Синдром поражения глубинных отделов лобных долей

А. Р. Лурия, знаменитый советский нейропсихолог, разработал в середине XX века структурно-функциональную модель человеческого мозга, разделив его на три блока. Лобные доли входят в третий, отвечающий за программирование, регулирование и контроль деятельности, подчинённой сознанию. С их помощью мы планируем, распределяем, проектируем, намечаем то, что нам предстоит сделать через 5 минут, полчаса, вечером, завтра, через неделю, через полгода и т. д. При повреждении этой части головного мозга данная способность автоматически утрачивается, что приводит к серьёзным и глубинным изменениям не только высших психических функций, но и самой личности. В таких случаях ставится диагноз «лобный синдром».

Краткая характеристика патологии

Что это такое: лобный синдром?

Это симптомокомплекс, вызванный масштабным (чаще всего с двух сторон) повреждением лобных долей (ЛД) головного мозга.

Другие названия: синдром лобной доли, синдром ЛД, нейропсихологический синдром.

Код по МКБ-10: F07.0.

Что происходит с больным?

Человек с таким диагнозом может выполнять навыки, которые он приобрёл в течение жизни, совершать несложные операции в уме. Память продолжает хранить накопленный багаж знаний, и он в состоянии даже их использовать. Проблема в том, что эти процессы происходят неосознанно, на автомате, потому что после подобных повреждений становиться невозможным формировать цели и планировать собственную деятельность, теряются желание и мотивы. В данной ситуации не помогает даже готовая программа, которая предполагает последовательность действий.

Нарушаются основные психофизические функции, в том числе речевые. Происходят необратимые личностные изменения, которые проявляются в поведении. Больной не в состоянии вести себя осознанно и целенаправленно. Его поведение характеризуется менее сложными формами и инертными стереотипами. Волевые поступки заменяются полевым существованием (возможность адекватно контролировать восприятие окружающего мира отсутствует), произвольные — непроизвольными.

Причины

Факторы, которые могут спровоцировать синдром лобной доли у взрослых:

• новообразования различного происхождения: эпендимома, менингиома, глиома, невринома, астроцитома;
• ЧМТ разной тяжести: переломы черепа, сотрясение, ушиб или сдавление мозга, ДАП (диффузное аксональное повреждение белого вещества), внутричерепное кровоизлияние;
• патологии сосудов: атеросклероз, гипертония, шейный остеохондроз, инсульт, аномалии сосудов (артериовенозные мальформации);
• синдром Туретта — генетическое расстройство ЦНС;
• сенильная деменция альцгеймеровского типа;
• лобно-височные деменции — нейродегенеративное поражение лобно-височных частей;
• кортикобазальная дегенерация (КБД) — нарушения лобно-теменной оболочки, чёрного вещества четверохолмия среднего мозга, нижних возвышений продолговатого мозга, стриатума, мозжечковых зубчатых ядер, вентролатерального преоптического ядра;
• старческое слабоумие как следствие возрастной (после 55) деструкции и атрофии коры головного мозга.

Лобный синдром у детей чаще всего развивается на фоне несформированности этого участка головного мозга вследствие:

• повышенного внутричерепного давления;
• родовых травм, особенно самих лобных долей головного мозга и шейных отделов спинного;
• применения общего наркоза;
• эмоционального стресса;
• сотрясения мозга.

В данном случае ребёнку ставится диагноз «синдром несформированности лобных отделов мозга».

Варианты течения

В зависимости от того, какой именно отдел лобной части головного мозга оказывается поражённым, нейропсихологи выделяют разные варианты лобного синдрома.

Патологии конвекситальных отделов

Конвекситальные отделы лежат на поверхности коры лобной доли. К ним относятся премоторные и префронтальные участки. Рассматриваемый синдром в 90% обусловлен именно их поражением. Глубинные изменения личности происходят из-за того, что именно отсюда исходят многочисленные двусторонние связи с корковыми и подкорковыми структурами всего мозга в целом. Они напрямую контактируют с моторной и речевой зонами. Поэтому так ярко выражены двигательные и вербальные нарушения. Человек не может выполнить цепочку последовательных действий и сформулировать развёрнутые высказывания. В нейропсихологии такое состояние называется динамической афазией.

