Синдром поражения затылочной доли головного мозга

Разрушение проекционной зоны анализатора (cuneus gyrus lingualis и глубинных отделов sulcus calcarinus) влечет за собой появление одноименной гемианопсии. Более легкие степени поражения вызывают не полную гемианопсию. Гемиопические расстройства могут быть частичными. Так, при поражении cuneus выпадают лишь нижние квадранты в полях зрения, а очаги в gyrus lingualis дают верхнюю квадратную гемианопсию.

При корковых (затылочных) поражениях обычно сохраняются центральные поля зрения, что отличает их от поражений зрительных путей (tr. opticus). Поражения наружных поверхностей затылочных долей приводят не к слепоте, а к зрительной агнозии — неузнаванию предметов по их зрительным образам. Очаги на границе затылочной доли с теменной вызывают алексию (непонимание письменной речи) и акалькулию (нарушите счета).

Могут возникать контралатеральная атаксия (нарушение функции затылочно-мосто-мозжечкового пути), нарушите сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройства аккомодации.

Раздражение внутренней поверхности затылочной доли влечет за собой возникновение простых зрительных ощущений (фотомы) — вспышки света, молнии, цветные искры и др. Более сложные зрительные ощущения (типа кинематографических картин) появляются при раздражении наружных поверхностей затылочных долей.

Еще одно расстройство возникает при поражении затылочных долей — метаморфопсия (искаженное восприятие формы видимых предметов — контуры их кажутся изломанными, искривленными, они представляются слишком маленькими — микропсия — или, наоборот, слишком большими — макропсия). Вероятнее всего, возникновение таких искаженных восприятий зависит от нарушения совместной работы зрительного и статокинестетического анализаторов.

Синдромы локальных повреждений затылочных долей

I. Медиальные отделы

1. Дефекты поля зрения
2. Зрительная агнозия
3. Зрительные галлюцинации
4. Алексия без аграфии
5. Антона (Anton) синдром (отрицание слепоты)

II. Латеральные (конвекситальные) отделы

1. Алексия с аграфией
2. Нарушение оптокинетического нистагма
3. Ипсилатеральное ухудшение следящих движений глазного яблока.

III. Эпилептические феномены, характерные для затылочной локализации эпилептических фокусов

I. Медиальные отделы.

Поражения затылочных долей обычно приводит к разнообразным зрительным нарушениям в виде нарушений полей зрения, в том числе в виде гемианопсии, зрительной агнозии («корковая слепота») и зрительных галлюцинаций.

Обширное поражение внутренней (медиальной) поверхности затылочной доли в области fissurae calcarinae приводит в типичных случаях к выпадению противоположных полей зрения обоих глаз, то есть к развитию полной одноименной гемианопсии. Локальное поражение над fissurae calcarinae, то есть в области cuneus, приводит к квадрантной гемианопсии противоположных нижних квадрантов; при локальном поражении ниже этой борозды (gyrus lingualis) выпадают поля противоположных верхних квадрантов. Очаги ещё меньшего размера приводят к появлению скотом в противоположных полях зрения (в обоих полях зрения и в одноименных квадрантах). Цветовые ощущения в противоположных полях зрения выпадают раньше, поэтому исследование полей зрения не только на белый, но и на синий и красный цвета на ранних стадиях некоторых заболеваний приобретает важное значение.

Двусторонние поражения медиальных поверхностей затылочной доли всё же редко приводит к полной слепоте: обычно сохраняется так называемое центральное или макулярное зрение.

Зрительная агнозия в развёрнутом виде встречается реже и более типична для билатерального поражения затылочной доли. При этом больной не является слепым в буквальном смысле этого слова; он видит все предметы, но теряет способность их узнавать. Характер зрительных нарушений в таких случаях весьма вариабелен. Возможна билатеральная гомонимная гемианопсия. Зрачки, их рефлекторные реакции и глазное дно остаются нормальными.

Больной перестаёт узнавать и написанное, то есть развивается алексия (частичная или полная неспособность чтения). Алексия встречается в двух основных формах: «чистая алексия» (или алексия без аграфии) и алексия с аграфией. «Чистая алексия» развивается при повреждении медиальной поверхности затылочной доли, которое прерывает связи зрительной коры с левой (доминантной) височно-теменной областью. Обычно это повреждения, расположенные позади и ниже заднего рога бокового желудочка. При «чистой алексии» острота зрения у большинства пациентов нормальная, хотя квадрантная гемианопсия или полная гемианопсия могут иметь место. Невербальные стимулы (любые другие объекты и лица) могут распознаваться нормально. Алексия с аграфией характерна для повреждения конвекситальной поверхности затылочной доли, ближе к височной доле, и проявляется не только нарушением чтения, но и дефектами письма, что чаще всего обнаруживается у больных с различными формами афазии.

