Синдром пятен кофе с молоком

Синдром пятен кофе с молоком thumbnail

На коже человека в норме нет пятен и пигментаций. Однако, у большинства людей можно обнаружить те или иные пятна.

Такие участки пигментации могут говорить о нарушении в функционировании каких-либо систем или же иметь врожденный характер, что свидетельствует о нарушении эмбриогенеза.

В дерматологической науке описано множество пятен и участков гиперпигментации.

Так, существуют так называемые кофейные пятна, название которых произошло от цвета участков пигментации.

Читайте далее на estet-portal.com причины формирования и методы лечения кофейных пятен на коже.

  • Кофейные пятна: на что указывают и какова частота пигментации
  • Проявлением каких болезней могут быть кофейные пятна
  • Кофейные пятна и процесс диагностики
  • Какие методы лечения помогут избавиться от кофейных пятен

Кофейные пятна: на что указывают и какова частота пигментации

Кофейные пятна — это гиперпигментированные участки на коже, которые имеют сглаженные или неровные края.

До наступления пубертатного периода у ребенка могут появиться такие участки пигментации с вероятностью 27% у темнокожих людей и с вероятность 13% у светлокожего населения.

Наличие кофейных пятен, как правило, свидетельствует о нейрофиброматозе 1 типа.

Нейрофиброматоз — это мультисистемное заболевание, которое сопровождается формированием пятен на разных участках тела (подмышки, шея, спина), опухолями разного характера из нервных оболочек, а также дисплазией в скелетной системе.

Нейрофиброматоз встречается с частотой 1:3000.

Также кофейные пятна на коже могут быть следствием RAS-мутаций. Это ферменты, которые принимают участие в передаче сигналов снаружи клетки и регулируют митоз клетки.

У половины пациентов мутации генов, которые приводят к формированию кофейных пятен, случаются спонтанно. Таким образом, наследственный механизм образования кофейных пятен имеет опосредованное значение.

Хлоазма: косметологические процедуры для борьбы с гиперпигментацией

Проявлением каких болезней могут быть кофейные пятна

Основной причиной данной патологии является делеция или мутация гена NF1, который ответственный за секрецию нейрофибромина 1, который способен блокировать развитие опухолей нервной системы.

Кофейные пятна могут формироваться и при других патологических процессах, таких как:

  • Анемия Фанкони – сопровождается нарушениями в составе и функции крови;
  • Синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга – гиперпигментация кожных участков, раннее половое созревание, множественная фиброзная дисплазия;
  • Синдром Коффина- Сириса — характеризуется аплазией ногтя или дистальной фаланги на 5 пальцах стоп, грубыми чертами лица, задержкой развития и умственной отсталостью;
  • Болезнь Бурневилля- Прингла – генетическая редкая болезнь с формированием в органах множественных доброкачественных опухолей;
  • Синдром Горлина-Гольца – базальноклеточная карцинома кожи с аномалиями скелета;
  • Синдром Сильвера-Рассела — треугольное лицо, синдактилия, задержка психомоторного развития, укороченные пальцы рук и коричневые пятна на коже;
  • Синдром Блума – высокая фоточувствительность кожи, карликовость, кофейные пятна и сниженный иммунитет;
  • Синдром Маффучи – доброкачественное разростание хрящевой ткани с деформацией костей и сосудистыми новообразованиями на коже темного цвета.

Это лишь часть состояний и симптомов, при которых могут появиться кофейные пятна.

Но они объединяются относительной редкостью и тяжестью заболевания, то есть наличие других признаков, кроме кофейных пятен, имеют более значимое влияние на организм.

My default image

В дерматологической практике отмечены 2 закономерности касаемо кофейных пятен:

  • крупные не множественные светло-коричневые пятна, как правило, существуют сами по себе и не связаны с иными заболеваниями и патологиями;
  • наличие большого количества кофейных пятен небольшого размера обычно свидетельствуют о наличии одного из выше перечисленных патологий (чаще это нейрофиброматоз 1 типа).

Как устанавливается диагноз, и могут ли исчезнуть кофейные пятна, читайте далее в статье.

Читайте нас также в Facebook!

