Синдром паркинсонизма акинетико ригидная форма
Ригидная форма болезни Паркинсона – самая тяжелая разновидность заболевания. Патологическое состояние встречается у людей пожилого возраста и занимает второе место по частоте после психоза Альцгеймера. Прогрессирование симптомов приводит к полной обездвиженности пациента и ригидным мышцам, клинические проявления плохо поддаются терапевтическому воздействию. В редких случаях заболевание встречается у молодых людей и детей.
Причины заболевания и патогенез
Причины патологического состояния не всегда удается выяснить. Первичные случаи с дегенерацией головного мозга невыясненной этиологии квалифицируются как болезнь Паркинсона, вторичное поражение нервной ткани рассматривается как проявление паркинсонического синдрома.
На сегодняшний день известны следующие факторы, которые могут вызывать паркинсонизм:
- травмы головного мозга;
- атеросклероз мозговых сосудов;
- последствия эпидемического или японского энцефалита;
- интоксикация тяжелыми металлами, пестицидами и гербицидами;
- опухоли головного мозга.
Ригидная форма Паркинсона носит нейродегенеративный характер и имеет генетическую предрасположенность. Нередко у пациентов в семье отмечаются случаи заболеваемости близких родственников.
Болезнь Паркинсона акинетико-ригидная форма развивается в связи с разрушением особых клеток, содержащих дофамин, расположенных в области среднего мозга. Эта зона носит название черной субстанции и отвечает за гибкость и пластичность движений. Клинические признаки начинают появляться при поражении 70% этой области.
Классификация
В зависимости от клинических проявлений выделяют различные формы заболевания:
- акинетико-ригидная;
- ригидно-дрожательная форма Паркинсона;
- дрожательная;
- смешанная.
Важно! Ригидная форма наиболее неблагоприятна по течению и прогнозу, возможен переход одной формы в другую.
По степени тяжести выделяют следующие стадии болезни Паркинсона:
- Легкая. Небольшое повышение тонуса мышц, дрожание только при физической нагрузке, замедленность движений незначительна.
- Тремор (дрожание), ригидные мышцы, ограничение движений в умеренной степени.
- Мышцы резко ригидны, движения скованны, крупноамплитудное дрожание конечностей.
- Движения ограничены, присоединяется тремор головы, языка, нижней челюсти. Пациенту необходима посторонняя помощь при передвижении. Ригидные мышечные волокна блокируют возможность свободных движений.
Проявления болезни
Ригидность мышц при Паркинсоне является наиболее серьезным и неблагоприятным симптомом. Дебют заболевания с первичным развитием этого признака свидетельствует о том, что развилась болезнь Паркинсона — акинетико-ригидная форма, которая трудно поддается лечению и приводит к глубокой инвалидности. При данной форме поражаются все группы мышц конечностей и туловища.
Важно! В начале болезни тремор появляется в одной половине туловища, в последствии поражение распространяется на другую половину тела.
| Симптом | Как проявляется | Последствия |
|---|---|---|
| Снижение двигательной активности по причине ригидных мышц | Ригидные мышцы затрудняют произвольные движения. В начале патологического процесса пациенту становится трудно застегнуть пуговицы, завязать шнурки, встать с низкого кресла. В дальнейшем невозможно самостоятельно одеться, принимать пищу, выполнять целенаправленные действия. | Больной теряет способность самостоятельно себя обслуживать и передвигаться |
| Нарушение речи | Речь становится невнятной, тихой из-за ригидных мышц речевого аппарата | Затрудняется общение и профессиональная деятельность |
| Расстройство походки | Пациент передвигается маленькими шажками, шаркает ногами | Снижается скорость передвижения |
| Изменение мимики | Лицо становится маскообразным из-за ригидных лицевых мышц | Вследствие проблем с мимикой создается впечатление отсутствия эмоций |
| Проблемы с почерком | Ухудшается почерк, с развитием заболевания письмо становится невозможным | Бытовые проблемы в связи расстройством письма (невозможность расписаться при получении пенсии, заполнить квитанции коммунальных платежей) |
| Эмоциональные нарушения | Сниженное подавленное настроение в виде депрессии | Появление суицидальных мыслей, возможность суицида |
| Изменения памяти и мышления | На поздней стадии болезни возникают проблемы с запоминанием информации, замедляется мышление | Затрудняется общение и социализация |
Симптом «зубчатого колеса» развивается из-за ригидных мышц и проявляется в начале движения. У пациентов нарушаются координированные и содружественные действия. Обращает на себя внимание, что при ходьбе отсутствуют махи руками, руки «прилипают» к туловищу.
