Синдром паскуалини у мужчин фото

Гипогонадизм у мужчин не является самостоятельным заболеванием, а патологическим синдромом (комплексом симптомов), который возникает от множества причин, проявлением различных болезней. Термин происходит от латинского hypo – ниже, недостаток, gonadis – половые железы, продуцирующие гормоны и определяющие половую принадлежность.

Чаще всего возникает гипогонадизм у мальчиков, который еще называют недостаточностью полового развития, но может сформироваться и у взрослых мужчин как следствие определенных факторов. Это – большая трагедия для представителей сильного пола, сопровождающаяся и утратой внешних половых признаков, и снижением сексуальных способностей, и серьезными расстройствами здоровья. Большой проблемой является и социальная дезадаптация больных, когда они становятся изгоями в коллективах, в обществе, а нередко и в семьях.

Патология имеет код по МКБ-10 (международной классификации болезней) Е29 – дисфункция яичек, подпункт Е29.1 – гипофункция яичек.

Классификация и причины развития гипогонадизма

Чтобы понять механизм развития гипогенитализма, необходимо знать, как в норме устроена мужская гормональная система. Она состоит из 2-х звеньев: гонад (яичек), в которых вырабатываются андрогены (тестостерон, дигидротестостерон) и гипофиза, расположенного в основании мозга. Он вырабатывает гонадотропные гормоны: фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) и пролактин.  Андрогены также влияют на функцию гипофиза: чем их меньше, тем больше вырабатывается гонадотропинов, и наоборот.

Классификация патологии базируется на причинных факторах, лежащих в ее основе. Все виды гипогонадизма делят на 2 больших группы:

1. Первичный
2. Вторичный.

Первичный гипогенитализм (гипогонадизм)

Это – тестикулярный гипогенитализм (от лат. testiculos – яички), в его основе лежит снижение функции непосредственно половых желез. По причине этих нарушений различают 2 вида гипогенитализма:

1. Врожденный, возникающий вследствие различных аномалий и генной патологии: анорхизм (отсутствие яичек), гипоплазия (недоразвитие), мужской гермафродитизм, хромосомные аномалии развития (синдром Клайнфельтера, Нунан, Шеришевского-Тернера).
2. Приобретенный, когда ребенок родился нормальным, но на развитие гонад повлияли различные факторы: травмы, опухоли, инфекции, аутоиммунные процессы, вредные факторы окружающей среды (радиация, химические вещества). В этих случаях развивается гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, когда гипофиз усиливает стимуляцию яичек, увеличивая выработку гормонов.
3. Возрастной, развивающийся на фоне снижения гормональной функции яичек в андропаузе, он является нормотропным, без нарушения гипофизарной функции.

Вторичный гипогонадизм

Это – гипогонадотропный гипогонадизм, не связанный с патологией яичек, развивается в результате недостаточной стимуляции их гипофизом при дефиците гонадотропных гормонов. Он также бывает 2-х видов:

1. Врожденный, причиной которого являются наследственные болезни:

• гипофизарный нанизм – общее недоразвитие из-за снижения функции гипофиза;
• недостаточность выработки фолликулостимулирующего гормона (ФСГ);
• недостаточность выработки лютеинизирующего гормона (ЛГ) – синдром Паскуалини;
• гипофизарно-надпочечниковая недостаточность – синдром Меддока;
• врожденная опухоль основания мозга – краниофарингеома, сдавливающая гипофиз;
• аномалия головного мозга с недоразвитием гипофиза, нарушением зрения и обоняния – синдром Каллмана;
• идиопатический, возникающий при снижении выработки зародышем хорионического гонадотропина (ХГЧ) в результате различных неблагоприятных факторов, осложненной беременности.

2. Приобретенный:

• в результате поражения гипофиза инфекцией, травмой, при аденоме гипофиза, после операции;
• гиперпролактинемический – при усиленной выработке пролактина при стрессе, приеме некоторых медикаментов;
• вследствие эндокринных заболеваний – щитовидной железы, диабета;
• при тяжелых заболеваниях внутренних органов, когда угнетается функция гипофиза;
• при длительном приеме анаболиков;
• при крипторхизме вследствие атрофии яичка.

Различают также гипогенитализм в зависимости от возраста:

1. Эмбриональный, когда нарушения возникли во внутриутробном периоде.
2. Препубертатный, когда гормональные сбои развились у ребенка до 12 лет.
3. Постпубертатный, появляющийся у подростков и 12 лет и позже.

Проявления различных видов патологии

Клинические проявления гипогонадизма различаются в зависимости от возраста. До начала полового созревания мальчика или в препубертатном периоде отмечаются такие симптомы:

• евнухоидный внешний вид;
• карликовость;
• избыточный вес с распределением жира на бедрах, груди, животе;
• рыхлость тела, слабое развитие мышц;
• маленький пенис и яички;
• наличие гинекомастии;
• высокий тонкий голос;
• бледность кожи.

