Синдром пиквика код по мкб 10
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
Другие названия и синонимы
Пикквикский синдром, Синдром гиповентиляции при ожирении, Синдром ожирения-гиповентиляции.
Названия
Синдром Пиквика.
Внешний вид больных при синдроме Пиквика
Синонимы диагноза
Пикквикский синдром, Синдром гиповентиляции при ожирении, Синдром ожирения-гиповентиляции.
Описание
Пиквикский синдром — патологическое состояние, характеризующееся хронической прогрессирующей дыхательной недостаточностью (при отсутствии первичной патологии в легких) и постепенным развитием легочного сердца в сочетании с ожирением, сонливостью. Название синдрома связано с описанием его признаков у одного из персонажей романа Диккенса «Записки Пиквикского клуба».
Симптомы
Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, нередко на головную боль по утрам, плохой сон ночью, сонливость днем, утомляемость, снижение либидо. Иногда сонливость настолько выражена, что больные засыпают сразу же, как только оказываются в спокойной обстановке. Сон может наступить во время приема пищи, осмотра больного врачом. При этом, как правило, нарушается ритм дыхания, чаще по типу дыхания Чейна — Стокса с периодами апноэ.
При обследовании больного выявляются ожирение с отложением жира преимущественно на лице, грудной клетке, но особенно на животе (часто в виде фартука), одышка, цианоз слизистых оболочек и кожи; при декомпенсации легочного сердца возможны отеки. Одышка и цианоз усиливаются при физической нагрузке и в положении больного на спине. Перкуторно и рентгенологически определяются приподнятость нижних границ легких (на 2—3 ребра выше нормы), снижение дыхательной экскурсии диафрагмы. При аускультации легких нередко выслушиваются однородные по калибру трескучие хрипы в проекции нижних долей. В случае присоединения хронической пневмонии или хронического бронхита соответственно изменяется аускультативная картина. При декомпенсации сердца перкуторно и рентгенологически обнаруживается дилатация его правых отделов; до этого по данным ЭКГ определяется их гипертрофия. Возможно повышение АД.
Изменение веса. Одышка. Потеря веса. Увеличение веса.
Причины
Возникновение П. С. Предположительно связывают с заболеваниями и травмами ц. Н. С. Возможной причиной являются психическая травма, инфекционные болезни, патология родов. Однако не всегда удается установить четкую связь между П. С. И перенесенными заболеваниями.
Патогенез
Патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что ведущим является нарушение функций ц. Н. С. , в частности гипоталамуса, которое проявляется повышением аппетита, ожирением, расстройством сна, а также снижением чувствительности дыхательного центра к изменениям концентрации углекислого газа в крови. Последнее проявляется расстройствами ритма дыхания и снижением объема вентиляции легких, которое усугубляется высоким стоянием и ограничением экскурсии диафрагмы из-за повышения внутрибрюшного давления в связи с ожирением. Дыхательная недостаточность развивается по рестриктивному типу. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием легочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.
Лечение
Лечение больных П. С. Целесообразно начинать в стационаре и продолжать в амбулаторных условиях. В случае нарастания дыхательной недостаточности с гиперкапнией госпитализация обязательна. Проводится лечение с учетом предполагаемой этиологии, но ведущее место занимает симптоматическая терапия, направленная прежде всего на снижение массы тела. Назначается диета из расчета 600—800 ккал в первые 7—10 дней, затем по 1200 ккал в день. Ингаляции кислорода, которые у больных с гиперкапнией могут угнетать дыхание, применяют в сочетании с дыхательными аналептиками и с обязательным контролем динамики углекислого газа в плазме. Назначают ЛФК с целью стимулирования диафрагмального дыхания. При декомпенсации легочного сердца назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства. Для улучшения ночного сна больному рекомендуют возвышенное положение туловища в постели, прием на ночь кордиамина (1 чайная ложка внутрь). Применение снотворных средств, угнетающих дыхательный центр, противопоказано.
Источник
Рубрика МКБ-10: E66.2
МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания / E66 Ожирение
Определение и общие сведения[править]
Синдром Пиквика
Синонимы: синдром ожирения-гиповентиляции, СОГ
Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией. Характеризуется ожирением (обычно андроидный тип, III степень), легочной гиповентиляцией, легочной гипертензией, легочным сердцем с прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью, сонливостью днем, синдромом ночного апноэ, вторичной полицитемией, АГ.
Синдром ожирения-гиповентиляции ( обычно определяется как сочетание ожирения — индекс массы тела (ИМТ) более 30 кг/м2 и альвеолярной гиповентиляции в дневное время (РаСО2 более 45 мм рт.ст.).