На каждый конвекситальный отдел есть свой синдром:

• Премоторный

Проявляется двигательной неловкостью, выражающейся в изменении привычного почерка, так как автоматизированность выполняемых действий распадается. Наблюдаются дизартрия и акалькулия. Если остальные участки лобных долей не повреждены, целеполагание и мотивация могут не пострадать и остаться, но операционный аспект осуществления деятельности нарушаются. В нейропсихологии такое явление называется утратой плавности «кинетических мелодий».

• Префронтальный

По сравнению с премоторным синдромом, здесь происходят более глобальные нарушения в области именно мотивационной, целенаправленной, осознанной деятельности. Это проявляется в отсутствии желаний, критичности, речевых инструкций, саморефлексии. Человек становится пассивным, инертным. Программа его действий максимально упрощается, наблюдается переход на стереотипы.

• Области, лежащие «кпереди от премоторной зоны»

Патология представляет собой промежуточное звено между двумя предыдущими. Двигательные функции нарушаются незначительно. В поведении отклонения проявляются в виде вялости, аспонтанности, адинамичности, инактивности. Люди с таким диагнозом не могут переключиться с одного действия на другое, застревают на каком-то одном, не способны решать интеллектуальные задачи.

Патология медиобазальных отделов

• Базальные (орбитальные)

Синдром поражения базальных отделов лобных долей считается одним из самых тяжёлых, так как данный участок тесно связан со структурами Первого блока головного мозга и нервных структур таламуса. Результат — расторможенность психических процессов, ярко выраженные изменения, гипертрофирование чувств, предчувствий, желаний, импульсов, впечатлений, переживаний.

• Медиальные

Наблюдается нарушение нейрогуморальной регуляции. Человек теряет способность ориентироваться в пространстве и времени, не может сосредоточить внимание на чём-то одном, из памяти выпадают целые фрагменты жизни, страдает от ложных воспоминаний, иллюзий и спутанности сознания.

Классификация

На основе того, какие именно участки оказались повреждёнными, выделяют следующие синдромы поражения лобной доли головного мозга:

• апраксический (премоторный);
• дорсолатеральный апато-абулический (префронтальный);
• синдром психической расторможенности (медиобазальный);
• дорсомедиальный (медиальный);
• орбитофронтальный (базальный, лимбический, ретикулярный).

Более редкие нейропсихологические синдромы поражения лобных долей диагностируются, когда повреждаются первичная кора, зона Брока.

Симптоматика

Существуют отдельные симптомы лобного синдрома:

• невозможность организовать целенаправленную деятельность: на поставленную задачу больной тратит слишком много времени и не всегда её выполняет;
• в чём наиболее ярко проявляется лобный синдром, так это в изменениях эмоционального поведения: лабильность, неестественная возбуждённость вплоть до эйфорического состояния, резкая смена настроения, безудержное веселье в любой момент меняется на вспышки злобы, агрессии, раздражительности;
• склонность к антисоциальному, девиантному поведению: воровство, насилие, обжорство, неряшливость;
• патологическая подозрительность, навязчивые параноидальные мысли, озабоченность абстракциями (например, религией или политикой);
• речевые нарушения, гиперграфия;
• гипосексуальность, изменение сексуальной ориентации.

Для постановки диагноза, согласно МКБ-10, требуется наличие двух пунктов из вышеперечисленных.

Нарушения психофизиологических функций

Восприятия

Нарушение восприятия проявляется при выполнении сложных задач, которые требуют активной деятельности. Больной не может провести анализ стимула и действует либо случайно, импульсивно, либо формально, в соответствии со стереотипами. Например, он не может воспринимать оттенки основных цветов. Даже если ему подробно рассказать об изумрудном, мятном, бирюзовом, оливковом, в итоге человек скажет, что всё это — зелёный.

Движений и действий

Наблюдается неспособность к планированию и реализации осознанной программы деятельности. Ситуацию не могут исправить даже инструкции со стороны. При таком диагнозе трудности возникают не только с составлением плана, но и с удержанием его в кратковременной памяти. Результат — бесконтрольные, неосознанные, импульсивные действия. Иногда больные на автомате выполняют те навыки, которые были получены ими ранее, но делают это рефлекторно. Собственных ошибок они не видят.

Внимания

Нарушение внимания проявляется в неспособности сконцентрироваться на чём-то, рассеянности, постоянной отвлеченности на внешние раздражители.

