Синдром поражения половины поперечника спинного мозга
На стороне поражения развивается
центральный паралич и происходит
выключение глубокой чувствительности
(поражение пирамидного тракта в боковом
канатике и тонкого и клиновидного пучков
— в заднем), расстройство всех видов
чувствительности по сегментарному
типу, периферический парез мышц
соответствующего миотома, вегетативно
— трофические расстройства на стороне
очага, проводниковая диссоциированная
анестезия на противоположной стороне
очага, проводниковая анестезия на
противоположной стороне (разрушение
спинно — таламического пучка в боковом
канатике) на 2 — 3 сегмента ниже очага
поражения. Синдром Броун — Секара
встречается при частичных ранениях
спинного мозга, экстрамедуллярных
опухолях, изредка — при ишемических
спинальных инсультах (нарушение
кровообращения в сулькокомиссуральной
артерии, снабжающей одну половину
поперечного среза спинного мозга, задний
канатик остается незатронутым —
ишемический синдром Броун — Секара).
Поражение вентральной половины
поперечника спинного мозга характеризуется
параличом нижних или верхних конечностей,
проводниковой диссоциированной
параанестезией, нарушением функции
тазовых органов. Этот синдром обычно
развивается при ишемическом спинальном
инсульте в бассейне передней спинальной
артерии (синдром Преображенского).
2. Боковой амиотрофический склероз.
Клиника,
лечение, прогноз
БАС — это хроническое прогрессирующее
заболевание нервной системы,
характеризующееся поражением двигательных
нейронов головного и спинного мозга,
дегенерацией корково — спинномозговых
и корково — ядерных волокон. Проявляется
сочетанием центральных и периферических
параличей (парезов) мышц конечностей и
туловища, а также расстройствами
двигательных функций тройничного,
языкоглоточного, блуждающего и
подъязычного нервов.
Этиология заболевания неизвестна.
Предполагается, что вызывается вирусом
и протекает по типу медленной инфекции,
о чем свидетельствуют некоторые
аутоиммунные нарушения (миелинотоксические
AT в крови). Некоторые формы
имеют наследственный характер
(распространены на Марианских островах).
Морфологические изменения локализуются
в боковых канатиках и передних рогах
спинного мозга. Микроскопически в
передних рогах — дегенеративные
изменения в нейронах, их гибель,
пролиферация астроцитарной глии.
Поражаются также обычно ядра 5, 7, 10, 11 и
12 пар черепных нервов. Происходит
демиелинизация пирамидных пучков.
Клиника.
Наблюдаются симптомы поражения
центрального и периферического
двигательных нейронов. Появляются
атрофии и парезы мышц дистальных
сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляция
в них. Парезы и атрофии прогрессируют
и захватывают мышцы плечевого пояса,
спины, грудной клетки. Парезы и атрофии
обычно симметричные.
Признаки поражения боковых канатиков:
высокие сухожильные и пе- риостальные
рефлексы, расширение их рефлексогенных
зон. Повышение мышечного тонуса в
паретических зонах. При прогрессировании
— парез нижних конечностей, с высокими
сухожильными и периостальными рефлексами,
высоким мышечным тонусом.
Поражение ядер черепных нервов:
расстройства глотания, фонации,
артикуляции, ограничения движений
языка. Отвисание мягкого неба, исчезновение
глоточного рефлекса, поперхивание при
еде, поражение жевательной и мимической
мускулатуры.
Существует несколько форм: шейно —
грудная, пояснично — крестцовая,
бульварная, церебральная. С соответствующей
симптоматикой.
Диагностика и дифференциальный диагноз
основывается на сочетании симптомов
центрального и периферического пареза
в верхних конечностях, бульварных
симптомах, отсутствии нарушений
чувствительности, координации,
функций тазовых органов, патологических
изменений в цереброспинальной
жидкости, неуклонно прогрессирующем
течении заболевания. Важное значение
имеет электромиография и ЯМРТ.
Лечение.
В основном симптоматическое. Витамины
группы В, Е, АТФ, ноотро- пы, церебролизин,
анаболики (ретаболил). Для улучшения
нервномышечной проводимости назначают
дибазол, прозерин и пр.
Прогноз неблагоприятен. Смерть наступает
вследствие паралича дыхательного
центра, интеркуррентных инфекций,
истощения через 2-10лет в зависимости от формы.
3.