Данные о встречаемости и заболеваемости синдрома Пиквика практически отсутствуют, однако о значении данного синдрома можно судить по данным некоторых исследований. По приблизительным подсчётам, синдром ожирения-гиповентиляции встречается у 10% лиц, страдающих ожирением (ИМТ более 30 кг/м2). В одном из наиболее больших наблюдений за пациентами СОГ, средний ИМТ составлял 40±8 кг/м2. Nowbar и кол. показали, что среди больных с ожирением (ИМТ более 35 кг/м2), госпитализированных в стационар по поводу заболеваний терапевтического профиля, дневная гиперкапния, не связанная с другими заболеваниями, наблюдалась у 31% пациентов. Несмотря на то, что только избыточная масса тела не объясняет развитие гиповентиляции, у больных с более выраженным ожирением число лиц, страдающих дневной гиперкапнией, еще выше: у пациентов с ИМТ более 50 кг/м2 гиперкапния наблюдается почти у половины больных.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
- выраженное ожирение;
- дневная сонливость;
- тремор, подёргивания;
- цианоз;
- периодическое дыхание;
- вторичная полицитемия;
- гипертрофия правого желудочка;
- правожелудочковая сердечная недостаточность.
Клиническая картина больных с СОГ отражает наличие нарушения газообмена (гипоксемии и гиперкапнии) и расстройств дыхания во время сна. Как правило, большинство больных жалуются на повышенную дневную сонливость, повышенную утомляемость, ночные и утренние головные боли. Одной из основных жалоб является одышка при физическом напряжении. Проявлениями хронической гипоксемии являются центральный цианоз, вторичный эритроцитоз, лёгочная гипертензия и лёгочное сердце (набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отёки). Очень часто больные синдромом Пиквика страдают другими сопутствующими заболеваниями, связанными с ожирением: сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия и атеросклероз сосудов. Сердечно-сосудистая патология, по данным некоторых исследований, присутствует у 30-50% больных СОГ.
Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией: Диагностика[править]
Лабораторные тесты у больных с хронической гиповентиляцией должны включать полный анализ форменных элементов крови, электролиты, креатинин, исследование гормонов щитовидной железы. Более чем у половины больных с синдромом Пиквика находят повышение гемоглобина и гематокрита. Выраженный гипотиреоидизм, даже при отсутствии изменений со стороны лёгких, может приводить к выраженной альвеолярной гиповентиляции; снижение функции щитовидной железы наблюдается у 3% больных СОГ.
При проведении функциональных лёгочных тестов у больных с синдромом Пиквика рекомендуется выполнение спирометрии, бодиплетизмографии, тесты на силу дыхательных мышц (максимальное инспираторное и экспираторное давления в полости рта). Характерной находкой у больных СОГ является наличие рестриктивного синдрома.
Рекомендуемым для обследования больных СОГ ночная полисомнография. В большинстве случаев у пациентов с синдромом Пиквика наблюдаются ночные нарушения дыхания по типу СОАС, однако у 10-20% находят только изменения дыхания по типу синдрома гиповентиляции во время сна. Ночная полисомнография может быть необходима для правильного выбора режима респираторной поддержки больных СОГ.
Дифференциальный диагноз[править]
Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией: Лечение[править]
Идеальным лечением больных с синдромом Пиквика является снижение массы тела. Доказано, что уменьшение веса больных, как минимум, на 10 кг может привести к уменьшению гиперкапнии и повышению активности дыхательного центра. Кроме того, снижение массы тела при СОГ приводит к значительному улучшению качества сна: уменьшению числа эпизодов ночных апноэ и улучшению ночной оксигенации. Традиционными способами коррекции массы тела являются изменение стиля жизни (физические упражнения, диета) и медикаментозная терапия (сибутрамин, орлистат). Однако, у больных с СОГ сложно достичь значимого снижения веса при помощи консервативных методов. Для больных с ИМТ более 35 кг/м2 могут быть рекомендованы хирургические методы уменьшения массы тела: желудочное шунтирование, сужение просвета части желудка (регулируемое кольцо желудка, вертикальная гастропластика), уменьшение ёмкости желудка за счёт введения в его просвет инородного тела (внутрижелудочный баллон). Однако, данные хирургические методы сопровождаются повышенным риском летальности больных (до 3%), и далеко не все пациенты решаются на такие инвазивные процедуры.
Метилпрогестерон является стимулятором дыхательного центра; в основе его действия лежит повышение хемочувствительности к СО2. В некоторых небольших краткосрочных исследованиях было показано, что метилпрогестеронρ способен улучшить ночной газообмен у больных СОГ. Однако препарат не влияет на другие механизмы, приводящие к гиперкапнии, не улучшает качество и структуру сна, и нет данных о возможности его длительного применения, поэтому в настоящее время эксперты не рекомендуют использование метилпрогестеронаρ у больных СОГ.
