Синдром печінкової недостатності у дітей

Симптомы хронической печеночной недостаточности у ребенка

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, стадийное нарастание симптомов.

Первая стадия:
- снижение и извращение аппетита (желание попробовать на вкус землю, железо, ткань);
- отвращение к еде;
- общая слабость, периодическая, несвязанная с приемом пищи тошнота;
- редкая рвота;
- снижение трудоспособности.

Вторая стадия:
- усиливающиеся симптомы первой стадии;
- изменение поведения человека;
- дезориентация (потеря в пространстве, человек не понимает, где находится);
- возможны потери сознания;
- едва уловимый « печеночный» запах изо рта.

Третья стадия:
- желтуха (пожелтение кожи и слизистых оболочек рта);
- пальмарная эритема (покраснение ладоней);
- отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- немотивированная (возникающая без причины) слабость;
- тяжелое утреннее пробуждение;
- нарушения речи;
- кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта, ювенильные — у девочек, достигших половой зрелости).

Четвертая стадия. Крайне тяжелое состояние, к вышеперечисленным симптомам присоединяются:
длительная потеря сознания;
- косоглазие;
- судороги (частые, непроизвольные мышечные подергивания);
- тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов;
- отек мозга (патологический (ненормальный) процесс, связанный с избыточным накоплением жидкости в клетках головного или спинного мозга и межклеточном пространстве);
- при дальнейшем прогрессировании — летальный исход (смерть).

Симптомы печеночной энцефалопатии – сопутствующего поражения нервной системы и головного мозга, развивающегося как при острой, так и при хронической печеночной недостаточности. Симптомы могут возникать как вместе, так и по отдельности, в зависимости от степени печеночной энцефалопатии.

Апатия, неустойчивое настроение, приступы паники и тревоги.
Нарушение сна.
Немотивированные приступы агрессии.
Снижение памяти, работоспособности.
Резкая потеря сознания.
Трудности речи, письма.
Коматозное состояние (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
Отек мозга (патологический процесс, связанный с избыточным накоплением жидкости в клетках головного или спинного мозга и межклеточном пространстве).

Формы хронической печеночной недостаточности у ребенка

Выделяют 4 стадии клинических проявлений заболевания.

Первая стадия. Печень еще способна выполнять большинство своих функций (обезвреживать чужеродные вещества, участвовать в процессах пищеварения, обмена веществ).
Вторая стадия. Частичное угнетение функций печени.
Третья стадия. Обширное снижение печеночной функции.
Печеночная кома (четвертая стадия). Полное « выключение» печени из работы.

Также выделяют эндогенную и экзогенную формы печеночной недостаточности:

при эндогенной форме происходит массивное разрушение печеночных клеток;
при экзогенной форме наблюдается поступление токсических (отравляющих) веществ из печени (которые должны в ней обезвреживаться) в общий кровоток.

Обычно наблюдается сочетание этих двух механизмов развития печеночной недостаточности.

Причины хронической печеночной недостаточности у ребенка

Затяжное течение вирусных гепатитов В, С и D (вирусное воспаление ткани печени).
Длительный контакт с вредными бытовыми факторами (например, жизнь рядом с промышленными сооружениями).
Опухоли печени или метастазы (распространение опухолевых клеток из первичного очага, чаще из ободочной кишки, желудка) в печень. Достаточно редко возникают у детей.
Снижение артериального кровоснабжения печени, например, при сердечной недостаточности (комплексе расстройств, связанных с патологией (заболеванием) сердца).
Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболеваний печени, при которой в печени образуется грубая, соединительная (рубцовая) ткань).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика хронической печеночной недостаточности у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, потеря сознания, апатия, снижение трудоспособности, с чем ребенок или родители связывают возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у ребенка вредные привычки (употребление алкоголя, курение) – для подростков, условия быта).
Анализ семейного анамнеза (наличие у родителей и родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образования камней в желчном пузыре, гепатитов (воспалений печени)).
Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании) чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта, выявление асцита (жидкости в брюшной полости)
Оценка психического состояние ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (тяжелого поражения нервной системы с угнетением ее функций).
Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, специализированные клетки печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
- Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови — у больных острой печеночной недостаточностью свертываемость будет в норме либо слегка снижена, хронической — существенно снижена).
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы печеночной недостаточности).
- Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы печеночной недостаточности).
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглых червей аскарид, остриц) и простейших (амеб, лямблий).

