Синдром пальпируемой опухоли у детей это
Симптом пальпируемой опухоли довольно часто выявляется у детей первых дней и недель после рождения. Этот симптом целесообразно рассматривать как неотложное состояние, ибо обычно он обусловлен тяжелыми патологическими процессами, при которых необходимы экстренная диагностика и лечение (Е. А. Остропольская, Ю. Л. Дорошевский, 1974, и др.). Симптом пальпируемой опухоли определяется при врожденном гидронефрозе, мультикистозной почке, опухоли Вильм- са, забрюшинной тератоме, паранефрите, разрыве надпочечника и др. (рис. 59).
Как правило, пальпируемая опухоль в брюшной полости обнаруживается родителями во время купания ребенка или врачом при его осмотре. Отмечаются увеличение и асимметрия живота, иногда выбухание в поясничной области. В связи со сдавлением внутрибрюшинных органов в ряде случаев нарушаются физиологические отправления.
Наиболее частой находкой у новорожденных с опухолью в животе являются врожденный гидронефроз и мультикистозная почка. У этих больных в течение первых педель после рождения возникают и нарастают дизуриче- ские явления, симптомы частичной непроходимости кишечника в результате сдавления его петель увеличенной
почкой. Опухоль определяется при бимануальном исследовании, имеет эластичный характер, дольчата, довольно подвижна. При прорыве лоханки или кисты в брюшную полость может наблюдаться асцит. В случае присоединения пиелонефрита в клинической картине на первое место выступают изменения мочи — лейкоцитурия, реже — гематурия. Наиболее эффективным методом обследования этих детей является внутривенная урография. Некоторые авторы рекомендуют для уточнения диагноза воспользоваться цистографией. Заболевания лечат хирургическими методами.
Симптом пальпируемой опухоли
Следующей по частоте причиной симптома пальпируемой опухоли в брюшной полости новорожденных является аденосаркома почки (опухоль Вильмса). Диагноз опухоли почки ставят на основании данных пальпации и подтверждают урографическим обследованием. В типичных случаях на рентгенограмме обнаруживают снижение или отсутствие функции пораженного органа и деформацию лоханочно-чашечной системы типа сдавления и «ампутации», а также смещение ее кверху или вниз. Лечение только оперативное. Лучевая терапия и химиотерапия связаны у новорожденных с тяжелой реакцией, что заставляет воздерживаться от их использования. Возможность возникновения рецидивов и метастазов в этом возрасте невелика.
При забрюшинных тератомах наличие опухоли является единственным симптомом заболевания. Забрюшинная опухоль требует дифференциальной диагностики с опухолью почки и брюшной полости. Диагноз уточняют с помощью урографии и ирригографии. Все новорожденные с забрюшинными образованиями подлежат оперативному лечению.
Паранефрит также может быть причиной опухоли в животе. Диагностика паранефрита сложна из-за нетипичного течения. Внутривенная урография дает нечеткие указания о характере поражения. Лечебная тактика основана на скорейшем удалении гноя из околопочечного пространства и должна сочетаться с мощной интенсивной антибактериальной и стимулирующей терапией. Прогноз определяет степень развития септического поражения.
Симптом пальпируемой опухоли у новорожденных появляется при разрыве надпочечника и кровоизлияния в его паренхиму. Массивная надпочечниковая геморрагия свойственна периоду новорожденности, надпочечниковые железы ребенка значительно увеличены в размере, богато васкуляризированы и относительно легко могут быть повреждены при трудных родах.
У таких больных, помимо симптома пальпируемой опухоли с одной или обеих сторон, имеются признаки внутреннего кровотечения (нарастающая бледность, снижение гемоглобина и эритроцитов, падение артериального давления, урежение пульса), сопровождающиеся вздутием живота.
Тактика определяется характером патологического процесса. Эффект дают консервативные мероприятия, направленные на восполнение кровопотери, применение ге- мостатических средств, а также стероидной терапии. Операцию производят при прорыве гематомы в брюшную полость.
В:СМН; 30.10.2015г.
