Синдром перчаток и носков болезнь

Синдром носков и перчаток — Клинические рекомендации

Синдром перчаток и носков болезнь Синдром «носков и перчаток» (папулезно-геморрагический синдром «носок и перчаток»,papular-purpuric gloves and socks syndrome) — необычная экзантема,иногда возникающая при некоторых вирусных заболеваниях и характеризующаяся
папулезно-геморрагической
сыпью
в области кистей и стоп.Код по МКБ-10 : L98.8

Этиология и эпидемиология

Чаще наблюдается у подростков и взрослых в возрасте 14-25 лет ,реже у детей до 5 лет (ювенильный вариант) и у пожилых людей.Заболевание чаще всего встречается летом и весной.Распространенность неизвестна.

Синдром описан при следующих инфекциях и заболеваниях:

Вирусные инфекции

Парвовирус B19 (Parvovirus B19) является причиной в 60-80% случаев.
Вирус гепатита B (Hepatitis B)
Цитомегаловирус (Cytomegalovirus)
Вирус Эпштейн-Барра (Epstein-Barr virus)
Герпесвирус 6 и 7 типа (Human herpesvirus 6,7)
Вирус кори (Measles)
Коксаки вирус B6 (Coxsackie virus B6)
Вирус ветряной оспы (Varicella zoster virus)
Вирус краснухи (Rubella)

Бактерии

Arcanobacterium haemolyticum
Mycoplasma pneumoniae

Лекарственные реакции

Ко-тримоксазол (trimethoprim-sulfamethoxazole)

Патогенез не изучен.Гистологические данные не показывают наличие васкулита.Предполагается,что экстравазация эритроцитов в дерму происходит либо непосредственно при воздействии вирусных частиц на эндотелиальные стенки дермальных сосудов,либо через циркулирующие иммунные комплексы,так как в ряде исследований были обнаружены отложения антител IgM и С3 в стенках папиллярных сосудов.

Клиническая картина

Синдром перчаток и носков болезнь Обычно поражения кожи развиваются на 10-13 день после инфицирования.Заболевание характеризуется быстро нарастающей эритемой и отеком ладоней и подошв с последующим возникновением розово-красных папул,петехий и более крупных геморрагических элементов с четкой границей очагов на запястьях и лодыжках. Сообщается о буллезной форме заболевания.В более
редких случаях сыпь распространяется на локти,колени,ягодицы,тыльную поверхность стоп и кистей.Описаны случаи с локализацией на головке полового члена и вульве.Субъективно невыраженные зуд,жжение и (или) боль на местах высыпаний.

В 50% случаев одновременно с высыпаниями на коже поражается слизистая оболочка рта (небо,задняя стенка глотки,язык,внутренняя поверхность губ) в виде везикул и мелких эрозий.

В большинстве случаев сыпь сопровождается недомоганием,субфебрильной температурой,болью в мышцах и суставах,отсутствием аппетита. В 16 % случаев увеличиваются лимфоузлы.

При инфекционной эритеме,вызванной парвовирусом,к моменту появления сыпи виремии уже не бывает и больные с ее клиническими проявлениями незаразны.В отличии от нее при синдроме перчаток и носков виремия и сыпь совпадают во времени,следовательно,больные с сыпью заразны.

Заражение парвовирусом В19 во время беременности может вызвать у плода несколько серьезных осложнений,таких как анемия плода,неврологические аномалии,отекание плода и гибель плода из-за вирусного торможения эритропоэза и цитолиза клеток-предшественников эритроцитоза.Беременным,имевшим контакт с больными,требуется консультация акушера-гинеколога относительно возможного заболевания плода и серологическое исследование. Если последнее подтвердило скрытую свежую парвовирусную инфекцию,показано
регулярное
УЗИ,чтобыне пропустить задержку внутриутробного развития,сердечную недостаточность и водянку у плода.

Диагностика

Диагноз ставиться на основании характерной клинической картины.Диагностическое значение может иметь определение РНК и ДНК предполагаемых вирусных и бактериальных инфекций и наличия антител IgM к ним в сыворотке крови.

В некоторых случаях сообщалось о лимфопении,нейтропении и тромбоцитопении

Гистологическая картина неспецифична.Наблюдается лимфоцитарный периваскулярный инфильтрат папиллярной дермы и экстравазация эритроцитов в дерму,без признаков васкулита.

