Синдром поражения передней черепной ямки

Синдромы черепных ямок — это группа топических неврологиче­ских синдромов, возникающих при патологических процессах в области основания головного мозга.
К синдромам черепных ямок относят:
— синдромы передней черепной ямки, включающие синдро­мы ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фос-тера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов;
— синдромы средней черепной ямки, состоящие из синдро­ма сфеноидальной (верхнеглазничной) щели Фуа и синдрома наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса Толоса — Ханта и
— синдромы задней черепной ямки, к которым относятся син­дром боковой цистерны моста (синдром мосто-мозжечкового угла), синдром каменистой кости Градениго и синдром большого заты­лочного отверстия.
К синдромам черепных ямок следует отнести и синдром одно­стороннего поражения всех черепных нервов Гарсена.
СИНДРОМЫ ПЕРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
Синдромы передней черепной ямки состоят из четырех топи­ческих неврологических синдромов: синдром ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фостера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов (хиазмальный синдром).
Указанные синдромы возникают при патологических процес­сах, располагающихся в передней черепной ямке (см. рис. 31). Чаще всего такими процессами являются базальные опухоли, сре­ди которых первое и второе места принадлежат ольфакторной менингиоме и менингиоме площадки основной кости (бугорка седла), базальным гематомам, переломам основания черепа в обла­сти передней черепной ямки и базальные арахноидиты.
СИНДРОМ ОЛЬФАКТОРНОЙ ЯМКИ
Синдром ольфакторной ямки — сочетание аносмии с психи­ческими нарушениями в форме расторможенно-эйфорического синдрома (эйфория, дурашливость, благодушие, неадекватная двигательная расторможенность, сочетающиеся со снижением критики, нарушением этических и эстетических норм, соверше­нием неадекватных поступков), обусловленное наличием патоло­гического очага, локализующегося в ольфакторной ямке. Чаще всего таким очагом является ольфакторная менингиома или гли­ома базальных отдельных лобных долей.
ЛОБНЫЙ БАЗАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Лобный базальный синдром [син.: синдром нижней поверх­ности лобной доли] — сочетание психических нарушений — апатико-абулического или расторможенно-эйфорического синдромов (или их сочетания) — с гипосмией или аносмией (снижение или отсутствие обоняния) на стороне очага, обусловленное наличием патологического очага в области нижней поверхности лобной доли (чаще всего это опухоль мозга), имеющего одно- или двусторон­нее распространение.
Апатико-абулический синдром выражается в снижении или отсутствии инициативы ко всякому движению, аспонтанности, апатии, сочетающихся, как правило, с депрессией, снижением общего психического тонуса, вялости и инертности мышления и внимания. Расторможенно-эйфорический синдром представляет собой как бы диаметрально противоположный вариант первого синдрома. Он характеризуется эйфорией, дурашливостью, благо­душием, неадекватной двигательной расторможенностью, со­четающимися со снижением критики, нарушением этических и эстетических норм поведения, совершением неадекватных, часто нелепых поступков, неряшливостью, неопрятностью.
СИНДРОМ ФОСТЕРА -КЕННЕДИ
Синдром Фостера Кеннеди (симптомокомплекс офтальмоло­гических симптомов) — сочетание первичной атрофии зритель­ного нерва со снижением остроты зрения вплоть до слепоты на стороне очага (на одном глазу) с наличием застойного диска зри­тельного нерва на противоположной очагу стороне (на другом глазу).
Синдром наблюдается при очагах в передней черепной ямке или при повреждении базальных отделов лобной доли — при опу­холях, ограниченных воспалительных процессах или травмах.
Длительное время этот синдром считался чуть ли не патогно-моничным для опухолей передней черепной ямки. Однако в даль­нейшем Е. Ж. Трон (1966) описал инвертированный синдром Фостера Кеннеди — наличие застойного диска зрительного нерва на стороне очага и первичной атрофии зрительного нерва на контр­латеральном очагу глазу. Также было доказано, что этот синдром может наблюдаться при опухолях любой локализации (вплоть до опухолей задней черепной ямки, например, при невриноме VIII нерва) и даже при заболеваниях неопухолевой природы — переломах черепа в области передней черепной ямки, заболева­ниях сосудов зрительного нерва и хиазмы, церебральном арахно­идите.
СИНДРОМЫ СРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
К топическим неврологическим синдромам средней черепной ямки относятся два основных синдрома — синдром сфеноидаль-ной щели Фуа и синдром наружной стенки пещеристого (кавер­нозного) синуса.
Возникают указанные синдромы при патологических процес­сах, располагающихся в средней черепной ямке на границе пе­редней и средней черепных ямок (рис. 31). К таким процессам относятся опухоли малого и большого крыльев основной кости (менингиомы), неразорвавшиеся гигантские артериальные анев­ризмы («псевдотуморозная» форма аневризм), кистозно-слипчи-вые арахноидиты данной локализации и проч.
СИНДРОМ СФЕНОИДАЛЬНОЙ ЩЕЛИ
Синдром сфеноидальной щели [син.: синдром Фуа, синус-кавернозный синдром, гипофизарно-сфеноидальный синдром, синдром верхне-глазничной щели] — сочетанное одностороннее поражение III, IV, первой ветви V и VI черепных нервов, прохо­дящих через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель.
Синдром описан французским неврологом С. Ро1х в 1929 г.