ОПТ:СМН; 05.11.2015г
Источник
Syndrome of palpable abdominal tumor in children is a difficult diagnostic problem. The difficulties associate with many disease entities that underlie this syndrome, often erased clinical picture and late referral to a doctor. In this article we will try to clarify the problems of diagnosis and treatment of exactly oncological diseases, as a cause of the syndrome palpable abdominal tumor. The vast majority of patients with complaints palpable education seek medical care to pediatricians or general practitioners. Prolongation of the diagnosis is often and directly associate with two factors: low oncological alertness by pediatricians (rarely by Pediatric Surgeons) and the lack of attention of parents to the initial manifestations of tumor in children. We have tried to describe the most characteristic symptoms inherent in the majority of tumors localized in the abdomen, the pelvis and the retroperitoneal space. Also there is information about on laboratory and instrumental methods of research used in the diagnosis of tumors, side by side the “routine” methods such as the complete blood count, abdominal ultrasound, in some cases, determination of specific tumor markers. There are the results of the comparative analysis and distinctive features of benign and malignant tumors of this localization are highlighted. Also the basic principles of the treatment of solid tumors in children are presented in this article. The article is focused primarily on all pediatricians, pediatric surgeons and general practitioners.
Источник
В экономически развитых странах Европы и в США смертность детей от злокачественных процессов занимает второе место, уступая только детской смертности от несчастных случаев [3]. В Украине соотношение причин несколько иное, и онкологические заболевания как причина смерти у детей располагаются лишь на пятом месте, уступая несчастным случаям (в том числе и в перинатальном периоде), врожденным аномалиям и заболеваниям нервной системы.
Одной из главных проблем онкологии детского возраста всегда являлась поздняя диагностика заболевания, от которой напрямую зависят конечные результаты лечения [1, 6]. Случаи пролонгации сроков установления диагноза нередки и напрямую связаны с двумя факторами: низкой онкологической настороженностью педиатров (реже — детских хирургов) и невнимательным отношением родителей к начальным проявлениям онкологического заболевания у ребенка [4, 5]. Одними из самых проблемных в плане ранней диагностики онкологических заболеваний у детей всегда являлись опухолевые процессы брюшной полости и забрюшинного пространства [1, 4]. Синдром пальпируемой абдоминальной опухоли у ребенка объединяет обширное количество нозологических единиц и в большинстве случаев является главным начальным проявлением онкологического заболевания [8].
Целью настоящей работы явился анализ случаев опухолевых и опухолеподобных заболеваний у детей, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли.
Материалы и методы
За последние 20 лет (1986–2005 гг.) в областной детской клинической больнице г. Донецка находились на лечении 739 детей в возрасте от 1 суток до 14 лет с разнообразными злокачественными процессами. Необходимо отметить, что в настоящую группу не вошли пациенты с опухолями глаза и центральной нервной системы. Среди больных, находившихся на лечении в нашем учреждении в течение вышеуказанного периода, 514 детей (69,55 %) были с солидными злокачественными новообразованиями различных локализаций и 225 детей (30,45 %) — с гематологической патологией (неходжкинские злокачественные лимфомы, лимфогранулематоз, гистиоцитоз-Х). Последние находились в отделении на этапе верификации диагноза, а для дальнейшего лечения переводились в детский онкогематологический центр Института неотложной и восстановительной хирургии АМН Украины им. В.К. Гусака.
За вышеуказанный период удельный вес пациентов, у которых злокачественные процессы манифестировали синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, составил 50,47 % (373 наблюдения). То есть основным проявлением заболевания пальпируемое опухолевидное образование явилось более чем у половины детей с онкологическими заболеваниями. Главными нозологическими формами злокачественных процессов детского возраста, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, явились: нефробластома (98 наблюдений — 26,27 %), нейробластома забрюшинного пространства (90 больных — 24,13 %), а также неходжкинская лимфома абдоминальной и забрюшинной локализаций (110 — 29,49 %). Среди более редко встречающихся злокачественных заболеваний — герминогенные опухоли (27 наблюдений — 7,24 %), опухоли печени (22 — 5,91 %), рак различных отделов желудочно-кишечного тракта (6 — 1,61 %), опухоли поджелудочной железы (3 — 0,80 %), лимфогранулематоз (3 — 0,80 %), опухоли большого сальника (3 — 0,80 %) и некоторые другие (11 — 2,95 %).