Дифференциальная диагностика

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

геморрагические папулы (так называемая пальпируемая пурпура)
сыпь по всему телу,а не только на кистях и стопах

Пятнистая лихорадка Скалистых гор

выраженное недомогание,высокая температура тела,резкая головная боль
центростремительное распространение сыпи за пределы кистей и стоп на проксимальные отделы конечностей и туловище
укус клеща в анамнезе

Менингококковый сепсис

выраженное недомогание,высокая температура тела
геморрагические высыпания не ограничены кистями и стопами
некрозы на местах геморрагических высыпаний

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей

круглые и овальные везикулы с венчиком гиперемии
отсутствие геморрагических элементов

Мультиформная эритема

мишеневидные очаги

Синдром Джанотти-Крости

поражения более распространены
нет геморрагической сыпи

Акральная эритема (синдром Бургдорфа)

болезненная сыпь
химиотерапия в анамнезе

Лечение

Симптоматические средства,в т. ч. противозудные.Специфических антивирусных средств не существует.Через 1-2 недели независимо от лечения наступает выздоровление.

Цитируемая литература

Источник

Синдром перчаток и носков: вероятный диагноз

Изменение чувствительности кожи в зонах, характерных для ношения перчаток и чулок, или гиперемия кожи кистей (симптом «перчаток») и стоп (симптом « чулок»).

жестокое обращение
Синдром жестокого обращения включает в себя физическую заброшенность (недостаточное обеспечение необходимых условий жизни ребёнка: питания, одежды, надзора, медицинской помоши) и разлчиные формы психического и физического насилия.
наследственная моторно-сенсорная невропатия
Наследственная моторно-сенсорная невропатия 4 типа или болезнь Рефсума — является очень редким, клинически разнообразным, мультисистемным метаболическим заболеванием.
лимфедема
Лимфедема (лимфатический отек) — хроническое заболевание, проявляющееся главным образом увеличением конечностей в объеме за счет отека, а впоследствии в связи с фиброзными изменениями кожи и подкожной клетчатки, возникающими в результате нарушения лимфооттока.
полинейропатии
Полинейропатии — группа гетерогенных заболеваний, характеризующихся множественными поражениями периферических нервов, проявляющиеся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.
бери-бери
Проявления недостаточности витамина В1: нарушения функций сердечно-сосудистой системы (влажная бери-бери) и нервной системы (сухая бери-бери и синдром Вернике-Корсакова), часто — их сочетание.
отравление витаминами
Отравления возникают при длительном и/или избыточном использовании витаминов, особенно у детей. Наименьшая полулетальная доза определяются у витаминов А, Д, Е, пиридоксина и никотиновой кислоты.
синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (ангио-остеогипертрофический синдром) врожденный синдром нарушения кровоснабжения костной ткани, характеризуется наличием сосудистых мальформаций в конечностях, в основном артериовенозных, что приводит к чрезмерно быстрый росту пораженной конечности.
омфалоцеле
Омфалоцеле — это эмбриопатия, относящаяся к группе абдоминальный целосомий и характеризующаяся грыжей брюшной стенки, локализованной на пуповине, в которой выступающие внутренние органы защищены грыжевым мешком.
инфекционная эритема
Инфекционная эритема (пятая болезнь) — самая частая форма парвовирусной инфекции. Ведущий клинический симптом инфекционной эритемы — сыпь.
парвовирусные инфекции
Парвовирусы (19-й тип) вызывают у человека так называемую инфекционную эритему, острый артрит и апластические кризы, преимущественно у больных гемолитической анемией.
синдром Леша-Нихена
Синдром Леша-Нихена является наиболее тяжелой формой дефицита гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы — наследственного нарушения метаболизма пуринов, характеризуется увеличением синтеза мочевой кислоты, неврологическими и поведенческими нарушениями.
синдром Нунан
Синдром Нунан характеризуется низким ростом, типичным дисморфизмом лица и врожденными пороками сердца. Синдром Нунан передается как аутосомно-доминантный признак.
синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре — группа редких постинфекционных невропатий, включает в себя острую воспалительную демиелинирующую полирадикулоневропатию, острую моторную аксональную невропатию, острую моторно-сенсорную аксональную невропатию, синдром Миллера-Фишера и др.
пищевое отравление
Пищевые токсикоинфекции (пищевые бактериальные отравления) — полиэтиологическая группа острых кишечных инфекций, возникающих после употребления в пищу продуктов, контаминированных условно-патогенными бактериями, в которых произошло накопление микробной массы возбудителей и их токсинов.
дефицит витамина В12
Дефицит витамина B12 может быть следствием дефицита внутреннего фактора Касла, нарушения всасывания в кишечнике, приема лекарственных средств, недостаточного поступления с пищей, заболеваний печени или метаболических расстройств.
диабетическая нейропатия
Диабетическая полинейропатия обычно смешанная, но чаще бывает преимущественно сенсорной. Диабетическая полинейропатия нередко сопровождается болью и поражает как проксимальные, так и дистальные отделы ног.
отравление солями тяжелых металлов
Соединения тяжелых металлов (ртуть, медь, свинец, кадмий, золото, железо, свинец, мышьяк, таллий и др.) могут поступать в организм пероральным, ингаляционным путями, а также через кожу и слизистые оболочки, при парентеральном введении.
обморожение
Обморожение соответствует отморожению I степени.
комплексный регионарный болевой синдром
Комплексный регионарный болевой синдром — болезненное состояние, характеризующееся непропорциональной спонтанной или стимул-индуцированной болью, которая сопровождается множеством различных вегетативных и моторных расстройств.
первичная клапанная недостаточность
варикозное расширение вен
Варикозное расширение вен характеризуется появлением мешковидных выпячиваний — варикозных узлов, извитостью и увеличением длины поверхностных вен ног.
идиопатические циклические отеки у женщин
Идиопатический отек является распространенной причиной задержки жидкости и отеков у женщин в возрасте до 50 лет. Идиопатический отек возникает при отсутствии сопутствующих заболеваний сердца, почек или печени.
пернициозная анемия
Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с деструкцией слизистой оболочки желудка, особенно фундального отдела, отличающееся низким содержанием или отсутствием внутреннего фактора Касла.
синдром поликистозных яичников
Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна—Левенталя) — главным звеном патогенеза является первичное или вторичное нарушение регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе, которое приводит к усилению секреции ЛГ или к увеличению отношения ЛГ/ФСГ.