Кофейные пятна и процесс диагностики

Диагноз нейрофиброматоз можно поставить, если у пациента есть минимум 2 признака из 7 ниже перечисленных:

  • Две и больше нейрофибромы или наличие плексиформной нейрофибромы;
  • 6 и более макул или кофейных пятен, диаметр которых у детей до 5 мм, у подростков и взрослых больше;
  • Наличие более двух пятен в подмышечной области или в паху;
  • Наличие глиомы зрительного нерва;
  • Неправильное развитие костей черепа или длинных костей скелета;
  • 2 и более гамартомы радужки глаза, которые выявляются с помощью щелевой лампы офтальмологом;
  • Наличие случаев нейрофиброматоза у родственников.

У детей диагностика нейрофиброматоза утруднена, так как до пубертатного возраста многие симптомы не проявляются. Но, если ребенку уже исполнилось 10 лет, и нет ни единого признака, то вероятность диагноза сводится к нулю.

Какие методы лечения помогут избавиться от кофейных пятен

Процесс лечения кофейных пятен предусматривает выявление причины их появления путем тщательного сбора анамнеза.

Читайте также:  Скачать афганский синдром группа ростов

Если кофейные пятна являются симптомов другого заболевания, необходимо лечить его, а уже после удалять пигментацию на коже.

Для этого используют аппаратные методики. С этой целью применяются IPL- терапия и Q-switched александритовый лазер.

Лазерное лечение кофейных пятен не исключает повторное их появление. В половине случаев пигментация может вернуться.

Интенсивный импульсный свет избирательно разрушает пигмент меланин в участках его накопления, после чего кожа становится светлее.

Если кофейное пятно удалилось полностью, то вероятность его повторного появления минимальна.

Если пятно ушло не полностью, то оно может вернуться в половине случаев.

Инновационное лечение ожогов с использованием кожи телапии

Источник

Пятна типа кофе с молоком у ребенка

Дискретные светло-коричневые пятна типа «кофе с молоком» появляются при рождении или в детстве у 10-20% здоровых детей. Размер их варьирует от небольших веснушек до пятен диаметром более 20 см, при этом они могут располагаться на любом участке кожи.

Хотя большинство детей с такими пятнами здоровы, наличие шести и более очагов при диаметре каждого очага >5 мм у ребенка младше 15 лет (и очагов диаметром > 1,5 см у лиц старшего возраста) является диагностическим маркером классического нейрофиброматоза (т.е. болезни Реклингхаузена или по классификации Национального института здравоохранения — нейрофиброматоза типа 1).

С другой стороны, 90% лиц с нейрофиброматозом имеют как минимум одно пятно типа «кофе с молоком». Часто присутствуя при рождении, такие пятна у детей с нейрофиброматозом обычно увеличиваются в размерах и числе во время периода детства, особенно в первые несколько лет жизни.

Другие признаки нейрофиброматоза, такие как веснушчатость в подмышечной области (симптом Кроу), нейрофибромы и гамартомы радужки (например, узелки Лиша), могут появиться только в позднем детском или подростковом возрасте.

Гистологические признаки включают увеличение количества меланоцитов и повышенное содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах. В пятнах «кофе с молоком» при нейрофиброматозе обнаружены гигантские гранулы пигмента, но их можно также наблюдать в таких пятнах, возникающих спорадически, а также в невусах, веснушках и лентиго.

Лазеры для терапии пигментированных очагов (рубиновый с модуляцией добротности, неодимовый на иттрий-алюминиевом гранате и лазер на александрите) предоставляют безопасную, эффективную и сравнительно безболезненную терапевтическую альтернативу для удаления пятен типа «кофе с молоком».

Пятна «кофе с молоком» не являются специфичными для нейрофиброматоза, они ассоциируются также с другими заболеваниями, в том числе туберозным склерозом, синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта, LEOPARD-синдромом, синдромом эпидермального невуса, синдромом Блума, атаксией-телеангиэктазией и синдромом Сильвера-Рассела.