Расстройство сна
Больные страдают извращением формулы сна, что проявляется неспособностью засыпать в ночное время. Днем наблюдается сонливость. Часто случаются ночные пробуждения с приступами паники и страха. Недостаток ночного сна усиливает вялость и апатию. Для коррекции бессонницы пациентам показаны препараты на основе мелатонина, которые необходимо принимать только в темное время суток.
Изменения других органов
Со стороны внутренних органов и сосудов наблюдаются следующие изменения:
- снижение артериального давления (особенно выражено при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
- задержка или недержание мочи;
- запоры;
- снижение аппетита;
- избыточная сальность кожи.
Негативные проявления требуют обязательной коррекции, так как ухудшают состояние пациента и способствуют прогрессированию неврологической симптоматики.
Диагностика
Болезнь Паркинсона диагностируют в случае, если характерные симптомы не исчезают в течение года под воздействием лечения. Такие методы диагностики, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография недостаточно информативны. Сведения о дегенеративном процессе в черной субстанции можно получить с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Этот метод позволяет зафиксировать изменения в головном мозге еще до появления клинических симптомов ригидной мышечной системы. Информацию о заболевании можно получить также с помощью электромиографии, которая фиксирует затруднение проведения нервного импульса к мышечным волокнам.
Лечение
Лечение акинетико-ригидной формы болезни Паркинсона можно проводить следующими методами:
- медикаментозная терапия;
- хирургическое вмешательство;
- лечение травами;
- лечебная физкультура;
- физиотерапия;
- мануальная терапия.
Лекарственные средства на основе дофамина, восполняющие дефицит нейромедиатора, необходимо принимать постоянно. Ригидность при Паркинсоне уменьшается под воздействием медикаментов, но терапия имеет симптоматическое действие.
На фоне проводимого медикаментозного лечения могут возникать осложнения в виде насильственных движений, вспышек агрессии. В некоторых случаях пациент «замирает» после двигательной активности и становится полностью неподвижным.
Хирургическое лечение с помощью использования лазера позволяет остановить прогресс болезни на ранних стадиях. Методы народной медицины и физиотерапевтическое воздействие имеют вспомогательное значение и призваны ослабить напряжение ригидных мышц.
Прогноз
Прогноз для полного выздоровления неблагоприятный. Лечение ригидной формы Паркинсона способно на время уменьшить симптомы, но снижение двигательной активности постоянно прогрессирует. Наиболее часто встречается ригидно-дрожательная форма болезни Паркинсона при которой отмечается сочетание замедленных движений с дрожанием. Акинетико-ригидная форма отличается наибольшей злокачественностью, скованность движений приводит пациента к инвалидности с невозможностью самообслуживания. К сожалению, на сегодняшнее время не существует эффективных методов борьбы с заболеванием. Проводимое лечение направлено на уменьшение негативных проявлений.
Разрушение клеток головного мозга, отвечающих за содружественные и пластичные движения, сопровождается тяжелыми последствиями в виде замедленных и скованных движений. Заболевание склонно к прогрессированию, вызывает инвалидность с зависимостью от окружающих. Пациент с ригидной формой болезни Паркинсона должен находиться под наблюдением лечащего врача и среднего медицинского персонала, так как нуждается в постоянном постороннем уходе. Лечение ригидной формы болезни Паркинсона должно осуществляться без перерывов, медикаменты необходимо подобрать с учетом индивидуальных особенностей.
Видео
114
Источник
Дрожательный паралич, или болезнь Паркинсона, относится к неврологическим патологиям.
Вследствие разрушений определенных мозговых структур у человека появляются двигательные нарушения.
У многих паркинсонизм ассоциируется лишь с дрожанием рук или головы.
На самом деле, имеется несколько форм болезни Паркинсона, в зависимости от типа нарушений, каждое из которых требует дифференцированного подхода к лечению.
Виды патологии
Паркинсонизм характеризуется возникновением четырех видов двигательных нарушений:
- Тремор (дрожание). Это самый типичный симптом, по которому безошибочно можно определить патологию.
- Ригидность мышц. Мышечный тонус сильно повышен, ригидность идет по пластическому типу, то есть возникают трудности со сгибанием и разгибанием конечностей.
- Гипокинезия. У пациента нарушена спонтанная двигательная активность: его движения замедленны, мимика невыраженная, речь лишена эмоциональности.
- Постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать движение и сложно завершить начатое. При ходьбе ноги «не успевают» за туловищем, поэтому больные часто теряют равновесие.
Вышеперечисленные симптомы легли в основу классификации болезни Паркинсона. Согласно данной классификации, различают следующие формы заболевания:
- ригидная;
- акинетико-ригидная;
- ригидно-дрожательная;
- дрожательно-ригидная;
- акинетическая;
- дрожательная;
- смешанная.
Ригидная
Основу данного вида составляет скованность движений, возникшая из-за повышенного мышечного тонуса. Руки и ноги пациента застывают в заданном положении.
Этот синдром имеет название «пластическая восковая гибкость». Она приводит к тому, что конечность не может вернуться в исходную позицию после сгибания.
Для больного ригидным типом характерны следующие внешние признаки:
- Синдром «зубчатого колеса». Движения совершаются не плавно, а рывками.
- Поза просителя. Человек ходит мелкими шажками, слегка наклонившись вперед.
- Феномен Вестфаля. После сгибания ноги в голеностопном суставе конечность сохраняется в этом положении.
В начале болезни изменение тонуса имеет односторонний характер.
Скованность больше проявляется после эмоционального или физического напряжения, снижается после отдыха. По мере прогрессирования патологии появляется боль в спине и суставах конечностей.
Акинетико-ригидная
Это разновидность ригидной формы, которая отличается появлением брадикинезии. Отличительные признаки данного типа:
- Ослабленная мимика, маскообразное лицо.
- Уменьшение размаха рук при ходьбе. Локти прижаты к туловищу.
- Ходьба мелкими шажками («кукольная походка»).
- Микрография (почерк становится мелким и неразборчивым).
Акинетико-ригидный паркинсонизм приводит к развитию постуральной неустойчивости.
Пациент постепенно теряет способность к самообслуживанию. Этот тип недуга является самым прогностически неблагоприятным.
Ригидно-дрожательная
В данном случае мышечный тонус сочетается с небольшим тремором. Однако, признаки ригидности преобладают.
Из-за этого развивается мышечная контрактура, то есть больной не в состоянии полностью разогнуть или согнуть сустав.
Дрожательно-ригидная
На первый план здесь выходит тремор, который сочетается со скованностью мышц. Дрожание исчезает в состоянии покоя, возобновляется при движении. Обычно тремор образуется в дистальных отделах конечностей.
Акинетическая
Данная форма характерна для поздних стадий болезни.
Отличительным признаком является акинезия — изменение объема произвольных движений.
Иногда у больных развивается акинетический криз.
Человек не может совершать никаких движений, у него диагностируется дизартрия, дисфония, спутанность сознания.
Часто возникают вегетативные нарушения: тахикардия, скачки давления, недержание мочи, повышенно потоотделение. Результатом акинезии является невозможность самостоятельно принимать пищу, полная обездвиженность пациента.
Дрожательная
Встречается не чаще, чем в 7% случаев. Основной симптом — тремор. При этом мышечный тонус нормальный или немного повышен.
Дрожание начинается с одной руки, затем переходит на голову, подбородок. Тремор может носить двусторонний или односторонний характер.
Дрожание конечностей доставляем массу неприятностей больному: невозможность держать столовые приборы, застегнуть одежду, выполнять действия, требующие вовлечения мелкой моторики.
С точки зрения прогноза, дрожательный вид самый благоприятный, так как медленно прогрессирует, хорошо поддается симптоматической терапии.
Смешанная
Смешанный тип паркинсонизма является самым сложным. Он сочетает в себе все двигательные нарушения. Обычно на начальном этапе диагностируется дрожательная или ригидная формы, затем, по мере развития заболевания, происходит присоединение других симптомов, и диагноз меняется.
Изменяется ли тип заболевания в течение жизни
В начале заболевания у больного диагностируют определенный тип паркинсонизма.
Однако, нет гарантии, что характер болезни останется неизменным.