Особенности аутосомно-доминантного
наследования
Характерной особенностью ряда доминантных
генов является изменчивость их
проявления (экспрессивность), а также
наличие или отсутствие их действия на
фенотип, то есть изменчивость в степени
выражения (пенетрантность). В случае
непроявления гена, возникают так
называемые проскакивающие поколения.
В следующих поколениях признак вновь
проявляется. Степень проявления
признака может широко варьировать.
Проявление мутантных свойств может
зависеть от возраста. Классическим
примером является наследование хореи
Гентингтона, болезни нервной системы
с медленно развивающимся нарушением
умственных способностей, которая зависит
от действия одного доминантного гена
и проявляется на разных этапах онтогенеза.
Как правило, действие отдельного
доминантного гена не ограничивается
каким — либо одним признаком, оно имеет
комплексный характер. Поэтому в
случае таких поражений говорят о синдроме
действия гена или о синдроме болезни.
БИЛЕТ
22.
Источник
— на стороне поражения: центральный паралич и выключение глубокой чувствительности
— расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу
— проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне на 2-3 сегмента ниже очага поражения (нарушение спинно-таламического пучка в боковом канатике)
— периферический парез мышц соответствующего миотома
— вегетативно-трофические расстройства на стороне очага
— корешковые боли
СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА И ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ.
ПАРКИНСОНИЗМ
О: гипокинетический. экстрапирамидный синдром, характеризующийся сочетанием: акинезии, ригидности и возможного присоединения тремора покоя и постуральной неустойчивости
Этиология
Патология меланинсодержащих нейронов черного вещества, могут быть дегенеративные изменения в голубоватом пятне со снижением норадреналина в их системе
Классификация
4. Первичный (идиопатический) паркинсонизм – БП
5. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм:
— лекарственный
— васкулярный (при инсультах в области скорлупы и черной субстанции; при подкорковой атеросклеротической энцефалопатии)
— токсический и гипоксический
— метаболический
— постэнцефалический
— опухолевый и паранеопластический
— травматический (при ЧМТ)
6. Атипичный паркинсонизм:
В рамках других нейродегенеративных заболеваний:
— спиноцеребеллярная атаксия
— прогрессирующий супрануклеарный парез взора
— деменция с тельцами Леви
У молодых пациентов:
— гепато-церебеллярная дистрофия (б.Вильсона-Коновалова)
— паллидарная дегенерация
— ювенильная форма хореи Гентигтона
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
— брадилалия (монотонная тихая речь)
— олигокинезия (малая двигательная активность), брадикинезия (медленные активные движения)
— лицо гипомимично, взгляд неподвижен (устремлен в 1 точку), мигание редкое, бедная жестикуляция
— мышечная ригидность (появляется не только в начальной фазе движения (как в пирамидной), но и удерживается во всех фазах – «пластичный тонус», «восковая гибкость»). Обычно в мышцах-разгибателях («поза «сгибателей»)
— симптом «зубчатого колеса» (ступенчатость сопротивления мышц, прерывистость)
— тремор пальцев кисти, реже – н.к. и подбородночной области
— вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение, гиперсаливация)
— «поза просителя» — туловище несколько наклонено вперед
— наклонность к застыванию в какой-либо позе
— симптом «воздушной подушки» — лежит с приподнятой над подушкой головой
— паркинсоническое «топтание на месте» — затруднено начало двигательного акта
— пропульсия (больной двигается на ходу быстрее, не может остановиться и даже падает – «бежит за центром тяжести»), ретропульсия (толкнуть больного в грудь => двигается назад), латеропульсия (догадайтесь)
— «парадоксальные кинезии» — в течение дня неподвижны, а в момент эмоц.напряжения могут прыгать, бегать по лестнице, танцевать
— нарушение психоэмоциального тонуса (снижение двиг.активности, аспонтанность в движениях; акайрия – навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам; брадипсихия)
— в период засыпания исчезают все симптомы
ГИПЕРКИНЕЗ — автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов
Причина: недостаток ГАМК
Виды:
1. Дрожание (тремор)
— ритмичный
— локализуется не только в пальцах кистей, но и может распространяться на н.к., голову, подбородок, туловище
— резче выражено в покое, уменьшается или исчезает при активных движениях
— при поражении красного ядра – крупноразмашистый тремор
— держится постоянно и исчезает только во сне
2. Миоклония
Встречается при поражении красных ядер, черного вещ-ва, полосатого тела, зубчатых ядер, нижних олив.
