Синдром пьера робена по мкб 10
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Пьера-Робена.
Описание
Синдром Пьера Робена представляет собой совокупность трёх клинических признаков: врождённой изолированной расщелины нёба (обычно, достаточно широкой и протяжённой), микрогении (уменьшение размеров нижней челюсти) и глоссоптоза (смещение корня языка по направлению назад).
Симптомы
Главной проблемой новорожденного с синдромом Пьера Робена являются эпизоды апноэ (остановки дыхания), как правило, возникающие в положении лёжа на спине. Кроме того, с момента рождения ребёнка и на протяжении первых 2 месяцев его жизни Вы можете столкнуться с трудностями при кормлениии угрозой аспирации (попадания) содержимого полости рта в дыхательные пути с развитием угрожающих жизни малыша аспирационных осложнений (остановка дыхания, острый бронхит, пневмония). Именно поэтому новорожденные и дети первых месяцев жизни с синдромом Робена нуждаются в особо пристальном наблюдении и выполнении ряда рекомендаций. Соблюдая представленные далее рекомендации, Вы сможете избежать всех возможных проблем.
Причины
Заболевание имеет генетически детерминированный характер. Вероятность рождения ребёнка с этой патологией в среднем составляет 1 на 2000-8500 новорожденных.
Лечение
Положение: оптимальным и жизненно важным положением малыша с синдромом Робена является положение на боку или на животе с приподнятой (или даже фиксированной в таком положении) головой. Это позволяет избежать обструкции (перекрывания) дыхательных путей смещённым назад корнем языка.
Кормление. При удовлетворительном соматическом статусе, несмотря на объективные трудности, не следует длительно использовать зондовое питание. Тем не менее, адаптация к другим способам кормления должна осуществляться постепенно, не являясь причиной критического снижения массы тела малыша. Оптимально: кормить ребёнка в положении на боку, полувертикальном, а иногда практически в вертикальном, с помощью ложечки ( раздел Первые шаги) – на первых порах самой маленькой. Из ложечки молоко или смесь должна по капелькам попадать на слизистую щеки или язык. При этом должен осуществляться контроль за глотательными движениями и дыханием ребёнка. Не следует заливать большой объём смеси (молока) в полость рта! Нередко, на первом этапе неоценимую помощь оказывают обычные съёмные длинные латексные соски, фиксируемые на обычных стеклянных бутылочках. Меняя количество и диаметр отверстий на соске, Вы можете подобрать оптимальный для Вашего ребёнка поток питания.
Обратите внимание: перед началом кормления Вы должны убедиться в проходимости носовых ходов, их следует очищать от остатков пищи и корочек с помощью ватных турундочек, пропитанных стерильным маслом. Важно: При кормлении ребёнка вместе с питанием в желудок попадает значительный объём воздуха, поэтому целесообразно делать перерывы в кормлении и держать малыша в вертикальном положении до получения отрыжки воздухом.
Немного о сосках: в перерывах между кормлениями обязательно предлагайте малышу пустышку и настаивайте на её сосании – это позволит стимулировать рост нижней челюсти.
Тактика консервативного лечения.
Первые два месяца жизни Вашего малыша могут оказаться достаточно непростыми для Вас, однако, в дальнейшем ситуация изменится в лучшую сторону и Вы забудете о проблемах, связанных с нарушениями дыхания и кормлениями. К концу первого года жизни, нижняя челюсть практически «догонит» свои нормальные параметры. А пластика нёба, также как и при других видах расщелин нёба, будет выполнена в два этапа: пластика мягкого нёба в 6-8 месяцев, пластика твёрдого нёба в 12-14 месяцев.
Диспансерное наблюдение ребёнка с синдромом Пьера Робена в течение первого года жизни осуществляется челюстно-лицевым хирургом, педиатром, неврологом, ЛОР-врачом, а после 3-ёх лет – хирургом, ортодонтом (с проведением ортодонтического лечения — при необходимости) и логопедом (с проведением логопедического обучения – при необходимости). Частота динамических осмотров с целью контроля результатов лечения проводится не менее 1 раза в 6 месяцев – 1 год вплоть до 18 лет.
