Синдром поражения базальных отделов височной области

Наиболее часто встречающейся клинической моделью патологического процесса в базальных отделах височных систем являются опухоли крыльев основной кости в левом или правом полушарии мозга.

Левосторонняя локализация очага в данном случае приводит к формированию синдрома нарушений слухоречевой памяти, отличающегося от аналогичного синдрома при акустико- мнестической афазии. Это отличие касается двух составляющих последнего: признаков собственно речевой дисфункции и сужения объема слухоречевого восприятия. При поражении височно-базальных отделов основным радикалом, определяющим характер расстройств памяти, является повышенная тормозимость вербальных следов интерферирующими воздействиями в условиях гомогенной интерференции, т.е. при запоминании и воспроизведении двух «конкурирующих» рядов слов, двух фраз и двух рассказов. Заметного сужения объема слухоречевого восприятия при этом не наблюдается, так же как и признаков афазии. Вместе с тем в данном синдроме имеют место признаки инертности в виде повторения при воспроизведении одних и тех же слов. В пробах на воспроизведение ритмических структур больные с трудом переключаются с одной ритмической структуры на другую; наблюдается персевера- торное выполнение, которое, впрочем, поддается коррекции. Нельзя исключить, что патологическая инертность в данном случае связана с влиянием патологического процесса либо на базальные отделы лобных долей мозга, либо на подкорковые структуры мозга, тем более что при данной локализации опухоль может нарушать кровообращение именно в системе подкорковых зон.

Поражение базально-височных отделов в правом полушарии мозга проявляется в трудностях воспроизведения порядка элементов и соответствует описанным выше (см. 3.2) нарушениям, проявляющимся здесь в более мягкой форме.

Заканчивая описание патологии, связанной с поражением различных отделов височных систем мозга, следует остановиться на двух важных в диагностическом аспекте моментах.

Глубинное расположение патологического очага в височных областях мозга обнаруживает себя не столько первичными нарушениями, сколько расстройством функционального состояния входящих в височные зоны систем, что в ситуации клинического нейропсихологического обследования проявляется в парциальной истощаемости связанных с этими зонами функций. Так, например, тестирование фонематического слуха может обнаруживать его сохранность при выполнении двухтрех первых дифференцировок. Однако продолжение выполнения данного задания вызывает появление ошибок в дифференциации фонем. По сути, в условиях истощаемости функции возникают подлинные нарушения фонематического слуха, которые не могут рассматриваться как результат собственно корковой недостаточности, а должны быть интерпретированы в связи с влиянием глубинно расположенного очага на вторичные отделы височной области левого полушария мозга. Аналогичным образом при глубинных опухолях могут проявляться и другие симптомы, характерные для описанных синдромов очаговой патологии в височных отделах мозга. Диссоциация между первоначально доступным выполнением проб и появлением патологических симптомов в период «нагрузки» на функцию дает основания для заключения о преимущественном влиянии глубинно расположенного очага на конвекситальные, медиальные или базальные структуры в левом или правом полушарии височных областей мозга.

Второе важное в диагностическом аспекте замечание касается трудностей определения локальной зоны поражения правой височной доли. Необходимо иметь в виду, что, как показано в целом ряде исследований, правое полушарие по сравнению с левым обнаруживает менее выраженную дифференциацию структур в отношении отдельных составляющих психических функций и факторов, их обеспечивающих. В связи с этим интерпретация полученных при нейропсихологическом обследовании синдромов и составляющих их симптомов в узколокальном смысле должна быть более осторожной.

Синдромы поражения базальных отделов височной области

Источник: Н.Корсакова, Л. Московичюте. Клиническая нейропсихология, глоссарий по книге, 2007 г

При поражениях височных долей возникают нарушения функций перечисленных анализаторов и эфферентных систем, а расстройства высшей нервной деятельности проявляются дезориентировкой во внешней среде н непониманием речевых сигналов (слуховая агнозия).

При поражениях височных долей двигательные расстройства выражены незначительно или отсутствуют. Часто возникают приступы вестибулярно-коркового системного головокружения. Возможно появление астазии-абазии (как при поражении лобной доли) с тенденцией падения в противоположную сторону. Очаги в глубине височных долей вызывают появление верхнеквадрантной гемианопсии. Основные же симптомы выпадения и раздражения височных долей связаны с нарушением функции анализаторов.