— быстрые, кратковременные, обычно беспорядочные сокращения отдельных мышц или их групп.
— небольшой амплитуды
— генерализованные или локальные (велопалатинный нистгм)
— сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении
— миокимии (сокращения части мышцы)
3. Хореический гиперкинез
При поражении системы неостриатума (ревматизм, хорея Гентингтона)
— беспорядочные непроизвольные движения с выраженным локомоторным эффектом
— возникает в различных частях тела как в покое, так и во время движения
— движения все время сменяют друг друга, вроде и целесообразные, но в то же время утрированные (то зажмуривает глаза, то облизывает губы, корчит гримасы)
— возможны импульсивные изменения позы (похоже на пляску)
— не может удержать вытянутые вперед в.к. или высунутый язык
— отмечается снижение мышечного тонуса
4. Атетоз («подвижный спазм»)
При поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и красного ядер
— медленные тонические сокращения мышц («червеобразные движения»)
— в покое и во время движения
— усиливаются под влиянием эмоций
— чаще локализуются в дистальных отделах в.к.
— выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то разгибаются в пястно-фаланговых суставах
— может быть двусторонним
— отличается от хореи медлительностью и меньшей распространенностью
5. Торсинионная дистония
При поражении базальных ганглиев, клеток ствола мозга
— спазм мышц-антагонистов => неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей => пат. позы тела => при ходьбе: штопорообразные движения туловища и конечностей
— может прекращаться при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном повороте плеча и др.
— может ограничиться какой-либо частью мышечной системы (н-р мышцами шеи – спастическая кривошея)
6. Графоспазм – писчий спазм
— профессиональный спазм музыкантов, машинисток ?
— судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма
7. Гемибализм
При поражении субталамического тела Льюиса
— на одной стороне тела, больше страдает в.к. (иногда на обеих сторонах – параболизм)
— быстрые размашистые движения в большом объеме, напоминающие бросание/толкание мяча
— возможны ротаторные движения туловища
8. Тик
— быстрые, короткие, обычно стереотипные и повторяющиеся непроизвольные сокращения мышц
— как правило, круговая мышца глаза или мыщца, вызывающая подергивание углов рта
— постоянны и стереотипны (в отличие от невротических тиков)
9. Генерализованный импульсивный тик/синдром Жилля де ла Туретта
— вовлечение мышц мимических, дыхательных, конечностей, туловища
— импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание
— копролалия – выкрикивание браных слов
— вскрикивания, похрюкивание
10. Тоническая судорога взора
— спазм мышц глазных яблок и мимических
— возникает внезапно и держится несколько минут
11. Блефароспазм (непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз)
12. Лицевой геми- или параспазм (спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом: судороги, наморщивание кожи лба, поднимание бровей, зажмуривание глаз, напряжение подкожной мышцы шеи)
13. Гиперкинез-эпилепсИя – общие судорожные припадки
14. Астериксис – вариант тремора
Нарушения структур верхних отделов ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движений и регуляции мышечного тонуса (дисметаболическое поражение – ПН, экзогенная интоксикация; стеноз внутренней сонной артерии; диапедезное кровоизлияние в ствол мозга/мозжечок)
При вытянутых вперед в.к. больной производит гиперпронацию кистей => 20-30 с => пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным компонентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания
Возникает в эпизоды кратковременного расслабления антигравитационных мышц, участвующих в удержании позы => точнее относить к разновидности миоклонии, а не к тремору
Источник
2.4. ÑÈÍÄÐÎÌ ÁÐÎÓÍ
ÑÅÊÀÐÀ
(ËÀÒÅÐÀËÜÍÀß ÃÅÌÈÑÅÊÖÈß ÑÏÈÍÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ)
Ñèíäðîì ïîëîâèííîãî ïîðàæåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà âîçíèêàåò ïðè åãî ðàíåíèÿõ, ýêñòðàìåäóëëÿðíûõ îïóõîëÿõ è èøåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ êðîâîîáðàùåíèÿ ïî ïåðåäíåé áîðîçä÷àòîé àðòåðèè (âåòâü ïåðåäíåé ñïèííîìîçãîâîé àðòåðèè). Ýòà àðòåðèÿ ñíàáæàåò êðîâüþ ïî÷òè âñþ áîêîâóþ ïîëîâèíó ïîïåðå÷íèêà ñïèííîãî ìîçãà, çà èñêëþ÷åíèåì çàäíèõ êàíàòèêîâ, ïîýòîìó â äàííîì ñëó÷àå ïðè èøåìèè ñèíäðîì Áðîóí Ñåêàðà áóäåò íåïîëíûé, òàê êàê áóäóò îòñóòñòâîâàòü ïðîâîäíèêîâûå ðàññòðîéñòâà ýïèêðèòè÷åñêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ.
