Синдром пирамидной недостаточности у детей код мкб 10

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Патогенез
7. Лечение
8. Основные медицинские услуги
9. Клиники для лечения

Названия

 G25,8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения.

G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

Синонимы диагноза

 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения, синдром беспокойных ног, идиопатический синдром беспокойных ног, синдром гиперактивности с дефицитом внимания.

Описание

 Синдром беспокойных ног (СБН) — это неврологическое заболевание, проявляющееся парестезиями в нижних конечностях и их избыточной двигательной активностью преимущественно в покое или во время сна.

Причины

 СБН может быть первичным (идеопатическим) и вторичным (связанным с различными патологическими состояниями). Ниже приведены медицинские состояния, при которых может отмечаться вторичный СБН:
 Часто:
 Беременность.
 Периферическая нейропатия.
 Дефицит железа.
 Радикулопатия.
 Почечная недостаточность.
 Болезнь Паркинсона.
 Травмы спинного мозга.
 Менее часто:
 Порфирия.
 Постгастрэктомический синдром.
 Ревматоидный артрит.
 Следует отметить, что не у всех пациентов с данными состояниями возникает СБН. Кроме этого, данные состояния могут утяжелять течение идеопатического СБН у пациентов, которые имели это заболевание ранее.
 Первичный СБН часто отмечается у близких родственников и расценивается как наследственное заболевание, однако точный характер наследования еще не определен.

Симптомы

 Неприятные ощущения в ногах.
 Обычно они описываются как ползание мурашек, дрожь, покалывание, жжение, подергивание, действие разряда электрического тока, шевеление под кожей Около 30% пациентов характеризуют эти ощущения как болевые. Иногда пациенты не могут точно описать характер ощущений, но они всегда бывают крайне неприятными. Локализуются эти ощущения в бедрах, голенях, стопах и волнообразно возникают каждые 5-30 секунд. Имеются значительные колебания тяжести указанной симптоматики. У некоторых больных симптомы могут возникать только в начале ночи, у других — непрерывно беспокоить в течение всех суток.
 Симптомы усиливаются в покое.
 Наиболее характерным и необычным проявлением СБН является усиление сенсорных или моторных симптомов в покое. Пациенты обычно отмечают ухудшение в положении сидя или лежа и особенно при засыпании. Обычно до возникновения симптоматики проходит от нескольких минут до часа при нахождении в спокойном состоянии.
 Симптомы ослабевают при движении.
 Симптомы значительно ослабевают или исчезают при движении. Наилучший эффект чаще всего оказывает простая ходьба. В ряде случаев помогает потягивание, наклоны, упражнения на велотренажере или просто стояние. Вся эта активность находится под произвольным контролем пациента и может быть подавлена в случае необходимости. Однако это приводит к значительному усилению симптомов. В тяжелых случаях пациент может произвольно подавить движения только на короткое время.
 Симптомы носят циркадный характер.
 Симптоматика значительно усиливается в вечернее время и в первую половину ночи (между 18 часами вечера и 4 часами утра). Перед рассветом симптомы ослабевают и могут исчезнуть вообще в первую половину дня.
 Отмечаются периодические движения конечностей во сне.
 Во время сна (кроме REM сна) отмечаются непроизвольные периодические стереотипные короткие (по 0,5-3 с) движения нижних конечностей через каждые 5-40 секунд. Они выявляются у 70-90% больных, страдающих СБН. В легких формах эти движения бывают в течение 1-2 часов после засыпания, в тяжелых формах могут продолжаться всю ночь.
 Заболевание часто сопровождается бессонницей.
 Пациенты жалуются на проблемы с засыпанием и беспокойный ночной сон с частыми пробуждениями. Хроническая бессонница может приводить к выраженной дневной сонливости.

