Синдром поланда у девочек лечение

Хирургия врожденных аномалий

Синдром поланда у девочек лечение
Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, когда приходится восстанавливать сначала костные структуры, затем – мягкие ткани, выполнять пластику молочной железы. Поэтому к выбору лечащего врача следует отнестись особенно тщательно.

Синдром Поланда – это комбинированная врожденная аномалия, известная медицине немногим менее двухсот лет под именем описавшего ее английского патоморфолога еще в бытность его студентом. Основная теория ее возникновения – недоразвитие одной из подключичных артерий, в результате чего нарушается питание и развитие кровоснабжаемых ее ветвями костей и мягких тканей. Поскольку правая подключичная артерия изначально тоньше левой, то ее гипоплазия чаще приводит к таким последствиям, и синдром Поланда в восьми из десяти случаев встречается справа, причем из десяти пациентов семь – мальчиков.

Существует множество вариантов синдрома Поланда – от малозаметных и не требующих коррекции незначительных дефектов грудных мышц до многокомпонентных проявлений, включающих:

отсутствие малой грудной мышцы;
недоразвитие в окологрудинной части большой грудной мышцы;
недоразвитие или отсутствие молочной железы, нередко – вместе с сосково-ареолярным комплексом;
недоразвитие хрящей, а иногда и костной части третьего-пятого ребер;
различные варианты воронкообразной деформации грудной клетки;
укорочение руки на пораженной стороне;
синдактилия (сращение пальцев) на кисти с пораженной стороны.

В большинстве случаев синдром Поланда, особенно с частичными и незначительными проявлениями, создает пациенту лишь эстетические проблемы. Но иногда, когда отсутствует часть костного каркаса грудной клетки, резко повышается риск травм органов грудной полости или ущемления легкого во время вдоха. Тогда для коррекции дефекта возникают уже медицинские показания. В таких случаях нередко оперируют и детей. Но если отсутствует острая необходимость в ранней коррекции, лучше проводить операцию после 18 лет, когда в основном закончится рост организма.

Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, многие хирурги часто отказывают таким пациентам, осознавая сложность предстоящей работы. В Москве создана бригада торакальных хирургов, включающая доктора медицинских наук С.С. Рудакова и кандидата медицинских наук П.А. Королева, посвятивших, соответственно, более тридцати пяти и более пятнадцати лет операциям на грудной стенке. Они являются авторами многих инновационных хирургических методов, новых подходов к коррекции дефектов грудной клетки, оригинальных хирургических инструментов и сшивающих аппаратов.

Коррекцию синдрома Поланда начинают с устранения костной деформации. При этом может быть несколько вариантов:

если дефект правосторонний, и недоразвиты два-три ребра, его ликвидируют с помощью перемещения нижних ребер;
при полном отсутствии трех ребер доктора С.С. Рудаков и П.А. Королев выполняют усовершенствованную ими операцию Sulamaa, в результате чего она стала менее травматичной и более надежной, так как после оригинального вмешательства нередко возникал рецидив дефекта;
если отсутствуют третье-шестое ребра, дефект замещают аутотрансплантатом с применением микрохирургических швов сосудов и нервов.

Коррекцию часто встречающейся при синдроме Поланда воронкообразной деформации груди выполняют с помощью уникального метода, разработанного доктором медицинских наук С.С. Рудаковым. Использование в качестве внутреннего фиксирующего устройства упругой, гибкой, легкой и биологически инертной пластины из нитинола, обладающего эффектом памяти формы, обеспечило практически абсолютную эффективность операции, а ее травматичность, риск осложнений и кровопотерю снизило в несколько раз.

На втором этапе выполняют операции по возмещению мягких тканей грудной клетки. Многие хирурги до сих пор используют аутотрансплантацию широчайшей мышцы спины, но С.С. Рудаков и П.А. Королев отказались от этой методики из-за постепенно, но неуклонно развивающейся атрофии трансплантата и неудовлетворительных косметических результатов. Они получили у сотен пациентов отличный эффект после установки грудных имплантатов фирмы «Polytech Health&Aesthetics» (Германия) – ведущего мирового производителя имплантатов. Эта корпорация ориентирована на выпуск продукции для выполнения реконструктивно-пластических операций, располагает более чем 1,5 тыс. моделей грудных имплантатов, а также изготавливает их по индивидуальным заказам для женщин и мужчин.

