Синдром печеночной недостаточности патоморфологическая характеристика
Печеночно-клеточная недостаточность — некроз гепатоцитов.Печеночно-клеточная недостаточность развивается при утрате более 80% гепатоцитов. При этом к печеночно-клеточной недостаточности может привести не только некроз гепатоцитов, но и различные нарушения кровообращения в печени, а также нарушения архитектоники печени. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется неспособностью выделять определенные вещества (например билирубин), инактивировать различные токсины эндо- и экзогенного происхождения. Кроме того она характеризуется утратой возможности синтезировать различные белки (факторы свертывания крови и альбумины). В практической медицине для оценки функций печени применяют ряд печеночных тестов. В них входит определение билирубина, сывороточного альбумина, лактатдегидрогеназы и аспартатдегидрогеназы. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется развитием следующих симптомов и синдромов: желтуха, энцефалопатия, снижением содержания альбумина в сыворотке крови (гипоальбуминемия), коагулопатия (различные варианты нарушения свёртывания крови), гепаторенальный синдром, различные эндокринологические нарушения. Развитие желтухи связано с увеличением количества билирубина в крови, при этом происходит окрашивание кожи, слизистых и серозных оболочек и склер в жёлтый цвет. Появление признаков энцефалопатии (раздражительность, тремор рук, печёночный запах изо рта, различные психические расстройства, реже кома) связано с накоплением в крови токсических метаболитов (аммиак, гамма-аминомаслянная кислота и д.р.), гепаторенальный синдром проявляется развитием острой почечной недостаточности с олигурией. Гепаторенальный синдром обратимое состояние у больных с печеночно-клеточной недостаточностью и тяжёлыми заболеваниями печени, при этом почки выглядят неизмененными. Проявления коагулопатий (кровоточивость дёсен, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки и различные кровотечения) возникают в ответ на неспособность печени синтезировать белки факторов свертывания крови. В связи с тем, что печень является единственным источником альбуминов в организме на поздней стадии печеночно-клеточной недостаточности развивается гипоальбуминемия, проявляющаяся развитием отёков, асцита. Если повреждение печени морфологически проявляется некрозом гепатоцитов, то признаки печёночно-клеточной недостаточности появляются сразу. Постепенное развитие печёночно-клеточной недостаточности связано с развитием хронического повреждения гепатоцитов (вирусные гепатиты, лекарственные и токсические гепатиты). Массивные некроза паренхимы печени развиваются в результате развития острого вирусного гепатита, а также при отравлении некоторыми видами грибов. Макроскопически печень уменьшена в размерах, происходит сморщивание капсулы печени, пальпаторно печень дряблая, цвет меняется от выраженного жёлтого до красного в поздней стадии. При гистологическом исследовании выявляется развитие субмассивных некрозов в центральном и промежуточном отделах печёночной дольки. При этом образуется большое количество белково-жирового детрита, выявляется лейкоцитарная инфильтрация. В гепетоцитох определяются большие оптически пустые вакуоли. Чаще всего больные с печеночно-клеточной недостаточностью быстро погибают, у выживших развивается постнекротический крупноузловой цирроз печени.
Источник
Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.
Общие сведения
Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.
Печеночная недостаточность
Классификация печеночной недостаточности
По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).
Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.
В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клинически выраженной комы.
Причины печеночной недостаточности
В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.
Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).
В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью (ХСН), синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.
К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.
Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.
Симптомы печеночной недостаточности
Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.
В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна, ориентировки, возможны возбуждение и агрессия. Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.
Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.
Диагностика печеночной недостаточности
При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.
Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.
При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости. С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.
Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.
Лечение печеночной недостаточности
При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.
Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.
Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибиотиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.
При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.
Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.
Прогноз и профилактика печеночной недостаточности
При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.
Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.