Пятна типа кофе с молоком у ребенка
Пятна типа «кофе с молоком»:

а-в — у 16-летней девушки с нейрофиброматозом множественные пятна «кофе с молоком» присутствуют с раннего детства

а — в подмышечной впадине у нее такое пятно диаметром 4 см и диффузная веснушчатость

б — в пубертатном периоде начали развиваться распространенные нейрофибромы. Обратите внимание на вариабельные размеры дермальных опухолей на животе у девушки

в — кожные фибромы появились также на сосках. Обратите внимание на диффузную веснушчатость груди,

Пятна типа кофе с молоком у ребенка
Пятна типа «кофе с молоком»:

а — в центре крупного пятна «кофе с молоком», которое присутствовало с рождения, у этой 6-летней девочки развилась рыхлая опухоль.

Биопсия опухоли показала наличие нейрофибромы. Обратите внимание на пигментированный темно-коричневый невус в границах пятна «кофе с молоком»

б — крупное одностороннее пятно «кофе с молоком» было замечено на животе у этого ребенка с рождения.

Позднее развились другие признаки, типичные для синдрома Олбрайта

в — у здорового 8-летнего мальчика крупное сегментарное пятно «кофе с молоком», которое не изменилось с рождения.

Заболевания, ассоциированные с пятнами по типу «кофе с молоком»

Заболевание Другие поражения кожи Системные поражения
Нейрофиброматоз Веснушки в подмышечной области, узелки Лиша (радужка), нейрофибромы Аномалии скелета, неврологические поражения
Синдром Олбрайта Нет, только небольшое количество распространенных пятен по типу «кофе с молоком» Преждевременное половое созревание у девочек, полиостозная фиброзная дисплазия
Синдром Уотсона Веснушки в подмышечной области Стеноз легких, задержка психического развития
Карликовость Сильвера-Рассела Гипогидроз в грудном возрасте Карликовость, асимметричность скелета, клинодактилия V пальца руки
Атаксия-телеангиэктазия Телеангиэктазия на бульварных конъюнктивах и на лице, изменения по типу склеродермии Задержка роста, атаксия, задержка психического развития, лимфопения, IgA, IgE, инфекции верхних дыхательных путей
Туберозный склероз Гипопигментированные пятна, шагреневая бляшка, аденома сальных желез, подногтевые фибромы Центральная нервная система, почки, сердце, легкие
Синдром Тернера Дряблая кожа, особенно вокруг шеи; лимфедема в грудном возрасте, гемангиомы Карликовость, дисгенезия гонад, аномалии скелета, аномалии почек, дефекты сердечно-сосудистой системы
Синдром Блума Телеангиэктатическая эритема на щеках, фоточувствительность, ихтиоз Низкорослость, малярная гипоплазия скуловых костей, риск развития злокачественных опухолей
Множественные лентиго (LEOPARD-синдром) Лентиго, веснушки в подмышечной области Отклонения в показателях электрокардиограммы, глазной гипертелоризм, стеноз легких, аномалии развития гениталий, задержка роста, нейросенсорная глухота
Синдром Вестерхофа Гипопигментированные пятна Задержка роста и психического развития
Болезни связанные с пятнами типа кофе с молоком

— Также рекомендуем «Веснушки (эфелиды) у ребенка»

Оглавление темы «Детская дерматология»:

  1. Келоид у ребенка
  2. Дерматофиброма у ребенка
  3. Ангиофиброма у ребенка
  4. Пиогенная гранулема у ребенка
  5. Нейрофиброма у ребенка
  6. Неврома у ребенка
  7. Лимфоцитома кожи у ребенка
  8. Гиперпигментация кожи у ребенка
  9. Пятна типа кофе с молоком у ребенка
  10. Веснушки (эфелиды) у ребенка

Источник

Синдром МакКюне-Олбрайта. Пятна типа «кофе с молоком». Лечение лентиго

18.01.11, посмотрело: 4 080

Синдром МакКюне—Олбрайта (син.: наследственная остеодистрофия; характеризуется триадой симптомов, включающей пигментные изменения, фиброзный остеит и эндокринные дисфункции (преждевременное половое созревание удевушек и др.). Чаще встречается у женщин. Кожные элементы — пятна цвета «кофе с молоком», появляющиеся с рождения или вскоре после него. Они обычно расположены в области туловища, крестца, ягодиц, конечностей, лба, задней поверхности шеи. волосистой части головы, затылка. В отличие от пятен цвета екофе с молоком», наблюдающихся при нейрофиброматозе, их меньше по количеству, но они крупнее и имеют более неправильные очертания. Частое расположение по линиям Блашко свидетельствует об их связи с соматической мутацией. У больных встречаются также эпидермальные невусы и кожные миксомы.