Система МойМинЗдрав позволяет выявить круг болезней и патологических состояний, вероятность которых выше при определенном наборе
симптомов у лиц разного пола и возраста.

Система МойМинЗдрав не заменяет врача и должна использоваться только как вспомогательный инструмент в работе профессиональных медиков.

Пациентам рекомендуется использовать Систему МойМинЗдрав для определения угрожающих жизни состояний, а также для выбора врача
определенной специальности для первичной консультации.

Источник

ЭТИология и ПАТОГЕНЕЗ наверх

1. Этологический фактор: человеческий парвовирус В19 (семейство Parvoviridae).

2. Патогенез: в организме хозяина вызывает виремию и реплицируется исключительно в клетках предшественниках эритроцитов.

3. Резервуар и путь передачи: люди — единственный резервуар; источником инфекции является больной или инфицированный человек (чаще всего с иммунодефицитом, у которого долго сохраняется интенсивная виремия). Инфекция распространяется главным образом воздушно-капельным путем, а также через препараты крови (очень редко) и через плаценту (инфицирование плода).

4. Инкубационный период и контагиозность: высокая контагиозность (до 60 %), вирус присутствует в выделениях дыхательных путей; инкубационный период 4–14 дней; самая высокая интенсивность виремии 6–10 дней от момента заражения (период инфицирования приходится на продромальный период длительностью ≈7 дней); виремия уменьшается вместе с появлением сыпи (больной не заразен, инфекционный период ≈1 нед.). При синдроме папулезно-геморрагической сыпи в виде «перчаток и носков» больные заражают других людей в течение всего времени сохранения сыпи, а при апластическом кризе — перед появлением симптомов и ≥1 неделю после их появления.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА наверх

Протекание часто бессимптомное или клиническая картина напоминает легкую простуду. Полносимптомное заражение протекает как инфекционная эритема или синдром папулезно-геморрагической сыпи в виде «перчаток и носков».

1. Инфекционная эритема

1) первоначально продромальные симптомы, связанные с виремией — воспаление верхних дыхательных путей (ринит, фарингит, кашель), лихорадка, плохое самочувствие, головные и мышечные боли, тошнота. Проходят вместе с появлением специфических антител IgM.