Частыми признаками височной патологии являются галлюцинации и эпилептические припадки с различными аурами: обонятельной (раздражение извилины гиппокампа), вкусовой (очаги рядом с островковой долькой), слуховой (верхние височные извилины), вестибулярной (смыкание трех долей — височной, затылочной, теменной). При поражении медиобазальных отделов часто наблюдаются висцеральные ауры (эпигастральные, кардиальные и др.). Очаги в глубине височной доли могут вызывать зрительные галлюцинации или ауры. Общие судорожные припадки с потерей сознания чаще наблюдаются при локализации очагов в области полюсов височных долей. Иррадиация раздражения в височную зону вызывает пароксизмальные расстройства высшей нервной деятельности.

К числу пароксизмальных нарушений психики при патологии височных долей относятся различные изменения сознания, которые часто определяют как сноподобные состояния. Во время приступа окружающее представляется больным совершенно незнакомым («никогда не виденным», «никогда не слышанным») или наоборот — давно виденным, давно слышанным.

Височный автоматизм связан с нарушениями ориентировки во внешней среде. Больные не узнают улицу, свой дом, расположение комнат в квартире, совершают много внешне бесцельных действий. Связи височных долей с глубинными структурами мозга (в частности, с ретикулярной формацией) объясняют возникновение малых эпилептических припадков при поражении этих долей. Припадки эти ограничиваются кратковременными выключениями сознания без двигательных нарушений (в отличие от малых припадков лобного происхождения).

Височные доли (особенно их медио-базальные отделы) тесно связаны с подбугорьем промежуточного мозга и ретикулярной формацией, поэтому при поражениях височных долей весьма часто возникают вегетативно-висцеральные расстройства, которые будут рассмотрены в разделе о поражениях лимбического отдела мозга.

Поражения височной доли, заднего отдела верхней височной извилины (зона Вернике) вызывают возникновение сенсорной афазии или ее разновидностей (амнестической, семантической афазии). Нередки также расстройства в эмоциональной сфере (депрессия, тревога, лабильность эмоций и другие отклонения). Нарушается и память. W. Penfidd (1964) считает, что височные доли являются даже «центром памяти». Однако функция памяти осуществляется всем мозгом (например, праксис, т. е. «память» на действия, связан с теменными и лобными долями, «память» на узнавание зрительных образов — с затылочными долями). Память при поражении височных долей расстраивается особенно заметно вследствие связей этих долей с многими анализаторами. Кроме того, память человека во многом является вербальной, что также связано с функциями прежде всего височных долей мозга.

Синдромы локальных повреждений височных долей

I. Нижнемедиальные отделы (амигдала и гиппокамп)

1. Амнезия

II. Передний полюс (билатеральные повреждения)

1. Клювера-Бюси (Kluver-strongucy) синдром
   • зрительная агнозия
   • орально-исследовательское поведение
   • эмоциональные нарушения
   • гиперсексуальность
   • уменьшение двигательной активности
   • «гиперметаморфоз» (любой зрительный стимул отвлекает внимание)

III. Нижнелатеральные отделы

1. Доминантное полушарие
   • Транскортикальная сенсорная афазия
   • Амнестическая (номинальная) афазия
2. Недоминантное полушарие
   • Ухудшение распознавания мимической эмоциональной экспрессии.

IV. Верхнелатеральные отделы

1. Доминантное полушарие
   • «Чистая» словесная глухота
   • Сенсорная афазия
2. Недоминантное полушарие
   • сенсорная амузия
   • сенсорная апросодия
3. Билатеральные повреждения
   • Слуховая агнозия
   • Контралатеральная верхнеквадрантная гемианопсия

V. Нелокализованные повреждения

1. Слуховые галлюцинации
2. Комплексные зрительные галлюцинации

VI. Эпилептические феномены (главным образом нижнемедиальные)

1. Интериктальные проявления (ниже указанные пункты 1 — 6 , плюс а. или б.)

1. Избыточная аффектация
2. Склонность к трансцедентальным переживаниям («космическое зрение»)
3. Склонность к детализации и обстоятельности
4. Параноидные идеи
5. Гиперсексуальность
6. Анормальная религиозность
   • Левополушарные эпилептические очаги
   1. Склонность к образованию необычных идей
   2. Паранойя
   3. Чувство предвидения своей судьбы
   • Правополушарные эпилептические очаги
   1. Эмоциональные нарушения (печаль, приподнятое настроение)
   2. Использование защитного механизма отрицания

2. Иктальные проявления

1. Вкусовые и обонятельные галлюцинации
2. Зрительные и другие обманы чувств (deja vu, и др.)
3. Психомоторные припадки (разнообразные височно-долевые парциальные комплексные припадки)
4. Вегетативные нарушения

I. Нижнемедиальные отделы (амигдала и гиппокамп)

Нарушения памяти (амнезия) относятся к наиболее характерным проявлениям повреждений височной доли, особенно её нижнемедиальных отделов.