Зрительные галлюцинации могут носить характер простых фотом или более сложных зрительных образов (последнее чаще при раздражении латеральных отделов коры затылочной доли) и могут наблюдаться изолированно или в виде ауры эпилептического припадка. Игнорирование или отрицание (анозогнозия) слепоты у некоторых больных с зрительной агнозией (корковой слепотой) носит название синдрома Антона (Anton). Больные с синдромом Антона конфабулируют своё зрительное окружение и отказываются признавать свой зрительный дефект. Синдром Антона чаще встречается при корковой слепоте сосудистого генеза.

Вообще же причины корковой слепоты разнообразны; она описана при сосудистых (инсульт, осложнение ангиографии), инфекционных (менингиты, энцефалиты), дегенеративных (синдром MELAS, болезнь Ли, адренолейкодистрофия, метохроматическая лейкодистрофия, Крейтцфельдта-Якоба болезнь), иммунных (рассеянный склероз, подострый склерозирующий панэнцефалит), метаболических (гипогликемия, отравление окисью углерода, уремия, гемодиализ), токсических (ртуть, свинец, этанол), ятрогенных (винкристин) и других патологических состояниях (преходящий иктальный или постиктальный феномен, эклампсия, гидроцефалия, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, электротравма, порфирия, отёк мозга).

II. Латеральные отделы.

Поражение латеральных (конвекситальных) отделов затылочной доли может также сопровождаться изменением оптокинетического нистагма и ухудшением следящих движений глаз, что выявляется при специальных инструментальных исследованиях. Обширные повреждения затылочной коры с частичным вовлечением теменной доли могут приводить к особым формам метаморфосии, включая палинопсию (персеверация зрительного образа), аллестезию (фальшивая ориентация объекта в пространстве), монокулярную диплопию или триплопию и даже полиопию (один объект воспринимается как два или более). В этих случаях возможны также такие феномены, как ухудшение памяти на визуальные стимулы, ухудшение топографической памяти, проблемы в зрительно пространственной ориентации.

Прозопагнозия (нарушение узнавания лиц) может быть вызвана билатеральными затылочно-теменными повреждениями. Односторонняя оптическая атаксия на стороне, противоположной теменно-затылочному повреждению, может наблюдаться изолированно без других компонентов синдрома Балинта.

Цветовая ахроматопсия проявляется нарушением распознавания оттенков цветов (задние повреждения правой гемисферы).

Перечень основных неврологических синдромов при поражении затылочной доли выглядит следующим образом.

Любая (правая или левая) затылочная доля.

1. Контралатеральный гомонимный дефект поля зрения: скотома, гемианопсия, квадрантная гемианопсия.
2. Односторонняя оптическая атаксия

Недоминантная (правая) затылочная доля.

1. Цветовая агнозия
2. Взоровые окуломоторные нарушения (нарушения следящих движений глаз)
3. Ухудшение зрительной ориентации
4. Ухудшение топографической памяти

Доминантная (левая) затылочная доля.

1. Цветовая аномия (невозможность правильно назвать цвет)
2. Алексия без аграфии (при повреждения задних отделов мозолистого тела)

Обе затылочные доли

1. Билатеральные скотомы
2. Корковая слепота
3. Синдром Антона.
4. Синдром Балинта
5. Различные варианты зрительной агнозии (объектов, лиц, цвета).

III. Эпилептические феномены, характерные для затылочной локализации эпилептических фокусов.

Затылочные припадки сопровождаются элементарными зрительными образами (фотомы), а также негативными феноменами (скотома, гемианопсия, амавроз). Более сложные галлюцинации связаны с распространением эпилептического разряда на теменную или височную область. Быстрое форсированное моргание в начале припадка может быть знаком затылочного эпилептического фокуса. Иногда вслед за зрительными галлюцинациями развивается поворот головы и глаз в противоположную сторону (вовлечение контралатеральной теменно-затылочной области). Распространение судорожных разрядов в височную область может приводить к комплексным парциальным припадкам, а «затекание» их в теменную долю может вызывать различные соматосенсорные феномены. Иногда судорожные разряды из затылочной доли распространяются на переднюю центральную извилину или дополнительную моторную область с соответствующей клинической картиной, что затрудняет правильную локализацию эпилептического очага.

Описана эпилептическая пароксизмальная косая девиация глаз (epileptic skew deviation) с нистагмом при поражении левой затылочной доли.

Таким образом встречаются следующие затылочные эпилептические феномены:

1. Элементарные зрительные припадки (самый частый вариант) с фотомами или негативными зрительными феноменами.
2. Перцептивные иллюзии (полиопсия, метаморфопсия).
3. Аутоскопия.
4. Версивные движения головы и глаз.
5. Быстрое форсированное моргание.
6. Эволюция простых парциальных припадков до более сложных (при вовлечении соматосенсорной, первичной моторной или дополнительной моторной коры); вторичная генерализация.
7. Эпилептическая косая девиация глаз и эпилептический нистагм.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]