Синдром папийона лефевра история болезни
Стоматология
новости
Проявления синдрома Папийона-Лефевра в полости рта: клинический случай
Синдром Папийона-Лефевра (СПЛ)- редкое аутосомно-рецессивное заболевание, впервые описанное в 1924 году двумя французскими врачами Папийоном и Лефевром. Данное заболевание характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом, ранним пародонтитом и связано с кальцификацией твёрдой мозговой оболочки.
Проявления СПЛ начинаются, как правило, в возрасте 1-4-х лет, с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Распространенность 1:4 000 000. Как правило 20-40% людей с СПЛ рождены в результате близкородственных браков.
Один из главных признаков СПЛ является пародонтит тяжелой формы, начинающийся в возрасте 3-4 лет. Пародонтальные проблемы появляются практически сразу после прорезывания зубов, десна становится эритематозной и отечной. Как правило, в первую поражение затрагивает область молочных резцов, которые к трем годам приобретают значительную подвижность. К 4-5 годам возможно выпадение всех молочных зубов. Как правило, после потери зубов воспалительные явления стихают и десны приобретают здоровый вид. Тем не менее, с началом прорезывания постоянных зубов гингивит и пародонтит рецидивируют и в возрасте 12-17 лет больные теряют все постоянные зубы. На рентгенограмме можно увидеть характерные симптом «плавающей в воздухе» кости- признак серьезной резорбции альвеолярной кости.
Этиология данного заболевания имеет мультифакториальную природу: генетический, иммунологический и микробный факторы.
В данной статье представлен клинический случай пациента с синдромом Папийона-Лефевра.
Клинический случай
Девушка 14-ти лет обратилась с жалобами на подвижность зубов и появившиеся 2 года назад проблемы с жеванием, связанные с потерей постоянных зубов.
В анамнезе ранняя потеря молочных зубов, год назад – потеря большинства постоянных зубов вследствие их повышенной подвижности. Кроме того, пациентка отметила, что с детства у нее утолщение кожи ладоней и подошв. Схожих симптомов у ближайших родственников не отмечено.
Внутриротовое обследование показало наличие зубов 13, 14, 17, 24, 27, 33, 34, 35, 37, 43, 45, 47. Все зубы имели патологическую подвижность( 27,34,43 подвижность 2-ой степени, остальные зубы – 3-ей). Гиперемия и отечность тканей десны в области зубов на фоне абсолютно интактной слизистой оболочки в области отсутствующих зубов (рис. 1,2).
Зубы покрыты мягким зубным налетом, галитоз, кроме того в области всех зубов глубокие пародонтальные карманы с явлениями экссудации.
ОПТГ показала серьезную потерю костной ткани (рис.3)
Осмотр ладоней и подошв подтвердил явления повышенного ороговения. На подошвах присутствовали глубокие трещины (рис.4,5), отмечен гипергидроз ладоней и подошв. Ногти и волосы были без изменений.
На основании данных проведённого обследования пациентке поставлен предварительный диагноз «синдром Папийона-Лефевра». Для подтверждения диагноза пациентка отправлена на генетическую экспертизу, которая подтвердила данный диагноз.
Лечение
лечение пациентов с СПЛ должно быть междисциплинарным.. Для коррекции кожных проявлений пациентка была направлена к дерматологу.
Для коррекции пародонтальных проявлений пациентки было назначено:
— амоксициллин (500 мг, три раза в день) и метронидазол (400 мг, три раза в день) в течение 7 дней
— полоскания полости рта (0,2% раствор хлоргексидина глюконата, 10 мл дважды в день)
-проведение и обучение гигиене полости рта
Зубы с третьей степенью подвижности были удалены, остальные зубы в последующем были использованы для последующего съемного протезирования.
Обсуждение
Сидром Папийона-Лефевра следует дифференцировать от других синдромов и состояний, имеющих схожую клиническую картину: акродиния, гипофосфотазия, гистиоцитоз Х, циклическая нейтропения, синдром Такахара.
СПЛ отличается от перечисленных заболеваний присутствием у пациента явлений ладонно-подошвенного гиперкератоза.
Заключение
В лечении пациентов с СПЛ решающее значение имеет именно междисциплинарный подход нескольких специалистов: дерматолога, педиатра, пародонтолога, стоматолога-ортопеда и т.д.
По материалам сайта www.hindawi.com
Источник
Синдром
Папийона-Лефевра — прогрессирующее
наследственное заболевание,
передающееся аутосомно-рецессивным
путем. Развивается в раннем возрасте.
У взрослых встречается редко.
Этиология:
не
известна.
Патогенез:
связан
с нарушением триптофанового обмена и
нейроэндокринными сдвигами.
Патогистология.
Плазмоцитарная
инфильтрация, заполняющая всю десну.
Сильное фиброзирование зоны костного
мозга с воспалительным инфильтратом.
Клиника:
Болеют
дети раннего возраста. Редко взрослые.
Изменения
в пародонте:
резко выраженный прогрессирующий
деструктивно-дистрофический процесс,
характеризующийся остеолизом альвеолярных
отростков челюстей.
В
полости рта наблюдаются симптомы
хронического генерализованного
пародонтита, сопровождающегося гиперемией
и отеком слизистой оболочки десны
вокруг молочных зубов с образованием
глубоких пародонтальных карманов,
содержащих серозно-гнойный экссудат.
Процесс прекращается после полного
лизиса альвеолярного отростка. Изменениям
в тканях пародонта сопутствует
диффузный гиперкератоз ладоней и
подошв, иногда деформирующий артроз.
У взрослых процесс сопровождается
лейкоплакией.
На
рентгенограмме
определяется деструкция костной ткани
альвеолярного отростка с образованием
кист, воронкообразных углублений,
приводящих к выпадению молочных зубов,
а после и постоянных. Деструкция и
лизис костной ткани альвеолярного
отростка продолжается и после
выпадения зубов.
Патогистология.
В слизистой оболочке десны определяются
инфильтраты из плазматических клеток,
заполняющих всю десну; фиброз костного
мозга и его воспалительная инфильтрация.
Гистиоцитоз х.
Гистиоцитоз
Х группа заболеваний с неясной этиологией
и общим патогенезом, в основе которого
реактивная пролиферация гистиоцитов
с накоплением в них продуктов нарушенного
обмена.
Этиопатогенез
не
ясен. Предполагают, что в основе лежит
иммунопатологический процесс, приводящий
к очаговой или диссеминированной
пролиферации гистиоцитов.
Клинически
различают три
формы гистиоцитоза
X:
болезнь Леттера-Сиве, болезнь
Хенде-Шюллера-Крисчена, болезнь
Таратынова(эозинофильная гранулема),
отличающихся по клинической картине и
прогнозу. Эти формы могут наблюдаться
как варианты одного заболевания, возможны
и взаимные их переходы.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).
Болезнь
Таратынова (эозинофильная гранулема)
— гиперпластический процесс,
характеризующийся развитием в костях
и коже опухолеподобного инфильтрата,
состоящего из крупных гистиоцитов и
эозинофиллов. Поражает как взрослых,
так и детей, чаще старшего школьного
возраста.
Патогистология.
В инфильтрате скопление ретикулярных
клеток и эозинофиллов, лимфомакрофагальная
инфильтрация. Могут наблюдаться
очаги кровоизлияний и отложения
гемосидерина. Процесс сопровождается
нарушением костной ткани с замещением
дефекта патологической тканью
эозинофильной гранулемы.
Клиника.
Течение хроническое. Клинически
различают очаговую и диффузную формы.
Выделяют
продромальную стадию и стадию выраженных
проявлений.
продромальная
стадия — продолжается 1,5-2 месяца. В это
время наблюдаются симптомы только в
полости рта. Иногда протекает —
бессимптомно или появляются зуд и
неприятные ощущения в дёснах, отёк,
болезненность и кровоточивости дёсен
в области моляров нижней челюсти, что
может сопровождаться асимметрией лица;стадия
выраженных проявлений — усиливается
кровоточивость дёсен, появляется
подвижность моляров нижней челюсти,
глубокие пародонтальные карманы,
неприятный запах изо рта. Лунки после
выпадения или удаления зубов долго не
заживают. Появляется подвижность
рядом стоящих зубов.
На
рентгенограмме:
большие кистоподобные очаги резорбции
костной ткани имеют краевое расположение
в альвеолярной дуге, нечётко
отграниченные от окружающей ткани,
множественные. Характерна симметричность
локализации очагов резорбции в костной
ткани нижней челюсти. Отмечается
остеопороз с зоной склероза по
периферии очага разрежения. Секвестров
нет.
Патогистология:
ретикулярные клетки, скопления
эозинофилов, лимфомакрофагальная
инфильтрация.
Анализ
крови:
тромбоцитоз, эозинофилия, лейкоцитоз,
ускорение СОЭ.
Лечение
хирургическое — иссечение очага
деструкции костной ткани в пределах
здоровой ткани.
Источник
Течение и развитие таких болезней не укладываются в описанные клинические формы различных заболеваний пародонта. Прогноз их также различен. Общим для идиопатических заболеваний является локализация процесса. Они встречаются редко и поэтому изучены недостаточно.
В группу идиопатических заболеваний относят симптомы и синдромы других общих заболеваний, преимущественно детского и молодого возраста: болезни крови, сахарный диабет, эозинофильную гранулему, синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена, Папийона-Лефевра, Ослера, болезни Литтерера-Зиве, Иценко-Кушинга, гистиоцитоз X.
Пародонтальный синдром при болезни Иценко-Кушинга характеризуется множественным поражением желез внутренней секреции с первичным поражением гипофизарного аппарата и вовлечением в процесс половых желез, надпочечников и поджелудочной железы.
У больных наблюдаются ожирение, кровоизлияния на кожных покровах, нарушение функции половых желез, диабет, психические расстройства и др. Обнаруживаются резкая гиперемия, отечность десен и кровоизлияния в них; подвижность и смещение зубов, разрастание межзубных сосочков, пародонтальные карманы с гнойным отделяемым.
На рентгенограммах челюстей выявляются очаги остеопороза губчатого вещества и деструкция альвеолярного отростка. Процесс не обязательно начинается с вершин межальвеолярных перегородок. Он может локализоваться в основании или теле нижней челюсти, альвеолярной части ее. Остеопороз можно выявить и в других костях скелета человека (рис. 136, 137).
Пародонтальный синдром при геморрагическом ангиоматозе (синдром Ослера) — семейное наследственное заболевание мелких сосудов (венул и капилляров), проявляющееся геморрагиями. Этиология его изучена недостаточно. Клинические проявления характеризуются частыми профузными кровотечениями, не связанными с внешними причинами (носовые, внутренних органов, слизистой оболочки рта и др.). Заболевание может быть обнаружено в любом возрасте, но наиболее отчетливо проявляется в возрасте 40-50 лет, нередко на фоне гипохромной анемии.
Протекает в виде катарального гингивита. Слизистая оболочка рта резко отечна, легко кровоточит, на ней множество телеангиэктазий пурпурно-фиолетового цвета, кровоточащих при незначительном механическом воздействии.
В зависимости от давности заболевания при клинико-рентгенологическом обследовании тканей пародонта выявляется симптомо-комплекс, напоминающий тяжелую степень пародонтоза, осложненного воспалительным процессом с генерализованной деструкцией костной ткани альвеолярного отростка.
Аналогичные изменения в полости рта и тканях пародонта отмечаются при синдроме Чедиака-Хигаси. При диагностике необходимо дифференцировать клинические признаки общих заболеваний и прежде всего отсутствие ангиэктазий (рис. 138).
Пародонтальной синдром при гистиоцитозе X объединяет различные проявления гистиоцитозов: эозинофильную гранулему (болезнь Таратынова), болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера, Литтерера-Зиве.
Выделены четыре основные клинические формы заболевания:
- 1) поражение одной из костей скелета;
- 2) генерализованное поражение костной системы;
- 3) генерализованное поражение костной и лимфатической систем;
- 4) генерализованное поражение костной и лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.
Первой формой гистиоцитоза X является эозинофильная гранулема-локализованный ретикуло-гистиоцитоз, сопровождающийся деструктивными изменениями в одной из костей скелета. Патологический процесс развивается хронически, прогноз благоприятный.
В полости рта (чаще в области премоляров и моляров) появляются отечность и цианоз десневых сосочков, которые вскоре гипертрофируются, зубы расшатываются, изменяют положение. Быстро развиваются абсцедирование, отек мягких тканей, иногда изъязвления, как при язвенном стоматите. Появляются глубокие костные пародонтальные карманы, из которых выделяется гной, неприятный запах изо рта. На рентгенограммах в альвеолярном отростке выявляется вертикальный характер деструкции костной ткани с наличием овальных или круглых кистозных дефектов с четкими контурами (рис. 139).
Удаление зубов не купирует патологического процесса. Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости, например черепа, при этом появляются упорные головные боли.
При гистологическом исследовании выявляются поля ретикулярных клеток, среди которых большое количество эозинофилов.
В периферической крови — увеличенное колйчество эозинофилов, ускоренная СОЭ.
При 2-й и 3-й формах заболевание развивается медленно, с периодами ремиссии. Клиническая картина гингивита предшествует выраженным общим симптомам болезни, что помогает более ранней диагностике и эффективному лечению.
Наиболее характерны для пародонтального синдрома язвенный гингивит, гнилостный запах изо рта, обнажение корней и подвижность зубов, глубокие пародонтальные карманы, заполненные грануляциями. На рентгенограммах — лакунарный тип деструкции в различных участках альвеолярного отростка (части), тела челюстей, ветвей и др. (см. рис. 139). Отмечается также генерализованное поражение других костей скелета.
При 4-й форме заболевания быстро нарастает не только генерализованное поражение костной, лимфатической систем и многих внутренних органов, но и пародонтальный синдром.
Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера является ретикулоксантоматозом. В основе его лежит нарушение липидного обмена (расстройство ретикулоэндотелиальной системы). Классическими признаками заболевания считают также деструкцию костной ткани челюстей, черепа и других отделов скелета (характерные признаки гистиоцитоза X), несахарный диабет, экзофтальм. Болезнь сопровождается увеличением селезенки и печени, нарушением деятельности нервной, сердечно-сосудистой систем и др.; протекает с периодическими обострениями. В полости рта нарастают язвенно-некротический стоматит и гингивит тяжелой степени, пародонтит с глубокими пародонтальными карманами и гнойным отделяемым, обнажением корней, пришеечная область которых может быть покрыта оранжевым мягким налетом (пигмент разрушенных ксантомных клеток) (рис. 140).
Близка к описанному клиническая картина болезни Литтерера-Зиве. Это системное заболевание, относящееся к ретикулезу или острому ксантоматозу, с образованием во внутренних органах, костях, на коже и слизистой оболочке очагов разрастания ретикулярных клеток. Нередко встречается в детском возрасте (до 2 лет), что облегчает дифференциальную диагностику.
Пародонтальный синдром при сахарном диабете у детей отличается характерным набухшим ярко окрашенным, с цианотичным оттенком, десквамированным десневым краем, легко кровоточащим при прикосновении, пародонтальными карманами с обилием гнойно-кровянистого содержимого и сочных грануляций наподобие ягод малины, выбухающими за пределы кармана, значительной подвижностью и смещением зубов по вертикальной оси. Зубы покрыты обильным мягким налетом, имеются над- и поддесневые камни (рис. 141, 142).
Отличительной особенностью рентгенологических изменений челюстей является воронко- и кратероподобный тип деструкции костной ткани альвеолярного отростка, не распространяющейся на тело челюсти (рис. 143).
Многие эндокринологи и терапевты патологию тканей пародонта рассматривают как ранний диагностический признак развития сахарного диабета у детей.
Синдром Папийона-Лефевра — врожденное заболевание, которое относят также и к кератодермии. Изменения в пародонте характеризуются резко выраженным прогрессирующим деструктивно-дистрофическим процессом. Они сочетаются с резко выраженным гиперкератозом, образованием трещин на ладонях, стопах и предплечьях (рис. 144).
Болезни подвержены дети в раннем возрасте. Десна вокруг молочных зубов отечна, гиперемирована, отмечаются глубокие пародонтальные карманы с серозно-гнойным экссудатом. В костной ткани значительные деструктивные изменения с образованием кист, воронкообразное рассасывание кости, что приводит к выпадению молочных, а затем и постоянных зубов. Деструкция и лизис альвеолярного отростка (альвеолярной части) продолжаются и после выпадения зубов вплоть до окончательного рассасывания кости (рис. 145).
Источник
Идиопатические заболевания пародонта
Кафедра
терапевтической стоматологии
Реферат
на тему: “Идиопатические
заболевания пародонта”
Идиопатические заболевания с
прогрессирующим лизисом тканей пародонта (idios
— составная часть греч. слов, означающая «особенный», «необычный» + pathos
— страдание, болезнь, — возникающее без видимых причин, характеризующееся
неясным происхождением). Т. И. Лемецкая [1989] указывает, что введение этого
термина снимает ответственность с врача-стоматолога за выяснение общего
заболевания.
В эту группу включены заболевания, не
укладывающиеся по своим клиническим проявлениям и прогнозу в нозологические
формы. Для них характерны следующие признаки:
1. неуклонное, как правило, быстрое
прогрессирование выраженных процессов разрушения всех тканей пародонтального
комплекса (десны, периодонта, костной ткани) на протяжении 2-3 лет,
сопровождающееся выпадением зубов;
2. сравнительно быстрое образование
пародонтальных карманов с гноетечением, смещением и расшатыванием зубов;
. своеобразные рентгенологические изменения
с преобладанием вертикального вида резорбции костной ткани и образованием
костных карманов, кистообразный вид деструкции и полное растворение костной
ткани (остеолиз) за сравнительно короткий период времени. Остеолиз, например,
наблюдается у детей при синдроме Папийона-Лефевра, когда поражается пародонт
молочного прикуса и выпадают временные зубы.
Необходимо хотя бы кратко рассмотреть
заболевания пародонта при синдромных поражениях. Понятие «синдром» некоторыми
авторами определяется как совокупность симптомов, объединенных общим
патогенезом и проявляющихся в виде характерных признаков при некоторых
патологических состояниях организма. К сожалению, синдромов, относящихся к
поражению пародонта, отечественными стоматологами описано очень мало.
Проанализировав имеющуюся литературу, мы обобщили эти данные и опубликовали их
в журнале «Пародонтология» (1998 год, №4). Вместе с тем, нет оснований
утверждать, что этот перечень, охватывающий 26 синдромных поражений, завершен.
По-видимому, его пополнение будет происходить постепенно за счет более тесного
научного сотрудничества стоматологов, пародонтологов, врачей других
специальностей (педиатров, эндокринологов), генетиков, биологов. Это позволит
выделить из группы т. н. идиопатических заболеваний пародонта конкретные
нозологические формы.
Остановимся лишь на некоторых синдромных
поражениях.
Болезнь Леттера-Зиве
в развившейся стадии характеризуется лихорадкой, бледностью кожных покровов,
адинамией, похуданием и потерей аппетита, гепато- и спленомегалией, явлениями
генерализованного пародонтита с прогрессирующим остеолизом альвеолярного
отростка. По современным воззрениям, этот патологический процесс — острый
диссеминированный гистиоцитоз X.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена также относится к гистиоцитозу, но к его
хронической диссеминированной форме. Для нее характерна кожная сыпь, резорбция
костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет, увеличение печени, селезенки,
отит, генерализованный пародонтит. Эозинофильная гранулема
(доброкачественная локализованная форма гистиоцитоза X)
характеризуется быстро прогрессирующим генерализованным пародонтитом. Десны как
бы отслаиваются от зубов. Поражения пародонта наблюдаются и при
агаммаглобулинемии, акаталазии.
К пародонтомам относятся фиброматоз
десен, эпулис, пародонтальная киста и другие новообразования тканей пародонта
первичного или метастатического характера, а также опухолеподобные
патологические процессы в области пародонта.
При таких синдромах, как ладонно-подошвенный
кератоз, нейтропения, дети утрачивают вначале временные зубы, а затем, по мере
прорезывания, и постоянные.
Обычно в таких случаях удается выявить ту или
иную форму патологии, которая сочетается с другими клиническими проявлениями,
характерными для нейтропении, сахарного диабета и др.
Эозинофильная гранулема.
Эозинофильная гранулема встречается в клинической практике в виде диффузной и
очаговой форм (Цегельник, 1961; Колесов и др., 1976). Наблюдается и у детей. В
полости рта развивается гингивит, сопровождаемый образованием пародонтальных
карманов, подвижностью зубов. На ранних стадиях болезни проявления в полости
рта часто бывают первыми и единственными симптомами. Рентгенологически
определяются остеопороз и рассасывание костной ткани. При очаговой форме
процесс носит ограниченный характер с выраженной компенсаторной реакцией (зона
склероза по периферии очага разрежения). Патоморфологическая картина
характеризуется скоплением ретикулярных клеток, эозинофилов,
лимфомакрофагальной инфильтрацией.
Болезнь Леттера-Зиве.
Тяжелое течение характеризуется лихорадкой, бледностью кожных покровов,
адинамией, похуданием и потерей аппетита, гепато- и спленомегалией. В полости
рта отмечаются явления генерализованного пародонтита с прогрессирующим
остеолизом костной ткани. Рентгенологически определяются остеопороз, диффузное
рассасывание межальвеолярных перегородок и очаговое — тела челюсти.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.
Также относится к ретикулогистиоцитозам. Клинически проявляется несахарным
диабетом, экзофтальмом, опухолевидными образованиями в костях, задержкой в
росте и развитии. В период выраженных симптомов клинические проявления полости
рта напоминают картину генерализованного пародонтита. Рентгенологически
определяется деструкция костной ткани альвеолярных отростков челюстей.
Синдром Папийона-Лефевра.
Характеризуется прогрессирующим остеолизом кости альвеолярного отростка
челюстей, который прекращается с выпадением зубов. Этиология неизвестна.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Синдром сопровождается
гиперкератозом и шелушением ладоней, подошв. Клинические и рентгенологические
признаки изменений пародонтальных тканей укладываются в картину
генерализованного пародонтита. Гистологически выявляется инфильтрат,
заполняющий всю десну и состоящий преимущественно из плазматических клеток.
Лечение симптоматическое.
Десмодонтоз. Десмодонтоз
— относится к разряду идиопатических заболеваний пародонта. Его характерными
особенностями является прогрессирующий лизис тканей пародонта, в большей
степени это относится к телу челюсти и кости альвеолярного отростка, но
развитие патологического процесса можно наблюдать и в прочих частях скелета, и
в органах, которые принимают участие в процессах кроветворения. Встречается
данное заболевание крайне редко. Чаще всего его можно наблюдать в детском и
юношеском возрасте и его протекание имеет хронический характер.
Десмодонтоз
начинает свое развитие с деструкции периодонта и достигает своего апогея к
четырнадцатилетнему возрасту. При развитии заболевания наблюдается разрушение
круговой связки зуба и патологическая подвижность зубов. Впоследствии
начинается воспалительный процесс в десневых тканях, образуются пародонтальные
карманы, которые наполнены гнойным содержимым, происходит смещение зубов, их
расшатывание, а затем они попросту выпадают. При десмантозе
отмечается симметричное поражение пародонта в области моляров и резцов.
Параллельно с этим заболеванием происходит поражение ладоней и подошв стопы
(гиперкератоз), происходит нарушение обменных процессов триптофана и возникает
диспротеинэмия. Лечение, в данном случае, требуется симптоматическое, а при уже
развившихся стадиях происходит удаление поврежденных зубов и проводится
ортопедическое лечение.
Пародонтолиз — патологическое состояние
пародонта, при котором ведущее значение имеют некоторые заболевания организма,
синдромы с невыясненной этиологией. Это десмондонтоз, гистиоцитоз X, синдром
Лапийон-Лефевра и др.
Общая характеристика пародонтолиза: неуклонное
прогрессирование процессов разрушения всех тканей пародонта, быстрое
образование пародонтальных карманов, определяющее выделение гноя, подвижность
зубов, смещение и дистрофию; в сравнительно короткий период времени появляются
костные карманы, преобладает деструкция вертикального типа, затем образуются
лакуны, процессы остеолиза ведут к полному рассасыванию костной ткани пародонта
и выпадению зубов в течение 2-3 лет.
Десмодонтоз (юношеский пародонтолиз) — этиология
заболевания неизвестна. Предполагается значение наследственного фактора.
Заболевают чаше подростки в период полового созревания, молодые женщины.
В клинике различают две стадии.
Первая стадия десмодонтоза — воспалительные
явления отсутствуют, начало заболевания часто просматривается. Ранние симптомы
— смещение первых резцов и моляров в губном, щечном и дистальном направлениях.
Появляются диастемы.
Характерна симметричность поражения (первые
резцы и моляры с обоих сторон челюсти). Десневой край на всем протяжении не
изменен; кровоточивость, над- и поддесневые камни отсутствуют; ИГ в пределах
нормы. РМА = 0%. В области подвижных зубов отмечаются узкие и глубокие
пародонтальные карманы без отделяемого. На рентгенограммах — резорбция костной
ткани вертикального типа с глубокими костными карманами.
Вторая стадия десмодонтоза — прогрессирует
подвижность зубов, присоединяется воспаление, появляются боли в деснах,
отечность, кровоточивость. При осмотре определяются различной глубины
пародонтальные карманы с гнойным отделением, отмечается обострение процесса,
абсцедирование. Подвижность зубов циклична: зуб подвижен, затем может
укрепиться, потом опять стать подвижным.
Формируется вторичная травматическая окклюзия,
электровозбудимость пульпы подвижных зубов снижена, на рентгенограммах
определяется диффузное разрушение костной ткани в области первых моляров и
резцов, резорбция кости в виде арок.
Гистологическая картина: в эпителии нет
структурных изменений, в подслизистом слое гиперваскуляризация, утолщение
стенок капилляров, лимфоплазмоцитарная инфильтрация, утолщение коллагеновых
волокон, гиалиновый склероз.
В периодонте отек, дезорганизация, гиалиноз
коллагеновых волокон, цемент резорбирован. В кости истончение компактной
пластинки, остеолиз. Остеокластическая реакция отсутствует.
Лечение носит симптоматический характер.
Проводят кюретаж, гингивотомию с обязательной предварительной депульпацией
зубов и введением препаратов, усиливающих репаративную регенерацию костной
ткани. Прогноз неблагоприятный. Если процесс заимел далеко — удаление зубов и
протезирование.
Термин «Гистиоцитоз X» объединяет
эозинофильную гранулему, синдромы Хенда-Шуллера-Крисчена и Леттерера-Зиве.
Этиология заболевания не выяснена, предполагается значение вирусной инфекции,
травмы и наследственного фактора.
Морфологические изменения при всех формах
одинаковы: диффузная гистиоцитарная пролиферация сопровождается геморрагическим
отеком, некрозом и лейкоцитарной реакцией. Наличие эозинофилов зависит от формы
и стадии заболевания, которые могут переходить из одного в другое.
Эозинофильная гранулема — локализованный
гистиоцитоз X.
Поражает чаще детей и юношей (20-25 лет). В
клинике различают продромальный период и выраженную стадию.
Продромальный период — возникают одиночные очаги
деструкции в скелете, проявляющиеся незначительной болью, зудом, припухлостью в
пораженном участке. Процесс чаще локализуется в плоских костях, поражаются
череп, нижняя челюсть (альвеолярный отросток и восходящая ветвь). Появляются
подвижность одного-двух моляров, кровоточивость десен, может быть изъязвление
десневого края, глубокие пародонтальные карманы без гнойного оделяемого.
После удаления зубов лунка долго не заживает. В
костной ткани наблюдаются очаги резорбции овальной или округлой формы, с
локализацией в области верхушек зубов, область угла нижней челюсти, восходящей
ветви.
Течение длительное, очаги могут подвергаться обратному
развитию или переходить в другие формы, чаше в синдром Хенда-Шуллера-Крисчена.
Синдром Хенда-Шуллера-Крисчена —
(диссемииироваииый хронический гистиоцитоз X) — сопровождается несахарным
диабетом, экзофтальмом, опухолевидными образованиями в костях. В полости рта
период выраженных изменении напоминает генерализованный пародонтит.
Рентгенологически определяется деструкция костной ткани альвеолярного отростка.
Лечение гистионитозов Х проводят вместе с
онкологами и гематологами.
Местная терапия полагает удаление зубных
отложений под аппликационным обезболиванием, кюретаж пародонтальных карманов,
удаление зубов, находящихся в терминальной стадии, и ортопедическое лечение.
Источник