Клинически описанный синдром проявляется глазодвигатель­ными нарушениями (диплопия, мидриаз, слабость конвергенции, ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, кнутри или только кнаружи, расходящееся или сходящееся косоглазие, ослаб ление фотореакции зрачка), парестезиями и болями в области иннервации I ветви тройничного нерва, выпадением роговичного рефлекса, иногда трофическими изменениями в роговице глаза (невропаралитический кератит). К указанным клиническим про­явлениям могут присоединяться гомолатеральный экзофтальм и поражение гомолатерального зрительного нерва (вследствие нарушения оттока из орбиты и распространения процесса в ме­диальном направлении).
Наблюдается синдром сфеноидальной щели при опухолях малого крыла основной кости или медиобазальных отделов ви­сочной доли, аневризме супраклиноидной части внутренней сон­ной артерии, ограниченных базальных лептопахименингитах (арах­ноидитах) на границе передней и средней черепных ямок.
СИНДРОМ НАРУЖНОЙ СТЕНКИ ПЕЩЕРИСТОГО СИНУСА
Синдром наружной стенки пещеристого синуса [син.: синдром Толосы — Ханта] — сочетанное поражение всех глазодвигательных нервов, которому предшествует сверлящая боль в области глазни­цы, а также компрессия верхней ветви тройничного нерва и сим­патических периартериальных волокон общей сонной арте­рии, возникающее при поражении наружной стенки пещеристого синуса.
Клинический синдром Толосы — Ханта проявляется односто­ронними неврологическими симптомами — дишюпией, экзофталь­мом, полным или частичным синдромом Горнера, частичной или полной офтальмоплегией, гипестезией в зоне иннервации I ветви тройничного нерва.
Описан указанный синдром при ограничен­ном пахименингите (периостите, фиброзите) в области верхней орбитальной щели. Предложено 6 диагно­стических критериев данного синдрома:
— сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, предшест­вующая офтальмоплегии или возникающая вслед за ней;
— поражение всех глазодвигательных нервов, верхней (I) вет­ви тройничного нерва, каротидных периартериальных симпати­ческих волокон и даже зрительного нерва;
— длительность болевой офтальмоплегии в течение несколь­ких дней и недель;
— наличие характерной спонтанной ремиссии;
— возобновление приступов болевой офтальмоплегии через несколько месяцев или лет;
— отсутствие каких-либо изменений вне пещеристого синуса.
А. А. Шутов и соавт. (1974) описали альтернирующий, реци­дивирующий характер данного синдрома при инфекционно-аллергическом пахименингите пещеристого синуса.
СИНДРОМЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
Синдром задней черепной ямки — сочетание признаков вну­тричерепной гипертензии и поражения VI—XII черепных нервов с мозжечковыми нарушениями и, часто — с признаками сдавле-ния ствола.
Наблюдается при опухолях и воспалительных процессах в об­ласти задней черепной ямки.
СИНДРОМ БАРАНИ
Синдром Барани [син.: мозжечковая церебеллярная гемикра-ния; отогенная мигрень] — симптомокомплекс, возникающий при патологии в области задней черепной ямки.
Синдром описан австрийским оториноларингологом К. Вагапу в 1911 г.
Клиническая картина синдрома Барани складывается из триады симптомов: 1) вестибулярное головокружение с гомолатеральной периодической гипакузией; 2) шум и гомолатеральная боль в зад­ней части головы (гемикрания); 3) часто положительная указа­тельная проба Барани — отклонение пальца руки в сторону пора­жения.
Синдром Барани наблюдается при процессах в задней череп­ной ямке — в боковой цистерне моста, мосто-мозжечковом углу, гомолатеральном полушарии мозжечка (опухоли, арахноидите, травме, цистицеркозе и т. д.). Описаны и идиопатические семей­ные случаи.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с болезнью Меньера и с синдромом Барре — Льесу.
СИНДРОМЫ БОКОВОЙ ЦИСТЕРНЫ МОСТА
Синдром боковой цистерны моста [син.: мосто-мозжечко-вый синдром] — сочетанное одностороннее поражение лицево­го (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нервов с гомолатераль-ными мозжечковыми симптомами, обусловленное локализацией патологического очага в боковой цистерне моста (мосто-моз­жечковом углу).
Клинически синдром боковой цистерны моста характеризует­ся корешковым типом поражения лицевого нерва (недостаточ­ность верхне- и нижнемимической иннервации, иногда лагоф-тальм) и преддверно-улиткового нерва (шум и снижение слуха, выпадение вестибулярной порции — головокружение, нистагм и т. д.), дополненных гомолатеральными мозжечковыми симптома­ми (гипотония мышц, атаксия, интенционное дрожание, адиадо-хокинез).
Чаще всего указанный синдром наблюдается при невриномах VII нерва, менингиомах и кистозно-слипчивом арахноидите бо­ковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла).
СИНДРОМ ВЕРХУШКИ КАМЕНИСТОЙ КОСТИ
Синдром верхушки каменистой кости [син.: синдром Градени-го, синдром пирамиды височной кости — характеризуется триадой симптомов: 1) наличие отита или мастоидита с поражением ячеек сосцевидного отростка, обнаруживаемым на рентгенограммах че­репа; 2) боль в височной и теменной областях гомолатеральной стороны; 3) гомолатеральный парез (паралич) отводящего нерва.
Синдром описан при ограниченных патологических очагах (чаще — воспалитель­ных) в области верхушки каменистой кости.
Иногда описанная выше классическая картина клиники син­дрома Градениго дополняется симптомами по-соседству — пора­жением III и ГУ нервов и I ветви V нерва и сопровождается болями и парестезиями в области I ветви тройничного нерва, глазодвига­тельными нарушениями (расходящееся или сходящееся косогла­зие, мидриаз, офтальмоплегия, птоз верхнего века), трофическими расстройствами в области роговицы, выпадением зубов, некроза­ми и изъязвлениями слизистой оболочки носа и полости рта, гер­петическими высыпаниями.
