Синдром pfapa код по мкб 10

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 1 апреля 2018;
проверки требуют 11 правок.

Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита[1], или синдром Маршалла — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, в основном, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела, возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. Этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже[2][3][4].

Причины[править | править код]

Точные причины заболевания неизвестны.[5] Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность в развитие болезни провоспалительных цитокинов, нежели инфекции.[6]

Диагноз[править | править код]

Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки:[6][7]

Возвратная фебрильная лихорадка (38−41°) при отсутствии инфекции верхних дыхательных путей
Экссудативный тонзиллит в сочетании с отрицательным результатом посева мазка на микрофлору
Шейный лимфаденит
Фарингит
Часто афтозный стоматит
Полное отсутствие симптомов между приступами заболевания
У детей — нормальный рост и развитие
Быстрый (в теч. 2-4 часов) ответ на однократную дозу кортикостероидов

Лечение[править | править код]

Приступы заболевания обычно проходят самостоятельно через 4-10 дней. Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов.[8] Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни.[5]

Тонзилэктомия используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна.[8][6]

Прогноз[править | править код]

По имеющимся данным синдром PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает, когда дети становятся старше[3].
Тем не менее, у взрослых заболевание может не исчезать самостоятельно или появляться вновь много лет спустя.[6]

Примечания[править | править код]

↑ Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита) / Медикус. Посольство медицины
↑ Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Lawton, Edwards. Periodic fever syndrome in children (неопр.) // Journal of Pediatrics (англ.)русск.. — Mosby, Inc., 1999. — Т. 135. — С. 1—5. — doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1.
↑ 1 2 Padeh, Shai; (eight others). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome (англ.) // Journal of Pediatrics (англ.)русск. : journal. — Mosby, Inc., 1999. — Vol. 135, no. 1. — P. 98—101. — doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. — PMID 10393612. Архивировано 22 февраля 2013 года.
↑ Long, Sarah S. Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) — What it isn’t. What is it? (англ.) // Journal of Pediatrics (англ.)русск. : journal. — Mosby, Inc., 1999. — Vol. 135. — P. 1—5. — doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Архивировано 12 мая 2008 года.
↑ 1 2 Vigo, G; Zulian, F. Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). (англ.) // Autoimmunity reviews : journal. — 2012. — November (vol. 12, no. 1). — P. 52—5. — doi:10.1016/j.autrev.2012.07.021. — PMID 22878272.
↑ 1 2 3 4 Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. (англ.) // The Israel Medical Association journal : IMAJ : journal. — 2008. — May (vol. 10, no. 5). — P. 358—360. — PMID 18605359.
↑ Кузьмина, Н.Н.; Мовсисян, Г.Р. PFAPA (Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, шейный аденит — Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) или синдром Маршалла у детей. (рус.) // Научно-практическая ревматология : журнал. — 2005. — № 5. — С. 80—83. — doi:10.14412/1995-4484-2005-50.
↑ 1 2 Burton M.J., Pollard A.J., Ramsden J.D., Chong L.Y., Venekamp R.P. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA) (англ.) // Cochrane Database Syst Rev : journal. — 2014. — No. 9. — P. CD008669. — doi:10.1002/14651858.CD008669.pub2. — PMID 25209127.

Литература[править | править код]

Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J. Pediatr. 1987, 110(1): p 43−46.

Источник

Синдром Маршалла

Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию. Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки. Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.

Общие сведения

В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла. В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны. Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).

Синдром Маршалла

Причины синдрома Маршалла

Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию. У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов. Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.

Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление. Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.

Патогенез

Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям. Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном. Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.

Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина. При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.

Симптомы синдрома Маршалла

Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.

В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.

Осложнения

Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось. Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита. Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.

Диагностика

Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:

Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.

Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.

Лечение синдрома Маршалла

Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:

Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).

Прогноз и профилактика

Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны. Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует. Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.

Источник

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Дополнительные факты
Причины
Патогенез
Симптомы
Возможные осложнения
Диагностика
Лечение
Список литературы

Другие названия и синонимы

PFAPA-синдром.

Названия

Название: Синдром Маршалла.