Источник
Классификация печеночной недостаточности. СтадииВ течение последних лет предлагалось много классификаций стадий печеночной недостаточности. Р.Т. Панченков, А.А. Русанов выделяли три стадии острой печеночной недостаточности: С.А. Шалимов с соавт. придерживались теории четырех стадий острой печеночной недостаточности: Т. П. Макаренко, Н.И. Изимбиров у больных с острой послеоперационной недостаточностью печени предложили посиндромную классификацию, выделяя следующие формы: При этом авторы различают недостаточность печени скрытой, легкой, средней и тяжелой степени. Основываясь на морфо-клинических параллелях, Х.Х. Мансуров выделил три формы недостаточности печени: Под первой формой автор подразумевал обструктивную желтуху, развивающуяся при первично-внутрипеченочном холестазе, причем у части больных этой группы внутрипеченочный холестаз бывает лишь компонентом тяжелого печеночно-клеточного поражения. Характеризуя вторую форму, автор опирался на нарушения печеночно-воротного кровообращения с проявлением симптомов портальной гипертензии (спленомегалия, расширение вен пищевода и желудка, асцит). Обе формы, однако, автор не относит к неотложно возникающим ситуациям, считая их развитие связанным с хронической печеночной патологией. Клеточно-печеночные изменения больше всего отражают нарушения пигментного обмена и белковообразовательной функции печени. При тяжелом течении эта форма поражения клинически проявляется пре- и коматозным состоянием. Однако и эта форма также не характеризует, по мнению Э.И. Гальперина, какого-то определенного изменения функций печени. Э.И. Гальперин и соавт. считают целесообразным в характеристике печеночной недостаточности выделить два основных синдрома с возможной дальнейшей их дифференцировкой:
Л.Б. Канцалиев выделил четыре степени функциональной недостаточности печени при острой хирургической патологии: Скрытая степень функциональной недостаточности печени характеризовалась снижением ее поглотительно-экскреторной функции (ПЭФ), незначительной тахикардией и тахипноэ. При этом биохимические показатели оставались практически в пределах нормы (иногда обнаруживались легкая диспротеинемия, незначительная холемия и гиперферментемия), общее состояние — удовлетворительным. При легкой степени недостаточности печени общее состояние пациентов оставалось удовлетворительным, хотя боль в правом подреберье и эпигастральной области была отчетливой, периодически появлялись тошнота и рвота. Частота пульса достигала 110 ударов в 1 минуту. Развивалась незначительная гиповолемия. Определялись сдвиги биохимических показателей: уровень трансаминаз, лактата и пирувата повышался в 2—3 раза; альбумин-глобулиновый коэффициент снижался до 1,0. ПЭФ печени снижалась в 3—4 раза. Средняя степень недостаточности печени характеризовалась падением ПЭФ печени в 5—6 раз, выраженной гипербилирубинемией, гиперферментемией, диспротеинемией (альбумин-глобулиновый коэффициент снижался до 0,9-0,8), дефицитом ОЦК и ОЦП (до 20—25%). Больные были раздражительны, плаксивы, эмоционально лабильны, плохо спали, периодически имели диспепсические расстройства в виде тошноты, рвоты, диареи, метеоризма; у них отмечали тахикардию, тахипноэ, зуд кожных покровов, олигурию, общую слабость. При тяжелой форме острой печеночной недостаточности диагностировались снижение ПЭФ печени, сдвиг биохимических показателей (активность аспар-таттрансаминазы в сыворотке крови возрастала в среднем до 1,59 + 0,1 мкмоль/л, аланинтрансаминазы — до 3,21 ± 0,2 мкмоль/л, содержание пировиноградной и молочной кислот в крови — до 569,1 ± 34 мкмоль/л и 4,02 ± 0,3 ммоль/л со-ответствено), дефицит ОЦК и его компонентов достигал 40% и более. Общее состояние больных было тяжелым. Развивались олигоанурия, прекоматозное и коматозное состояние. И.И. Шиманко и С.