Памяти и речи

Речь и память при лобном синдроме тоже серьёзно нарушаются. Мнемонические способности минимизируются. Больной плохо запоминает информацию, может воспроизвести лишь то, что произносилось (было увидено) последним. При повторении возникают частые ошибки из-за расстройства внимания. Они не замечаются и, соответственно, не исправляются. Человек может хорошо помнить тот материал, что он усвоил до расстройства, но воспроизвести его может лишь неосознанно, без всякой цели.

Из-за социальной дезадаптации теряются речевые навыки, которые были приобретены ранее. Отмечается неспособность сформулировать чёткие высказывания сложной конструкции, речевая аспонтанность.

Мышления

Больной не удерживает в памяти конечный вопрос и условия задачи, а также при отсутствии мотива не стремится к её выполнению. Ухватывая какой-то фрагмент, начинает работать с ним, осуществляя совершенно не те действия, которые нужно. Яркий пример. Даны 2 картинки. Одна полная, завершённая. Вторая — её недоделанный слепок. Задание: дорисовать вторую по подобию первой. Человек при таком расстройстве может начать раскрашивать первую или заканчивать вторую, но совершенно по-своему. Или, решая задачу на расстояние, вместо того, чтобы умножить скорость на время, он их складывает и потом не может объяснить, почему так сделал.

Эмоционально-личностной сферы

Нарушения данной сферы являются самыми яркими проявлениями заболевания. Диагностируются неадекватное отношение к себе и окружающим, безудержное веселье, ребяческие выходки, безразличие. Теряется интерес к семье, хобби, трудовой деятельности. Поражение правой доли сопровождается эйфорией, злобой, агрессией; левой — заторможенностью, неактивностью, вялым и подавленным состоянием, депрессией.

Диагностика

По симптомам лобный синдром можно спутать с маниакальной фазой биполярного расстройства и другими нервно-психическими заболеваниями. Из-за этого проводится дифференциальная диагностика. Профильные специалисты – психиатр, невролог. Что обычно входит в обследование:

• оценка неврологического статуса, нарушений поведения;
• нейровизуализация с помощью КТ головного мозга (проводится после травм и при наличии гематом) и церебральной микроангиопатии;
• выявление церебральной гемодинамики посредством УЗДГ, дуплексного сканирования сосудов.

В ходе диагностических мероприятий выявляется, какая именно часть долей повреждена и что могло послужить причиной такой патологии.

Лечение и прогноз

Лечение лобного синдрома назначается после консультаций у нейрохирурга, логопеда, психиатра и реабилитолога. В настоящее время оно ведётся преимущественно по двум направлениям.

• Медикаментозное

При наличии сосудистых поражений назначают тромболитическую или коагулянтную терапию. Если ярко выражены психические расстройства — психотропы. Новообразования лечатся полихимиотерапией. В качестве поддерживающего курса могут прописать такие препараты, как ноотропы, нейропротекторы и нейрометаболики.

• Нейрохирургическое

Назначается, если причиной заболевания стали неоплазия, оперируемая опухоль, сосудистая аномалия. Используется новейшее микрохирургическое оборудование. Исход обычно благоприятный.

Прогноз зависит от того, что послужило причиной заболевания, какая именно часть лобных долей нарушена, насколько обширны повреждения, а также от возраста и индивидуальных особенностей человека. Реабилитация молодых происходит быстрее, чем пожилых. Неблагоприятный исход наблюдается в случае запущенных прогрессирующих дегенеративных процессов и злокачественных опухолей. Человек становится неспособным ухаживать за собой, приспособиться к быту, полноценно общаться.

Опухоли, расположенные в глубинных отделах лобных долей мозга, захватывающие подкорковые узлы, проявляются массивным лобным синдромом, центральными в структуре которого являются грубое нарушение целенаправленного поведения (аспонтанность) и замена актуального и адекватного выполнения деятельности системными персеверациями и стереотипиями.

Практически, при поражении глубинных отделов лобных долей наблюдается полная дезорганизация психической деятельности. Аспонтанность больных проявляется грубым нарушением мотивационно-потребностной сферы. По сравнению с инактивностью, где инициальный этап деятельности все же присутствует и больные формируют под влиянием инструкции или внутренних побуждений намерение на выполнение задания, аспонтанность характеризует прежде всего нарушение первого, инициального этапа. Даже биологические потребности в пище, воде не стимулируют спонтанные реакции больных. Больные неопрятны в постели, связанный с этим телесный дискомфорт также не вызывает попыток от него избавиться. Нарушается “стержень” личности”, исчезают интересы. На этом фоне растормаживается ориентировочный рефлекс, что приводит к явно выраженному феномену полевого поведения. Замена осознаваемой программы действий хорошо упроченным стереотипом, не имеющим никакого отношения к основной программе, является наиболее типичной для этой группы больных.