Билатеральные повреждения глубоких отделов височной доли (обоих гиппокампов) приводит к глобальной амнезии. При удалении левой височной доли и припадках, исходящих из левой височной доли развивается дефицит вербальной памяти (который всегда становится более заметным при вовлечении гиппокампа). Повреждения правой височной доли приводит к ухудшению памяти преимущественно на невербальную информацию (лица, бессмысленные фигуры, запахи и т.п.).

II. Передний полюс (билатеральные повреждения)

Такие повреждения сопровождаются развитием синдрома Клювера-Бюси. Последний встречается редко и проявляется апатией, безучастностью со снижением двигательной активности, психической слепотой (зрительная агнозия), увеличением сексуальной и оральной активности, гиперактивностью на визуальные стимулы (любой зрительный стимул отвлекает внимание).

III. Нижнелатеральные отделы

Поражения доминантного полушария, приводящие к очагам в левой височной доле у правшей, проявляются симптомами транскортикальной сенсорной афазии. При очаге, расположенном в задних отделах височной области с вовлечением нижнего отдела теменной доли выпадает способность определять «наименование предметов» (амнестическая или номинальная афазия).

Поражение недоминантного полушария, помимо ухудшения невербальных мнестических функций, сопровождается ухудшением распознавания мимической эмоциональной экспрессии.

IV. Верхнелатеральные отделы

Поражение этой области (задний отдел верхней височной извилины, область Вернике) в доминантном полушарии приводит к утрате способности понимать речь («чистая» словесная глухота). В связи с этим выпадает контроль и над собственной речью: развивается сенсорная афазия. Иногда при поражении левого (доминантного по речи) полушария перцепция голоса и дискриминация фонем (идентификация фонем) больше нарушается на правое ухо, чем на левое.

Поражение этих отделов в недоминантном полушарии приводит к нарушению дискриминации невербальных звуков, их высоты и тональности (сенсорная амузия), а также к ухудшению тонкой дискриминации эмоциональной вокализации (сенсорная апросодия).

Билатеральные повреждения обеих первичных слуховых областей (извилина Гешли) может приводить к слуховой агнозии (корковой глухоте). Развивается слуховая агнозия.

Вовлечение зрительной петли (вокруг височного рога бокового желудочка) может вызывать контралатеральную верхнеквадрантную гемианопсию или полную гомонимную гемианопсию. Билатеральные повреждения с вовлечением затылочной ассоциативной коры может вызывать агнозию предметов.

Эстетическая оценка зрительно воспринимаемых объектов может нарушаться при повреждении правой височной доли.

V. Нелокализованные повреждения

Слуховые галлюцинации и комплексные зрительные галлюцинации (также как и обонятельные и вкусовые), а также вегетативные и респираторные симптомы в виде отчётливых клинических знаков наблюдаются в основном в картине ауры эпилептических припадков.

VI. Эпилептические феномены (главным образом нижнемедиальные).

Изменения личности и настроения в качестве стойких интериктальных проявлений у больных с височной эпилепсией отражают влияние либо основного заболевания, которое привело к повреждению височной доли, либо влияние эпилептических разрядов на глубокие лимбические структуры мозга. К таким изменениям относятся: избыточная аффектация, склонность к трансцедентальным переживаниям («космическое зрение»), склонность к детализации и обстоятельности, аффективная ригидность и параноидные идеи, гиперсексуальность, анормальная религиозность. При этом левополушарные очаги в большей степени вызывают идеаторные нарушения, а правополушарные — эмоционально-аффективные.

Иктальные проявления весьма разнообразны. Слуховые, обонятельные и вкусовые галлюцинации обычно являются начальным симптомом (аурой) эпилептического припадка. Обонятельная аура может быть также вызвана (реже) лобнодолевым припадком.

Зрительные галлюцинации здесь носят более сложный характер (deja vu и др.), чем при стимуляции зрительной (затылочной) коры.

Очень разнообразны височнодолевые парциальные комплексные припадки. Автоматизмы — неконвульсивные моторные проявления припадков — почти всегда сопровождаются нарушением сознания. Они могут быть персеверативными (больной повторяет ту активность, которую он начал до припадка) или проявляются новыми действиями. Автоматизмы могут быть классифицированы на простые (например, повторение таких элементарных движений как жевание и глотание) и интерактивные. Последние проявляются координированными актами, в которых отражается активное взаимодействие больного с окружающим.