Справедливости ради следует отметить, что в рамки синдрома пальпируемой абдоминальной опухоли вписывается еще и большое количество различных доброкачественных опухолеподобных заболеваний и пороков развития, среди которых — кистозные лимфангиомы, кисты печени, селезенки, брыжейки кишечника, большого сальника, яичников, воспалительные псевдоопухоли разнообразных локализаций, врожденные аномалии почек, блуждающая селезенка и другая патология. Однако ранняя диагностика этих заболеваний не столь принципиально важна по сравнению с опухолевыми злокачественными процессами, так как несвоевременное выявление образования в этих случаях не носит фатального характера. Учитывая вышеизложенное, в настоящей работе мы решили ограничиться только анализом случаев злокачественных процессов. При выполнении исследования оценивали анамнестические данные, возраст пациентов, стадию процесса на момент установления первичного диагноза, сопутствующие симптомы заболевания, допущенные диагностические и тактические ошибки и другие факторы. Результаты анализа вышеуказанных данных систематизировали и рассматривали в плане поиска возможных путей улучшения ранней диагностики.
Результаты и обсуждение
Среди заболеваний, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, нефробластома (опухоль Вильмса) — наиболее специфическая опухоль детского возраста. Частота встречаемости этого новообразования составляет около 7 % среди всех злокачественных процессов у детей, или почти 21 % солидных новообразований [2]. Одним из основных условий успеха в лечении нефробластомы является обнаружение новообразования на ранних стадиях опухолевого процесса и своевременное начало адекватной терапии, однако многие дети поступают в онкологические стационары с распространенными и диссеминированными формами опухоли. Так, среди наших пациентов I–II стадии нефробластомы были диагностированы только у 31 ребенка (31,63 %), III стадия — у 52 (53,06 %), IV — у 13 (13,27 %), V — у 2 (2,04 %).
Средний возраст наших пациентов с нефробластомой составил 3 года 11 месяцев. В подавляющем большинстве случаев (63 наблюдения — 64,29 %) пальпируемое опухолевидное образование в брюшной полости у ребенка случайно выявлялось родителями на фоне кажущего здоровья. Еще у 25 детей (25,51 %) увеличение живота в объеме явилось причиной обращения за врачебной помощью, и лишь у 10 больных (10,20 %) опухоль была выявлена активно при профилактическом осмотре.
Помимо пальпируемой опухоли (89 детей — 90,82 %) ведущими симптомами нефробластомы у наблюдаемых нами больных были периодические боли в животе (у грудных детей проявляющиеся беспокойством, плачем и отказом от приема пищи) и увеличение его в объеме (рис. 1).
2007/103/1_23.jpg)
К другим ранним клиническим симптомам нефробластомы относятся гематурия и гипертензия. Макрогематурия была отмечена только у 8 детей (8,16 %), она является неблагоприятным прогностическим признаком и свидетельствует о прорастании опухолью лоханки почки. Эпизоды артериальной гипертензии на доклиническом этапе были зарегистрированы лишь у 3 пациентов (3,06 %). На такие проявления опухолевой интоксикации, как бледность кожных покровов, потеря массы тела, снижение аппетита, вялость, которые отмечены у 58 детей (59,18 %), не обращалось должного внимания, так как они характерны и для целого ряда других заболеваний. В связи с этим часть больных (17 наблюдений — 15,89 %) наблюдалась и лечилась у педиатров по месту жительства по поводу предполагаемого рахита, гепатолиенального синдрома, гломерулонефрита и др., что указывает на недостаточную онкологическую настороженность.
Значительный удельный вес среди злокачественных процессов, входящих в синдром пальпируемой абдоминальной опухоли, имеет нейробластома. На момент установления первичного диагноза средний возраст пациентов с нейробластомой забрюшинного пространства составил 3 года 7 месяцев. Клинические проявления заболевания зависели от очень многих факторов, наиболее значимыми из которых являлись возраст ребенка на момент госпитализации, локализация и размеры образования, темпы его роста, гистологическая структура опухоли, степень гормональной активности новообразования и т.д. Вообще, можно выделить 3 основные группы симптомов, характерных для нейрогенных опухолей. Это мнение поддерживают и другие исследователи [1, 3, 5, 7]. Первую группу составляют клинические признаки общего характера (отставание в физическом развитии, снижение аппетита, бледность, исхудание, эпизоды гипертермии, повышенная утомляемость, общая слабость и др.). Анемия часто связана с поражением костного мозга опухолью. Чрезмерная продукция катехоламинов проявляется приливами, потливостью и раздражительностью. У младенцев с нейрогенными опухолями заболевание может осложняться тяжелой диареей и гипокалиемией. Этот симптом связан с продуцированием опухолью вазоактивного кишечного полипептида [1, 7]. Вторая группа клинических проявлений возникает из-за сдавления опухолевыми узлами близлежащих органов брюшной полости и забрюшинного пространства (кишечная непроходимость, механическая желтуха, гидронефротическая трансформация почек и др.). Третья группа симптомов связана с неврологическими нарушениями, обусловленными компрессией и разрушением паравертебральных ганглионарных узлов или прорастанием опухоли по типу «песочных часов» в просвет спинномозгового канала (местное нарушение потоотделения и температуры, парезы и параличи нижних конечностей, тазовых органов и т.д.). Парезы и параличи хотя и характерны для нейрогенных опухолей, но почти всегда расцениваются специалистами как проявления полимиелорадикулоневрита. Заболевание может проявляться острой мозжечковой атаксией, характеризующейся опсо-миоклонусом и нистагмом («синдром танца глаз»). Причина этих необычных проявлений нейробластомы неизвестна. Имеется предположение, что их механизм аутоиммунный, связанный с образованием комплексов антиген-антитело [7].
Как указывалось выше, весьма часто синдром пальпируемой абдоминальной опухоли вызывают неходжкинские злокачественные лимфомы (НЗЛ) внутрибрюшной и забрюшинной локализаций (110 пациентов — 29,49 %). Отличительной особенностью этой группы опухолей являются высокие темпы роста, быстрое нарастание симптомов опухолевой интоксикации, склонность к генерализации и ярко выраженное преобладание лиц мужского пола (4,24 : 1). Обращает на себя внимание отчетливо выраженный пик заболеваемости в возрастной группе 4–6 лет. В этом возрасте заболевание было диагностировано у 46 пациентов (41,82 %).
Увеличение живота в объеме и пальпируемое опухолевидное образование — постоянные признаки НЗЛ, которые к моменту установления диагноза отмечены у всех детей. Выраженные проявления опухолевой интоксикации при первичной госпитализации ребенка в специализированное отделение присутствовали у 74 пациентов (67,27 %). Следует обратить внимание, что 32 пациента (29,09 %) были доставлены в клинику экстренно, с картиной острой кишечной непроходимости (рис. 2), а все остальные госпитализированы в плановом порядке. Возникающие осложнения, связанные с перекрытием просвета кишечной трубки, могут сыграть положительную роль в плане более раннего выявления опухолевого процесса и тем самым косвенно способствовать улучшению прогноза заболевания.
2007/103/2_23.jpg)
Злокачественные герминогенные новообразования относятся к дизонтогенетическим опухолям. Они возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки герминогенных клеток желточного мешка. Среди 27 пациентов со злокачественными герминогенными опухолями внутрибрюшной и забрюшинной локализаций мальчиков было 7, девочек — 20, то есть соотношение лиц обоих полов составило 1 : 2,86. Экстрагонадные локализации новообразований имели место у 9 детей (забрюшинное пространство — 6 пациентов, полость малого таза — 2, корень брыжейки кишечника — 1), а поражение яичников отмечалось у 18.