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, возможного выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет выявить причину недостаточности, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени поражения, фиброза (замещения нормальной ткани печени соединительной (выполняющую опорную и защитную функцию печени)). Является альтернативой биопсии печени.
- Электроэнцефалография головного мозга (ЭЭГ — проверка электрической активности головного мозга), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для поиска иных причин поражения нервной системы.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение хронической печеночной недостаточности у ребенка

Лечение заболеваний и состояний, которые привели к развитию острой печеночной недостаточности, устранение симптомов, профилактика осложнений.

Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
Дезинтоксикационная терапия — удаление токсических (вредных) веществ, отравляющих организм, с помощью внутривенных растворов.
Прием антибактериальных, противовирусных, гормональных препаратов.
Плазмаферез (с помощью специальных аппаратов через фильтры пропускают кровь для удаления токсических компонентов).
Диуретические препараты (выводящие патологически (ненормально) накопившуюся жидкость в организме).
Прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение.
Препараты, содержащие лактулозу (биологически активное вещество), связывающие аммиак, который скапливается в кишечнике при печеночной энцефалопатии (тяжелое расстройство и поражение нервной системы и головного мозга).
Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи).
Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.
Переливание компонентов крови при кровотечениях.
Трансплантация (пересадка) печени.

Осложнения и последствия хронической печеночной недостаточности у ребенка

Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
Печеночная кома (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
Сепсис (тяжелое состояние, развившиеся из-за стойкой утраты печеночных функции и снижения иммунитета, при котором происходит размножение микроорганизмов в крови с возможным летальным исходом).
Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы – для подростков)).
Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации)) у больных циррозом печени (терминальная (конечная) стадия заболеваний печени, при которой в печени образуется грубая соединительная (рубцовая) ткань).
Печеночно-легочной синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Хроническое нарушение менструальной функции у девочек, достигших половой зрелости (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации).
Бесплодие (в будущем).

Профилактика хронической печеночной недостаточности у ребенка

Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалениях печени).
Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, необоснованного приема токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
Прием поливитаминных комплексов.
Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
Регулярное (не реже 1 раза в год) эндоскопическое исследование (ззофагогастродуоденоскопия, ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
Отказ от алкоголя, курения (у подростков).

Источник

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

Печінкова недостатність — патологічний стан, при якому печінка не може нормально виконувати свої метаболічні функції, який спричинюють некротичні, фіброзні або дистрофічні зміни її паренхіми, і супроводжується в розвиненій та термінальній стадії загальною інтоксикацією організму, неврологічними та психічними розладами[1].

Класифікація[ред. | ред. код]

За перебігом захворювання[2]:

гостра печінкова недостатність
хронічна печінкова недостатність

За формою[3]:

васкулярна (порто-кавальна)
печінково-клітинна
екскреторна

За стадіями[4]:

початкова (компенсована)
виражена (декомпенсована)
термінальна з виникненням печінкової коми

Причини[ред. | ред. код]

Печінкова недостатність найчастіше проявляється у пацієнтів віком понад 40 років, які мають захворювання печінки, а також, можливо, зловживають алкоголем чи наркотичними речовинами.

