Синдром пайера что это такое
Синдром Пайра — врожденная аномалия толстого кишечника с хроническим обстипационно-болевым синдромом вследствие нарушения проходимости ободочной кишки при высокой фиксации ее селезеночного изгиба. Проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой. Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии абдоминальных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используют слабительные, витаминные, противовоспалительные препараты, спазмолитики, пребиотики. При декомпенсации заболевания применяется одна из техник резекции ободочной кишки или лапароскопическое низведение ее селезеночного угла.
Общие сведения
Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) — врожденная патология, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%. Аномалия обычно манифестирует в детстве, у девочек выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра служит причиной около 6-7% хронических запоров. Болезнь часто сочетается с другими врожденными аномалиями толстой кишки, дополнительной хордой левого желудочка, синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.
Синдром Пайра
Причины
Заболевание принадлежит к категории врожденных аномалий связочного аппарата ободочной кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена. Вероятнее всего, его возникновение вызвано сочетанием нескольких этиофакторов. По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии возможными причинами формирования патологического перегиба толстого кишечника в селезеночном углу считаются:
- Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмально-толстокишечной связки может быть обусловлено влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарственных препаратов и других эмбриотоксических воздействий. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими пороками кишечника — долихоколоном, долихосигмой.
- Наследственные коллагенопатии. При морфологическом исследовании кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяется характерное для некоторых фибромышечных дисплазий преобладание коллагена III типа. У больных может выявляться сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, варикозная болезнь, плоскостопие, миопия, спланхноптоз вследствие ослабления связочного аппарата брюшной полости, другие признаки синдрома слабости соединительной ткани.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического пассажа содержимого толстого кишечника. Из-за укорочения связки, фиксирующей селезеночный угол ободочной кишки к диафрагме, возникает перегиб кишечной трубки с формированием так называемой пайеровской «двустволки». Сужение кишечного просвета препятствует свободному движению каловых масс. В результате застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки растягивается, провисает, становится ригидной, снижается тонус продольных и циркулярных волокон ее мышечного слоя, что еще больше усугубляет моторно-эвакуаторную дисфункцию. При прогрессировании патологического процесса возникает тифлэктазия, нарушается функция запирательного илеоцекального аппарата. Рефлюкс каловых масс вызывает воспалительное поражение тонкого кишечника. Растяжение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома. Резорбция токсичных веществ из кала провоцирует эндотоксикоз.
Классификация
При систематизации клинических форм синдрома Пайра учитывают ведущую клиническую симптоматику и стадию развития заболевания. С учетом преобладающих нарушений различают болевую, обстипационную и комбинированную формы патологии. Для выбора консервативного или оперативного лечения важно учитывать стадию болезни селезеночного угла:
- Компенсированная стадия. Обострения возникают редко, болевой синдром отсутствует или умеренно выражен. Для коррекции состояния достаточно диетотерапии. Отмечается у 15-16% пациентов.
- Субкомпенсированная стадия. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или постоянная медикаментозная терапия. Диагностируется в 69-70% случаев.
- Декомпенсированная стадия. Консервативная терапия неэффективна. Характерна интенсивная или схваткообразная боль, копростаз, перемежающаяся непроходимость кишечника, интоксикация. Выявляется у 14-16% больных.
Симптомы
Манифестация заболевания происходит в детском, реже подростковом возрасте. Основной признак — боли в левых отделах живота, которые значительно усиливаются после приема пищи, физической нагрузки, могут иррадиировать в прекардиальную область, левую половину поясницы. Болевой синдром всегда сопровождается хроническими запорами длительностью 3-5 суток и более. У пациентов, страдающих синдромом Пайра, возникают и другие диспепсические симптомы: тошнота, периодическая рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в животе, метеоризм, ухудшение аппетита. Нарушения общего состояния в виде головной боли, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, потери веса связаны с хронической кишечной интоксикацией организма и развиваются при декомпенсированном варианте заболевания.
Осложнения
Болезнь Пайра может осложниться острой кишечной непроходимостью с многократной рвотой, задержкой стула и газов, прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдаются ишемические повреждения стенки кишечника с ее последующим некрозом, что приводит к инфицированию брюшной полости и перитониту. Частым осложнением синдрома Пайра является рефлюкс-илеит, развивающийся у 85-86% больных вследствие постоянного забрасывания калового содержимого из слепой кишки в подвздошную. При этом отмечаются воспалительные изменения слизистой и нарушения функционирования илеоцекальной заслонки, сопровождающиеся усилением болевого синдрома. В 60-62% случаев возникает вторичный колит.