2) сыпь (реакция по типу иммунных комплексов) — появляется после 7–10 дней от начала заболевания (когда появляются специфические антитела IgG). Сыпь — это наиболее характерный симптом инфицирования, появляющийся у большинства детей, а также у <50 % взрослых. Первоначально имеет форму ярко-красной, слегка выпуклой эритемы с четкими границами на щеках, не затрагивающая переносицу и область рта. Через 1–4 дня появляются на плечах, туловище, ягодицах и нижних конечностях эритематозные пятна и папулы, которые трансформируются в целостные, красные эритемы, напоминающие сетку или корону (или гирлянду), особенно выразительны на прямых частях конечностей и туловища. Не охватывают кожу ладоней и подошв. Сыпь может сохраняться либо возвращаться в течение 1–3 нед. или дольше (обычно ≈10 дней). У взрослых может протекать с зудом. Может усиливаться под воздействием физической нагрузки или высокой температуры тела; это явление не означает обострения заболевания.

3) артрит (реакция по типу иммунных комплексов) — главным образом у взрослых, чаще у женщин (у детей ≈10 % случаев); сопутствует сыпи, или является единственным проявлением инфекции. Доминирует боль (77 % в возрасте >20 лет), реже припухлость (57 % в возрасте >20 лет) нескольких суставов, чаще всего мелких суставов кисти (межфаланговые), запястий, локтевых, коленных или голеностопных. Воспаление суставов возникает симметрично, проходит самостоятельно (обычно в течение 3 нед., иногда нескольких месяцев) и не приводит к повреждению суставов.

2. Синдром папулезно-геморрагической сыпи в виде «перчаток и носков»:

1) сначала продромальные симптомы (легкое течение) — лихорадка, потеря аппетита и боль в суставах;

2) сыпь и изменения на коже — ещё в ходе виремии и продромальных симптомов появляется болезненная опухоль и эритема ладоней и стоп с изменениями по типу петехий и геморрагической пурпуры. Экзантемы также могут охватывать тыльные стороны ладоней и стоп, не пересекают четкой границы на уровне запястья и щиколотки; часто сопутствуют жжение и зуд. Сыпь обычно исчезает в течение 1–3 недель.

3) высыпания на слизистой оболочке полости рта — эрозии, везикулы, отек губ, петехии на твердом небе, слизистой оболочке горла и языка; могут сопровождаться изменениями кожи; проходят самостоятельно после 7–14 дней; могут напоминать пятна Коплика, присутствующие при кори.

3. Хроническая анемия (→разд. 15.1.7): вызвана недостаточным для нейтрализации вируса гуморальным ответом или его отсутствием. Появляется у больных с иммунодефицитом (первичная недостаточность иммунитета, злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, реципиенты трансплантатов и другие причины иммуносупрессии) вследствие хронического инфицирования клеток предшественников эритропоэтической системы. Кроме эритробластической аплазии также может возникнуть панцитопения.

4. Апластический криз: может возникнуть у больных с усиленным гемопоэзом (врожденные гемолитические анемии, аутоиммунные анемии, массивное кровотечение, состояние после трансплантации почки или костного мозга). Интенсивная репликация вируса приводит к разрушению кроветворных клеток, и тем самым к снижению эритропоэза, а также быстрому распаду эритроцитов с резким уменьшением концентрации гемоглобина. Протекает с симптомами тяжелой анемии; в отличие от гемолитического криза отсутствуют ретикулоциты (сохраняется 7–10 дней, после появления в крови антител анти-B19).

5. Гепатит: у ≈4 % инфицированных, проходит самостоятельно.

6. Другие редкие формы: бицитопения, некроз костного мозга, миелодиспластический синдром, лейкоцитобластопения, гемофагоцитарный синдром, атипичная сыпь, неврологические расстройства, аутоиммунные заболевания.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные исследования обычно не нужны. При необходимости, подтверждением инфекции является:

1) у пациентов без иммунодефицита — положительный результат серологического анализа; обнаружение специфических антител IgM (анти-VP2) в сыворотке указывает на текущую или недавно перенесенную инфекцию (сохраняются ≈3 нед.); специфические антитела IgG появляются во 2 нед. после заражения и сохраняются в течение многих лет (свидетельствуют о перенесенной инфекции); низкая авидность свидетельствует о недавней инфекции;

2) у больных с иммунодефицитом (результат серологического анализа обычно ложно отрицательный) или в случае апластического криза — выявление ДНК парвовируса В19 в крови (методом ПЦР); результат ПЦР может быть положительным в течении 9 мес. после периода виремии, поэтому не подтверждает острую инфекцию.

