Синдром пароксизмальных состояний у ребенка

Мякотных В.С.
(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

Дистонии или мышечные дистонические синдромы

Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний

Головные боли

Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм — 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

фокальная дистония,

сегментарная дистония,

гемидистония,

генерализованная и

мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Продолжение >>

Источник

Актуальность. Проблема дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний сложна, так как относится к категории мультидисциплинарных. У пациентов пожилого возраста основные проблемы дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний лежат в области неврологии, кардиологии и психиатрии. [ ! ] Особую сложность представляет проблема дифференциальной диагностики синкопальных состояний сосудистого и эпилептического генеза. Если у детских неврологов существует эпилептическая настороженность, то у неврологов, работающих с пациентами пожилого и старческого возраста, основным направлением клинического поиска при синкопальных состояниях является церебро-васкулярная патология, кардиальные или психические расстройства. Между тем, известно, что у пациентов старше 60 лет, заболеваемость эпилепсией повышается и достигает уровня заболеваемости первого десятилетия жизни. С другой стороны, атипичность проявления эпилепсии у пациентов старших возрастных групп множественная сопутствующая неврологическая и соматическая патология, усложняют диагностику эпилепсии. Не вызывает сомнение так же актуальность проблемы, обусловленная повышением внимания к качеству жизни пожилых людей в связи с общей тенденцией к постарению населения Земли и увеличению трудоспособного возраста.
Все больные, имеющие в анамнезе потерю сознания (пароксизмальное состояние, припадок) должны быть отнесены к одной из 4 основных групп, соответственно главной этиологической причине потери сознания: цереброваскулярной, эпилептической, кардиальной и психопатологической. В таблице представлены основные клинические характеристики, позволяющие отнести пациентов к одной из основных этиологических групп (таблица отражает 1-ый этап дифференциальной диагностики, который носит приблизительный, ориентировочный характер, но, тем не менее, позволяющий определиться с дальнейшим, более дифференцированным набором исследований):

Необходимо отметить, что в данной возрастной группе практически не встречаются психогенные истерические (псевдоэпилептические) приступы. Их место занимают синкопальные состояния и состояния измененного сознания у пожилых пациентов, сопровождающиеся падениями, которые развиваются на фоне прогрессирующих когнитивных нарушений и деменции различной степени выраженности.

К цереброваскулярной этиологии синкопальных состояний у пожилых пациентов относятся синкопальные состояния на фоне транзиторных ишемических атак, преимущественно в вертебрально-базилярном сосудистом бассейне, сопровождающиеся ишемией ствола головного мозга. Морфологическим субстратом для развития транзиторной мозговой ишемии являются атеросклеротические поражения магистральных артерий головы, патологическая извитость и аномалии строения экстра- и интракраниальных сосудов в сочетании с деформирующими дистрофическими изменениями шейного отдела позвоночника.

Кроме того к цереброваскулярному генезу развития синкопальных состояний относятся ортостатические синкопы, возникающие вследствие резкого перераспределения объема циркулирующей крови при переходе из горизонтального положения в вертикальное. У пациентов пожилого возраста ортостатические синкопы возникают, в основном, на фоне лекарственной терапии кардиологическими, гипотензивными, противопаркинсоническими препаратами и антидепрессантами.

Эпилептический генез пароксизмальных состояний может казаться очевидным в случае развития генерализованного общесудорожного припадка, сопровождающимся прикусом языка. Однако необходимо помнить, что существует вероятность вторичного развития судорог и даже развернутого эпилептического припадка вторично, в виде эпилептической реакции на фоне гипоксии мозга, например вследствие остро развившейся артериальной гипотензии или нарушения сердечного ритма.

Наиболее четко на первом этапе дифференциальной диагностики можно выделить пациентов с кардиальным генезом приступов. Как правило, у пациентов после осмотра терапевта, анализа медицинской документации и проведения ЭКГ и/или ЭКГ-ритмограммы выявляются признаки сердечных аритмий. Следующим этапом для пациентов с предположительно кардиальным генезом синкопальных состояний является проведение Холтеровского ЭКГ-мониторинга (подтверждающего факт нарушений ритма) и дальнейшее лечение у кардиолога и кардиохирурга.

