из 13 пациентов, леченных спленоэмболизацией по поводу гиперспленизма, у 10 отмечалось стойкое исчезновение тромбоцитопении и лейкопении.
Асцит
Прогрессирующий асцит, приводящий к высокому стоянию диафрагмы, нарастающей гипоксемии и дыхательным расстройствам, может развиваться и при отсутствии других симптомов печеночной недостаточности или портальной гипертензии. Консервативное лечение состоит в ограничении содержания в пище соли и воды, назначении спиронолактона (верошпирон), фуросемида (лазикс) и периодическом осуществлении парацентеза.
При отсутствии инфицирования асцитической жидкости, коагулопатии и первичной сердечной недостаточности, может быть произведено перитонеально-венозное шунтирование, позволяющее возвратить асцитическую жидкость в кровоток. Это вмешательство не только эффективно устраняет респираторные осложнения, но также частично уменьшает сдавление висцеральных лимфоузлов и таким образом увеличивает лимфоток из брюшной полости в грудной проток.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов
Источник