Диагностика

 Недавно сформированная Международная группа по исследованию синдрома беспокойных ног выработала критерии данного заболевания. Все 4 критерия необходимы и достаточны для диагноза:
 Необходимость двигать ногами, обычно связанная с неприятными ощущениями (парестезиями).
 Двигательное беспокойство, включающее один или оба типа:
 А) сознательные произвольные движения для уменьшения симптомов,.
 Б) короткие (0,5-10 с) периоды бессознательных (непроизвольных) движений, обычно периодически повторяющихся и возникающих преимущественно во время отдыха или сна.
 Симптомы возникают или усиливаются во время отдыха и значительно облегчаются во время физической активности, особенно ходьбы.
 Имеется выраженная циркадность симптомов (зависимость от времени суток). Симптомы усиливаются в вечернее и ночное время (максимум между 22 и 02 часами) и значительно ослабевают утром.
 К сожалению, не существует лабораторных тестов или исследований, которые могли бы подтвердить наличие СБН. До настоящего времени не выявлено специфических нарушений нервной системы, характерных для СБН. Вне периодов обострений у пациента обычно не обнаруживается каких-либо нарушений. Более того, днем симптоматика часто отсутствует, т. Е. Именно в то время, когда происходит контакт с врачом. Таким образом, наиболее ценным с точки зрения постановки диагноза является правильно собранный анамнез и понимание сущности болезни.
 Достаточно чувствительным тестом является полисомнография. У пациента отмечается удлинение периода засыпания в связи с постоянными произвольными движениями ног («не находит места»). Но даже после засыпания сохраняются непроизвольные периодические стереотипные короткие (по 0,5-3 с) движения нижних конечностей через каждые 5-40 секунд. Они выявляются у 70-90% больных, страдающих СБН. Эти движения вызывают микропробуждения мозга (активации на ЭЭГ), что нарушает структуру сна. При полном пробуждении у пациента вновь появляется непреодолимое желание двигать ногами или ходить. В легких формах СБН и периодические движения конечностей во сне отмечаются при засыпании и в течение первых одного-двух часов сна. Позже нарушения исчезают и сон нормализуется. В тяжелых случаях пациент нарушения сохраняются всю ночь. Облегчение отмечается только под самое утро. В очень тяжелых случаях пациент может спать только 3-4 часа, а остальное время ходит или непрерывно двигает ногами, что приносит некоторое облегчение. Однако повторные попытки заснуть снова приводят к резкому возникновению симптомов.
 Интегральным показателем тяжести заболевания является частота движений конечностей в час, зарегистрированная при полисомнографическом исследовании (индекс периодических движений):
 Легкая форма 5-20 в час.
 Умеренная форма 20-60 в час.
 Тяжелая форма > 60 в час.
 Для выявления «вторичного СБН» требуется исключение сопутствующей патологии, которая может вызывать СБН ( Медицинские состояния, связанные с СБН). Для выявления анемии, дефицита железа и диабета требуются анализы крови (общий анализ крови, ферритин, железо, фолиевая кислота, витамин В12, глюкоза). При подозрении на нейропатию следует выполнить электромиографию и исследование проводимости нервов.

Патогенез

 Патогенез данного заболевания неясен. До настоящего времени не удалось выявить специфических нарушений нервной системы, приводящих к развитию СБН.

Лечение

 Лечебная тактика зависит от причин заболевания (первичный или вторичный синдром) и тяжести клинических проявлений.
 Немедикаментозное лечение.
 Наилучшим немедикаментозным лечением является различные виды деятельности, которые могут максимально облегчить симптомы заболевания. Это могут быть следующие виды активности:
 1. Умеренные физические упражнения, особенно с нагрузкой на ноги. Иногда помогает нагрузка непосредственно перед сном. Следует, однако, избегать «взрывной» значительной физической нагрузки, которая может усугубить симптомы после ее прекращения. Часто пациенты отмечают, что если они дают физическую нагрузку в самом начале симптомов СБН, то это может предотвратить их развитие и последующее возникновение даже в спокойном состоянии. Если же пациенты пытаются отсрочить физическую активность как можно дольше, то симптомы постоянно нарастают и быстро возникают вновь даже после нагрузки.
 2. Интенсивное растирание ног.
 3. Очень горячие или очень холодные ножные ванны.
 4. Умственная активность, которая требует значительного внимания (видеоигры, рисование, дискуссии, компьютерное программирование ).
 5. Возможно применение различных физиотерапевтических процедур (магнитотерапия, лимфопресс, массаж, грязи ), однако их эффективность индивидуальна.
 Вещества и медикаменты, которых следует избегать.
 Было показано, что кофеин, алкоголь, нейролептики, трициклические антидепрессанты и антидепрессанты с блокированием обратного захвата серотонина могут усиливать симптомы СБН. Однако у отдельных пациентов применение трициклических антидепрессантов может оказать положительный эффект. Метоклопрамид (реглан, церукал) и некоторые блокаторы кальциевых каналов являются допаминовыми агонистами. Следует избегать их приема у больных с СБН. Противорвотные средства, такие как прохлорперазин (Компазин), значительно утяжеляют СБН. В случае необходимости подавления тошноты и рвоты следует применять домперидон.
 Лечение вторичного СБН.
 Лечение дефицитных состояний часто ведет к облегчению или устранению симптомов СБН. Было показано, что недостаток железа (снижение уровня ферритина ниже 40 мкг/л) может быть причиной вторичного СБН. Врачам следует особо иметь в виду, что недостаток железа может не сопровождаться клинически выраженной анемией. Пероральное назначение таблеток сульфата железа по 325 мг 3 раза в день (около 100 мг элементарного железа) в течение нескольких месяцев может восстановить запасы железа (следует поддерживать уровень ферритина более 50 мкг/л) и уменьшить или устранить СБН.
 Дефицит фолиевой кислоты также может провоцировать СБН. При этом требуется соответствующая заместительная терапия.
 При возникновении СБН на фоне почечной недостаточности лечение может включать устранение анемии, назначение эритропоэтина, клонидина, допаминэргических препаратов и опиатов.
 Лекарственное лечение.
 При лекарственном лечении СБН следует соблюдать ряд принципов:
 - применять минимально эффективные дозы препаратов.
 - дозировки увеличивать постепенно до достижения желаемого эффекта.
 - часто требуется последовательное тестирование нескольких препаратов с целью выбора наиболее эффективного лекарственного средства в конкретном случае.
 - комбинация препаратов с различным механизмом действия может дать лучший эффект, чем монотерапия.
 Снотворные и транквилизаторы.
 В легких случаях СБН можно применять транквилизаторы и снотворные препараты. Была показана эффективность Клонопина (клоназепама) в дозе от 0,5 до 4,0 мг, Ресторила (темазепама) в дозе от 15 до 30 мг, Хальциона (триазолама) в дозе от 0,125 до 0,5 мг, Амбиена (золпидема). Наиболее изучен в этой группе Клонапин. Следует, однако, отметить его очень длительное время действия и возможность дневной седации. Длительное лечение данными препаратами несет риск развития привыкания.
 Допаминэргические препараты.
 В более тяжелых формах применяются препараты, обладающие допаминэргическим действием. Наиболее эффективен в этой группе Синемет, позволяющий получить немедленный эффект в отношении симптомов СБН. Этот препарат представляет собой сочетание Карбидопы и Леводопы, являющихся предшественниками допамина. Даже очень малые дозы (1/2 или 1 таблетка Синемета 25/100) могут практически полностью устранить симптоматику. Иногда однократная доза может возрастать до 2 таблеток Синемета 25/100. Эффект обычно развивается через 30 минут после приема и продолжается около 3 часов. Синемет назначается за 30 минут перед сном. У пациентов, которые не испытывают симптомов СБН каждую ночь, препарат применяется по необходимости. К сожалению, длительность действия Синемета недостаточна для того, чтобы устранить симптомы в течение всей ночи. Иногда возникает необходимость повторного приема препарата среди ночи. В этих случаях возможно применение препарата с постепенным выделением активного вещества (Синемет SR). Препарат можно применять днем для облегчения симптомов СБН в малоподвижном состоянии, например, при длительных перелетах или поездках на автомобиле.
 Основная проблема, связанная с длительным применением Синемета, заключается в постепенном усилении симптомов СБН. Это называется «эффектом усиления». Симптомы, ранее возникавшие только в вечернее время, могут появляться после обеда или даже утром. С целью предотвращения этого осложнения рекомендуется принимать не более 2-3 таблеток Синемета 25/100 в день. Попытки преодолеть «эффект усиления» с помощью увеличения дозировок могут только еще больше усугубить ситуацию. В этом случае лучше всего переключиться на другой допаминэргический препарат. Для прекращения «эффекта усиления» может потребоваться несколько дней или недель после отмены Синемета. Другие осложнения могут включать желудочно-кишечный дискомфорт, тошноту, рвоту и головную боль. Иногда возникающие при длительном лечении Синеметом болезни Паркинсона патологические движения (дискинезы) крайне редко отмечаются при долгосрочном лечении СБН в указанных выше небольших дозах.
 Недавно была показана высокая эффективность Перголида (Пермакса) в отношении СБН. Этот препарат является агонистом допаминовых рецепторов. Он более эффективен, чем Синемет, и реже вызывает «симптом усиления». Однако на фоне его применения возникает больше побочных эффектов, в частности тошноты и отечности слизистой носа. Этот препарат следует рассматривать как вторую линию лечения при неэффективности Синемета или развитии «эффекта усиления». Обычная дозировка Перголида составляет от 0,1 до 0,6 мг в раздельных дозах, принимаемых перед сном и после обеда, если это необходимо. Дозу следует осторожно увеличивать с 0,05 мг в день с целью предотвращения системной гипотензии. Частые побочные эффекты включают заложенность носа, тошноту, галлюцинации, запор и гипотензию.
 Имеются данные о эффективности Парлодела (бромкриптина) у больных с СБН, однако опыт его применения ограничен. Обычные дозировки составляют от 5 до 15 мг в сутки. Побочные эффекты аналогичны тем, которые отмечаются на фоне приема Перголида.
 Недавно был разрешен к применению у больных с болезнью Паркинсона новый агонист допаминовых рецепторов Прамипексол (Мирапекс). Его эффективность у больных с СБН в настоящее время изучается.
 Антиконвульсанты.
 Наиболее перспективным препаратом этой группы является Габапентин (Нейронтин). Препарат применяется в дозах до 2700 мг в день и особо эффективен при лечении легких или умеренных форм СБН, при которых пациенты описывают неприятные ощущения в ногах, как болевые. Применяется также Карбамазепин (Тегретол).
 Опиаты.
 В тяжелых случаях СБН возможно применение опиатов. Обычные применяются следующие дозировки: кодеин от 15 до 240 мг/день, пропоксифен от 130 до 520 мг/день, оксикодон от 2,5 до 20 мг/день, пентазоцин от 50 до 200 мг/день, метадон от 5 до 50 мг/день. Побочные эффекты, связанные с приемом опиатов, включают головокружение, седацию, тошноту и рвоту. Отмечаются развитие умеренной толерантности, однако многие пациенты остаются на постоянных дозах в течение многих лет с постоянным положительным эффектом. При этом зависимость минимальна или не развивается вообще. Еще одна проблема заключается в выписывании врачом данных препаратов, являющихся строго контролируемыми.
 Другие препараты.
 В отдельных наблюдениях была показана эффективность бета-адреноблокаторов, предшественников серотонина, ненаркотических анальгетиков, вазодилататоров, антидепрессантов. Однако эти же препараты могут усиливать симптоматику СБН. Их применение можно рассматривать в том случае, когда все прочие методы лечения не дали эффекта или были плохо переносимы.
 У больных с СБН часто развивается психофизиологическая (условно-рефлекторная) бессонница, обусловленная проблемами с засыпанием. В случае эффективного лечения СБН сохраняющаяся бессонница может потребовать самостоятельного поведенческого или медикаментозного лечения.

Источник