Наибольшую трудность составляет проблема дифференциальной диагностики церебро-васкулярного, эпилептического и психиатрического генеза приступов. Исследование когнитивных функций с помощью шкалы MMSE и теста рисования часов позволяло выделить пациентов с выраженными когнитивными нарушениями, которые затем должны быть направлены на более подробное психодиагностическое тестирование и на консультацию к психиатру. Так же дополнительно должен собираться объективный анамнез со стороны ближайших родственников.

Всем пациентам, перенесшим синкопальные состояния неясного генеза, проводится МРТ головного мозга, транскраниальная ультразвуковая доплерография и рутинное ЭЭГ с функциональными пробами. В таблице представлены основные направления диагностического поиска в зависимости от полученных данных:

Тем пациентам, у которых данные выше приведенных дополнительных методов обследования оказались недостаточными (как правило это пациенты с дифференциальным диагнозом между эпилептическим и церебро-васкулярным генезом пароксизмальных состояний) для уточнения диагноза проведят дневной ЭЭГ-видеомониторинг (проведение которого, к сожалению, у пациентов старше 50 лет сопряжено с определенными трудностями вследствие частой в этом возрасте инсомнии, развивающейся на фоне органической церебральной патологии).

Обобщая полученные данные, можно вывести следующий алгоритм дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний: [1] первым этапом алгоритма дифференциальной диагностики является формирование диагностической гипотезы, то есть определение предположительной этиологии пароксизмальных состояний на основании данных анамнеза, объективного статуса и базовых клинических и инструментальных методов исследования; [2] вторым этапом следует подтверждение клинической гипотезы с помощью специализированных инструментальных методов исследования; [3] на третьем этапе, в случае сочетанной патологии, которая особенно часто встречается в пожилом и старческом возрасте, необходимо выбрать тактику динамического наблюдения.

по материалам статьи (опубликованной на сайте www.alpharitm.ru [медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний «Альфа-ритм»]) «Дифференциальная диагностика пароксизмальных состояний эпилептического и неэпилептического генеза у пациентов среднего и пожилого возраста» Кирилловских О.Н., Мякотных В.С.; ГБОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минсоцздравразвития, Екатеринбург, Россия [читать]
В рамках данной темы также будет полезным ознакомится с материалом статьи «Цереброваскулярная патология и эпилепсия пожилого возраста» А.А. Овчинникова (Тихоокеанский государственный медицинский университет), И.В. Архипенко (Медицинский центр на Миля), Тихоокеанский медицинский журнал, 2013, №3

Актуальность. Публикаций, посвященных эпилепсиям и судорожным состояниям, развивающимся у людей старше 60 лет, в современной медицинской литературе недостаточно. Вместе с тем большинство из них свидетельствует о том, что у пациентов старшей возрастной группы уровни заболеваемости данной патологией не ниже, а даже выше аналогичных среди детей и молодых взрослых. Согласно этим исследованиям, в возрастных показателях заболеваемости эпилепсией наблюдается несколько подъемов. Первый приходится на 5 — 6 лет, следующий — на 12 — 24 года, затем заболеваемость снижается и значительных колебаний в ее показателях не возникает до 45 лет. После 45 лет частота развития эпилепсии возрастает, формируя третий подъем, который достигает апогея к 75 годам. При этом оказывается, что именно третий подъем заболеваемости превышает значения первых двух. Кроме того, в последней возрастной группе наблюдаются высокая частота статусного течения эпилепсии и значительные различия в распределении тех или иных форм патологии.

Так, если в детском возрасте максимум заболеваемости приходится на идиопатические (или генуинные) формы, обусловленные генетически детерминированными патологическими процессами, то у молодых взрослых их становится значительно меньше и пик заболеваемости активно смещается в сторону симптоматических форм, у лиц же пожилого возраста симптоматические формы отчетливо лидируют. В отличие от идиопатических симптоматические формы чаще приобретают прогредиентное течение.

По данным J.J. Asconape, J.K. Penry (1991), случаи симптоматической эпилепсии у пациентов старше 60 лет составляют около 2/3 всех регистрируемых наблюдений этого заболевания. Причем в отличие от детей и молодых взрослых, частота генерализованных припадков у пожилых сравнительно невелика. Редкость их развития здесь часто стирает традиционное представление об эпилепсии у врача, особенно, если оно сформировано на основе наблюдений клинической картины эпилепсий детского и молодого возраста. Этому немало способствует трудность описания своего состояния самим пациентом, поскольку часть припадков может быть амнезирована, а приступы, протекающие без утраты сознания, особенно связанные с развитием преходящих нарушений мышечного тонуса и вегетативных дисфункций, могут расцениваться как эпизоды доброкачественного головокружения, вегетативные реакции или психотические состояния. Это приводит к трудностям в диагностике, поскольку парциальные приступы нередко интерпретируются специалистами не как эпилептические припадки, а как различного рода психотические состояния, интеллектуально-мнестические нарушения, когнитивные расстройства, эпизоды головокружения, транзиторные ишемические атаки, синкопальные состояния, мигрень и пр.