Синдром Маршалла

Синонимы диагноза

PFAPA-синдром.

Описание

Синдром Маршалла (синдром PFAPA). Это заболевание в основном в детском возрасте, включая периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит и шейную лимфаденопатию. Симптомы включают регулярно повторяющиеся лихорадочные явления при температуре выше 39 ° C, боль в горле, язвенные поражения слизистой оболочки полости рта, увеличение шейных лимфатических узлов. Диагноз ставится на основании клиники, анализов крови, посевов шеи и исключения других возможных причин рецидива лихорадки. Лечение ограничивается глюкокортикоидами или жаропонижающими средствами, поскольку антибиотики и противовирусные препараты неэффективны. В редких случаях выполняется тонзиллэктомия.

Синдром Маршалла

Дополнительные факты

В 1987 году американский педиатр Дж. Маршалл и его соавторы описали неизвестную ранее периодическую лихорадку, которая первоначально называлась синдромом Маршалла. В современных источниках название синдром PFAPA используется как сокращение для симптомов, включая периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит (фарингит) и шейный аденит (цервикальный аденит). Распространенность и заболеваемость точно не известны. Начало патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, симптомы исчезают в подростковом возрасте. В последнее время появились данные о возможности развития синдрома ПФАПА у взрослых. Среди пациентов преобладают мужчины (55-70%).

Причины

Этиология остается неизвестной. В настоящее время синдром PFAPA рассматривается как полигенное или многофакторное заболевание, в котором изменяющую роль играют генетические факторы, факторы окружающей среды и возможные характеристики реакции организма на инфекцию. Мутации в гене MEFV, который участвует в образовании пиринового белка гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки, выявляются у 7-10% пациентов. Его предназначенная функция состоит в том, чтобы уменьшить воспалительный ответ путем ингибирования активации нейтрофилов и хемотаксиса. Обнаружены мутации TNFRSF1A, MVK, гена, кодирующего белок NLRP3.
Профиль цитокинов при этой патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (IL-1β), TNFα, IL-6, IL12r70, в том числе в период между приступами, что указывает на постоянно продолжающееся субклиническое воспаление. Конкретный инфекционный агент не был выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барра, вирусов простого герпеса типов 1, 2 и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Musobacterium chelonae (микобактерия хелон), Plasmodium (плазмодий), Borrelia ( Боррелиа), Brucella (бруцелла). У части исследованных пациентов выявлен дефицит витамина D.

Патогенез

Точный патогенез не установлен. Современные исследователи связывают синдром ПФАПА с системными ауто-воспалительными заболеваниями. Их отличие от аутоиммунных клеток заключается в генетически определенных характеристиках развития воспалительной реакции и иммунного ответа, а не в механизмах синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антиген. Наличие мутации в гене MEFV приводит к дефектному синтезу пирина, который обычно ослабляет и подавляет чрезмерную чувствительность организма и, в модифицированной форме, приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора C5a, который нарушает контрольная функция воспалительного процесса.
Ген NLRP3 кодирует белок криопирина; во время его мутации моноциты под воздействием различных триггеров начинают синтезировать огромное количество IL-1β. Обычно иммунная система способна защитить себя от избытка этого цитокина. При синдроме PFAPA эта регуляция изменяется, в результате чего развивается клиническая картина, поскольку интерлейкин-1β отвечает не только за гипертермию, но также за повреждение, ремоделирование ткани и уровень повышенные маркеры системного воспаления.

Симптомы

Клиническая картина — лихорадочный эпизод, который повторяется каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура часто внезапно повышается, температура достигает высоких цифр (от 40 до 41 ° С). Иногда днем раньше появляются повышение температуры, общая слабость, астения и снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются небольшие язвенные поражения (до 5 мм) слизистой оболочки полости рта — язвенные язвы. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой оболочки глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит: лимфатические узлы в области шеи увеличиваются, они становятся болезненными при пальпации.
В 43-48% случаев все симптомы проявляются вместе; стоматит встречается чаще (55%). Очень редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, отек. Через 4-5 дней температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между приступами составляют от 2 до 7 недель. Со временем запрещающие пространства могут быть расширены. Особенностью течения лихорадки является то, что при температуре 40 ° С общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, снижается масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, приступы обычно прекращаются в подростковом возрасте. Описание дебюта синдрома Маршалла в зрелом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.
Лейкоцитоз. Отсутствие аппетита. Рвота. Тошнота. Увеличение шейных лимфоузлов.