Скорость прогрессирования патологии зависит от состояния здоровья больного, возраста, правильности подобранного лечения.
По статистике, если дрожательный паралич не лечить, то пациент живет около 10 лет, при лечении продолжительность жизни составляет 15-17 лет.
Однако, при ювенильной форме больной может жить и 40 лет, а те, у кого диагностировали болезнь после 65, могут не протянуть и пяти лет.
Паркинсонизм возникает вследствие гибели нейронов, ответственных за движение. Это приводит к появлению различных двигательных нарушений, которые проявляются по-разному.
Такое различие признаков легло в основу классификации заболевания. Сначала доминируют одни симптомы, затем к ним присоединяются другие.
На поздних стадиях болезнь Паркинсона обычно протекает по смешанному типу.
Формы, степени тяжести и стадии прогрессирования болезни Паркинсона:
Источник
Нервная система — это тот механизм, благодаря которому все органы человека взаимодействуют друг с другом. Если с нервными окончаниями есть проблемы, то эти связи нарушаются, что приводит к проблемам с функциональностью организма. Акинетико-ригидный синдром — это сложное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется нарушением двигательной активности человека, вплоть до полного паралича.
Особенности заболевания
Болезнь является одним из расстройств двигательной системы, при котором наблюдается повышение тонуса мышечной ткани по пластическому типу. Кроме того, отмечается существенное замедление произвольных движений.
Представленную патологию можно смело отнести к числу тех, которые со временем только прогрессируют и, активно развиваясь, в один прекрасный момент лишают человека возможности передвигаться или выполнять элементарную работу.
Акинетико-ригидный синдром характеризуется большим количеством неприятных симптомов, интенсивность которых со временем растет. Перед тем как будет назначено лечение, пациент должен пройти тщательную диагностику.
Представленная патология связана с нарушением функциональности тех частей головного мозга, которые ответственны за выполнение двигательных действий. При постановке диагноза особое внимание требуется уделить наследственной предрасположенности.
Причины развития
Итак, акинетико-ригидный синдром могут спровоцировать такие причины:
- Негативные последствия после заболевания энцефалитом.
- Паралич, сопровождаемый тремором нижних и верхних конечностей.
- Гидроцефалия.
- Гепато-церебральная дистрофия.
- Атеросклероз сосудов головного мозга.
- Серьезное отравление с интоксикацией всего организма.
- Черепно-мозговая травма в анамнезе.
- Патологии, имеющие накопительный характер.
- Болезнь Паркинсона (наиболее частая причина).
- Рассеянный склероз.
- Нейросифилис.
- Дегенерация по кортико-базальному типу.
- Наличие в организме ВИЧ-инфекции.
Если у пациента есть подозрение на акинетико-ригидный синдром, причины, симптомы патологии должны быть рассмотрены с особой тщательностью. Неправильно поставленный диагноз может быть чреват плачевными последствиями.
Симптоматика патологии
Акинетико-ригидный синдром может иметь такие симптомы:
- Формирование мышечного гипертонуса, который присутствует у больного на протяжении всей терапии.
- Не полное разгибание верхних конечностей. При этом согнуты руки не только в локтях, но и в кистях.
- Недостаточное разгибание ног в коленях, которое со временем прогрессирует.
- Опущение головы ближе к грудной клетке.
- Утрата интенсивности и разнообразия движений.
- Замедленность любых двигательных действий.
- Тремор верхних и нижних конечностей, а также челюсти. При движении эта симптоматика немного уменьшается.
- Неразборчивая речь. При разговоре человек практически не выражает никаких эмоций.
- Проблемы с мышлением.
- Отсутствие реакций мимических мышц даже в повседневной жизни.
- Зацикленность общения.
- Невозможность самостоятельного передвижения.
Синдром акинетико-ригидный влияет даже на почерк человека: он становится мелким, поэтому его достаточно трудно разобрать.
Разновидности патологии
Представленное заболевание можно классифицировать так:
- Акинетико-ригидная форма. Она проявляется акинезией, а также мышечной слабостью.
- Ригидно-дрожательная форма. Эта разновидность синдрома является смешанной. Она объединяет тремор всех конечностей, а также дисфункцию мышц.
- Дрожательная форма. Несмотря на то, что у больного наблюдается тремор конечностей, ослабленности мышц нет или она слабо выражается. Ноги и руки дрожат практически постоянно. Эта форма предполагает отсутствие возможности обслуживать себя — даже держать чашку.
Диагностика патологии
Синдром акинетико-ригидный является сложным заболеванием, которое требует дифференциальной диагностики. Доктор при постановке диагноза должен учитывать такие данные:
- Жалобы пациента, а также его анамнез для выяснения причины развития патологии (наследственная предрасположенность).
- Лабораторные анализы.
- Исследования рефлексов.
Больному требуется консультация невролога, так как патология связана с недостаточной функциональностью нервов.
Степени развития патологии
Что такое синдром акинетико-ригидный уже известно, далее, необходимо внимательно рассмотреть степени развития патологии:
- Легкая. Признаки болезни могут распространяться только на одну конечность. При этом тонус мышц повышается незначительно. Движения становятся слегка замедленными, тремор хорошо заметен.
- Умеренная. У больного плохо выражается мимика (она становится беднее), движения становятся слегка скованными. Разнообразие движений беднеет, а тремор рук в состоянии покоя не сильноразмашистый. Пациент находится в немного сгорбленной позе, что отражается и на его походке. Тип повышения тонуса мышц экстропирамидальный.
- Выраженная. Мимические мышцы в этом случае не функционируют практически полностью. Движения становятся еще более медленными, тремор усиливается. Больной начинает передвигаться маленькими шажками. Поза у него остается сгорбленной. Речь больного становится смазанной, не совсем понятной.
- Резко выраженная. Скованность мышц в этом случае общая, пациент практически не поднимается на ноги, он прикован к постели. Амимия достигает такого уровня, что человек начинает даже редко моргать. Заторможенность присутствует не только в движениях, но и в психических процессах. Речь разобрать практически невозможно.
Как видно из предыдущей информации, представленное заболевание имеет неприятную и даже опасную динамику. Поэтому при первых же признаках следует обратиться к доктору.
Особенности лечения патологии
Итак, лечение акинетико-ригидного синдрома зависит от степени тяжести его развития. В тяжелых случаях человек может помещаться в стационар. Терапия предусматривает:
- Прием миорелаксантов — специальных препаратов, которые способствуют расслаблению мышц и снижению их тонуса. Среди таких препаратов можно выделить: «Мепротан», «Мидокалм», «Флексин».
- Использование лекарств, назначаемых при заболевании Паркинсона. Эти препараты дают возможность бороться с проявлениями паралича, а также позволяют противостоять двигательной дисфункции: «Лизурид», «Пиридоксин», «Ромпаркин», «Леводопа». Естественно, эти лекарства являются очень сильными и обладают множеством побочных эффектов. Для лечения синдрома может применяться достаточно много препаратов, так как они не всегда эффективны, а сама болезнь имеет множество разных симптомов. Универсальных средств для лечения болезни нет.
Во время реабилитационного периода, который длится практически всю жизнь, активно используются физиотерапевтические процедуры. Они дают возможность восстановить поврежденные группы мышц и укрепить их. Особенно это касается тканей позвоночника и суставов.
Важной является и психологическая поддержка соответствующих специалистов. В особо сложных случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Доктора проводят стереотаксическую нейрохирургическую операцию. Она позволяет восстановить поврежденные ткани.
Степень ограничения жизнедеятельности при заболевании
Лечение акинетико-ригидного синдрома является постоянным и продолжительным. Однако в большинстве случаев он все-таки приводит к ограничению жизнедеятельности:
Степень развития синдрома | Ограничение по самообслуживанию | Ограничение по трудовой деятельности и передвижению | Группа инвалидности |
1 | нет ограничений | нет ограничений | |
2 | I | I | III |
3 | II | II, III | II |
4 | III | III | I |
Прогноз
Если у человека диагностирован синдром акинетико-ригидный, последствия могут быть непредсказуемыми. Постоянное прогрессирование патологии обычно приводит к частичному или полному параличу конечностей. То есть без костылей человек не сможет ходить или же будет прикован к постели.
В большинстве случаев патологические изменения носят необратимый характер. Лечение осуществляется для поддержки более-менее нормальной двигательной функциональности, а также для замедления развития болезни. В любом случае падать духом нельзя. Своевременная терапия даст возможность несколько улучшить состояние больного.
Вот и все особенности акинетико-ригидного синдрома. Будьте здоровы!
Источник