Для синдрома МакКюне—Олбрайта типичны симптомы гипопаратиреоза, связанные с невосприимчивостью тканей к паратгормону. Характерны низкий рост, короткая шея, круглое лицо, брахидактилия (обычно укорочены IV и V пястные или плюсневые кости), задержка умственного развития. Нарушение минерального обмена проявляется гипокальцемией гиперфосфатемией, тетанией, спазмом мышц, изменениями скелета, задержкой прорезывания зубов, гипоплазией эмали, эктопическим кальцификатами. Костные изменения, вызывающие боль, приводящие к деформациям и патологическим переломам удетей, могут присутствовать без кожных или эндокринных проявлений синдрома.

Пятна типа «кофе с молоком»

Пятна цвета «кофе с молоком» (cafe au lai macule) — врожденные или приобретенные пятна с коричневым оттенком диаметром от одного до нескольких сантиметров. Они имеют одинаковый цвет, овальную форму и гладкую поверхность. Гистологически эпидермис не изменен, количество меланина в кератиноцитах слегка увеличено. Подобные единичные пятна могут встретиться у практически здоровых людей. Множественные поражения ассоциируютя с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Синдром МакКюне-Олбрайта. Пятна типа «кофе с молоком». Лечение лентиго

Лечение лентиго

Доброкачественно выглядящее простое, или юношеское, лентиго лечить нет необходимости. Интенсивно или неравномерно пигментированные его разновидности для исключения клеточной атипии рекомендуется исследовать гистологически. Атипичные разновидности простого лентиго подлежат хирургическому удалению в пределах не менее 3 мм нормально выглядящей кожи или слизистой оболочки. Для уточнения границ очага поражения можно использовать лампу Вуда. При старческом лентиго проводятся криотерапия или лазеротерапия; на ранней стадии иногда применяются отбеливающие кремы. Лечения пятен цвета «кофе с молоком» не требуется; при очень редкой локализации на лице используют средства декоративной косметики.

Течение и прогноз лентиго.

Естественное течение изолированного простого лентиго неизвестно. Рядом авторов описана меланома в ассоциации с LEOPARD-синдромом и Пейтц—Егерса Турена синдромом. Злокачественное лентиго является предшествеником меланомы.

По материалам:

MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Кофейные пятна (пятна цвета кофе с молоком) представляют собой доброкачественные, четко очерченные, светло-коричневые пятна, которые обычно обнаруживаются в раннем детстве. Типична их равномерная пигментация. Пятна могут быть множественными или одиночными. Их размеры увеличиваются по мере роста ребенка. Они встречаются у 20 % населения и иногда связаны с некоторыми наследственными заболеваниями.

Распространенность кофейных пятен:

— Частота: 10-20 % населения.

— Возраст: новорожденные и маленькие дети.

— Пол: одинаково распространены у мальчиков и девочек.

— Раса: чаще встречаются у афроамериканцев, чем у европеоидов.

— Предрасполагающие факторы: чаще всего это одиночные доброкачественные пятна, которые обнаруживают у здоровых детей. Множественные пятна могут быть связаны с наследственными заболеваниями, например нейрофиброматозом, туберозным (бугорчатым) склерозом, синдромами Блума, Мак-Кьюна-Олбрайта, Рассела-Сильвера, Уотсона и Вестерхофа.

При гистологическом исследовании увеличено количество меланина в базальных кератиноцитах. Темные пятна содержат больше меланоцитов, чем светлые.

Пятна четко ограничены, окрашены равномерно. Окраска варьирует от оттенка загара до светло- и темно-коричневой. Пятна могут располагаться в любом участке тела, но не встречаются на слизистых оболочках. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до 20 см.

Дифференциальная диагностика кофейных пятен. Поствоспалительная гиперпигмептация, невус Беккера, мелазма, лентиго, эфелиды (веснушки), брелоковый дерматит (брелок-дерматит), врожденный невус.