Обратите внимание: в течение первых 2 месяцев жизни Вашего малыша особенно важно не оставлять его без внимания! Будьте внимательны, находясь с малышом дома! При любых изменениях в поведении или самочувствии малыша – обращайтесь за медицинской помощью!.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Синдром Робéна (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (микрогенией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.
Описан французским стоматологом Пьером Робеном (фр. Pierre Robin) (1867—1950)
Этиология и патогенез[править | править код]
Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией дородового периода.
Клиническая картина и диагностика[править | править код]
Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность, на вдохе ребёнок хрипит с втяжениями грудной клетки. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия).
Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных.
Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.
Лечение и профилактика[править | править код]
Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом.
При резко выраженной нижней микрогнатии (недоразвитие нижней челюсти и значительном смещении языка кзади) требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. В случаях средней степени тяжести подтягивают язык вперед и фиксируют его к нижней губе. В тяжелых случаях применяют трахеостомию или компрессионно-дистракционный остеосинтез.[1]
Компрессионно-дистракционный остеосинтез[править | править код]
Лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.
На нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов, и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу. Начиная с 5-6 суток после операции, фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость — костная мозоль.
Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 4-6 сутки дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребёнок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже. Ребёнок выписывается с аппаратами на время (3 месяца) превращения костной мозоли в полноценную кость. Через 3 месяца — повторная госпитализация для удаления аппаратов.[2]
Расщелина нёба[править | править код]
В более старшем возрасте (1—1,5 года[2]) устраняют расщелину нёба. Показаны занятия с логопедом для установления правильной речи.
Существует альтернативный безоперационный метод, заключающийся в установке на верхнюю челюсть индивидуально изготовленной пластиковой платы. Плата закрывает расщелину нёба и давит на корень языка, выдвигая его вперед[3].
Профилактика[править | править код]
Профилактика заключается в исключении всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребёнка.
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- Лечение пациентов с синдромом Пьера Робена
Источник
Синдром Робена (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (микрогенией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.
Описан французским стоматологом Пьером Робеном.
У больных детей нарушаются жизненно важные функции организма — дыхание и глотание.Во время вдоха грудная клетка втягивается, малыши хрипят, а иногда вообще перестают дышать. В роддоме больным интубируют трахею для обеспечения дыхания. Синдром обструктивного апноэ — жизнеугрожающее состояние, нередко приводящее к внезапной смерти. Остановка дыхания обычно возникает в положении лежа на спине. При нарушении глотания питание осуществляться через желудочный зонд. Кормление обычным способом повышает риск попадания воды и пищи в дыхательные пути. Это может привести к развитию пневмонии или острого бронхита, которые угрожают жизни ребенка.
Причины
Рассматривается возможность аутосомно-рецессивного наследования болезни. Различают два вида синдрома в зависимости от этиологии: изолированный и генетически детерминированный. Изолированный вид развивается из-за компрессии нижней части челюсти во период эмбрионального развития. Компрессия может развиваться вследствие:
- Наличие в матке локальных уплотнений (кисты, рубцы, опухоли).
- Многоплодная беременность.
Также развитие челюсти у плода может нарушаться при:
- Вирусных инфекциях, которые перенесла будущая мать во время беременности.
- Нейротрофических нарушениях.
- Недостаточном количестве фолиевой кислоты в организме беременной женщины.
Клинические признаки
Основным признаком болезни является гипоплазия нижней челюсти – её недоразвитость (такие дети имеют скошенный недоразвитый подбородок), в связи с чем уменьшена полость рта и происходит смещение языка назад. На нёбных пластинках малыша формируется щель. Дыхательная и глотательная функция затруднена. Очень часто, при синдроме Пьера Робена, проявляются иные патологии:
- Нарушения строения слухового аппарата, повлекшие за собой потерю слуха.