СИНДРОМ БОЛЬШОГО ЗАТЫЛОЧНОГО ОТВЕРСТИЯ
Синдром большого затылочного отверстия [син.: синдром Ларюелля] возникает при ущемлении ствола головного мозга на уров­не затылочного отверстия вследствие повышения внутричереп­ного давления и аксиальной дислокации ствола в каудальном направлении.
Клинически указанный синдром проявляется сочетанием при­ступообразных головных болей со стойкой контрактурой (спасти­ческой кривошеей) или кратковременными судорогами мышц шеи, пищевода (судорожное глотание), нарастающим тахипноэ, сосудодвигательными нарушениями на лице и шее, застойными дисками зрительных нервов.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с кранио-спинальным синдромом Д. К. Богородинского, аномалией Ар­нольда — Киари и синдромом Денди — Уокера.
СИНДРОМ ОДНОСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ ВСЕХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ (ГАРСЕНА)
Синдром одностороннего множественного поражения череп­ных нервов без признаков повышения внутричерепного давления и без проводниковых симптомов.
Синдром Гарсена наблюдается при опухолях основания чере­па, захватывающих одну половину последнего. Обычно это плос­кие, стелющиеся саркоматозные опухоли. Только в терминаль­ной стадии могут появиться застойные диски зрительных нервов и симптомы сдавления пирамидного пути.
СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОГО НАМЕТА (ТЕНТОРИАЛЬНЫЙ)
Синдром мозжечкового намета [син.: тенториальный синдром, синдром палатки мозжечка, синдром Бурденко — Крамера] — со­четание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма, ощущения «песка» в глазах и слезотечения с ме-нингеальными симптомами, обусловленное раздражением наме­та мозжечка. Все симптомы отличаются большой динамичностью и зависимостью от степени интракраниальной гипертензии и влияния объемного процесса на палатку мозжечка.
Синдром подробно описан нейрохирургом Н. Н. Бурденко и невропатологом В. В. Крамером в 1931 г.
Наблюдается указанный синдром при опухолях, абсцессах и туберкулемах задней черепной ямки (главным образом червя моз­жечка), вызывающих раздражение тенториума (палатки мозжеч­ка), а также в момент вклинивания и ущемления ствола на уров­не тенториального отверстия — между передним краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла.

Читайте также:  Клиппеля фейля синдром короткой шеи

Источник

Актуальность. Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные — менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.
Дефиниция. Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).

При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.

Читайте также:  Когда не помнишь что за синдром

Обратите внимание! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 — 3 % среди опухолей головного мозга.

Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже — первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней — опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней — тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

[смотреть]
Обратите внимание! Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 — 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.

Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего — I — VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 — 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.

Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 — 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки — комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.

В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз — боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.

H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке — селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.

Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.

Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто — периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.

Читайте также:  Форум діти з синдромом дауна

Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже — в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.

Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.

Диагностика. При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.

Обратите внимание! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1] сбор анамнеза; [2] физикальный осмотр; [3] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4] МРТ и КТ головы с контрастом; [5] стоматологическое обследование; [6] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9] КТ органов грудной клетки; [10] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, — всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным — до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).

Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях — челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов — зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках:

автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать];

диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать];

статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба — филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать];

статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать];

статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать];

статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать];

статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать];

материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать]

статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать]

Источник