Диагностика
Постановка диагноза при синдроме Пайра зачастую затруднена, что обусловлено полиморфностью и неспецифичностью клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других болезней пищеварительного тракта. Для обнаружения характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как:
- Ирригография. При рентгенографии пассажа бария по толстому кишечнику визуализируются патогномоничные признаки болезни Пайра. Характерно расположение поперечной части ободочной кишки на уровне малого таза, выраженные перегибы в области селезеночного и печеночного углов, правосторонний колостаз.
- Радионуклидное исследование. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей до 15 лет. Оценка распределения изотопа по кишечнику через определенные интервалы времени подтверждает нарушения моторно-эвакуаторной функции, задержку кишечного содержимого в восходящей ободочной кишке.
- Допплерография сосудов брюшной полости. При ультразвуковом сканировании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии определяется снижение скорости линейного кровотока, повышение периферического сопротивления. Для болезни Пайра типичны изменения брыжеечных вен — расширение просвета, перегибы.
- Гистологическое исследование. В сомнительных случаях проводят колоноскопию с забором биоптатов стенки кишечника. При морфологическом анализе обнаруживают атрофические изменения мышечного слоя, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена 3-го типа в составе волокон.
Изменения показателей общего анализа крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированного течения болезни Пайра. В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипопротеинемия, сдвиг электролитного равновесия, синдром цитолиза (повышение АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы), увеличение концентрации азотистых соединений (креатинина, мочевины).
Дифференциальная диагностика проводится с острым аппендицитом, холециститом, гастритом, острой и хронической кишечной непроходимостью, идиопатическим мегаколоном, болезнью Гиршпрунга, опухолями кишечника, спаечной болезнью, синдромом функциональной диспепсии, хроническими кишечными инфекциями, заболеваниями почек, патологией органов репродуктивной системы у женщин. Кроме наблюдения у гастроэнтеролога или проктолога могут быть рекомендованы консультации хирурга, инфекциониста, генетика.
Лечение синдрома Пайра
Выбор терапевтической тактики осуществляется с учетом стадии заболевания. Больным в фазе компенсации и субкомпенсации рекомендована высококалорийная диета с употреблением пищи, содержащей небольшое количество клетчатки и стимулирующей кислотное брожение. Ограничиваются продукты, замедляющие кишечную перистальтику: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна ЛФК с выполнением упражнений для мышечного пресса и усиления перистальтической активности. Схема консервативного лечения синдрома Пайра включает:
- Растительные слабительные средства. Применяются при невозможности нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение каловых масс и стимуляция перистальтики облегчают опорожнение кишечника, уменьшают выраженность болевого синдрома, предупреждают аутоинтоксикацию.
- Витамины группы В. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление печеночных функций, которые нарушаются при кишечном эндотоксикозе.
- М-холиноблокаторы. При расстройстве Пайра с выраженным спастическим компонентом оказывают анальгезирующий эффект за счет снижения тонуса гладкомышечных волокон. Из-за возможного угнетения моторики используются с осторожностью преимущественно при болевой форме заболевания.
- Физиотерапевтические методики. Для уменьшения интенсивности и купирования болевых ощущений показан электрофорез с новокаином на переднюю стенку живота. При резко выраженной атонии кишечника рекомендован курс ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия, массаж живота.
По показаниям комплексную консервативную терапию дополняют противовоспалительными средствами, миотропными спазмолитиками, ферментными препаратами, пребиотиками, санаторно-курортным лечением с употреблением минеральных вод и их применением в виде лечебных микроклизм. При декомпенсированном течении болезни Пайра с прогрессированием болевого синдрома, моторно-эвакуаторных расстройств, сохраняющейся кишечной интоксикацией, неэффективностью консервативной терапии показана хирургическая коррекция. Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с наложением коло-колоанастомоза «конец в конец» и фиксацией кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое иссечение ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для низведения селезеночного изгиба. При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется левосторонняя гемиколэктомия или комбинированное вмешательство с резекцией сигмовидной кишки.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от своевременности диагностики, правильного выбора терапевтической тактики, общего состояния больного, наличия интеркуррентных расстройств. После назначения комплексной консервативной терапии стойкое улучшение состояния отмечается у 85,4% пациентов. Прогноз относительно неблагоприятный при декомпенсированных формах синдрома Пайра, требующих радикальных операций по удалению части кишечника. Меры специфической профилактики заболевания не разработаны. Для предупреждения осложнений необходимо тщательное обследование больных с кишечными симптомами неизвестной этиологии, динамическое наблюдение за пациентами с диагностированной болезнью Пайра.