Наиболее эффективным методом терапии больных с синдромом Пиквика является длительная респираторная поддержка в домашних условиях. Чаше всего используется неинвазивная вентиляция лёгких (НВЛ), т.е. метод респираторной поддержки, при котором взаимосвязь пациент-респиратор осуществляется при помощи носовых или лицевых масок. В домашних условиях обычно используются портативные респираторы, регулируемые по объёму и регулируемые по давлению.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
Пульмонология [Электронный ресурс] / Под ред. А.Г. Чучалина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Пациентка Г., 55 лет.
АНАМНЕЗ: Из анамнеза известно, что 2008 г. была резкая прибавка в весе после травмы и перенесенного психоэмоционального стресса (плюс 70 кг за 2 года). Диагностирован сахарный диабет 2 типа, назначена инсулинотерапия. С 2008 по 2014 год неоднократно госпитализировалась в связи с декомпенсацией углеводного обмена, обострением хронической сердечной недостаточности. Ухудшение с декабря 2014 г. в виде нарастания отеков, одышки, неэффективности ранее подобранной диуретической терапии. Госпитализация в московский стационар. В течение месяца находилась на стационарном лечении с диагнозом:
ОСНОВНОЙ ДИАГНОЗ: Синдром Пиквика: гипоталамическое ожирение, вентиляционная (гиперкапническая) дыхательная недостаточность в сочетании с ХОБЛ 2 ст. и синдромом сонного апноэ.
ОСЛОЖНЕНИЯ: ХСН III-IV ФК. Анасарка. Легочная гипертензия 3-4 ст.
СОПУТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗ: Сахарный диабет 2 типа, декомпенсированный. Диабетическая полинейропатия. Нефропатия смешанного генеза (диабетическая, ишемическая, подагрическая). Хр. болезнь почек 2 ст.
Ознакомиться с принципами лечения тяжелых нарушений дыхания во сне, в частности, при синдроме Пиквика, можно в монографии «Неинвазивная респираторная поддержка при расстройствах дыхания во сне» (Р.В. Бузунов, 2018 г.).
Проводилось лечение, включающее массивную диуретическую терапию: лазикс 160 мг + альбумин 10% 100 мл в/в кап., верошпирон 100 мг/сут., диакарб 500 мг/сут., гипотиазид 50 мг/сут. На этом фоне состояние пациентки существенно не улучшилось. Масса тела снизилась всего на 4 кг (исходно была 144 кг).
В стационаре отсутствовали методы объективной диагностики расстройств дыхания во сне. Родственники привлекли внешнего специалиста, который провел респираторный мониторинг в стационаре со своим оборудованием (данные предоставлены Зориной А.В.) (рис. 1,2).
Рисунок 1. Респираторный мониторинг (аппарат SomnoCheck Micro, Loewenstein Medical, Германия). Фрагмент записи 5 минут. Отмечаются циклические эпизоды апноэ, сопровождающиеся выраженными десатурациями.
Рисунок 2. Респираторный мониторинг. Тренды параметров в течение 6 часов ночного сна. На канале SpO2 отмечается резкое снижение сатурации, особенно в предутренние часы.
Индекс апноэ/гипопноэ составил 44.4 в час, средняя сатурация 75.6%, минимальная сатурация 43%.
ДИАГНОЗ: Синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени. Хроническая ночная гипоксемия тяжелой степени.
В связи с отсутствием в стационаре оборудования для проведения неинвазивной вспомогательной вентиляции легких пациентка была направлена на консультацию в Центр медицины сна санатория «Барвиха».
Ранее мы уже касались темы недостаточной оснащенности отечественных лечебных учреждений оборудованием для диагностики и лечения апноэ сна и соннозависимой дыхательной недостаточности. Следует отметить, что пациентка находилась в крупном многопрофильном стационаре г. Москвы. Что тогда говорить о медицинских учреждениях в регионах? К сожалению, сотни тысяч таких пациентов в России до настоящего времени не могут получить квалифицированной помощи.
На консультации в Центре пациентка предъявляла жалобы на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, отеки ног и передней брюшной стенки, поверхностный с частыми пробуждениями сон, резкую дневную сонливость, малое количество мочи. Во время консультации она несколько раз засыпала прямо в процессе разговора.
ОСМОТР: Состояние тяжелое, стабильное, рост – 160 см, вес – 140 кг, ИМТ = 54,7 кг/м2. Мягкие отеки нижних конечностей до уровня паха, отечность передней брюшной стенки. ЧСС 96 в мин, ЧДД 22 в мин, застойные хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон, сатурация покоя 76% (рис. 3).