Âåäóùèìè êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ñèíäðîìà Áðîóí-Ñåêàðà ÿâëÿþòñÿ:
1. Ñïàñòè÷åñêèé (öåíòðàëüíûé) ïàðàëè÷ (ïàðåç) íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå (ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ) íèæå óðîâíÿ ïîâðåæäåíèÿ â ðåçóëüòàòå ïðåðûâàíèÿ íèñõîäÿùåãî êîðòèêîñïèíàëüíîãî òðàêòà, êîòîðûé óæå ñîâåðøèë ïåðåõîä íà ïðîòèâîïîëîæíóþ ñòîðîíó íà óðîâíå ïåðåõîäà ïðîäîëãîâàòîãî ìîçãà â ñïèííîé ìîçã.
2. Âÿëûé (ïåðèôåðè÷åñêèé) ïàðàëè÷ èëè ïàðåç â ìèîòîìå íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå âñëåäñòâèå ðàçðóøåíèÿ èííåðâèðóþùèõ åãî ïåðèôåðè÷åñêèõ ìîòîíåéðîíîâ.
3. Âûïàäåíèå ãëóáîêèõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè (÷óâñòâà îñÿçàíèÿ, ïðèêîñíîâåíèÿ, äàâëåíèÿ, âèáðàöèè, ìàññû òåëà, ïîëîæåíèÿ è äâèæåíèÿ) íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ ñèìïòîìàìè çàäíåñòîëáîâîé ñåíñèòèâíîé àòàêñèè (ñì. âûøå), çà ñ÷åò ïîðàæåíèÿ îäíîãî çàäíåãî êàíàòèêà (ëåìíèñêîâîé ñèñòåìû). Ñèìïòîìàòèêà âîçíèêàåò èïñèëàòåðàëüíî, òàê êàê ïó÷êè Ãîëëÿ è Áóðäàõà íà óðîâíå ñïèííîãî ìîçãà ïðîâîäÿò àôôåðåíòíûå èìïóëüñû ñâîåé ñòîðîíû, à ïåðåõîä èõ âîëîêîí íà ïðîòèâîïîëîæíóþ ñòîðîíó ïðîèñõîäèò òîëüêî ïî âûõîäó èç ñîáñòâåííûõ ÿäåð ñòâîëà ìîçãà â ìåæîëèâàðíîì ñëîå.
4. Óòðàòà áîëåâîé è òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ïðîâîäíèêîâîìó òèïó íà êîíòðëàòåðàëüíîé ñòîðîíå âñëåäñòâèå ïîðàæåíèÿ íåî-ñïèíî-òàëàìè÷åñêîãî òðàêòà, ïðè÷åì áîëüøåå çíà÷åíèå èìååò ïîðàæåíèå áîêîâîãî ñïèííî-òàëàìè÷åñêîãî òðàêòà. Êîíòðëàòåðàëüíîñòü ëîêàëèçàöèè ïðîöåññà ñâÿçàíà ñ òåì, ÷òî àêñîíû âòîðûõ íåéðîíîâ áîêîâîãî ñïèííî-òàëàìè÷åñêîãî ïóòè ïåðåõîäÿò íà ïðîòèâîïîëîæíóþ ñòîðîíó ñïèííîãî ìîçãà ÷åðåç ïåðåäíþþ ñåðóþ ñïàéêó è âñòóïàþò â áîêîâûå ñòîëáû ñïèííîãî ìîçãà ïðîòèâîïîëîæíîé ñòîðîíû. Íåîáõîäèìî îòìåòèòü òîò ôàêò, ÷òî âîëîêíà ïðîõîäÿò íå ñòðîãî ãîðèçîíòàëüíî, à êîñî è ââåðõ. Òàêèì îáðàçîì, ïåðåõîä îñóùåñòâëÿåòñÿ íà 12 ñåãìåíòà âûøå, ÷òî ïðèâîäèò ê «ïåðåêðûòèþ» ñåãìåíòîâ. Ýòî íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ïðè îïðåäåëåíèè óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà. Òàê, ïðè îïðåäåëåíèè ãîðèçîíòàëüíîãî óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòè â çîíå îïðåäåëåííîãî äåðìàòîìà íåîáõîäèìî ñîïîñòàâèòü åãî ñ ñåãìåíòîì ñïèííîãî ìîçãà è «ïîäíÿòüñÿ» íà 12 ñåãìåíòà, à íà