Источник
Одним из самых неприятных заболеваний кишечника считается синдром Пайра, сопровождающийся запорами и болями в животе. Заболевание получило свое название по фамилии немецкого хирурга, описавшего первым комплекс его симптомов.
Ободочная поперечная кишка при синдроме Пайра фиксируется в области селезеночного изгиба слишком высоко, из-за чего образуется прогиб, мешающий работе кишечника. Застаивается кал, повышается газообразование, в отдельных участках кишки начинаются воспалительные процессы, и все это ведет к боли.
Особенностью данной болезни являются проблемы, связанные с постановкой диагноза. Ведь боли в животе могут свидетельствовать о самых разных патологиях. Ошибки диагностирования, в свою очередь, ведут к неправильному лечению. В результате упускается время, отведенное на консервативную терапию, и возникает необходимость оперативного вмешательства, что всегда нежелательно, если есть (были) другие возможности.
Синдром Пайра бывает врожденным. К нему также приводят:
— лишний вес;
— повышенное образование газов в кишечнике;
— разного рода отравления;
— опухоли;
— а также избыток в рационе продуктов, провоцирующих брожение, метеоризм.
Симптомы
Самым ярким симптомом синдрома Пайра является сильная боль вверху живота, длящаяся всего несколько минут, но регулярно появляющаяся в течение довольно длительного периода времени. Эта боль, отдающая в руку и грудь, усиливается после еды, физических нагрузок. Она сопровождается ощущением сдавливания в месте локализации, сильным сердцебиением, тошнотой, рвотой, одышкой.
Позже к боли присоединяются запоры (от 2-х до 5-ти дней), снижение аппетита, головная боль, нервное напряжение.
Диагностика
Постановка диагноза «Синдром Пайра» начинается с подробного опроса обратившегося пациента. Врачу нужно знать, каков характер его боли, где она локализуется, куда отдает, чем сопровождается и т.д.
После опроса проводится рентген с ирригографией. Прямая кишка предварительно очищается слабительным, потом в неё вводится смесь бариевой взвеси и физраствора (1/3). На снимках определяется форма и положение толстой кишки. При синдроме Пайра поперечная ободочная кишка характерно перегнута в печеночном, а также селезеночном углах.
Лечение
Лечение синдрома Пайра всегда проводится комплексно и предполагает следующие меры:
1. Диету без продуктов, провоцирующих метеоризм, содержащую калорийную, но легко усвояемую пищу. Для профилактики запоров в рацион добавляют овощные соки, компоты, отвары.
2. Нормализацию стула при помощи специально назначенных слабительных препаратов.
3. Предотвращение воздушного заглатывания (отказ от жвачки, газированной воды и пр).
4. Точное соблюдение прописанной медикаментозной терапии (принятие обезболивающих средств, а также против вздутия и спазмов).
5. Прохождение курса физиопроцедур, уменьшающих болевой синдром.
6. Обеспечение организму надлежащей физической активности при помощи ЛФК.
Если же вышеописанные методы вкупе не приводят к облегчению состояния, требуется операция. Она позволяет купировать хроническую боль, интоксикацию, непроходимость кишечника. Специалисты при синдроме Пайра проводят либо резекцию поперечной обводной кишки, либо лапароскопическое опущение селезёночного угла.
Хотите знать больше о медицине? Не забудьте поддержать наш канал в сервисе Яндекс.Дзен лайком и подпиской. Это мотивирует нас публиковать больше интересных материалов. Также вы сможете оперативно узнавать о новых публикациях.
Источник
В перегибе толстой кишки в левом подреберье могут возникнуть проблемы, приводящие к характерному симптомокомплексу — синдрому Пайра
Немецкий хирург, профессор в университетской клинике в Грайфсвальде, Эрвин Пайр (Erwin Payr), описал клинику заболевания, которое обусловлено сужением толстой кишки в области ее перегиба в месте перехода поперечной в нисходящую ободочную кишку. Этот симптомокоплекс проявлялся схваткообразной болью в левом подреберье, связанной с нарушением проходимости кишечного содержимого и газов в области селезеночного изгиба толстой кишки. В последующем это заболевание (точнее синдром) было названо именем открывшего его ученого — синдром Пайра. Именем этого хирурга назван один из сфинктеров, расположенный чуть ниже селезеночного изгиба.
Как показывают исследования, около 46% случаев хронического колостаза связаны с синдромом Пайра. То есть проблема довольно распространенная. Недостаточная осведомленность врачей в данном заболевании приводят к тому, что пациенты длительное время лечатся по поводу других диагнозов.
Пациенты с болью в левом подреберье часто лечатся по совершенно другим диагнозам.
Симптомы, которые наблюдаются при синдроме селезеночного угла
1. Боль в животе. Это самый распространенный признак синдрома Пайра. Боль обычно локализуется в левом подреберье. Иногда боль в животе по локализации напоминает сердечный приступ. Боль описывается пациентами как сильная и длится несколько минут. Эти боли могут повторяться по нескольку раз в течение нескольких недель и месяцев. Довольно характерно усиление боли при физической нагрузке и после обильного приема пищи. Многие пациенты отмечают усиление интенсивности боли с возрастом.
И хотя ряд авторов относят синдром Пайра к клиническому варианту синдрома раздраженной кишки (IBS, Irritable Bowel Syndrome), все же имеются исследования, подтверждающие наличие воспалительных изменение при гистологическом исследовании стенки кишечника.
2. Запоры. Задержку стула отмечает большая часть больных. Продолжительность запоров может достигать 5 суток. Очевидно, от продолжительности запора зависит и интенсивность болевого синдрома.
3. Илеоцекальный рефлюкс. За счет перерастяжения толстой кишки может наблюдаться заброс содержимого толстой кишки в тонкую — толстотонкокишечный рефлюкс. Заброс может иметь и врожденную природу: при врожденной аномалии илеоцекального клапана и его недостаточности. При попадании толстокишечного содержимого в тонкую кишку (из-за существенной разницы в составе и количестве микрофлоры) возникает воспалительный процесс.Так называемый рефлюкс-илеит. Поэтому боли могут наблюдаться и в правых отделах живота.
4. Тошнота и рвота. Причины механизма рефлекторные.
5. Повышение температуры, головная боль, раздражительность. И если системная реакция, повышение температуры — довольно редкий симптом, то раздражительность и головная боль — постоянные спутники пациента с синдромом Пайра. При хронических болях и стрессе попробуй побудь спокойным… Плюс к нервному истощению добавляется интоксикация.
Причины синдрома Пайра
Боль и дискомфорт в желудочно-кишечном тракте имеют много различных причин, боль в области селезеночного угла здесь никак не отличается. Вот ряд причин:
1. Выраженный изгиб толстой кишки в селезеночном углу. Может быть следствием колоптоза (низкого положения поперечной ободочной кишки). Колоптоз может быть как врожденной аномалией (например, длинной поперечной ободочной кишкой), так и наблюдаться у пациентов с избытком веса. Вообще колоптоз часто наблюдается у людей тучных. Почему толстый кишечник еще называют Intestinum Crassum в честь полководца Марка Лициния Красса (подавившего восстание Спартака), человека очень полного.
Длинная поперечная толстая кишка приводит к формированию очень сильного изгиба в селезеночном углу
2. Накопление газов. Считается, что это самая распространенная причина синдрома селезеночного изгиба и происходит это из-за избытка газов в толстом кишечнике. Для того, чтобы пациент избавился от дискомфорта, необходимо снизить газообразование и улучшить отхождение газов.
2. Вздутие живота. Здесь больше за счет соседних органов, например, желудка. Чрезмерное образование газов может быть вызвано плохим перевариванием пищи в желудке и тонком кишечнике. Или за счет т.н аэрофагии — проглатывания воздуха. Это довольно частая причина колик у новорожденных (аэрофагия при крике и плаче). Такое может возникнуть при быстром питье, жевании жевательной резинки, дыхании ртом.
3. Воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона). При этих заболеваниях довольно сильно страдает слизистая кишечника.