Для коррекции синдрома Поланда у мужчин используют текстурированные грудные имплантаты повышенной прочности, имеющие несколько устойчивых к механическим воздействиям оболочек. Их внутренний объем выполнен гелем с повышенным количеством межмолекулярных связей. Текстурированная поверхность облегчает врастание имплантата, а его плотность и конфигурация создают визуальные и тактильные ощущения естественной мужской груди. Широкий выбор размеров и формы имплантатов позволяет создать гармоничный облик в соответствии с общим телосложением пациента.

У женщин воссоздается молочная железа. При этом обязательно достигается симметричность груди и реконструируется сосково-ареолярный комплекс. Операция выполняется в два этапа, так как сначала требуется сформировать вместилище для имплантата под мышцами грудной клетки. Для этого первоначально на один-два месяца в ткани устанавливается экспандер для их растяжения. Подкожная имплантация протезов груди у женщин с синдромом Поланда не выполняется, так как для него характерно отсутствие подкожно-жирового слоя в пораженной области, и помещенные под кожу имплантаты выглядят неестественно.

Бригада торакальных хирургов С.С. Рудакова и Королева П.А., специализирующихся на хирургии грудной клетки, известна не только в России. В нашей стране она имеет самый обширный и успешный опыт хирургической коррекции различных деформаций грудной стенки, включая наиболее сложные, комбинированные формы – такие, как синдром Поланда.

Источник

Аплазия (отсутствие) большой грудной мышцы справа и воронкообразная деформация грудной клетки 2 степени, симметричной формы

Внешний вид до операции

Пациент Б., 18 лет с аплазией (отсутствием) большой грудной мышцы справа и воронкообразной деформацией грудной клетки 2 степени, симметричной формы. Предложено хирургическое лечение в два этапа: торакопластика и затем эндопротезирование большой грудной мышцы. Фото до операции.

Внешний вид после операции

Пациент Б., 18 лет синдром Поланда и ВДГК. Первым этапом выполнена радикальная торакопластика из малых доступов с имплатацией пластины из металла с эффектом памяти формы. Фото через 6 месяцев после торакопластики. От второго этапа – эндопротезирования большой грудной мышцы справа больной отказался.

Внешний вид до операции

Внешний вид после операции

Внешний вид до операции

Внешний вид после операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид до операции

Пациент А., 28 лет с аплазией (отсутствием) большой грудной мышцы справа. Внешний вид пациента с синдромом Поланда до операции эндопротезирования большой грудной мышцы силиконовым имплантатом. Фото до операции.

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид после операции

Пациент А., 28 лет с аплазией (отсутствием) большой грудной мышцы справа. Эндопротезирование большой грудной мышцы справа монолитным силиконовым имплантатом подмышечным доступом. Фото через год после операции.

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид до операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид после операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид до операции

Синдром Поланда

Синдром Поланда

Внешний вид после операции

Источник

Обновлено: 30 января 2019, 09:40

мы сходили к генетику и все встало на свои места!

врач нам все хорошо объяснила: это клетка моя или мужа такую инфу генетическую несла или так получилось во время оплодотворения, такое бывает и это ни от чего не зависит. Не зависит от моего здоровья, возраста, не зависит от того что я простывала во время беременности, не зависит от сложного протекания беременности….Девочки, которые у меня в друзьях с той же проблемой! обязательно сходите к генетику и не вините свои простуды в том что у вашего ребенка есть генетическое такое как у…

Читать далее →

Синдактилия, Брахидактилия, синдром Поланда.

Мамы! Возможно кто-то меня найдет по этим словам. Приглашаю вас в группу в контакте, где мамы делятся своими историями и ищут лучших врачей. Тут вы сможете узнать нужную информацию, как…где оперировать своих деток, когда. Дело в том, что местные ортопеды вводят почти всех мам в заблуждение из-за своей неопытности, а порой и делают неграмотно операции.
https://vk.com/club114317978
А вот этому врачу можно написать и узнать инфу: zavarukhin.md@gmail.com
фото для привлечения внимания

Читать далее →

Читаю и изучаю!