Возможные осложнения

Осложнения синдрома Маршалла не описаны. Долгосрочные исследования у пациентов не проводились. Однако при афтозном стоматите, фарингите возможна вторичная инфекция, которая может привести к развитию тонзиллита, абсцесса глотки, среднего отита, гнойного медиастинита. Длительный непрерывный воспалительный процесс увеличивает риск амилоидоза. Кроме того, повторяющиеся эпизоды лихорадки оказывают изнурительное воздействие, заставляют ребенка пропускать школу и могут привести к снижению успеваемости.

Диагностика

Для диагностики синдрома PFAPA используются диагностические критерии, предложенные Marshall (1987): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (от 2 до 5 лет); наличие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. В настоящее время нет конкретных тестов для установления синдрома Маршалла. Диагностическое исследование включает в себя:
• Консультация с педиатром, ревматологом. Проводится подробный сбор истории болезни пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенно питание, рост, развитие ребенка, прошлые заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными пациентами. Обследуются слизистые оболочки щек, глотки, миндалин; аускультация сердца, легких, измерение артериального давления, пульса; при пальпации живота, лимфатических узлов.
• Клинические и биохимические анализы. Во время лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с увеличением нейтрофилов, ускорение СОЭ. Между кризами все воспалительные показатели нормализуются. Кроме того, во время приступов повышается уровень реактивного белка С, ферменты печени не модифицируются. Анализ крови 25 ОН может обнаружить дефицит витамина D3-холекальциферол. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антиядерные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются в норме.
• Дополнительные исследования. Микрофлора свиноматок, отделенная от верхних дыхательных путей и чувствительность к антибиотикам, моча свиноматок, кровь на бесплодие (в разгар лихорадки), рентгенография грудной клетки, околоносовые пазухи сделаны для исключения инфекционной природы лихорадка. При синдроме Маршалла патологические изменения в этих исследованиях остаются незамеченными.
Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводится по следующим нозологиям: рецидивирующий тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.

Лечение

Методы лечения все еще спорны. Антибиотикотерапия, применение противовирусных препаратов и антигистаминных препаратов неэффективны; НПВП обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день следующие предметы были успешно использованы в лечении синдрома PFAPA: Одна или две дозы преднизона (1-2 мг / кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг / кг) могут резко остановить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Для устранения других сопутствующих симптомов требуется больше времени. Стероиды используются только во время судорог, эти дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия может сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидив. Это может быть эффективным в предотвращении частых эпизодов лихорадки; не влияет на течение лихорадочного периода. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований этого препарата, большинство из которых в Израиле, где большая часть пациентов несут патогенные варианты MEFV. В исследованиях в небольших группах около четверти пациентов (24-27%) имели полное разрешение фебрильных эпизодов при их приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности со снижением частоты или тяжести приступов. Рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1 (Анакинра) в настоящее время рассматриваются в качестве экспериментальной терапии. Исследования по этой группе лекарств проводятся. У всех пациентов отмечалось клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови. Это радикальный метод, который приводит к полному исцелению. Операция должна проводиться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения от анестезии).

Список литературы

1. Клинико-лабораторная характеристика детей с синдромомм Маршалла/ Жданова Л. В. , Бимбаев А. Б-Ж. // Вестник Бурятского государственного университета. — 2017.
2. Случай трудной диагностики больной с синдромом Маршалла/ Сафина А. И. , Лутфуллин И. Я. , Закиров К. З, Шапиро В. Ю. // Казанский медицинский журнал. — 2001.
3. Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (синдром Маршалла)/ Таточенко В. К. И соавт. // Вопросы современной педиатрии. — 2003.

Источник