óðîâíå ãðóäíûõ íà 3 ñåãìåíòà âûøå. Ïðè ýêñòðàìåäóëëÿðíîì õàðàêòåðå ïðîöåññà, íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü çàêîí «ýêñöåíòðè÷åñêîãî ðàñïîëîæåíèÿ ïðîâîäíèêîâ»: âíîâü âñòóïàþùèå ïðîâîäíèêè îòòåñíÿþò ðàíåå âñòóïèâøèå êíàðóæè. Òàêèì îáðàçîì, ïðîâîäíèêè îò íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ðàñïîëàãàþòñÿ ëàòåðàëüíî, à îò âåðõíèõ ìåäèàëüíî. Ïîýòîìó ïðè ýêñòðàìåäóëëÿðíîì õàðàêòåðå ïðîöåññà ñ ó÷åòîì ñîìàòîòîïè÷åñêîãî ïðåäñòàâèòåëüñòâà â õîäå âîëîêîí ñïèííî-òàëàìè÷åñêîãî òðàêòà èìååò ìåñòî «âîñõîäÿùèé» òèï íàðóøåíèÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòè (îò äèñòàëüíûõ îòäåëîâ íîã è âûøå ñ íàëè÷èåì ãîðèçîíòàëüíîãî óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ).
5. Ðàññòðîéñòâî âñåõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ, åñëè ïîâðåæäåíî äâà ñåãìåíòà è áîëåå.
6. Âåãåòàòèâíûå (ñîñóäèñòî-òðîôè÷åñêèå) íàðóøåíèÿ âûÿâëÿþòñÿ íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ è â çîíå ñîîòâåòñòâóþùèõ ñåãìåíòîâ.
7. Îòñóòñòâèå ðàññòðîéñòâ ôóíêöèé ìî÷åèñïóñêàíèÿ è äåôåêàöèè, òàê êàê ïðîèçâîëüíûå ñôèíêòåðû îðãàíîâ ìàëîãî òàçà èìåþò äâóñòîðîííþþ êîðêîâóþ èííåðâàöèþ (â ñîñòàâå ïåðåäíåãî êîðòèêî-ìûøå÷íîãî ïóòè).
Ïðèìåðû ñèíäðîìà Áðîóí Ñåêàðà â çàâèñèìîñòè îò óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà:
1. Óðîâåíü ÑIÑII: öåíòðàëüíûé àëüòåðíèðóþùèé ïàðàëè÷ (â íèæíåé êîíå÷íîñòè êîíòðàëàòåðàëüíî, â âåðõíåé êîíå÷íîñòè èïñèëàòåðàëüíî); ñíèæåíèå òåìïåðàòóðíîé è áîëåâîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà ëèöå ïî «ëóêîâè÷íîìó» òèïó íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå ïîðàæåíèå ÿäðà ñïèííîìîçãîâîãî ïóòè V ïàðû ×ÌÍ; ñèìïòîì Áåðíàðà Ãîðíåðà (ïòîç, ìèîç, ýíîôòàëüì) ïîðàæåíèå ïðîâîäíèêîâ, èäóùèõ îò êîðû ãîëîâíîãî ìîçãà è ïîä áóãîðíîé îáëàñòè ê êëåòêàì áîêîâûõ ðîãîâ ñïèííîãî ìîçãà íà óðîâíå ÑVIIIÒI (centrum ciliospinale); âûïàäåíèå ãëóáîêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå ïðè ïîðàæåíèè çàäíèõ êàíàòèêîâ è çàäíåñòîëáîâàÿ àòàêñèÿ íà ñòîðîíå î÷àãà; âûïàäåíèå áîëåâîé è òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî äèññîöèèðîâàííîìó ïðîâîäíèêîâîìó òèïó íà ïðîòèâîïîëîæíîé ïîëîâèíå òóëîâèùà è êîíå÷íîñòÿõ. Äàííûé ñèíäðîì îòíîñèòñÿ ê ýêñòðàêðàíèàëüíûì àëüòåðíèðóþùèì (ïåðåêðåñòíûì) ñèíäðîìàì òàê íàçûâàåìûé ñóááóëüáàðíûé ñèíäðîì Îïàëüñêîãî.
