Синдром полинейропатии что это такое
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 1 июня 2019;
проверки требуют 2 правки.
Диагностика полинейропатии
Полинейропатия (полирадикулонейропатия, встречается также полиневропатия) — множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально.
Классификация[править | править код]
По этиологии[править | править код]
- Воспалительные
- Токсические
- Аллергические
- Травматические
По патоморфологии повреждения[править | править код]
- Аксональные
- Демиелинизирующие
По характеру течения[править | править код]
- Острые
- Подострые
- Хронические
Аксональные полинейропатии (аксонопатии)[править | править код]
Острые аксональные полинейропатии[править | править код]
Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т. д. Клиническая картина полинейропатий разворачивается обычно в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.
Подострые аксональные полинейропатии[править | править код]
Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако ещё большее число последних протекает месяцами.
Хронические аксональные полинейропатии[править | править код]
Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развивается чаще всего при хронических интоксикациях алкоголем (алкогольная полинейропатия), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, биллиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.
Демиелинизирующие полинейропатии (миелинопатии)[править | править код]
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре)[править | править код]
Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.
Дифтерийная полинейропатия[править | править код]
Через несколько недель после начала заболевания могут возникнуть признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого нёба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушения дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- и тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полинейропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3-4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
Подострые демиелинизирующие полинейропатии[править | править код]
Это нейропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментом 9, пусковых механизмов.
Хронические демиелинизирующие полинейропатии[править | править код]
Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные нейропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен — аксональная дегенерация или демиелинизация.
Диабетическая полинейропатия[править | править код]
Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.
Полинейропатия при болезни Фабри[править | править код]
Развивается у мужчин и женщин с болезнью Фабри, являясь одним из самых частых и наиболее ранних признаков этой болезни.[1] Является сенсомоторной полинейропатией (length-dependent neuropathy), при которой повреждаются преимущественно тонкие волокна. Проявляется жгучими болями в дистальных отделах конечностей (пальцах рук и ног, ступнях и ладонях). Боли могут усиливаться при повышении температуры тела (например, при ОРВИ), при жаркой погоде, стрессе. Также разрушение тонких волокон при болезни Фабри может проявляться болями в животе, диспептическими явлениями (преимущественно после еды), гипогидрозом.[2]
Лечение[править | править код]
Лечение полинейропатий зависит от их вида. Часто используются препараты альфалиполиевой кислоты (тиогамма, тиоктацид, берлитион, эспа-липон и др.) и комплексы витаминов группы «В». Эти препараты максимально стимулируют потенциал к реиннервации. Для лечения демиелинизирующих полинейропатий, кроме фармакотерапии, применяются средства, блокирующие патологические аутоиммунные механизмы: введение иммуноглобулинов и плазмаферез. В период ремиссии заболевания важную роль играет комплексная реабилитация.
Примечания[править | править код]
Источник
Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?
Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют
С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:
- слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
- слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
- слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
- нарушения пищеварения и запоры;
- нарушения мочеиспускания и эрекции;
- снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
- появление необъяснимых сильных болей;
- странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
- отеки ног и рук;
- дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
- бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
- нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
- плохая переносимость жары и холода;
- головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
- медленное заживание ран.
Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.
На заметку
Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания[1].
Причины заболевания
К нейропатии могут привести:
- сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
- критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
- воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП[2, 3];
- полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
- тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
- дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
- наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.
Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.
Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.
Виды полинейропатии
В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на[4]:
- сенсорные. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или «мурашек», жжением, жгучими стреляющими болями, зябкостью (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия);
- моторные. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии (острая моторная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, порфирийная ПНП);
- моторно-сенсорные с преобладанием двигательных нарушений (острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко — Мари);
- сенсорно-моторные с преобладанием сенсорного компонента (диабетическая, алкогольная, амилоидная, ПНП на фоне дефицита витамина В1 или В12, уремическая ПНП, ПНП при саркоидозе).
Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям[5].
Последствия патологии
Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.
Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.
Диагностика полинейропатии
Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.
Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.
Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.
Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.
Лечение
Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению, которое строится по следующим принципам:
- этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
- патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
- симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).
Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.
Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.
Реабилитация
Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.
При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.
Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.
При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.
Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.
Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.
Источник