Синдром поражения боковых рогов спинного мозга

Симптомы очаговых поражений спинного мозга весьма вариабельны и зависит от распространенности патологического процесса подлинной и поперечной осям спинного мозга.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента — сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже очага мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга. Ориентировочно при поражении шейного утолщения спинного мозга страдают верхние конечности, а поясничного — нижние. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. Избирательно передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.

Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается афферентная часть рефлекторной дуги, поэтому угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирингомиелии.

Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубокого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.

Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне CV- Т возникает синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральной стороне.

Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно выключение функции одного или нескольких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функционировать.

По-другому проявляют себя поражения белого вещества, которое представляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположенных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протяжении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройство функций охватывает значительную область тела.

Синдром задних канатиков характеризуется утратой суставно-мышечного чувства, частичным понижением тактильной и вибрационной чувствительности, появлением сенситивной атаксии и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка — в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.

Синдром бокового канатика — спастический паралич на гомолатеральной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая параплегия или тетраплегия, диссоциированная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) заключается в следующем. На стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключите глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков — в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на два-три сегмента ниже очага поражения. Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка — при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым — ишемический синдром Броун-Секара).

Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом щипальном инсульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней параплегией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с определенного дерматома и ниже, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длинной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.

Синдром поражения верхних шейных сегментов (C -СV): спастическая тетраплегия грудино-ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (X пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу; при разрушении сегмента CI выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

Синдром поражения шейного утолщения (CV- T): периферический паралич верхних конечностей и спастический — нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения грудных сегментов (T — TX): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

Синдром поражения поясничного утолщения (L- S): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга (LV- S): симметричный периферический паралич миотомов LV- S (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга: анестезия в аногенитальной зоне («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются распространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушении чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные варианты.

Синдром поражения одной половины поперечного среза сегмента СI: суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или синдром Опальского, — снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара-Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях противоположной очагу стороны; возникает при закупорке ветвей задней спинномозговой артерии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.

Синдром поражения одной половины поперечника сегментов СV-ThI (сочетание синдромов Клода Бернара-Горнера и Броун-Секара): на стороне очага — синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм), повышение кожной температуры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпадение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на нижней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на дерматоме ThII-III.

Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения (синдром Станиловского-Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параанестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (LI- LIII), нарушения функции тазовых органов по центральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей; этот симптомокомппекс развивается при тромбозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.

Инвертированный синдром Броун-Секара характеризуется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстройства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа; такое расстройство встречается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кровообращения в нижней половине спинного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).

Синдром поражения дорсальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при поражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конечностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского; возможна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов; синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боковых канатиках; на уровне шейных сегментов изредка встречается изолированное поражение клиновидного пучка с нарушением глубокой чувствительности в верхней конечности па стороне очага.

Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС): характеризуется постепенным развитием смешанного пареза мышц — снижается мышечная сила, наступает гипотрофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками; возникает при поражении периферических и центральных мотонейронов, чаше всего на уровне продолговатого мозга (бульбарный вариант бокового амиотрофического склероза), шейного (цервикальный вариант бокового амиотрофического склероза) или поясничного утолщений (люмбальный вариант бокового амиотрофического склероза); может быть вирусной, ишемической пли дисметаболической природы.

При поражении спинномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога спинного мозга нарушается функция одних н тех же мышц, составляющих, миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. Поражение спинномозгового нерва приводит к параличу миотома и присоединению нарушения всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли корешкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствительной иннервации смежными задними корешками.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы.

Синдром поражения переднего корешка спинного мозга характеризуется периферическим параличом мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в третичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как «прохождение импульса электрического тока») болью в зоне дерматома, нарушаются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.

Синдром поражения ствола спинномозгового нерва включает в себя симптомы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и нарушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конского хвоста (L — SV) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности; периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения — симптом Денди-Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).

[1], [2], [3], [4], [5]

2.2. ÑÈÍÄÐÎÌÛ ÏÎÐÀÆÅÍÈß
ÑÅÐÎÃÎ ÂÅÙÅÑÒÂÀ ÑÏÈÍÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ

Äëÿ ñïèííîãî ìîçãà õàðàêòåðåí ïðèíöèï ìåòàìåðíîãî ñòðîåíèÿ. Ïîä ïîíÿòèåì «ñåãìåíò ñïèííîãî ìîçãà» ïîíèìàþò ó÷àñòîê ñåðîãî âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà ñ ïàðîé âõîäÿùèõ è âûõîäÿùèõ êîðåøêîâ. Ïðè ïîðàæåíèè ñåðîãî âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà äèàãíîñòèðóåòñÿ ñåãìåíòàðíûé òèï ðàññòðîéñòâ. Ïðè÷åì î÷àã ïîðàæåíèÿ äîëæåí çàõâàòûâàòü äâà èëè áîëåå ñåãìåíòîâ ñïèííîãî ìîçãà.  ýòîì ñëó÷àå íàðóøàåòñÿ ìåæñåãìåíòàðíîå âçàèìîäåéñòâèå èíòåðíåéðîíîâ æåëàòèíîçíîé ñóáñòàíöèè ñïèííîãî ìîçãà è óòðà÷èâàåòñÿ êîìïåíñàòîðíûé ïðèíöèï èííåðâàöèè. Ñåãìåíòû ñïèííîãî ìîçãà íà òåëå ÷åëîâåêà ïðîåöèðóþòñÿ â âèäå äåðìàòîìîâ: ïîïåðå÷íî – íà òóëîâèùå, ðàäèàëüíî – íà ëèöå è ÿãîäè÷íîé îáëàñòè, íà êîíå÷íîñòÿõ èìåþò ïðîäîëüíî-ïîëîñêîâûé òèï ðàñïîëîæåíèÿ.

Ñèíäðîì ïîðàæåíèÿ ïåðåäíåãî ðîãà

Ïåðåäíèå ðîãà ñïèííîãî ìîçãà îáðàçîâàíû çà ñ÷åò ñêîïëåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêèõ ìîòîíåéðîíîâ.

Èçáèðàòåëüíîå ïîðàæåíèå ïåðåäíåãî ðîãà âñòðå÷àåòñÿ ïðè íåéðîâèðóñíûõ (ïîëèîìèåëèò, êëåùåâîé ýíöåôàëèò è äð.) èíôåêöèÿõ, ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèÿõ ñïèííîãî ìîçãà.

Õàðàêòåðèçóåòñÿ äâèãàòåëüíûìè íàðóøåíèÿìè ïî òèïó âÿëîãî ïàðàëè÷à â ìûøöàõ ñîîòâåòñòâóþùåãî ìèîòîìà íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ, òàê êàê ñòðàäàþò ïåðèôåðè÷åñêèå ìîòîíåéðîíû. Äèôôåðåíöèàëüíûì ïðèçíàêîì ïîðàæåíèÿ ïåðåäíåãî ðîãà ÿâëÿþòñÿ ôàñöèêóëÿðíûå ïîäåðãèâàíèÿ ìûøö â ðåçóëüòàòå ïîÿâëåíèÿ ñïîíòàííûõ ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ â äåíåðâèðîâàííûõ ìûøöàõ.

Ñèíäðîì ïîðàæåíèÿ çàäíåãî ðîãà

Õàðàêòåðèçóåòñÿ äèññîöèèðîâàííûì (âûïàäåíèå îäíîãî âèäà ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïðè ñîõðàííîñòè äðóãîãî) òèïîì íàðóøåíèÿ ïðîòîïàòè÷åñêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè (ïðåèìóùåñòâåííî òåìïåðàòóðíîé è áîëåâîé) íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó â çîíå ñîîòâåòñòâóþùåãî äåðìàòîìà. Óãàñàþò ãëóáîêèå ðåôëåêñû â ðåçóëüòàòå ïîðàæåíèÿ àôôåðåíòíîé ÷àñòè ðåôëåêòîðíîé äóãè. Äàííûé ñèíäðîì íàèáîëåå ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ïðè ñèðèíãîìèåëèè, ïîçäíåé ôîðìå íåéðîñèôèëèñà.