Другим типом припадка является височно-долевой «синкоп». Последний проявляется падением больного как при обмороке (с или без типичной ауры височного припадка). Сознание обычно утрачивается и в постиктальном периоде больной, как правило, спутан или оглушен. В каждом из этих типов автоматизмов пациент амнезирует происходящее во время припадка. Судорожные разряды в таких приступах, как правило, распространяются за пределы височной доли, в которой они начались. Перед моторной активностью в припадке весьма характерен инициальный знак в виде типичного «остановившегося взгляда».

Эпилептические «дроп-атаки» также могут наблюдаться при парциальных припадках вневисочного происхождения или при первично-генерализованных припадках.

Иктальная речь нередко наблюдается при комплексных парциальных припадках. Более чем в 80 % случаев источник разрядов исходит при этом из недоминантной (правой) височной доли. Напротив, постиктальная афазия типична для фокусов в доминантной височной доле.

Дистонические позы в руке или в ноге, контралатеральной соответствующей височной доли, могут наблюдаться при комплексных парциальных припадках. Они предположительно обусловлены распространением судорожных разрядов на базальные ганглии.

Клонические джерки на лице нередко появляются ипсилатерально височному эпилептическому фокусу. Другие соматомоторные проявления височных припадков (тонические, клонические, постуральные), появляющиеся на последующих этапах течения припадка, указывают на иктальное вовлечение других структур головного мозга. Такие припадки часто становятся вторично генерализованными.

Изменения настроения или аффекта типичны для височных припадков. Наиболее частой эмоцией является страх, который может развиваться в качестве первого симптома припадка (типичен для вовлечения амигдалы). В таких случаях он сопровождается характерными вегетативными симптомами в виде бледности, тахикардии, гипергидроза, изменения зрачков и пилоэрекции. Сексуальное возбуждение иногда появляется на ранних фазах припадка.

Содержание сознания в припадке может нарушаться по типу deja vu, форсированного мышления, деперсонализации и нарушения перцепции времени (иллюзия ускоренного или замедленного течения событий).

Всё вышеизложенное можно суммировать и иным способом, указав сначала перечень основных неврологических синдромов повреждения височных долей, а затем перечислив эпилептические феномены, характерные для этой локализации.

А. Перечень синдромов, выявляемых при повреждении правой, левой и обеих височных долей.

I. Любая (правая или левая) височная доля.

1. Нарушение обонятельной идентификации и дискриминации
2. Парез контралатеральной нижней части лица при спонтанной улыбке
3. Дефект поля зрения особенно в виде гомонимной неконгруентной верхнеквадрантной гемианопсии.
4. Увеличение слухового порога на высокочастотные звуки и слуховое невнимание (inattention) на контралатеральное ухо.
5. Снижение сексуальной активности.

II. Недоминантная (правая) височная доля.

1. Ухудшение невербальных мнестических функций
2. Ухудшение дискриминации невербальных звуков, их высоты и тональности, ухудшение дискриминации эмоциональной вокализации.
3. Ухудшение дискриминации обонятельных стимулов.
4. Дефект зрительного восприятия.

III. Доминантная (левая) височная доля.

1. Ухудшение вербальной памяти
2. Ухудшение идентификации фонем, особенно правым ухом
3. Дисномия (dysnomia).

IV. Обе височные доли.

1. Глобальная амнезия
2. Синдром Клювера-Бюси
3. Зрительная агнозия
4. Корковая глухота.
5. Слуховая агнозия.

В. Эпилептические феномены, характерные для височной локализации эпилептического фокуса.

I. Передний полюс и внутренняя часть (включая гиппокамп и амигдалу) височной доли.

1. Эпигастральный дискомфорт
2. Тошнота
3. Инициальный «остановившийся взгляд»
4. Простые (оральные и другие) автоматизмы
5. Вегетативные проявления (бледность, приливы, урчание в животе, расширение зрачков и др.). Чаще встречаются при эпилептическом очаге в правой височной доле.
6. Страх или паника
7. Спутанность сознания
8. Deja vu.
9. Вокализация.
10. Остановка дыхания.

II. Задняя и боковая часть височной доли.

1. Изменения настроения
2. Слуховые галлюцинации
3. Зрительные пространственные галлюцинации и иллюзии.
4. Иктальная и постиктальная афазия.
5. Текущая иктальная речь (обычно при фокусе в недоминантном полушарии).
6. Иктальная или постиктальная дезориентация.
7. Иктальная остановка речи (эпилептический фокус в нижней височной извилине доминантного полушария).

III. Нелокализуемые эпилептические очаги в височной доле.

1. Дистонические позы в противоположных конечностях
2. Уменьшение двигательной активности в противоположных конечностях во время автоматизма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]