- Заболевания центральной нервной системы (нарушение двигательной функции, микро- и гидроцефалия, замедление развития речи и психики, припадки эпилепсии).
- Врожденные аномалии зрительной функции – катаракта, близорукость.
- Порок сердца.
- Наличие дополнительных пальцев на конечностях. Отсутствие некоторых конечностей.
- Неправильно сформированная мочеполовая система.
- Нарушение формирования позвоночника и грудной клетки.
- Дети с синдромом Пьера Робена в 20% случаев рождаются с умственной отсталостью.
У ребенка, родившегося с названной патологией, зачастую дыхание хриплое и затрудненное, слизистые и кожа синеют. Если вовремя не оказать помощь, может случиться летальный исход.
Диагностика болезни
Диагностика синдрома не представляет особой сложности, поскольку все симптомы достаточно явные и хорошо выражены. При первичном осмотре врач оценивает общее состояние ребенка и анализирует клиническую картину. Это и является основанием для постановки диагноза. При этом важно пройти консультацию генетика, чтобы исключить наличие других патологий. Диагностикой занимается педиатр-неонатолог, дополнительно требуется консультация ортодонта и генетика.
Лечение
К лечению заболевания необходимо приступать сразу же после его обнаружения. На легкой стадии болезни нужно постоянно держать ребенка вертикально либо в положении лежа на животе. Голову младенца при этом нужно наклонять к груди. Врачи советуют не держать ребенка в горизонтальном положении во время кормления – в противном случае пища будет попадать в дыхательные пути.
Также лечение синдрома Пьера Робена может быть консервативным и оперативным.
При консервативном лечении назначают такие препараты, как:
- «Фенобарбитал»;
- «Клоназепам»;
- «Сибазон»;
- «Кортексин лиофилизат».
Оперативное лечение применяется в первую очередь при смещении корня языка по направлению назад. При симптоме Пьера Робена применяются следующие методы:
- метод Дугласа, основанный на поддержании языка с помощью серебряной нити, которая проводится через нижнюю часть десны и нижнюю губу;
- метод Духамеля, при котором толстую серебряную нить проводят через основание языка пациента и две щеки;
- методы, предполагающие использование ортопедических аппаратов для вытягивания и фиксации языка.
В возрасте одного года допустима операция по устранению расщелины на небе.
Последствия заболевания
Как уже говорилось, дети, перенесшие синдром Пьера Робена, могут немного отставать в развитии интеллекта и речи, у них возможны проблемы со зрением и слухом, а также есть вероятность заболеваний центральной нервной системы. Но проведенное в полном объеме и вовремя начатое лечение способно улучшить не только внешний вид, но и жизнедеятельность ребенка
Загрузка…
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Робена.
Внешний вид больного с синдромом Робена
Описание
Синдром Робена — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Робена синдром встречается на каждые 10—30 тыс. Новорожденных.
Симптомы
Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия). Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных. Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.
Причины
Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией дородового периода.
Лечение
Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом.
При резко выраженной нижней микрогнатии (недоразвитие нижней челюсти и значительном смещении языка кзади) требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1—2 месяца. В тяжёлых случаях накладывается гастростома.
В более старшем возрасте устраняют расщелину нёба, проводят ортопедическое и оперативное лечение нижней микрогнатии. Показаны занятия с логопедом для установления правильной речи. Профилактика заключается в исключении всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребёнка.
Существует альтернатива дистракционного метода лечения. Суть метода – это установка индивидуально изготовленной из пластмассы платы, которая крепится на протезный клей на верхнюю челюсть. Эта плата давит на корень языка, тем самым выдвигая челюсть вперед, а также закрывает расщелину, решая проблемы с питанием, дыханием и всеми остальными трудностями.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник