Синдром паркса вебера рубашова лечение
В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.
Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.
Классификация и характерные признаки
Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.
В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.
В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.
Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.
Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:
- Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
- Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.
Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:
- Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
- Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.
По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.
Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:
- Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
- Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
- Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
- Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.
Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:
- Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
- Вибрация сосудов в месте соустья.
- Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
- Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
- Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.
Причины возникновения
Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.
Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:
- Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
- Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
- Радиационное воздействие.
- Приём препаратов с тератогенным действием.
Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.
Диагностика и лечение
Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:
- Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
- Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
- Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
- Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.
Традиционная терапия
Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.
До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.
Народные средства
Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.
Рекомендации по профилактике
Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:
- Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
- Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
- Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.
Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.
Загрузка…
Источник
Загрузка…
Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медленное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов врожденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.
Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь. В ряде случаев отмечается их пульсация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется. У некоторых больных со значительным артериовенозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.
Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания соответствует месту расположения патологического соустья, иногда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.
Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см. В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличение давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации. В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей походкой, затем хромотой и искривлением позвоночника.
Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный признак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено поступлением артериальной крови в венозную систему и замедлением венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.
Трофические нарушения дистальных отделов конечности отличаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко осложняются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть одиночными и множественными.
Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В начальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.
Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблагоприятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангрены конечностей и других осложнений заболевания.
Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диагноз заболевания подтверждается определением насыщения кислородом венозной крови, изменением венозного давления в пораженной конечности, которая характеризуется периодами повышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диастолы сердечных сокращений.
При артериографическом исследовании определяются прямые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:
– контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;
– контрастирование артериовенозной фистулы.
Косвенные признаки:
– заполнение контрастным веществом множественных сосудистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;
– четкое контрастирование расширенной и извитой приводящей артерии;
– нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;
– одновременное контрастирование артерий и вен.
Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Отличительной чертой указанных заболеваний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудистого шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода. Болезнь Реклингхаузена сопровождается выраженной деформацией костей и их искривлением. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения процесса окостенения ростковых хрящей. Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические расстройства и нарушения обмена веществ.
Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, варикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходимостью магистральных вен. Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосудистых симптомов, не повышается парциальное напряжение кислорода в венозной крови. При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.
Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы. Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ними иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Однако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются. Глубокие гемангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотечением. Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.
Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хирургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей). Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопровождается рецидивом заболевания. В случае обширного или множественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и декомпенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампутаций конечности (нередко высокой).
Паллиативные операции в виде перевязки приводящей магистральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.
Перспективным методом лечения больных синдромов Паркса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.
В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевременного выявления рецидива заболевания.
Источник
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) — наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.
Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.
Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причиной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.
Источник