Биопсия не показана. Лабораторные исследования могут потребоваться, если предполагают наличие системного заболевания.

Пятна увеличиваются пропорционально росту ребенка. Когда рост прекращается, размер и цвет пятен больше не меняются. Нет повышенного риска малигнизации.

кофейные пятна

Вопросы пациенту с кофейными пятнами:

• Возраст, в котором появились пятна.

• Задержка развития.

• Фотосенсибилизация.

• Интеллектуальные нарушения.

• Сведения о предшествующих множественных переломах.

• Сведения о нарушениях со стороны ЦНС или опухолях.

• Задержка роста.

• Сколиоз.

• Глазные заболевания.

Лечение пятен цвета кофе с молоком

Пятна не требуют лечения, если они не уродуют ребенка и не раздражают родителей. Множественные пятна могут вызвать подозрение на наличии системного заболевания. Если такое подозрение возникает, требуется консультация специалиста-педиатра. Часто для удаления кофейных пятен применяют лазер. Альтернативными методами являются криотерапия и хирургическое иссечение, но при этом имеется риск нарушения пигментации, получения плохого косметического результата, боли и образования рубцов.

До начала лечения необходимо провести пробу на ограниченном участке кожи для того, чтобы оценить, насколько оно будет эффективным и не вызовет ли гиперпигментации. Пятна по-разному реагируют на различные виды лазерной терапии.

• Для избирательного удаления пигмента чаще всего применяют лазеры с модулируемой добротностью, в том числе двухчастотный Nd:YAG (532 нм, размер пятна — 3 мм, 3,0-4,5 Дж/см2), рубиновый (694 нм, 6,5 мм, 3,0-4,5 Дж/см2), александритовый (755 нм, 3 мм, 2,5-3,5 Дж/см2).

В одном из проведенных исследований результаты лечения рубиновым и двухчастотным Nd:YAG лазерами (в обоих случаях интенсивность составляла 6 Дж/см2) варьировали:

— чаще всего наблюдалось значительное осветление пятна;

— иногда пятна исчезали, но в дальнейшем наблюдался рецидив;

— пятна темнели.

— У лазеров с модулируемой добротностью риск изменений текстуры кожи ниже, чем у других лазеров, но имеется риск гиперпигментации.

— Результаты вариабельны, на лечение реагируют около 50 % пятен.

Хотя при применении лазеров с модулируемой добротностью можно добиться полного исчезновения пятен, часто происходят рецидивы. К сожалению, рецидивы могут возникать через 6 месяцев — 1 год после процедуры. Иногда наилучшим результатом, который можно получить, является осветление пятна. Лечение всеми перечисленными лазерами дает одинаковые результаты.

Кофейные пятна не реагируют на местное применение отбеливающих кремов.

• К сожалению, несмотря на поверхностное расположение кофейных пятен, их трудно удалить полностью.

• Чаще всего даже после многократных процедур удается добиться только осветления, а не полного удаления пятна.

• Проведенные исследования указывают на риск гипер- и гипопигментации при использовании лазеров с модулируемой добротностью, особенно у пациентов с темной кожей.

• В результате процедуры с параметрами излучения, превышающими терапевтический порог, заживление может затянуться, а риск гиперпигментации повыситься.

• Пациентов с темной кожей нужно лечить более осторожно и консервативно из-за более низкого терапевтического порога.

• Лечения загорелых пациентов следует избегать.

— Рекомендуем далее ознакомиться со статьей «Эфелиды — веснушки. Диагностика и удаление»

Оглавление темы «Косметологические проблемы кожи»:

  1. Удаление волос лазером. Подготовка и техника
  2. Вросший волос — псевдофолликулит. Диагностика и лечение
  3. Кофейные пятна — пятна цвета кофе с молоком. Диагностика и лечение
  4. Эфелиды — веснушки. Диагностика и удаление
  5. Удаление веснушек лазером
  6. Лентиго. Причины и диагностика
  7. Лечение лентиго. Лазерное удаление
  8. Мелазма. Причины и диагностика
  9. Лечение мелазмы. Лазерное удаление
  10. Невус Ота. Диагностика и лечение

Источник