много перелопатила инета, нашла много нового, что никто из врачей не сказал, если честно, нам вообще никто кроме генетика ничего не сказал, даже самый главный ортопед области в 5 месяцев ничего не обнаружил кроме синдактилии и брахидактилии.
Моя новая инфа:
Сопутствующими заболеваниями могут стать другие пороки, например, формирование диафрагмальной грыжи, дефекты развития передней брюшной стенки, смещение вправо сердца. Поэтому пациенты с синдромом Поланда требуют проведения тщательного обследования с целью выявления всех уровней поражения.

Синдром Поланда 1:30000-1:32000 новорожденных

Причина возникновения синдрома…

Читать далее →

Синдактилия, Брахидактилия, синдром Поланда.

Мамы! Возможно кто-то меня найдет по этим словам. Приглашаю вас в группу в контакте, где мамы делятся своими историями и ищут лучших врачей. Тут вы сможете узнать нужную информацию, как…где оперировать своих деток, когда. Дело в том, что местные ортопеды вводят почти всех мам в заблуждение из-за своей неопытности, а порой и делают неграмотно операции.https://vk.com/club114317978А вот этому врачу можно написать и узнать инфу: zavarukhin.md@gmail.com

Читать далее →

про МРТ и вообще.

Написала я одному хирургу в Москву (местные хирурги игнорят нас и мы их тоже), который грудь делает, спросила про то, какие принцу надо обследования пройти на тему синдром Поланда. Говорит надо пройти КТ грудной клетки и МРТ! Подскажите, может кто делал? Муж прочитал в инете, что МРТ делается минут 20, как принц это может вытерпеть и как вообще это делается?
картинка для привлечения внимания

Читать далее →

наш первый поход в больничку, где будут оперировать Гордея.

Напишу все, пока все помню.
При рождении диагноз не был поставлен, Поставили диагноз синдактилия левой кисти только через несколько минут после родов, сразу сказали, что ребенок здоров. При выписке из роддома, написали здоров. В месяц пришли к хирургу на осмотр, поставили диагноз синдактилия, оперировать в год. В три месяца с боем вытребовали направление на рентген кисти. Сразу же записались к главному хирургу-ортопеду района. На приеме диагноз настоящий не был распознан, хотя ему намекнули, что мол слева меньше в груди жировой…

Читать далее →

про руки и речь.

Очень давно, когда я училась в институте, разные личности восхищались моими руками, мол такие красивые утонченные и пластичные и все такое воспевали…Я тоже очень ценила руки чужие и свои. Смотря на противоположный пол, тоже кончено же в первую очередь смотрела на руки, пальцы, ладони. Для меня это очень важно было, чтобы меня это цепляло и вдохновляла смотреть дальше на человека. Да, по рукам я могла сказать многое. Даже у меня было какое-то стихотворение тогда: я смотрел на нее и мне…

Читать далее →

это самая большая проблема((

Сдать анализы, точнее кучу анализов, когда никто толком не может объяснить когда сдавать их и когда они будут готовы. Нужно так уложиться, чтобы была такая неделя, когда готовы все анализы и годны, чтобы наш врач сделал операцию, а срок годности у всех анализов разный и в этом и есть геморрой(((. Сегодня отсидела 2 очереди зазря , еще и наорали, ну и кончено принца везде девочкой назвали. Купили ему железную дорогу, чтобы стресс врачебный прошел у него и у меня.
а…

Читать далее →

Источник

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Вопросы и ответы по синдрому Поланда

На вопросы отвечает торакальный хирург, кандидат медицинских наук Королев Павел Алексеевич

Лечение синдрома Поланда

Вопрос: Здравствуйте, Павел Алексеевич! Меня зовут Иван (33 года) и у меня Синдром Поланда справа с отсутствием на правой стороне грудных мышц. Сама грудная клетка в норме. Просмотрел кучу информации о данном синдроме. Получается этот дефект устраним с помощью эндопротезирование большой грудной мышцы справа с помощью монолитного силиконового имплантанта. Если это имплантант то не будет ли он мешать и сковывать движение ? И в связи с пандемией коронавируса, пока операции не проводите. Как можно встать на учет или запись ? Живу в Республике Саха.