Г. Мусселиус предложили свою классификацию печеночной недостаточности в зависимости от выраженности клинических и биохимических параметров гепатопатии, выделив три стадии: 1) легкая степень гепатопатии; 2) гепатопатия средней степени; 3) гепатопатия тяжелой степени. По данной классификации легкая степень гепатопатии характеризуется отсутствием видимых клинических признаков поражения печени, нарушения ее функции выявляются только при лабораторных и инструментальных исследованиях (умеренное повышение в сыворотке крови активности ряда цитоплазматических ферментов, слабовыраженная гипербилирубинемия, при радиоизотопном исследовании — снижение угла поглощения, при исследовании поглотительно-выделительной функции и печеночного кровотока с помощью красителя уевиридина период полувыведения препарата составил 5,2 + 4 минуты при норме 2—4 минуты, а печеночный кровоток — до 834 + 48 мл/мин при норме 1200—1800 мл/мин; токсичность крови по парамецийному тесту составляла 14 ± 2 мин, по уровню средних молекул — 0,350 ± 0,05 у. е.). В клинико-лабораторных данных — выраженная желтуха с содержанием общего билирубина от 62 до 400 мкмоль/л; крайне высокий уровень токсичности крови по парамецийному тесту и уровню средних молекул: соответственно от 8 до 11 минут и от 0,800 до 1,200 у. е.; период полувыведения красителя от 6,9 до 21 минут, печеночный кровоток вплоть до 36 мл/мин). В настоящее время актуальны для диагностики и прогнозирования возникновения и исхода классификации, содержащие характеристику клинико-морфофункциональных нарушений, отражающие степень тяжести повреждения органа (в частности, наиболее применимы классификации по Чайлд-Пью, по К. Okuda, SOFA, MODS) и позволяющие оценить его функциональные резервы в сочетании с классификациями степени тяжести состояния больного (APACH-II, III, SAPS и др.). Это обеспечивает возможность прогнозирования патологии, выбора оптимальной хирургической тактики и оценку качества лечения при динамическом наблюдении за пациентом. Оценить функциональное состояние печени в течение короткого промежутка времени с достаточной достоверностью можно с помощью динамических функциональных тестов. Тесты в зависимости от принципа определения функции делятся на несколько групп, наибольшее значение среди которых приобрели следующие: При концентрации MEGX 25—50 кг/мл осложнения после операции развиваются в 21% случаев, при MEGX < 25 нг/мл — в 73—100% случаев. Все эти классификации опираются на те или иные опорные диагностические критерии. Так, А. Bauе и соавт. применительно к печени рекомендует следующие критерии органной дисфункции: увеличение содержания билирубина выше 20 мкмоль/л в течение 2 дней или повышение трансаминаз в 2 и более раза от нормы. Степень билирубинемии и азотемии также можно выразить в интегрированном виде (ГА. Ливанов, М.А. Михальчук, М.Л. Калмансон). Для этого высчитывают степени азотемии и билирубинемии, перерассчитывая числовое содержание билирубина и мочевины по отношению к норме. За норму концентрации общего билирубина в плазме крови принято 20 мкмоль/л, мочевины — 8,0 ммоль/л. Полученная таким образом степень билирубинемии и азотемии выражается в виде коэффициентов. Используя эти коэффициенты, можно рассчитать мочевино-билирубиновый индекс (Jm/6), характеризующий степень интоксикации. Кб (коэффициент билирубина) = содержание билирубина в плазме / 20 мкмоль/л Км (коэффициент мочевины) = содержание мочевины в плазме / 8 ммоль/л При мочевино-билирубиновом индексе меньше 1 преобладает печеночная недостаточность; если мочевино-билирубиновый индекс повышается до 1 и более, то можно судить о присоединении почечной недостаточности. Однако при холестатической желтухе, сопровождающейся чрезвычайно высоким содержанием билирубина в плазме крови (более 200 мкмоль/л), мочевино-билирубиновый индекс может быть менее показателен. В. Б. Белобородое признаками печеночной дисфункции считает двукратное повышение концентрации билирубина и двукратное повышение активности АЛТ. Однако оценка функциональных резервов печени с помощью стандартных биохимических тестов недостаточно точна, в связи с чем предложено большое количество шкал для балльной оценки и прогноза печеночной дисфункции. — Вернуться в оглавление раздела «Хирургия» Оглавление темы «Питание после операции на желудке, кишечнике»:
|
Источник