Синдром полой вены у детей
Синдром верхней полой вены – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.
Общие сведения
Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.
Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами — грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.
Синдром верхней полой вены
Причины СВПВ
Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.
В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.
Симптомы СВПВ
Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).
Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.
Осложнения
Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.
Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:
- головной боли
- шума в голове
- сонливости
- судорог
- спутанности и потери сознания.
В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:
- диплопия
- двусторонний экзофтальм
- слезотечение
- утомляемость глаз
- снижение остроты зрения
- тугоухость
- слуховые галлюцинации
- шум в ушах
Диагностика
Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование — рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).
КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей
С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.
Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.
Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.
Лечение СВПВ
Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.
Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.
При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.
Прогноз
Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.
Источник
Верхняя полая вена — это вена, несущая отработанную кровь из верхней части тела к сердцу для нового насыщения кислородом. Синдром верхней полой вены часто является вторичной проблемой, которая вызвана раковой опухолью или сгустком крови, препятствующим кровотоку по данной вене. Этот синдром раньше считался медицинской неотложностью. Однако сейчас врачи так не считают. Тем не менее, люди, имеющие симптомы этого синдрома, должны быстро быть осмотрены доктором.
Что такое синдром верхней полой вены?
Верхняя полая вена — эта большая из двух вен, переносящих кровь, обеднённую кислородом, обратно к сердцу. Верхняя полая вена переносит отработанную кровь от головы и верхней части тела к правому предсердию (верхняя камера). Эта вена находится посередине груди и окружена лимфоузлами. Синдром верхней полой вены — это название, данное симптомам, возникающим, когда кровоток по верхней полой вене затруднён или блокирован.
Симптомы включают проблемы с дыханием, опухание верхней части тела и головокружение.
Причины
Синдром верхней полой вены является осложнением другой медицинской проблемы, такой, как опухший лимфоузел, затрудняющий кровоток по вене, или опухоль.
Обычные причины появления синдрома верхней полой вены:
- неходжкинские лимфомы;
- рак лёгких.
Менее распространённые причины синдрома верхней полой вены:
- метастатический рак груди;
- рак толстой кишки;
- рак пищевода;
- рак щитовидной железы;
- ходжкинская лимфома;
- сгустки крови из-за внутривенного катетера или электронного стимулятора сердца;
- серьёзные инфекции дыхательных путей, такие, как туберкулёз;
- некоторые заболевания иммунной системы, такие, как болезнь Адамантиадиса-Бехчета.
Симптомы
Если затруднение кровотока, которое вызвало синдром, не доходит до полной закупорки, у человека может и не наблюдаться симптомов.
Чаще человек с частичной блокировкой имеет умеренные симптомы, на которые он может и не обратить внимания. Если блокировка полная или быстро ухудшается, у человека, скорее всего, будут наблюдаться серьёзные симптомы.
Симптомы могут включать комбинацию следующего:
- кашель;
- затруднение дыхания или глотания;
- хрипота;
- боль в груди;
- кашель с кровью;
- набухшие вены на шее или груди;
- опухание рук;
- опухание лица;
- стридор или сопение;
- тошнота;
- головокружение;
- краснота на груди или шее.
Синдром верхней полой вены у детей
Хоть синдром верхней полой вены бывает у детей редко, но это медицинская неотложность. Дыхательное горло ребёнка меньше и менее жёсткое, чем у взрослого, что делает его более предрасположенным к быстрому опуханию и вызывает проблемы с дыханием. Симптомы часто похожи на симптомы у взрослых и часто являются следствием лимфомы (рака лимфатической системы).
Симптомы при беременности
Беременные женщины в конце второго и в третьем триместрах могут иметь состояние, подобное этому синдрому. Симптомы появляются, если нижняя полая вена (меньшая из двух вен, переносящая обеднённую кислородом кровь обратно к сердцу) зажимается вследствие давления от плода и увеличенной матки. Беременная женщина может иметь головокружения и низкое кровяное давление, когда лежит на спине ровно. Если лечь на левый бок, часто симптомы пропадают.
Диагностика
Если врач подозревает, что у человека синдром верхней полой вены, он сначала проведёт физический осмотр. Осмотр может обнаружить увеличенные вены на груди и шее. Если результаты осмотра предполагают наличие такого синдрома, врач, скорее всего, назначит дополнительные обследования:
- рентген груди для обнаружения опухолей в лёгких или укрупнений в груди;
- компьютерную томографию для обнаружения блокировки;
- венографию – рентген вен после инъекции особой краски, которая делает вены видимыми;
- ультразвук для поиска кровяных сгустков в верхних конечностях.
Если обнаруживается, что опухоль – причина блокировки, доктор может назначить биопсию, чтобы определить, какой вид опухоли вызывает проблему. Для надлежащего лечения важно знать, раковая ли опухоль или доброкачественная.
Лечение
В большинстве случаев обнаружения синдрома верхней полой вены лечение направлено на уменьшение симптомов и опухоли, вызывающей закупорку. Если случай лёгкий, ждать под наблюдением может быть единственным рекомендуемым лечением. Многие люди с этим синдромом видят существенные улучшения в симптомах, если держат голову высоко и используют дополнительный кислород. Некоторые врачи также пытаются уменьшить опухание с помощью назначения стероидов.
Большинство видов лечения синдрома фокусируется на причине, по которой он возник. Так как большинство случаев возникает вследствие рака, подходящее лечение является ключевым. Лечение будет различаться в зависимости от типа рака и может включать комбинацию химиотерапии и облучения. В случаях, когда синдром вызван сгустком крови, могут быть назначены разжижители крови. Может быть использован стент для раскупорки вены. В редких случаях может потребоваться шунтирование.
Прогноз
Обычно симптомы синдрома верхней полой вены имеют явное улучшение через месяц лечения. Тем не менее, так как большинство случаев вызвано раком, общий прогноз сильно зависит от его типа и стадии.
Синдром верхней полой вены (СВПВ) — симптомы и лечение
5 (100%) проголосовало 3
Заболевания
Заметили опечатку? Выделите текст и нажмите CTRL+ENTER
Источник
Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.
Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.
Описание болезни и ее осложнения
Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.
Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища
Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.
При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.
При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:
- Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
- Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
- Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
- Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.
Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт
Клиническая картина
Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.
Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.
Причины синдрома
Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:
- рак крови;
- саркома головного мозга;
- онкологические процессы в органах малого таза.
Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.
Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.
Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.
Симптомы
Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.
При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:
- шея становится отекшей;
- на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;
Отек на шее говорит о наличии патологии
- лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
- кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.
Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.
При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:
- Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
- Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
- Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
- Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.
Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.
Диагностика
Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.
Один из видов диагностики — это магнитно-резонансная терапия
Пациенту может быть назначена:
- рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
- ангиография сосудов;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная терапия.
Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.
Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.
Лечение
При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:
- кислородные ингаляции;
- диуретики;
- кортекостероиды.
Диуретики при лечении этого синдрома
Рекомендуется диета с низким содержанием соли, постельный режим и тромболитическая терапия. Головной конец кровати стоит поднять.
При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:
- тромбоэктомия;
- резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант);
- шунтирование (обходные пути оттока крови);
- удаление кист средостения;
- стентирование большой полой вены.
При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.
Прогноз при симптоме верхней полой вены
При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.
Выводы
Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.
Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.
Источник