4. Пищевые отравления. Чаще всего вызывают различные бактериальные агенты (сальмонелла, стафилококк, клостридии, патогенные штаммы кишечной палочки).
5. Послеоперационный период. На фоне послеоперационного пареза (функционального ослабления перистальтики). Это может привести к болям в левом подреберье.
6. Различные препятствия. Обычно это рак нисходящего отдела толстой кишки.
7. Функциональное ослабление перистальтики при перитоните.
8. Кишечная непроходимость.
9. Изменение состава диеты. Присутствие в рационе большого количества короткоцепочечных углеводов: они могут держать воду в просвете кишечника и усиливать процессы брожения. Примеры: яблоки, чернослив, брюссельская капуста, черешня. Продукты, усиливающие метеоризм: картофель, соя, горох, брокколи, алкоголь.
Диагностика синдрома Пайра
Сейчас нет единой диагностической процедуры, которая точно может выявить и подтвердить синдром Пайра.
1. Сбор анамнеза. Как в студенческой истории болезни. Характерный «эскиз» в будущем диагнозе можно набросать после подробного распроса больного: как, где и что беспокоит. Нужно выявить связь боли с положением тела, приема пищи, движения. Как и при каких обстоятельствах появились симптомы. Необходима информация о сопутствующих заболеваниях. Поэтому расспрос пациента всегда был и будет на первом месте.
2. Осмотр. Пальпаторно можно определить локализацию боли в животе, ее характер и интенсивность. Иногда при перкуссии в области селезеночного угла, в левом подреберье может быть характерный «барабанный» звук.
3. Ирригография. Нет, не колоноскопия. Все же для распознавания болезни Пайра является решающим методом. Это рентгенологический метод диагностики, использующий сульфат бария в качестве контрастного вещества. Бариевую взвесь разбавляют физраствором в соотношении 1 к 3-м и вводят в прямую кишку (кишка предварительно очищается слабительными) под контролем рентгенэкрана. При этом обращают на форму и положение толстой кишки ( причем метод довольно наглядный). Снимки выполняются в положении лежа на спине (при заполненной толстой кишке) и стоя — после опорожнения. Внимание акцентируется на изгиб толстой кишки в селезеночном углу.
4. Колоноскопия. При этом методе можно выявить ряд заболеваний, приводящих к нарушению пассажа кишечного содержимого (в том числе аденокарциному толстой кишки).
5. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография брюшной полости.
Лечение синдрома Пайра
1. Коррекция диеты. Собственно — это первая рекомендация, которая дается пациенту с данной проблемой. Нужно избегать продуктов, способствующих метеоризму. Продукты с высоким содержанием жиров, крахмала и сахара необходимо ограничить. Рекомендуется увеличить в рационе количество клетчатки. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.
2. Нормализация стула. Если диета не дает должного лечения, то рекомендуется мягкие слабительные средства.
3. Избегание проглатывания воздуха. Кроме того, что не жевать жевательную резинку и не пить газировки, врачи советуют принимать пребиотические добавки перед едой и тщательно пережевывать пищу.
4. Лекарственные средства. При болезни Пайра применяют:
— Антациды. Уменьшают вздутие живота.
— Спазмолитики. Даются для уменьшения боли в животе.
— Антигистаминные средства. Некоторые используются для снятия боли и спазма кишечника
— Метоклопрамид. Улучшает перистальтику и снимает боли в животе.
5. Физиотерапия. Болевой синдром снимается электрофорезом с новокаином на переднюю брюшную стенку, диатермию на поясничную область. Хороший эффект дает лечебная гимнастика.
Показания к операции при синдроме Пайра
— Стойкий болевой синдром, который не снимается медикаментозно, а также клиника частичной кишечной непроходимости
— Прогрессирование симптомов заболевания несмотря на адекватную консервативную терапию.
Оперативное лечение синдрома Пайра сводится к двум операциям: резекции поперечной ободочной кишки или же опущение селезеночного угла путем рассечения ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок. В последнем случае хорошо себя показали лапароскопические методики.
Прогноз синдрома селезеночного угла
Прогноз на начальных этапах и при соответствующем лечении благоприятный. Эффект от оперативного вмешательства хороший, но имеется риск осложнений оперативных вмешательств. Напоминаю: не занимайтесь самолечением. Обращайтесь за помощью к врачу.
Если вы нашли опечатку в тексте, пожалуйста, сообщите мне об этом. Выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Источник