У маленьких детей, когда патология врожденная, сопутствуют другие нарушения: отставание в умственном развитии, нарушения речи, косоглазие, психические расстройства, могут быть и другие аномалии органов.

С наступлением полового созревания проявления данной патологии следующие:

• уменьшение роста волос подмышками, на лобке, лице;
• снижение половой функции, вплоть до полного исчезновения эрекции;
• снижение либидо;
• слабый оргазм или его отсутствие;
• небольшой размер и дряблость яичек;
• бледность кожи;
• вялость, апатия.

Общими симптомами для любого вида гипогенитализма, в любом возрасте являются:

• изменение конфигурации тела – узкие плечи и грудная клетка, широкие бедра;
• оволосение на лобке по женскому типу (горизонтальная линия роста волос);
• снижение мышечного тонуса;
• уменьшение в размерах предстательной железы;
• небольших размеров пенис;
• эмоциональные и вегетососудистые расстройства, развитие неврозов и депрессии;
• плохой сон, повышенная утомляемость, вялость, общая слабость.

Взрослые мужчины выглядят женоподобными: и форма тела, и поведение в той или иной степени напоминают женщину.

Иногда встречается так называемый субклинический гипогонадизм, когда симптоматика долгое время не выражена: и конфигурация тела, и размер гениталий, и половая активность могут быть нормальными. Такая патология чаще выявляется, когда супруги обращаются по поводу невозможности иметь детей.

При обследовании мужчины обнаруживают низкий уровень тестостерона. В итоге болезнь себя проявит позднее, если ее не лечить.

Диагностика

Уже при осмотре пациента врач ориентируется, какой комплекс исследований ему назначить. Например, при обнаружении варикоцеле или крипторхизма, водянки или опухоли яичек проводится общее обследование, и пациент направляется на оперативное лечение. После устранения этих причин часто андрогенная функция нормализуется.

Если же есть налицо внешние признаки гипогенитализма без видимой патологии гениталий, назначается специальное обследование, куда входят лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные анализы

В комплекс лабораторного исследования входят:

• анализ крови на содержание тестостерона;
• определение гонадотропинов в крови (лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормонов, пролактина);
• определение гонадолиберина – релизинг-гормона гипоталамуса, стимулирующего гипофиз;
• определение антимюллеровского эстрогеноподобного гормона (АМГ), у мужчин его концентрация очень низкая;
• определение 17-кетостероидов в моче – распавшихся андрогенов, выводимых почками с мочой;
• хромосомное, генетическое исследование для выявления наследственной патологии.

Принцип оценки результатов анализов таков: у всех пациентов снижен уровень тестостерона в сыворотке крови, а также снижены 17-кетостероиды в моче.

При первичном характере заболевания будет повышено содержание гонадортропных гормонов гипофиза, как компенсаторная реакция организма, а при вторичном гипогонадизме их уровень будет снижен, наряду со снижением тестостерона.

Среди дополнительных инструментальных методов назначают:

• УЗИ яичек, предстательной железы;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография мозга, исследование состояния гипофиза;
• рентгенография костей;
• денситометрия (определение плотности костей).

При УЗИ и томографии можно выявить наличие кисты гипофиза, яичка и других опухолей, аномалий развития. Исследование состояния костной системы позволяет определить, на каком этапе находится половое созревание – по размеру участков зон окостенения. Обычно судят по сесамовидной кости на запястье, которая полностью завершает процесс окостенения к началу полового созревания, в норме это соответствует 12-14 годам. При этом учитывается этническое происхождение: у южан этот процесс может начаться в 10-11 лет, у жителей северных районов может запаздывать до 16 лет.

Методы лечения

Лечение гипогонадизма сложное и комплексное, оно включает медикаментозную терапию, нормализацию физического состояния, обмена и всех функций организма, сексуальную и психологическую реабилитацию, хирургические вмешательства, если это необходимо. Лечебный протокол составляется для каждого пациента индивидуально, в зависимости от его возраста и причины гормональной недостаточности, степени выраженности синдрома.

Медикаменты для гормональной коррекции

Гормональные препараты назначает врач эндокринолог, при этом проводится регулярное наблюдение за пациентом с участием врача уролога (андролога), с периодическим лабораторным контролем уровня тестостерона.

При первичном гипогенитализме проводится стимуляция выработки тестостерона с помощью таблеток или инъекций ЛГ, ФСГ, кломифена, ингибиторов ароматазы (летрозол, экземестан, анастрозол), назначают также хорионический гонадотропин (прегнил, хорагон, овитрель, профази). Взрослым мужчинам назначают препарат простатилен, который стимулирует гормональную функцию и сперматогенез, улучшает качество сперматозоидов.