Інфекційні фактори[ред. | ред. код]

Інфекційні ураження печінки вірусами, бактеріями, паразитами — усі ці чинники відіграють провідну роль у виникненні печінкової недостатності. Найчастішою причиною виникнення печінкової недостатності є гепатотропні віруси — гепатиту B, гепатиту C, гепатиту D, якій діє разом з вірусом гепатиту В. У світі від гострої печінкової недостатності, яку спричинює вірус гепатиту В, щорічно гинуть 250 тисяч людей. До рідкісних причин виникнення захворювання належать інфікування герпесвірусами.

Токсичні фактори[ред. | ред. код]

Окрім цього, тривале вживання алкоголю, а іноді й гостре (гострий алкогольний стеатогепатит), передозування діуретиків, снодійно-седативних засобів, анальгетиків, парацетамолу можуть призвести до масивних уражень паренхіми печінки.

Аманітоксин (отрута зеленого мухомора), афлатоксин (мікотоксин грибків роду аспергіл), тетрахлорметан і жовтий фосфор є найсильнішими отрутами, що спричинюють печінкову недостатність.

Рідкісні причини[ред. | ред. код]

Рідкісними причинами печінкової недостатності є стани, що перебігають з розвитком гострої жирової дистрофії печінки (синдром Рея при грипі та ГРВІ, гестозі вагітних тощо); тирозинемія, галактоземія та автоімунний гепатит. Хірургічні втручання теж можуть спричинити печінкову недостатність у деяких випадках[4].

Клінічні прояви[ред. | ред. код]

У хворих з печінковою недостатністю часто спостерігають[2][5]:

Під час першої стадії
Дуже часто тривало не має особливих ознак. Іноді виникає:

Погіршення апетиту
Слабкість
Нудота
Погіршення працездатності
Зниження апетиту
Незначні емоційні розлади

Обличчя людини з жовтяницею — одним з проявів розвинених стадій печінкової недостатності

«Судинні зірочки» при виразній хронічній печінковій недостаності.

Під час другої стадії

Жовтяниця (можлива)
Геморагічний діатез
Портальна гіпертензія з виникненням часто типового асциту
Немотивована слабкість
Диспептичні розлади (стійке зниження апетиту іноді аж до анорексії, немотивована стійка нудота, періодичне блювання, тощо)
Гіпопротеїнемічні набряки
Гепаторенальний синдром
Поява на шкірі у плечово-ключичній ділянці геморагічних зірочок (ознак утворення порто-кавальних судинних анастомозів)
Можливий розвиток кровотечі із розширених вен стравоходу.
Розлади у розумовій діяльності, емоційні зрушення через виникнення хронічної печінкової енцефалопатії

Під час третьої та четвертої стадій:

Кахексія (наявність асциту та набряків дуже часто нівелюють візуальне визначення кахексії)
Глибокі порушення обміну речовин
Дистрофічні зміни інших органів

При розвитку печінкової коми:

Збудження
Стійка нудота, блювання
Втрата свідомості з переважанням психомоторного збудження
Відсутність зіничних реакцій
Патологічні підошовні рефлекси
Судоми
Ригідність м’язів кінцівок

На ЕЕГ — порушення ритму, зменшення амплітуди по мірі розвитку коми.

Діагностика[ред. | ред. код]

Важливими при зборі анамнезу у пацієнтів з підозрою на печінкову недостатність є виявлення факту прийому лікарських препаратів, перенесення вірусних гепатитів, наявність хвороб обміну речовин, хронічних захворювань печінки та зловживання наркотичними препаратами, алкоголем.

Дослідження біохімічних проб посідає важливе місце при діагностиці печінкової недостатності. Досліджують і контролюють показники тромбінової редукції (протромбіновий індекс, фібріноген, фібріноген В, тривалість кровотечі тощо) альбумінів, загального білірубіну та його фракції, сечовини, активність лужної фосфатази, амінотрансфераз — АЛТ та АСТ, гаммаглютамілтранспептидази, інших ферментів на кшталт металопротеїназ. Обов’язковим є дослідження сироваткового Калію. Об’єм біохімічних та інших досліджень цілком обумовлений клінічною ситуацію.