Преобладание у лиц пожилого возраста симптоматических парциальных припадков, с одной стороны, отражает вероятность накопления факторов, провоцирующих эпилептизацию глубинных срединных структур и медиобазальных отделов височных долей головного мозга, наиболее чувствительных к повреждениям, с другой – их особую ранимость при нарушении перфузии мозговой ткани у лиц. Что касается частоты вторичной генерализации парциальных припадков, то этот феномен нуждается в дальнейшем изучении. Существует мнение, что одним из механизмов подобной трансформации эпилептических припадков с возрастом может быть формирование таких возрастных дегенеративных процессов в системе базальных ганглиев, которые приводят к изменению регуляции активности корковых структур со стороны ствола, облегчающему распространение возбуждения по проекционным и комиссуральным путям. Это подтверждают полученные нами данные о практическом отсутствии реакции на ритмическую стимуляцию светом при выраженной в 50 % наблюдений реакции на гипервентиляцию, что характерно для ирритации глубинных структур головного мозга. Такая диссоциация между реакциями на фотостимуляцию и гипервентияцию указывает на нарушение корково-подкорково-стволовых взаимоотношений в условиях снижения функциональной активности нервной ткани. Это позволяет предположить, что в основе развития пароксизмальных состояний эпилептической природы у лиц пожилого возраста лежат иные, чем у детей, механизмы.

Низкая выявляемость эпилептических парциальных приступов данной патологии у лиц старших возрастных категорий обусловлена не столько сложностями ее дифференциальной диагностики, сколько недооценкой клинических проявлений и игнорированием показателей ЭЭГ.

Именно многообразие клинических проявлений данной патологии и игнорирование показателей электроэнцефалографии (ЭЭГ) у лиц пожилого возраста создает значительные трудности в установлении истинных масштабов эпилепсии на данном этапе жизни. Ошибочная диагностика влечет за собой неадекватное, а порой в корне неверное лечение, что приводит к ухудшению состояния пациента, а стойкие эпилептические приступы формируют не только нежелательные клинические проявления, но и психосоциальные патологические последствия и неоправданные экономические потери. Они, как правило, становятся причиной инвалидности и социальной дезадаптации больных, вызывая финансовые трудности из-за того, что данная возрастная категория пациентов по сравнению с молодыми имеет меньше социальных возможностей.

Заключение. Развитие различных пароксизмальных состояний у пожилых пациентов представляет собой одно из частых клинических проявлений цереброваскулярной и нейродегенеративной патологии. В большинстве случаев их эпилептическая природа получает подтверждение в показателях ЭЭГ, а включение в комплекс лечения антиконвульсантов позволяет добиться полного исчезновения патологических пароксизмальных состояний или снижения их частоты.

Поэтому, [1] когда пожилые пациенты предъявляют жалобы на внезапно возникающие эпизоды изменения уровня сознания или состояния, не поддающиеся четкому описанию, необходимо заподозрить возможность развития эпилептического припадка и провести ЭЭГ. [2] Также для улучшения ранней диагностики пароксизмальных состояний эпилептической природы состояний необходимо включать в стандарт неврологического обследования пожилых пациентов метод рутинной ЭЭГ и проводить ее не реже 1 раза в год. В комплекс лечения таких больных целесообразно включать антиконвульсанты с учетом индивидуальных особенностей клинико-энцефалографических характеристик ([читать] статью полностью).

читайте также:

статью «Синкопальные состояния в практике невролога» Т.С. Мищенко, д.м.н., профессор, ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины», г. Харьков (Газета «Новости медицины и фармации» Неврология и психиатрия (277) 2009) [читать]

статью «Дифференциальная диагностика эпилептических припадков и синкопальных приступов» Литовченко Т.А., Кафедра невропатологии и детской неврологии ХМАПО (Международный неврологический журнал, №4 (34) 2010) [читать]