Если возможности гормональной функции низкие, назначают заместительную терапию стероидами: тестостерон-депо, деластерил, омандрен в инъекциях, или внутрь стриант, андриол. В последние годы получил метод наружного их применения в виде мазей, гелей, пластыря (андрактим, андрогель, тестомакс), а также подкожные импланты тестостерона.

Гормональная терапия очень эффективна, но имеет ряд побочных эффектов: повышение уровня эритроцитов, сгущение крови, развитие гинекомастии, опухолей простаты. Ее с осторожностью назначают мужчинам после 40 лет, при этом дважды в год проводят УЗИ и анализ на ПСА (простатический специфический антиген).

Хирургические операции

Оперативное лечение направлено на устранение анатомической причины заболевания, коррекцию дефектов, восстановление нормальной конфигурации тела и гениталий. Выполняются следующие виды операций:

• устранение крипторхизма (низведение яичка в мошонку);
• устранение варикоцеле (перевязка вены или микрохирургическое восстановление кровотока);
• удаление водянки оболочек яичка;
• удаление опухоли в полости мошонки;
• пластика грудных желез (удаление гинекомастии);
• фаллопластика – увеличение размеров полового члена и фаллопротезирование – имплантация искусственного фаллоса;
• протезирование яичка;
• имплантация в мошонку функционирующей ткани донорского яичка.

Выполняются также различные пластические операции по изменению контуров тела, приближению их к мужскому типу — по желанию пациента: липосакция, липомоделирование, липоскульптура.

Коррекция общефизического состояния и сексуальная реабилитация

Большую роль играют меры по укреплению общего здоровья, куда входят:

• нормализация режима дня, полноценный отдых и сон;
• ежедневные дозированные физические нагрузки: ЛФК, утренняя гимнастика, ходьба пешком, спортивные игры, плавание;
• диета, исключающая мучное, кондитерские изделия, богатая белком, морепродуктами, клетчаткой, витаминами, с многократным приемом пищи в течение дня небольшими порциями;
• витаминно-минеральные комплексы (дуовит, велмен, суперум и другие);
• средства для стимуляции иммунитета (женьшень, элеутерококк, эхинацея, ликопид, рибомунил);
• лечение имеющихся сопутствующих заболеваний мочеполовой сферы и других органов.

Реабилитация сексуальных способностей мужчины без лекарств очень важна не только для поддержания его здоровья, но и для создания полноценной и комфортной жизни, обретения уверенности в себе, нормализации отношений с противоположным полом. Она включает различные способы механической, аудио- видео- и физиотерапии, психологическую коррекцию. Этими вопросами занимаются специалисты андролог, сексопатолог, психолог.

Осложнения

Гипогонадизм неизбежно приводит к развитию осложнений, которые различаются, в зависимости от времени его возникновения:

• во внутриутробном периоде недостаток гормонов способствует развитию аномалий половых органов, гермафродитизма, задержке развития центральной нервной системы;
• у мальчиков до полового созревания он приводит к уменьшению или отсутствию оволосения по мужскому типу, недоразвитию гениталий, появлению гинекомастии, непропорциональному физическому развитию;
• у половозрелых мужчин развиваются снижение половой функции, репродуктивных способностей – олиго- и азооспермии – мужскому бесплодию, когда у партнерши не может наступить беременность, а также к общим нарушениям здоровья: ожирению, раннему развитию атеросклероза и сердечно-сосудистой, эндокринной, костной патологии, психологическим расстройствам.

Прогноз для здоровья в случае выраженного и не леченного синдрома гипогенитализма является неблагоприятным именно из-за развития необратимых последствий, когда пациент выходит на инвалидность.

Доступные профилактические меры

В известной степени развитие врожденного гипогонадизма у мальчиков можно предупредить, эти меры входят в компетенцию его будущей мамы: правильное питание, отказ от вредных привычек и приема медикаментов без особой надобности.

Далее, нужно внимательно следить за состоянием здоровья мальчика, регулярно показывать его врачу детскому урологу, уберегать от простудных и инфекционных заболеваний, травм, вредного воздействия внешних факторов. В период начала полового развития здоровье особенно уязвимо, снижен иммунитет. Нужно уделять большое внимание образу жизни и питания ребенка, закаливать его, приобщать к спорту.

Взрослый мужчина также должен вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься сексом, проходить своевременно медицинские осмотры. С началом мужского климакса следует обратиться к андрологу.

Заключение

Гипогенитализм – редкая, но очень серьезная патология, которую вылечить довольно трудно. Важно раннее обращение к врачу при малейших нарушениях внешнего и функционального характера, прохождение необходимых процедур диагностики и лечения, выполнение всех врачебных рекомендаций.