2. Óðîâåíü ÑIIIÑIV: ñïàñòè÷åñêàÿ ãåìèïëåãèÿ íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå (âåðõíÿÿ è íèæíÿÿ êîíå÷íîñòü íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ) çà ñ÷åò ïîðàæåíèÿ êîðòèêîñïèíàëüíîãî ïóòè; âÿëûé ïàðàëè÷ ìûøö äèàôðàãìû íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ çà ñ÷åò ïîâðåæäåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêèõ ìîòîíåéðîíîâ íà óðîâíå ÑIIIÑIV, äàþùèõ íà÷àëî äèàôðàãìàëüíîìó íåðâó; âûïàäåíèå ãëóáîêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ ïî «ãåìè-» òèïó, òàê êàê ñòðàäàþò çàäíèå êàíàòèêè; óòðàòà áîëåâîé è òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà ïðîòèâîïîëîæíîé ñòîðîíå ïî «ãåìè-» òèïó, òàê êàê ñòðàäàåò áîêîâîé ñïèííî-òàëàìè÷åñêèé ïóòü, ïåðåêðåùèâàþùèéñÿ íà óðîâíå ñåãìåíòîâ ñïèííîãî ìîçãà; âûïàäåíèå âñåõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó â çîíå äàííîãî äåðìàòîìà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ; âîçìîæíî ïîÿâëåíèå ñèíäðîìà Áåðíàðà Ãîðíåðà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ.
3. Óðîâåíü ÑVÒI: ãåìèïëåãèÿ èïñèëàòåðàëüíî (â ðóêå ïî ïåðèôåðè÷åñêîìó òèïó èç-çà ïîðàæåíèÿ ñîîòâåòñòâóþùèõ ìèîòîìîâ, â íîãå ïî ñïàñòè÷åñêîìó), âûïàäåíèå ãëóáîêèõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ ïî ïðîâîäíèêîâîìó òèïó; êîíòðàëàòåðàëüíî óòðàòà ïîâåðõíîñòíûõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî «ãåìè-» òèïó íà÷èíàÿ ñ äåðìàòîìà ÒIIÒIII; ñåãìåíòàðíûé òèï ÷óâñòâèòåëüíûõ íàðóøåíèé íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå (âñåõ âèäîâ); ñèíäðîì Áåðíàðà Ãîðíåðà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ ïðè ïîðàæåíèè öèëèîñïèíàëüíîãî öåíòðà; ïðåîáëàäàíèå òîíóñà ïàðàñèìïàòè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû, ïðèâîäÿùåå ê ïîâûøåíèþ òåìïåðàòóðû êîæè ëèöà, øåè, âåðõíåé êîíå÷íîñòè.
4. Óðîâåíü ÒIVÒÕII: ñïàñòè÷åñêàÿ ìîíîïëåãèÿ (íèæíÿÿ êîíå÷íîñòü) íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå; âûïàäåíèå èëè ñíèæåíèå êðåìàñòåðíîãî, ïîäîøâåííîãî, áðþøíûõ (âåðõíåãî, ñðåäíåãî è íèæíåãî) ðåôëåêñîâ íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ (óñòðàíåíèå àêòèâèðóþùèõ âëèÿíèé êîðû ãîëîâíîãî ìîçãà íà ïîâåðõíîñòíûå ðåôëåêñû çà ñ÷åò ïîðàæåíèÿ êîðòèêîñïèíàëüíîãî ïóòè); âÿëûé ïàðàëè÷ ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó â ñîîòâåòñòâóþùèõ ìèîòîìàõ; âûïàäåíèå ãëóáîêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ ïî ïðîâîäíèêîâîìó òèïó ñ âåðõíåé ãðàíèöåé ïî äåðìàòîìó ÒIVÒÕII (âûïàäåíèå êèíåñòåòè÷åñêîãî ÷óâñòâà íà òóëîâèùå); êîíòðàëàòåðàëüíî äèññîöèèðîâàííàÿ ïðîâîäíèêîâàÿ àíåñòåçèÿ (óòðàòà ïðîòîïàòè÷åñêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè) ñ âåðõíåé ãðàíèöåé íà äåðìàòîìå ÒVII(LILII); óòðàòà âñåõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó â ñîîòâåòñòâóþùèõ äåðìàòîìàõ; âåãåòàòèâíûå íàðóøåíèÿ íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó (ðèñ. 6).