При опухолях яичников больные чаще предъявляли жалобы на периодические боли в нижних отделах живота (18 наблюдений), иногда — на увеличение его в объеме (7), а некоторые самостоятельно определяли пальпируемую опухоль (5). Боли в животе чаще были малоинтенсивными, но могли резко усиливаться при возникновении острого перекрута пораженного яичника (1 больная) или явлениях воспаления (1 больная). Лишь в редких случаях отмечались дисменорея (3 наблюдения) и признаки вирилизации (1).
При госпитализации опухолевидное образование пальпаторно определялось у всех пациенток. Следует подчеркнуть важность проведения пальцевого ректального исследования и бимануальной пальпации образования. Ведь при его вклинении в полость малого таза обнаружить опухоль через брюшную стенку зачастую не удается. В случае расположения опухоли яичника в «свободной» брюшной полости она обычно плотноэластической консистенции, малоболезненная, чаще бугристая и подвижная.
Отличие пальпаторных свойств герминогенных опухолей экстрагонадных локализаций состоит в полной неподвижности образования. Правильный диагноз, как правило, лишь предполагается на основании визуальной оценки опухоли во время операции, а окончательные выводы можно сделать только после проведения гистологического исследования.
Особо важной ранняя диагностика опухолевого процесса представляется нам у детей со злокачественными процессами печени (гепатобластома, гепатокарцинома и др.), ведь надежду на выздоровление пациента может дать только радикальное оперативное вмешательство. Средний возраст больных на момент установления диагноза составил 5 лет и 5 месяцев. Важно заподозрить новообразование печени и вовремя выполнить ультразвуковое исследование, которое в настоящее время доступно любому врачу. На основании анализа анамнестических данных следует заключить, что явная пролонгация установления диагноза отмечена у 16 пациентов (73,0 %).
Для больных с опухолями печени, как и для детей со многими другими злокачественными новообразованиями, характерен так называемый «опухолевый симптомокомплекс» [1, 4]: быстрая утомляемость, слабость, плаксивость, общее недомогание, бледность кожных покровов, снижение аппетита, похудание, боли в животе, тошнота и рвота, субфебрильная лихорадка и др.
К сожалению, отсутствие онкологической настороженности у педиатров является одной из основных причин поздней диагностики опухолей печени, что резко ограничивает возможность выполнения радикальных операций. Так, среди наших пациентов удалось выполнить полное удаление опухоли лишь у 8 детей (36,36 %).
По нашему мнению, при всех злокачественных процессах, которые могут проявляться синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, существуют резервные возможности ранней диагностики заболевания, которые можно объединить в понятие высокой онкологической настороженности специалиста. Внимательное отношение врача-педиатра к каждому симптому, который теоретически может быть проявлением опухолевого процесса у ребенка, и адекватная реакция в виде назначения углубленного обследования — ключ к успеху ранней диагностики.
Выводы
1. По нашим данным, удельный вес злокачественных процессов детского возраста, которые манифестируют синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, охватывает более половины случаев солидных новообразований и опухолеподобных форм гемобластозов.
2. Учитывая теоретическую возможность раннего выявления всех случаев опухолей Вильмса и нейробластом с помощью метода ультразвуковой диагностики, необходимо стремиться к полному охвату детского населения этим исследованием, особенно в критические возрастные периоды вышеуказанных заболеваний (1–2 года).
3. Среди злокачественных процессов, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, наиболее яркий сопутствующий симптомокомплекс характерен для нейробластом. Он является следствием гиперпродукции катехоламинов, а также компрессионных повреждений паравертебральных ганглиев и спинного мозга.
4. В отдельных случаях неходжкинских злокачественных лимфом могут возникать осложнения основного заболевания, требующие выполнения экстренного хирургического вмешательства (кишечная непроходимость, перитонит и др.). Это может косвенно способствовать улучшению прогноза заболевания из-за более раннего выявления опухолевого процесса.
5. Учитывая особую важность ранней диагностики злокачественных опухолей печени, считаем необходимым проведение ультразвукового исследования у всех детей с увеличением органа независимо от генеза заболевания.
Источник