В клинико-экспериментальном исследовании этих больных, несмотря на трудности взаимодействия и сотрудничества с ними, можно объективировать процесс возникновения стереотипии. Кстати, говоря здесь о стереотипиях, мы хотели бы подчеркнуть их насильственный характер, глубокую невозможность оттормаживания раз актуализированного стереотипа. В основе их возникновения лежит не только патологическая инертность, которая наблюдается и при поражении премоторной области, но очевидная застойность, ригидность, торпидность тех форм активности, которые удалось вызвать у больного.

Глубинно расположенные процессы в лобных отделах мозга захватывают не только подкорковые узлы, но и лобно-диэнцефальные связи, обеспечивающие восходящие и нисходящие активирующие влияния. Таким образом, в сущности, при данной локализации патологического процесса мы имеем сложный комплекс патологических изменений в работе мозга, приводящий к патологии таких составляющих психической деятельности как целеполагание, программирование и контроль (собственно лобные отделы коры), тоническая и динамическая организация движений и действий (подкорковые узлы) и энергетическое обеспечение работы мозга, его регуляция и активация (лобно-диэнцефальные связи с обоих векторах активирующих влияний).

Нельзя исключить, что такое сочетание структурно-функциональных зон поражения и связанных с ними психических нарушений, просто не оставляет в нервной системе интактных областей, с помощью которых была бы возможна хоть минимальная компенсация дефекта, поскольку последняя предполагает наличие спонтанно регулируемых перестроек или хотя бы сохранность звена принятия внешней регуляции деятельности. Сотрудничество человека с самим собой (Л.С. Выготский) распадается, больной становится беспомощным. Открытым для взаимодействия с внешним миром остается лишь сенсорный вход, когда попадающий в него стимул вызывает по прямому замыканию привычные формы деятельности. Последние, однако, не могут адекватно разворачиваться и, по сути, вступают на путь множественного повторения самих себя (персеверации и стереотипии).

Характерно, что и элементарные персеверации, возникающие при поражении премоторно-подкорковой зоны, в данном синдроме приобретают особенно выраженный характер. Одновременно с этим возникают и, гак называемые, системные персеверации как насильственное воспроизведение либо шаблона способа единожды (в исследовании) выполненного действия, либо стереотипизации содержания последнего. Так, например, А.Р. Лурия описывает больного, который после выполнения действия письма при переходе к заданию нарисовать треугольник рисует его, но включает в контур элементы письменного выполнения задания. Другим примером системных персевераций является невозможность выполнения инструкции “два круга и крестик”, заменяющаяся четырехкратным рисованием круга. Быстро формирующийся в начале выполнения стереотип (“два круга”) оказывается сильнее словесной инструкции. Разнообразие системных персевераций, их, как это ни парадоксально, сложность наиболее полно описаны А.Р. Лурией в книге “Высшие корковые функции человека”.

Заканчивая изложение основных симптомов поражения глубинных отделов лобных долей мозга, нельзя не отметить мнимого противоречия, которое может возникнуть при восприятии текста, между описанным здесь синдромом аспонтанности и данными клинико-экспериментального исследования, предполагающего активность больного. Как и при других локализациях патологического процесса, степень выраженности нейропсихологических синдромов может быть различной, а направление влияния опухоли на передние или задние отделы лобных долей изменяет дефицит в произвольной регуляции функций. Не следует также забывать и о характерном для всех глубинных опухолей радикале истощаемости функции, специфической для определенной области мозга, при увеличении нагрузки на функцию, в частности, длительности работы в пределах одной системы действий. В отношении синдрома глубинных лобных опухолей это положение является важным в том плане, что и аспонтанность и грубые персеверации могут возникнуть уже в процессе работы с больным.

Нарушение сознания -предыдущая|следующая- Гипоталамо-диэнцефальная область

Н.К.Корсакова, Л.И.Москвичюте. Клиническая нейропсихология.