Исследование костного мозга выявляет его гипоплазию и характерные гигантские пронормобласты.

Дифференциальная диагностика

1. Инфекционная эритема: другие вирусные экзантемные инфекции (эховирус 12, краснуха, корь, энтеровирусная или аденовирусная инфекция) или бактериальные (скарлатина), полиморфная эритема, воспалительные заболевания соединительной ткани, протекающие с артритом и васкулитом, медикаментозные реакции (в том числе сывороточная болезнь).

2. Синдром папулезно-геморрагической сыпи в виде «перчаток и носков»: тромбоцитопения, васкулит ассоциированный с IgA (пурпура Шёнлейна-Геноха), «синдром руки-ноги-рот» (заражение вирусами Coxsackie или энтеровирусами), инфекционный мононуклеоз, цитомегалия, заражение человеческим вирусом герпеса 6 типа (HHV6), вирусный гепатит B, вторичный сифилис, риккетсиоз, эрлихиоз, иерсиниоз.

3. Хроническая анемия и апластический криз →разд. 15.1.7.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

Этиотропное лечение

Не существует. При хронической инфекции у больных с иммунодефицитом (хроническая анемия) препараты внутривенных иммуноглобулинов (IVIG) стандартная доза не определена, рекомендуется 1–1,5 г/кг в течение 3 дней или 400 мг/кг в течение 5–10 дней. Применение внутривенных иммуноглобулинов у иммунокомпетентных лиц с воспалением суставов дискутабельно.

Симптоматическое лечение

В случае необходимости жаропонижающие препараты (парацетамол, ибупрофен), НПВП (уменьшают боль в суставах). При ВИЧ-инфекции → противоретровирусная терапия и внутривенные иммуноглобулины (IVIG). При апластических кризах и хронической анемии → переливание эритромассы и внутривенных иммуноглобулинов.

МОНИТОРИНГ наверх

Показан больным с иммунодефицитом и больным с хроническим гемолизом (на предмет симптомов тяжелой анемии).

Беременным женщинам, которые контактировали с больным, показано обследование на наличие специфичных IgG в сыворотке — отсутствие IgG свидетельствует о расположенности к инфекции (но риск инфицирования плода не высок). Исследования повторять каждые 2–4 нед. Определение острой фазы инфекции (IgM) у беременной женщины является показанием к УЗИ 1–2 × на нед. в течение 10–12 нед. (генерализованный отёк плода).

ОСЛОЖНЕНИЯ наверх

Транзиторная анемия и ретикулоцитопения (редко у здоровых людей, обычно бессимптомная); полиморфная эритема; тяжелая анемия с генерализованным отеком плода (самая частая причина неиммунологического генерализованного отека плода), спонтанный выкидыш, или даже смерть плода — наибольший риск в случае острого заражения (виремия) женщин во II триместре беременности, особенно между 20 и 28 нед., риск трансплацентарного инфицирования ≈30 %, риск потери плода по причине заражения — 8–10 %; редкие — миокардит, васкулит, гломерулонефрит, энцефалит, первичная иммунная тромбоцитопения.

ПРОГНОЗ наверх

У больных без факторов риска легкое течение, болезнь проходит самостоятельно без осложнений. Сыпь может рецидивировать даже в течение нескольких месяцев; артрит сохраняется до нескольких месяцев, иногда даже несколько лет. У иммунокомпетентных людей болезнь оставляет длительный иммунитет. Риск хронической инфекции возникает у больных с иммунодефицитом.

ПРОФИЛАКТИКА наверх

Специфические методы

Вакцинация: не существует.

Неспецифические методы

1. Изоляция больных: особенно в ходе апластического криза или в случае больных с иммунодефицитом, у которых долго сохраняется выделение возбудителя; после появления сыпи больной не заражает окружающих. Беременные женщины должны избегать контакта с больными с хронической репликацией вируса (пациенты с иммунодефицитом, инфицированные парвовирусом B19 и с апластическим кризом).

2. Обязанность сообщения в органы исполнительной власти региона в сфере здравоохранения и управления Роспотребнадзора по субъекту Федерации: нет.

Источник