Синдром plummer vinson что это такое
Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.
Общие сведения
Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.
Синдром Пламмера-Винсона
Причины синдрома Пламмера-Винсона
Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:
- Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
- Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
- Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.
В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.
Симптомы синдрома Пламмера-Винсона
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.
Осложнения
При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.
Диагностика
Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:
- Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
- Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
- Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.
Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.
Лечение синдрома Пламмера-Винсона
Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:
- Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
- Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.
При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.
Источник
Синдром Пламмера Винсона определяется классической триадой дисфагии, железодефицитной анемией и проблемой пищевода. Несмотря на то, что он очень редок, его диагностика важна, поскольку идентифицирует группу пациентов с повышенным риском плоскоклеточного рака фаринкса и пищевода.
Название болезни, синонимы
- Plummer-Vinson, PVS;
- Синдром Патерсона-Келли;
- Патерсона-Брауна Келли;
- Сидеропеническая дисфагия.
История
Наиболее часто используемым названием является синдром Пламмера-Винсона. Он назван в честь Генри Стэнли Пламмера (1874-1936) и Портера Пейсли Винсона (1890-1959), которые были врачами в клинике Майо.
В 1912 году Пламмер сообщил о серии пациентов с многолетней железодефицитной анемией, дисфагией, спазмом верхнего пищевода без анатомического стеноза, который был описан как истерический.
Винсон, несколько лет спустя, опубликовал серию описаний пациентов с дисфагией, которые успешно лечились. Большинство из них были женщинами.
Синонимом является синдром Патерсона-Келли, названный в честь Дональда Росса Патерсона (1863-1939) и Адама Брауна-Келли (1865-1941). Британские ларингологи, опубликовавшие свои результаты независимо в 1919 году.
Они первыми описали характерные клинические особенности синдрома. Патерсон дал полное описание, но без ссылки на анемию. Он также первым обратил внимание на ассоциацию с посткрикоидной карциномой. Браун-Келли не только описал признаки, симптомы состояния, но и анемию.
Эпидемиология
Точные данные о распространенности синдрома недоступны. В первой половине XX века синдром Пламмера-Винсона казался обычным для кавказцев северных стран, особенно среди женщин среднего возраста. В настоящее время он крайне редок.
Из 1000 пациентов, которые прошли цинерадографическое исследование гипофаринкса и шейного пищевода, полотна были обнаружены в 5,5% случаев, но только у шести была дисфагия, связанная с Синдром Винсона.
Быстрое снижение распространенности синдрома коррелирует с улучшением питания и исчезновением широко распространенного дефицита железа в странах, где ранее он был описан. В Африке, где дефицит железа и недоедание являются общими, синдром встречается очень редко.
Клиническое описание
Основными клиническими особенностями синдрома Пламмера-Винсона являются посткрикоидная дисфагия, верхние пищеводные сети и железодефицитная анемия. Большинство пациентов белые женщины среднего возраста, в четвертом десятилетие жизни, но синдром также встречается у детей и подростков.
Дисфагия обычно безболезненна, прерывистая, прогрессирующая в течение многих лет, ограничена твердыми частицами, иногда связана с потерей веса.
Симптомы, возникающие в результате анемии, такие как слабость, бледность, усталость, тахикардия, доминируют в клинической картине. Кроме того, он характеризуется глосситом, угловым хейлитом, койлоничьями (ногти в форме ложки). Также наблюдаются увеличение селезенки, щитовидной железы.
Синдром Пламмера-Винсона – фактор риска развития плоскоклеточной карциномы верхнего желудочно-кишечного тракта. Сообщалось, что от 3 до 15 процентов пациентов с синдромом Пламмера-Винсона, в основном женщины возраста от 15 до 50 лет, развивают рак пищевода или глотки.
Было продемонстрировано снижение тенденции к общей заболеваемости при гипофарингеальном раке у женщин, вероятно, из-за уменьшения распространенности синдрома.
Отчеты о случаях
Анализ историй болезни, опубликованных в литературе за 7 лет (1999-2005) показал, что 25 из 28 взрослых пациентов с синдромом Пламмера-Винсона составляли женщины (89%). Средний возраст при представлении составил 47 лет (диапазон 28-80 лет).
У всех пациентов была железодефицитная анемия со средним значением гемоглобина в 8,2 г/дл. Наиболее частым сообщением было связанное с этим заболевание (n = 6), увеличение менструальной кровопотери (n = 5), грыжа полости рта, хронические желудочно-кишечные кровотечения неизвестного происхождения (n = 3).