Хрестиками позначено вузли, які виникають при цирозі печінки.

Чорним виглядає асцит, який віддавлює циротичну печінку

Хворим проводять ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, при цьому оцінюють стан паренхіми печінки та судин системи ворітної вени, розміри органу. За необхідності проводять комп’ютерну рентгенівську томографію органів гепатопанкреатичної ділянки.

Для виявлення печінкової енцефалопатії проводять електроенцефалографію. Зменшення амплітуди хвиль ритмічної активності та їх уповільнення свідчить про розвиток печінкової коми[4][5].

Лікування[ред. | ред. код]

Проводять по загальних напрямках, але з урахуванням причини, що спричинила розвиток печінкової недостатності.
Якщо чинником цього є токсичні речовини — то необхідно провести антитоксичну терапію часто із застосуванням антидотів.

При лікуванні гострої печінкової недостатності дотримуються таких напрямків[5]:

лікування в умовах відділення реанімації чи інтенсивної терапії;
моніторинг гемодинамічних показників, виділень та інших життєво важливих функцій щогодини;
безбілкова дієта для зменшення утворення в кишечнику аміаку та інших токсичних речовин;
проведення екстракорпоральної детоксикації, переважно плазмоферезу;
введення препаратів L-орнітину L-аспартату (англ. L-ornitine – L-aspartate (LoLa))[6], лактулози для боротьби з основною причиною виникнення гострої печінкової недостатності — підвищенням рівня аміаку;
інтенсивна внутрішньовенна терапія для зменшення рівня інтоксикації та печінкової енцефалопатії. Протипоказано внутрішньовенне введення фізіологічного розчину;
у багатьох випадках — застосування глюкокортикостероїдів, хоча вже є багато свідчень про їх малоефективність, але на практиці це ще часто роблять;
активний догляд за хворим, профілактика пролежнів;
в країнах розвиненої медицини — негайне вирішення питання про трансплантацію печінки.

При хронічній печінковій недостатності необхідно:

проводити противірусне лікування хронічних вірусних гепатитів В, С.
модифікація способу життя та харчових уподобань, повна відмова від гепатотоксичних факторів;
проводити активне спостереження за загальним станом, враховуючи посилення симптомів енцефалопатії;
проводити зважування щодня;
щодня вимірювати добовий діурез (відношення кількості виділеної рідини до споживаної);
використовувати перорально препарати лактулози, L-орнітину L-аспартату тощо;
щодня проводити аналіз крові задля визначення рівня креатину та електролітів;
раз на два тижні вимірювати рівень альбумінів, білірубіну, активність ЛФ, АлАт, АсАт;
регулярно робити коагулограму, вимірюючи рівень протромбіну;
також потрібно вирішувати щонайскоріше питання про можливість трансплантації печінки;
при виникненні гострих ознак проводять ті ж саме заходи як при гострій печінковій недостатності.

Прогноз[ред. | ред. код]

При своєчасній діагностиці розвитку гострої печінкової недостатності та проведенні адекватної терапії прогноз сприятливий, при маніфестації гострої печінкової енцефалопатії — несприятливий. Печінкова енцефалопатія зазвичай переходить у печінкову кому, результат якої найчастіше є смертельним[4].
При своєчасному інтенсивному лікуванні не декомпенсованої хронічної печінкової недостатності прогноз є сприятливим, оскільки порушення функцій печінки є оборотними. Країни розвиненої медицини проводять своєчасну трансплантацію печінки через що летальність значно зменшилася на сьогодні.

Профілактика[ред. | ред. код]

Профілактикою виникнення печінкової недостатності є недопущення різного виду отруєнь (медикаментозних, алкогольних передозувань тощо). Також важливою залишається своєчасна терапія захворювань печінки, якщо такі присутні[4].

Примітки[ред. | ред. код]

Источник