Рисунок 3. Пациентка Г., 55 лет. Выраженные отеки ног, отек передней брюшной стенки. Фотографии публикуются с разрешения пациентки.
По результатам осмотра встал вопрос о возможности поступления пациентки в санаторий. Формально у нее имелись очевидные противопоказания к пребыванию в санатории, но фактически мы располагали возможностями эффективной коррекции ее состояния.
Если посмотреть на этих пациентов в историческом разрезе, то до эры неинвазивной вентиляции прогноз у них был очень плохой. По данным исследования 1974 года была отмечена 70% внутригоспитальная смертность у лиц с синдромом ожирения/гиповентиляции (СОГ), которые поступали в стационар по поводу прогрессирования дыхательной недостаточности. В то же время в работе 2006 года было показано, что у аналогичной категории пациентов, которым проводилась неинвазивная вспомогательная вентиляция двухуровневым положительным давлением, внутригоспитальная смертность была 0%.
При длительном наблюдении за пациентами с СОГ отмечалась смертность 24% за 1,5 года у лиц, которые не проводили долгосрочную неинвазивную вентиляцию. В то же у леченных пациентов смертность составила только 4% (рис. 4).
Рисунок 4. Выживаемость пациентов с синдромом ожирения-гиповентиляции.
С учетом приведенной выше информации перед нами стояла дилемма: если мы пациентку не примем в санаторий, вероятность умереть в ближайшее время составит у нее около 70% на фоне фармакологически неконтролируемой дыхательной и сердечной недостаточности. Если же мы пациентку примем, то вероятнее всего мы ей эффективно поможем, но в случае развития каких-то осложнений или неблагоприятного исхода нам предъявят претензии контролирующие органы: ведь пациентка поступила в санаторий с очевидными противопоказаниями к пребыванию в нем.
На консилиуме было принято решение провести амбулаторную титрацию режима в течение нескольких часов дневного сна. Была инициирована неинвазивная искусственная вентиляция в режиме ТРИПАП (20/10 ГПа) с добавлением в контур кислорода под контролем пульсоксиметрии. Пациентка мгновенно заснула. Обструктивные нарушения были практически полностью устранены, сатурация достигла 90%. Через 3 часа она проснулась и попросилась в туалет. Объем выделенной мочи составил около 800 мл. Самочувствие также значительно улучшилось.
Почему был достигнут быстрый и сильный диуретический эффект? Выраженная хроническая гипоксия обуславливает генерализованный спазм легочных артериол (разновидность эффекта Эйлера—Лильестранда), повышение давления в легочной артерии, увеличение нагрузки на правый желудочек и в итоге правожелудочковую недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения и ухудшением почечного кровотока. Улучшение сатурации уже через 15-20 минут приводит к снижению давления в легочной артерии, улучшению работы правого желудочка и, соответственно, улучшению кровообращения (в частности, в почках). Это и обусловливает быстрый диуретический эффект.
Пациентка была принята на лечение в санаторий. Проводилась ТРИПАП-терапия в режиме 20/10 гПа во время ночного сна, круглосуточная кислородотерапия 4 л/мин (днем с канюлями, ночью кислород подключался в контур ТРИПАП-аппарата), медикаментозная терапия, бессолевая диета 1400 ккал/сут., дыхательная гимнастика. Сатурация днем находилась в пределах 92-94%, ночью – 88-90%. Обструктивные нарушения по данным контрольной полисомнографии были практически полностью устранены. За 13 дней лечения масса тела снизилась на 11 кг, значительно уменьшился отечный синдром, давление в легочной артерии уменьшилось со 100 до 70 мм рт.ст., самочувствие пациентки значительно улучшилось (рис. 5).
Рисунок 5. Динамика внешнего вида пациентки за 12 дней лечения.
Пациентка была выписана из санатория в удовлетворительном состоянии с рекомендацией продолжать ТРИПАП-терапию во время ночного сна и кислородотерапию круглосуточно с использованием кислородного концентратора под контролем пульсоксиметрии.
Посмотрите видео, в котором пациентка рассказывает о своем самочувствии после 12-ти дней лечения.
На консультации через 3 месяца отмечено снижение массы тела на 41 кг. Периферические отеки исчезли (рис. 6). Пациентка продолжала спать с ТРИПАП-аппаратом. Необходимость применения кислородного концентратора отпала в связи с нормализацией сатурации в ночное и дневное время без дополнительной подачи кислорода. Состояние и самочувствие значительно улучшились. Активно занималась физическим трудом на даче.
Рисунок 6. Пациентка через 3 месяца лечения.
Таким образом, применение современных методов неинвазивной респираторной поддержки позволяет оказывать эффективную помощь пациентам с сочетанием синдрома обструктивного апноэ сна и хронической ночной гипоксемии различного генеза.
Источник