Для всех пациентов были назначены добавки железа. Большинство подверглись расширению пищеводного полотна (n = 20). В целом прогноз был очень хорошим.
Пациенты не получали дисфагии в течение последующего периода. В двух случаях был диагностирован плоскоклеточный рак, одном случае рак желудка обнаружен эндоскопией через год после диагноза синдрома Пламмера-Винсона. Эта злокачественность, чрезвычайно редка, но была описана в двух отчетах о случаях за предыдущие годы.
Диагностика
Диагноз основан на доказательствах железодефицитной анемии и одного или нескольких тканей пищевода у пациента с посткрикоидной дисфагией. Ткани пищевода можно обнаружить с помощью рентгеновского луча бария, но лучшим способом для демонстрации является видеофлуороскопия. Симптомы обнаруживаются с помощью эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Выглядят гладкими, тонкими, серыми с эксцентриковым или центральным просветом. Сетки обычно встречаются в проксимальной части пищевода. Бывают пропущены и случайно разорваны, если эндоскоп не введен под прямой визуализацией.
Сети пищевода, которые также возникают при отсутствии анемии и синдрома Пламмера-Винсона, характеризуются одной или несколькими тонкими горизонтальными мембранами, состоящими из плоского эпителия и подслизистой оболочки. Обычно выступают из передней стенки, простирающейся в поперечном направлении. Но не до задней стенки, редко окружают просвет.
Лабораторные тесты
Лабораторные исследования обычно выявляют железодефицитную анемию с уменьшенными значениями гемоглобина, гематокрита, сывороточного железа, ферритина, повышенной общей связывающей способности железа. Другие лабораторные аномалии не описаны.
Дифференциальная диагностика
Поскольку дисфагия является основной клинической особенностью синдрома Пламмера-Винсона, дифференциальный диагноз включает все другие причины дисфагии, особенно злокачественные опухоли, доброкачественные стриктуры или кольца пищевода.
Другими причинами дисфагии являются дивертикулы, расстройства подвижности, такие как ахалазия, спастические нарушения моторики, склеродермия, сахарный диабет, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нервно-мышечные, скелетные мышечные расстройства.
Этиология и патогенез
Патогенез синдрома Пламмера-Винсона неизвестен. Важнейшим возможным этиологическим фактором является дефицит железа. Эта теория основана прежде всего на том, что дефицит железа является частью классической триады синдрома Пламмера-Винсона, дисфагии и пищеводных тканей, так же тем, что дисфагия улучшается добавлением железа.
Действительно, нарушенная подвижность пищевода описана в синдроме Пламмера-Винсона и компенсируется добавлением железа. Доказано, что дефицит железа предшествует дисфагии. С другой стороны, пищеварительный тракт восприимчив к дефициту железа.
Быстро теряет железозависимые ферменты из-за высокого клеточного оборота. Он вызывает дегенерацию слизистой оболочки и образование полотна. Однако большие клинические серии показали, что для многих пациентов дефицит железа не является ни необходимой, ни достаточной причиной этих образований.
Предлагаются другие этиологические факторы, включая недоедание, генетическую предрасположенность, аутоиммунные процессы. Последнее основано на ассоциации между синдромом Пламмера-Винсона и некоторыми аутоиммунными нарушениями. Например, целиакия, заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит.
Лечение
Первым шагом в лечении синдрома Пламмера-Винсона является выяснение причины дефицита железа. Чтобы исключить активное кровоизлияние, злокачественность или целиакию.
Синдром Plummer-Vinson легко и эффективно лечится добавлением железа и механическим расширением. Только железо может разрешить дисфагию у многих пациентов. Однако в случае значительной обструкции просвета или полостью пищевода и стойкой дисфагии, несмотря на добавление железа, следует выполнить разрывы и расширение ткани.
После эндоскопического размещения проволочного направителя используют расширители диаметром до 17 мм. Обычно достаточно одной дилатации, чтобы облегчить дисфагию, но иногда требуется несколько сеансов. Также была описана успешная дилатация баллона.
Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны внимательно следить за ними. Ежегодно рекомендуется обзорная эндоскопия желудочно-кишечного тракта. Эффективность этой рекомендации не подтверждена окончательно.
Прогноз
Прогноз синдрома Пламмера-Винсона превосходный. Как описано выше, дисфагию и анемию можно эффективно лечить. В случае ассоциированной плоскоклеточной карциномы гипофаринкса или верхнего пищевода прогноз резко ухудшается.
По Готфрид Новацек
Понравилась статья? Поделись с друзьями:
Источник