5. Óðîâåíü LILV è SI-SII: ïåðèôåðè÷åñêèé ïàðàëè÷ ïî «ìîíî-» òèïó â íîãå íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ (ïîâðåæäåíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ìîòîíåéðîíîâ); âûïàäåíèå ãëóáîêèõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè â íîãå íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå çà ñ÷åò ïîðàæåíèÿ çàäíåãî êàíàòèêà; êîíòðàëàòåðàëüíî óòðàòà ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ñ âåðõíåé ãðàíèöåé íà äåðìàòîìå SIIISIV (ïðîìåæíîñòü); âûïàäåíèå âñåõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó íà èïñèëàòåðàëüíîé ñòîðîíå; âåãåòàòèâíûå ðàññòðîéñòâà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ.
6. Èøåìè÷åñêèé ñèíäðîì Áðîóí Ñåêàðà (íàðóøåíèå ñïèíàëüíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ïî èøåìè÷åñêîìó òèïó â ñóëüêî-êîììèñóðàëüíîé àðòåðèè, ñíàáæàþùåé îäíó ïîëîâèíó ñïèííîãî ìîçãà, çà èñêëþ÷åíèåì âåðõóøêè çàäíåãî ðîãà è çàäíåãî êàíàòèêà íà òîé æå ñòîðîíå): ïàðàëè÷ íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ («ìîíî-» èëè «ãåìè-«, öåíòðàëüíûé èëè ïåðèôåðè÷åñêèé çàâèñèò îò óðîâíÿ ïîðàæåíèÿ), à òàêæå â çîíå ñîîòâåòñòâóþùåãî ìèîòîìà; êîíòðàëàòåðàëüíî âûïàäåíèå ïðîòîïàòè÷åñêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî äèññîöèèðîâàííîìó, ïðîâîäíèêîâîìó òèïó ñ âåðõíåé ãðàíèöåé íà 1 2 ñåãìåíòà íèæå, ÷åì óðîâåíü ïîðàæåíèÿ ñåãìåíòîâ ñïèííîãî ìîçãà; óòðàòà ïîâåðõíîñòíûõ âèäîâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó â ñîîòâåòñòâóþùèõ äåðìàòîìàõ èïñèëàòåðàëüíî; âåãåòàòèâíûå ðàññòðîéñòâà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ.
Ðèñ. 6. Ñõåìà ðàññòðîéñòâà ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ó áîëüíîãî ñ ñèíäðîìîì Áðîóí Ñåêàðà ñ âåðõíåé ãðàíèöåé
DXI áîëåâàÿ (1) è òåìïåðàòóðíàÿ (2) àíåñòåçèÿ.
7. Ñóùåñòâóåò èíâåðòèðîâàííûé ñèíäðîì Áðîóí Ñåêàðà, ðàçâèòèå êîòîðîãî ñâÿçàíî ñ äèñòðîôè÷åñêèì ïðîöåññîì íà óðîâíå ïîÿñíè÷íîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà îñòåîõîíäðîçîì (ðàçâèòèåì ãðûæè ìåæïîçâîíî÷íîãî äèñêà) è ñäàâëåíèåì êðóïíîé êîðåøêîâîé âåíû. Êàê ñëåäñòâèå, ðàçâèâàåòñÿ äèñêîãåííî-âåíîçíàÿ ìèåëîðàäèêóëîèøåìèÿ, ïðèâîäÿùàÿ ê äâóñòîðîííèì ìåëêîî÷àãîâûì ïîðàæåíèÿì ñïèííîãî ìîçãà. Êëèíè÷åñêè ýòî ïðîÿâëÿåòñÿ ñïàñòè÷åñêîé ìîíîïëåãèåé íèæíåé êîíå÷íîñòè è âÿëûì ïàðàëè÷îì â ñîîòâåòñòâóþùåì ìèîòîìå èïñèëàòåðàëüíî, à òàêæå äèññîöèèðîâàííûì äâóñòîðîííèì ðàññòðîéñòâîì ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíî-ïðîâîäíèêîâîìó òèïó.
ÍÀÇÀÄ
ÎÃËÀÂËÅÍÈÅ
Источник