Синдром периферической вегетативной недостаточности характерен

Кардиоваскулярные диагностические пробы

При обследовании больных с ПВН используют кардиоваскулярные пробы. Ниже описаны некоторые из них.

Ортостатическая проба. Измеряют артериальное давление в положении лежа (лежать не менее 15 мин) и после вставания. Вычисляют разницу систолического АД в положении лежа и на 3-й минуте после вставания. Ортостатическая гипотензия диагностируется при падении систолического давления более чем на 20 мм.рт.ст и/или диастолического на 10 мм.рт.ст и более в течение 3 мин после вставания. Иная трактовка результатов пробы (А.М. Вейн, 2003): падение систолического АД не более чем на 10 мм.рт.ст. – нормальная реакция, свидетельствующая об интактности эфферентных вазоконстрикторных волокон; падение на 11 – 29 мм.рт.ст. – пограничная реакция; падение на 30 мм.рт.ст. и более – патологическая реакция, свидетельствующая об эфферентной симпатической недостаточности.

При диагностике фиксированного пульса определяют изменение пульса при глубоком дыхании, пробе Вальсальвы (натуживании), изометрической нагрузке (нагрузке без движения), изменении положения тела.

Определение изменений АД при изометрической нагрузке. С помощью динамометра определяют максимальную силу в одной руке. Затем в течение 3 мин пациент сжимает динамометр с силой, составляющей 30 % от максимальной. Вычисляют разницу диастолического АД на 3-й минуте сжимания динамометра и перед выполнением нагрузки, в покое. Повышение диастолического АД более чем на 16 мм.рт.ст. — нормальная реакция; повышение на 10–15 мм.рт.ст. — пограничная реакция; повышение менее чем на 10 мм.рт.ст. — патологическая реакция, свидетельствующая об эфферентной симпатической недостаточности.

Изменение частоты сердечных сокращений при вставании. У здоровых людей ЧСС при вставании возрастает быстро (максимальная цифра отмечается после 15-го удара сердечного сокращения) и затем снижается после 30-го удара. Отношение между интервалом R—R на 15-м ударе и интервалом R-R на 30-м ударе обозначается как «отношение 30 :15», или коэффициент «30 :15». В норме он равен 1,04 и более; 1,01-1,03 — пограничный результат; 1,00 — недостаточность вагальных влияний на сердце.

Изменение ЧСС при глубоком, медленном дыхании — 6 раз в 1 мин. Определение отношений максимально удлиненного кардиоинтервала R—R во время выдоха к максимально укороченному интервалу R—R во время вдоха. У здоровых людей за счет синусовой аритмии, обусловленной влиянием вагуса, это отношение всегда больше 1,21. Показатели 1,11-1,20 являются пограничными. При уменьшении синусовой аритмии, т. е. при недостаточности вагуса, указанный показатель будет не выше 1,10.

Изменение ЧСС при пробе Вальсальвы. Рассчитывают коэффициент Вальсальвы. Дыхание производится в мундштук, соединенный с манометром; давление поддерживается на уровне 40 мм.рт.ст. в течение 15 с. Одновременно регистрируют ЧСС при помощи ЭКГ. Вычисление коэффициента Вальсальвы: отношение удлиненного интервала R-R в первые 20 с после пробы к укороченному интервалу R—R во время пробы. В норме он равен 1,21 и более; пограничные результаты 1,11-1,20; коэффициент 1,10 и ниже свидетельствует о нарушении парасимпатической регуляции ритма сердца. Физиологически во время пробы в момент напряжения появляется тахикардия и вазоконстрикция, после которых происходит скачок АД и позже наступает брадикардия.

Источник

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Периферическая вегетативная недостаточность

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического — >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Источник

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — это несостоятельность регуляции сосудов, внутренних органов, эндокринных желёз, которая обусловлена нарушением функции периферических структур вегетативной нервной системы: симпатических и пара-симпатических ядер в боковых рогах спинного мозга, узлов, периферических вегетативных волокон.

По этиопатогенезу ПВН делят на первичную и вторичную. Первичная ПВН — наследственная или идиопатическая патология; она обусловлена дегенеративными процессами в вегетативной нервной системе и характеризуется прогредиентным течением с неблагоприятным прогнозом. Вторичная ПВН развивается под действием целого ряда факторов, при устранении которых функция вегетативных структур восстанавливается. Эта форма ПВН гораздо чаще встречается в клинической практике и нередко представляет определённые сложности для диагностики и курации. Причинами вторичной ПВН могут быть тяжёлая соматическая, метаболическая или неврологическая патология, воздействие токсических, наркотических и лекарственных средств. Это системное воспаление инфекционной (сепсис, туберкулёз, СПИД и др.), аутоиммунной (заболевания соединитель- ной ткани) или злокачественной природы. ПВН наблюдается на фоне сахарного диабета при длительном ста-же заболевания (более 15 — 20 лет) и плохо контролируемой гликемии и диагностируется как автономная нейропатия. Формирование ПВН возможно при неврологической патологии: сирингомиелия, демиелинизирующие полиневропатии и ряд других заболеваний. Нарушение функции симпатических структур вызывают алкоголизм, интоксикация фосфорорганическими веществами, органическими растворителями, мышьяком и свинцом, адреноблокаторы, адреномиметики, холинергические средства и т.д.

Важное значение имеет также возрастной фактор, поскольку у пожилых эффективность симпатической регуляции снижается, что обусловливает развитие ортостатической гипотензии после приёма пищи, при переходе из горизонтального положения в вертикальное и т.д. В связи с этим риск развития тяжёлой ПВН при воздействии дополнительных провоцирующих факторов у гериатрических пациентов выше, чем у молодых.

Вегетативная дизрегуляция при ПВН носит полисистемный характер с сердечно-сосудистыми, дыхательными, желудочно-кишечными, мочеполовыми и другими расстройствами, вместе с тем возможно преимущественное поражение той или иной локализации. Одно из наиболее клинически значимых проявлений ПВН – артериальная гипотензия, обусловленная нарушением функции симпатического отдела вегетативной нервной системы. У здорового человека барорецепторы синокаротидной зоны, расположенной в области бифуркации общей сонной артерии на наружную и внутреннюю артерии, реагируют на минимальное снижение АД — 1 — 3 мм рт. ст. Это приводит к повышению активности сосудодвигательного центра и симпатикотонии, что сопровождается увеличением частоты сердечных сокращений и периферической вазоконстрикци- ей. Пониженное АД и симпатическая стимуляция вызывают также повышение продукции ренина почками с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что обеспечивает задержку жидкости в организме и увеличение объёма крови. При нарушении функции периферических симпатических структур отсутствуют компенсаторная тахикардия и повышение тонуса сосудов (нижних конечностей, брюшной полости) в ответ на гипотензию и утрачивается адекватная реакции почек, что проявляется натрийурезом и полиурией с развитием гиповолемии.

читайте также «Клинический протокол диагностики и лечения расстройства вегетативной (автономной) нервной системы у детей» (2014) [читать]

Источник