Ñèíäðîì ïîðàæåíèÿ ïåðåäíåé ñåðîé ñïàéêè

Âîçíèêàåò äèññîöèèðîâàííîå äâóñòîðîííåå âûïàäåíèå ïðîòîïàòè÷åñêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ñåãìåíòàðíîìó òèïó (ñèìïòîì «áàáî÷êè») âñëåäñòâèå ïîðàæåíèÿ àêñîíîâ âòîðûõ íåéðîíîâ ïóòè ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè â çîíå ïåðåêðåñòà, íàïðèìåð, ñèðèíãîìèåëèòè÷åñêîé ýòèîëîãèè. Ïðè ïîðàæåíèè íèæíåøåéíûõ è ãðóäíûõ ñåãìåíòîâ ðàññòðîéñòâî ÷óâñòâèòåëüíîñòè ðàçâèâàåòñÿ â âèäå «êóðòêè». Ãëóáîêèå ðåôëåêñû ñîõðàíåíû, òàê êàê íà óðîâíå ñîáñòâåííîãî ñåãìåíòà ñïèííîãî ìîçãà àôôåðåíòíûå âîëîêíà óæå îáðàçîâàëè ñèíàïñ íà α-ìîòîíåéðîíå.

Ñèíäðîì ïîðàæåíèÿ áîêîâîãî ðîãà

Áîêîâûå ðîãà ñïèííîãî ìîçãà (ñ óðîâíÿ ÑVIII ïî LII ñåãìåíòîâ ñïèííîãî ìîçãà) ñôîðìèðîâàíû íåéðîíàìè ïåðèôåðè÷åñêîé ÷àñòè ñèìïàòè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû (èíòåðìåäèîëàòåðàëüíîå ÿäðî ßêóáîâè÷à).

Ñèíäðîì ïîðàæåíèÿ áîêîâîãî ðîãà ïðîÿâëÿåòñÿ âåãåòàòèâíûìè âàçîìîòîðíûìè, òðîôè÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè: ãèïåðãèäðîçîì (ïîâûøåííàÿ âëàæíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ), ãèïåðêåðàòîçîì (ïîâûøåííàÿ ñóõîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, óñèëåíèå ïðîöåññîâ îðîãîâåíèÿ ýïèäåðìèñà), ëîìêîñòüþ è äåôîðìàöèåé íîãòåé, èçìåíåíèåì îêðàñêè êîæíûõ ïîêðîâîâ (áëåäíîñòü, ñèíþøíîñòü, «ìðàìîðíîñòü»), ñíèæåíèåì òåìïåðàòóðû êîæè, çÿáêîñòüþ, îòå÷íîñòüþ, âûïàäåíèåì âîëîñ, òðîôè÷åñêèìè (äîëãî íå çàæèâàþùèìè) ÿçâàìè, ïðîëåæíÿìè, îñòåîïîðîçîì, îñòåîëèçèñîì, ëèïîäèñòðîôèåé â çîíå èííåðâàöèè.

Ïîðàæåíèå áîêîâûõ ðîãîâ íà óðîâíå ÑVIII−ÒI (öèëèîñïèíàëüíûé öåíòð ïåðèôåðè÷åñêîé ñèìïàòè÷åñêîé èííåðâàöèè ãëàçà) ïðîÿâëÿåòñÿ ñèíäðîìîì Áåðíàðà – Ãîðíåðà (ïòîç, ìèîç, ýíîôòàëüì) íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ (ìåõàíèçì âîçíèêíîâåíèÿ îïèñàí âûøå); ïîðàæåíèå íà óðîâíå SIII–SV (ñàêðàëüíûé ïåðèôåðè÷åñêèé îòäåë ïàðàñèìïàòè÷åñêèõ öåíòðîâ) ñîïðîâîæäàåòñÿ ðàññòðîéñòâîì ôóíêöèè îðãàíîâ ìàëîãî òàçà. Ïðè ôóíêöèîíàëüíîì ïðåîáëàäàíèè òîíóñà ñèìïàòè÷åñêèõ öåíòðîâ îðãàíîâ ìàëîãî òàçà (áîêîâûå ñòîëáû íà óðîâíå LI-LII) âñëåäñòâèå ïîðàæåíèÿ ïàðàñèìïàòè÷åñêèõ öåíòðîâ íàáëþäàþòñÿ ïàðàäîêñàëüíîå ìî÷åèñïóñêàíèå è çàïîðû.

ÍÀÇÀÄ

ÎÃËÀÂËÅÍÈÅ