Отвечает к.м.н. Королев П.А.:Здравствуйте, Иван! Синдром Поланда представляет собой косметический дефект грудной клетки. У мужчин наиболее эффективным и наименее травматичным методом лечения является протезирование грудных мышц. Через 1,0 — 1,5 месяца после операции можно будет начать заниматься спортом. Каких либо неприятных ощущений, дискомфорта грудные импланты не вызывают. С этой целью можно использовать готовые пекторальные импланты фирмы Polytech (существует 6 типоразмеров — 3 для правой и 3 левой половины грудной клетки). Данные импланты заказываются для каждого пациента из Германии (доставка занимает 4 — 6 недель). Подобрать необходимый типоразмер импланта возможно во время очной консультации или по компьютерной томографии органов грудной клетки выполненной обязательно в положении руки вдоль тела. Второй вариант — изготовление индивидуального пекторального импланта, французская фирма SEEBIN, на основании 3D модели изготовленной по данным компьютерной томографии органов грудной клетки выполненной обязательно в положении руки вдоль тела. Изготовление 2 — 3 месяца. Также вам понадобится компрессионное белье на грудную клетку. Продолжительность госпитализации 3 — 5 дней. Если вы заинтересованы в лечении, то присылайте мне фотографии грудной клетки, вид спереди (руки вдоль тела и вытянутые вперед), боком, в пол-оборота, сверху и снизу. А также компьютерную томографию грудной клетки (само исследование в электронном виде) выполненной обязательно в положении руки вдоль тела. Стандартно компьютерная томография грудной клетки выполняется с заведенными руками за голову. В вашем случае стандартное исследование будет не информативно, так как меняется конфигурация грудных мышц. Также подумайте какой вариант для вас.

Установка импланта

Вопрос: Здравствуйте, Павел Алексеевич. Компрессионное белье не носил после операций потому, что хирург по этому поводу не чего не говорили надо или не надо, а я сам не знал что нужно. Вроде так и было, разве что он сместился в сторону. Я думаю потому, что он начал тереться об руку вроде раньше такого не было. Подскажите, пожалуйста, я так понимаю индивидуально сделанный на заказ имплантат будет лучше смотреться чем обычный polytech? И подскажите ещё, пожалуйста, если я захочу вставить индивидуальный имплантат под себя оно будет изготавливаться с учёта размера моей здоровой груди ? Или по анатомии есть определённый размер который мне может подойти? Просто я занимаюсь спортом хотел бы знать имеет ли размер здорового груди какое либо значение в подборе имплантата ?

Отвечает к.м.н. Королев П.А.: Здравствуйте, Джаншир! Судя по фотографиям что-то не то. Или неправильно подобран размер импланта (слишком большой) или неправильно установлен, может быть произошло его смещение. Компрессионное белье после операции носили? Грудная клетка так выглядела сразу после операции? Улучшить внешний вид возможно. Есть два пути. В обоих случаях это будут этапные операции. 1-й этап — удаление существующего импланта (это можно сделать по месту жительства). Необходимо чтобы сократилась растянутая кожа, уменьшился подкожный карман. На это уходит 2 — 3 месяца. Все это время нужно носить комрессионное белье. 2-й этап — здесь есть 2 варианта: 1-й вариант: устанавливаем пекторальный имплант Polytech нужного размера и в правильном положении. Подобрать нужный размер можно во время очной консультации или по результатам КТ грудной клетки (уже с удаленным имплантом). Пекторальные импланты Polytech прошли сертификацию и доступны к заказу. Заказывается под каждого пациента из Германии. Вы должны понимать, что переднюю стенку подмышечной ямки этими имплантами мы воссоздать не сможем. 2-й вариант: по результатам КТ грудной клетки (уже с удаленным имплантом) выполненной обязательно в положении руки вдоль тела, а не в стандартной позиции с заведенными руками за голову создается индивидуальная 3D модель грудного импланта любой нужной нам формы. На основе 3D модели изготовляется монолитный силиконовый имплант (французcкая фирма SEBBIN). Производство занимает 2 — 3 месяца. Подумайте, что вам больше подходит.

Синдром Поланда

Вопрос: Здравствуйте, у моего сына, ему 3 года, синдром Поланда. С самого детства выполняем массаж, занимаемся физкультурой. В год и 11 месяцев нам сделали операцию на синдактилию. Нас интересует: какие оперативные вмешательства нам надо выполнить? Что можно сделать с кистью руки? Как исправить грудную мышцу, молочную железу, увеличение левой кисти. Где возможны такие операции и какова примерная стоимость? Спасибо.

Отвечает к.м.н. Королев П.А.: Лечение пациентов с синдромом Поланда не простая задача. Все реконструктивные операции на грудной клетке выполняются после завершения роста организма ребенка, т.е. после 18 лет. В настоящее время необходимо устранить синдактилию и восстановить функцию кисти. Рекомендую вам обратиться в детское ортопедическое отделение (10-е отделение) Центрального института травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приоров а (Москва, ул. Приорова, 10), где помогут вам решить проблему с кистью. Начинать необходимо с консультации в ЦИТО.

Синдром Поланда — реберно-мышечный дефект

Вопрос: Здравствуйте. Моему ребенку 10 лет, выражена сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника, отсутствуют некоторые ребра. Очень страдают внутренние лева; 10 — е ребро вилкообразное слева, срашение 3,4 ребра слева. Сосуды средостения и сердце смешены в лево. Можно ли исправить ?

Отвечает Королев П.А.: Лечение синдрома Поланда — редкий порок развития грудной клетки. Данное заболевание требует сложного многоэтапного лечения. Первый этап — костнопластический, т.е. восстановление каркаса грудной клетки. Второй этап — устранение дефекта развития грудных мышц (выполняется мышечная пластика перемещенным лоскутом со спины или что более эффективно эндопротезирование силиконовым имплантом после 16 — 18 лет). Для решения вопроса о возможности проведения вам операции необходима очная консультация. Необходимо иметь при себе компьютерные томограммы органов грудной клетки (снимки и описание), а также амбулаторную карту или выписку из нее с указанием всех перенесенных заболеваний. Операции у детей до 11 лет мы проводим на базе детского ортопедического отделения Центрального института травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова (Москва, ул. Приорова, 10).

Реберно-мышечный дефект у ребенка

Вопрос: Здравствуйте. Моему ребенку 5 лет. У него выражена сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника. О отсутствуют 5-7 ребра слева, вилкообразное 10 ребро слева, сращение 3, 4 ребра слева. Сердце смещено влево. Как исправить данный дефект? Спасибо.

Отвечает Королев П.А.: Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда) — редкий порок развития грудной клетки. Данное заболевание требует сложного многоэтапного лечения. Первый этап — костнопластический, т.е. восстановление каркаса грудной клетки. Второй этап — устранение дефекта развития грудных мышц (выполняется мышечная пластика перемещенным лоскутом со спины или что более эффективно эндопротезирование силиконовым имплантом после 16 — 18 лет). Более точно о лечении можно будет сказать только на личной консультации. Для того чтобы консультация была более эффективна необходимо иметь при себе компьютерные томограммы органов грудной клетки и амбулаторную карту с описанием всех перенесенных заболеваний.

Лечение синдрома Поланда

Вопрос: Здравствуйте. У моего сына синдром Поланда левосторонний, (5 лет ребенку). По месту жительства нам провели сидактилию пальцев левой руки. Томография показала, что ребра все присутствуют. Что нам делать дальше? Спасибо.

Отвечает Королев П.А: Лечение синдрома Поланда сложная задача, требующая индивидуального подхода. Показанием к операции при синдроме Поланда является грубый косметический дефект. Выполнение операции возможно после завершения роста организма, т.е. после 18 — 20 лет. Для достижения хорошего косметического результата требуется проведение 2 — 3-х этапных хирургических вмешательств. По достижении указанного возраста вы можете связаться с нами и приехать к нам на консультацию.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:

по телефону: +7 (495) 517-66-26
заполнить: Запрос в клинику
по электронной почте: 5176626@mail.ru

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник