Синдром ожирения с альвеолярной гиповентиляцией

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Ожирение — это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при естественном течении, характеризующееся избыточным отложением жировой массы в организме (с ИМТ ≥30 кг/м2), как правило, имеющее высокий кардиометаболический риск, специфические осложнения и ассоциированные с ним сопутствующие заболевания. Морбидное ожирение — избыточное отложение жировой массы с ИМТ ≥ 40 кг/м2 или с ИМТ ≥ 35 кг/м2 (ИМТ — индекс массы тела) при наличии серьезных осложнений, связанных с ожирением.

Синдром ожирения-гиповентиляции (СОГ) — это сочетание ожирения (ИМТ ≥30 кг/м2) и альвеолярной гиповентиляции в дневное время — парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови (РаСО2) более 45 мм рт. ст. (хроническая альвеолярая гиповентиляция, проявляющаяся гиперкапнической дыхательной недостаточностью [РаСО2 > 45 мм рт.ст.], которую нельзя объяснить другими причинами, кроме избыточной массы тела).

Справочная информация [ГИПЕРКАПНИЯ] Гиперкапнией принято считать повышение Pa CO2 выше 45 мм рт.ст., происходящее исключительно из-за альвеолярной гиповентиляции. На альвеолярную вентиляцию влияют такие факторы, как частота дыхательных движений, дыхательный объем и объем дыхательного мертвого пространства. Организм жестко контролирует альвеолярную вентиляцию, чтобы поддерживать Pa CO2 в узком диапазоне. Гиперкапния почти никогда не бывает вызвана повышенной выработкой CO2. Клинические признаки признаки и симптомы гиперкапнии зависят от абсолютного значения Pa CO2 и скорости его изменения. Результатом резких подъемов показателя является повышение внутричерепного давления, спутанность сознания и сонливость. Если уровень Pa CO2 резко поднимается выше 80 мм рт.ст., могут возникнуть кома, энцефалопатия и эпилептические приступы. Аналогичные уровни Pa CO2 могут переноситься хорошо, если подъемы являются хроническими (источник: Неотложная медицина по Тинтиналли; Дэвид М. Клайн, О. Джон Ма, Рита К. Цидулка, Гарт Д. Меклер, Стефен Х. Томас, Даниэль А. Хэндель; перевод с англ. под редакцией проф. И.П. Миннуллина; изд. «ГЭОТАР-Медиа» 2019).
СОГ ассоциирован с высокой болезненностью и летальностью. Основными причинами смерти при СОГ служат дыхательная недостаточность (ДН) и тромбоэмболия легочной артерии. Точные эпидемиологические данные о распространенности синдрома СОГ отсутствуют (по приблизтельным подсчетам, СОГ встречается у 10% лиц, страдающих ожирением [при ИМТ >50 кг/м2 — у 50%]). Однако, ориентируясь на косвенные показатели, в том числе встречаемость пиквикского синдрома среди больных обструктивным апноэ сна, можно сделать вывод, что общее количество таких пациентов невелико — менее 1% в популяции. При этом хроническая гиповентиляция отмечается у трети пациентов с выраженным ожирением и является одной из ведущих причин хронической гиперкапнии среди госпитализированных больных.

СОГ был впервые описан Burwell C.S. et al. в 1956 г. под названием пиквикский синдром (мальчикслуга Джо, персонаж романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», страдал ожирением и сонливостью). У больного, наблюдавшегося Burwell C.S., кроме выраженного ожирения и дневной сонливости, имелись также гипоксемия и гиперкапния, вторичный эритроцитоз, легочная гипертензия и картина легочного сердца. Примерно через 10 лет были описаны эпизоды остановки дыхания (апноэ) во время сна, причем апноэ было зарегистрировано у больных с пиквикским синдромом, что привело к смешению понятий СОГ и ночного апноэ. В 1976 г. Guilleminault C. et al. ввели понятие синдрома обструктивного апноэ во время сна (СОАС), причем стало ясно, что апноэ довольно часто может встречаться и у больных с нормальной массой тела. Термин «синдром ожирения-гиповентиляции» был впервые введен Rochester D.F. и Enson Y. в 1974 г., которые опубликовали результаты наблюдения за 16 больными с ожирением и гиперкапнией. С этого времени понятие СОГ используется более широко, чем пиквикский синдром, так как позволяет избежать терминологической путаницы.

Патофизиологические механизмы СОГ еще обсуждаются. Причиной его развития считают сочетание рестриктивных ограничений легочной вентиляции, нарушений респираторной механики, хронического утомления дыхательной мускулатуры и нарушений центральных механизмов регуляции дыхания. Анализ данных свидетельствует, что перечисленные факторы не столько предопределяют, сколько способствуют развитию хронической гиперкапнии у предрасположенных к этому больных. Однако однозначных доказательств наследственной предрасположенности к возникновению СОГ пока не получено. В последние годы активно обсуждается роль лептина в патогенезе СОГ.

Обратите внимание! СОГ значительно усугубляет имеющиеся дыхательные нарушения при переходе из состояния бодрствования в состояние сна. Во-первых, это связано с присоединением обструкции верхних дыхательных путей у пациентов с СОАС и возрастанием нагрузки на аппарат дыхания из-за давления абдоминального жира на диафрагму в положении лежа. Во-вторых, имеют значение особенности физиологии дыхания во время сна — утрата волевого контроля, еще большее уменьшение чувствительности рецепторного аппарата к гипоксемии и гиперкапнии, а также снижение тонуса дыхательной мускулатуры, особенно во время фазы быстрого сна.

Подробное описание клинической картины СОГ, данное Burwell C.S. et al. (1956 г.), [!!!] остается актуальным и в наши дни: выраженное ожирение, дневная сонливость, тремор, мышечные подергивания (миоклонии), цианоз, периодическое дыхание, вторичная полицитемия, гипертрофия правого желудочка, правожелудочковая недостаточность. Клиническая картина отражает наличие нарушений газообмена (гипоксемии и гиперкапнии) и расстройств дыхания во время сна. Как правило, большинство больных жалуются на дневную сонливость, повышенную утомляемость, ночные и утренние головные боли. Одна из основных жалоб — одышка при физической нагрузке. Проявлениями хронической гипоксемии служат центральный цианоз, вторичный эритроцитоз, легочная гипертензия и легочное сердце (набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки). Очень часто больные СОГ страдают сопутствующими заболеваниями, связанными с ожирением (сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия и атеросклероз). Сердечно сосудистая патология присутствует у 30 — 50% больных СОГ.

Для подтверждения наличия дневной гиперкапнии необходимо проведение анализа газового состава артериальной крови. При этом обычно помимо повышения уровня PaCO2 (РаСО2 > 45 мм рт.ст.) обнаруживается гипоксемия (парциальное напряжение кислорода — PaO2 менее 70 мм рт. ст.) и компенсированный респираторный ацидоз.

Подробнее о СОГ в следующих источниках:

статья «Синдром ожирения-гиповентиляции: современный взгляд» А.Д. Пальман, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №19, 2016) [читать];

статья «Синдром ожирения-гиповентиляции» С.Н. Авдеев, Г.С. Нуралиева» НИИ пульмонологии Росздрава (журнал «Пульмоно-логия и аллергология» №3, 2006) [читать];

статья «Интерпретация показателей газов артериальной крови» Г.Е. Баймаканова, НИИ пульмонологии ФМБА России, Москва (журнал «Пульмонология и аллергология» №2, 2013) [читать]

Рубрика МКБ-10: E66.2

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания / E66 Ожирение

Определение и общие сведения[править]

Синдром Пиквика

Синонимы: синдром ожирения-гиповентиляции, СОГ

Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией. Характеризуется ожирением (обычно андроидный тип, III степень), легочной гиповентиляцией, легочной гипертензией, легочным сердцем с прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью, сонливостью днем, синдромом ночного апноэ, вторичной полицитемией, АГ.

Синдром ожирения-гиповентиляции ( обычно определяется как сочетание ожирения — индекс массы тела (ИМТ) более 30 кг/м2 и альвеолярной гиповентиляции в дневное время (РаСО2 более 45 мм рт.ст.).

Данные о встречаемости и заболеваемости синдрома Пиквика практически отсутствуют, однако о значении данного синдрома можно судить по данным некоторых исследований. По приблизительным подсчётам, синдром ожирения-гиповентиляции встречается у 10% лиц, страдающих ожирением (ИМТ более 30 кг/м2). В одном из наиболее больших наблюдений за пациентами СОГ, средний ИМТ составлял 40±8 кг/м2. Nowbar и кол. показали, что среди больных с ожирением (ИМТ более 35 кг/м2), госпитализированных в стационар по поводу заболеваний терапевтического профиля, дневная гиперкапния, не связанная с другими заболеваниями, наблюдалась у 31% пациентов. Несмотря на то, что только избыточная масса тела не объясняет развитие гиповентиляции, у больных с более выраженным ожирением число лиц, страдающих дневной гиперкапнией, еще выше: у пациентов с ИМТ более 50 кг/м2 гиперкапния наблюдается почти у половины больных.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

• выраженное ожирение;
• дневная сонливость;
• тремор, подёргивания;
• цианоз;
• периодическое дыхание;
• вторичная полицитемия;
• гипертрофия правого желудочка;
• правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиническая картина больных с СОГ отражает наличие нарушения газообмена (гипоксемии и гиперкапнии) и расстройств дыхания во время сна. Как правило, большинство больных жалуются на повышенную дневную сонливость, повышенную утомляемость, ночные и утренние головные боли. Одной из основных жалоб является одышка при физическом напряжении. Проявлениями хронической гипоксемии являются центральный цианоз, вторичный эритроцитоз, лёгочная гипертензия и лёгочное сердце (набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отёки). Очень часто больные синдромом Пиквика страдают другими сопутствующими заболеваниями, связанными с ожирением: сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия и атеросклероз сосудов. Сердечно-сосудистая патология, по данным некоторых исследований, присутствует у 30-50% больных СОГ.

Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией: Диагностика[править]

Лабораторные тесты у больных с хронической гиповентиляцией должны включать полный анализ форменных элементов крови, электролиты, креатинин, исследование гормонов щитовидной железы. Более чем у половины больных с синдромом Пиквика находят повышение гемоглобина и гематокрита. Выраженный гипотиреоидизм, даже при отсутствии изменений со стороны лёгких, может приводить к выраженной альвеолярной гиповентиляции; снижение функции щитовидной железы наблюдается у 3% больных СОГ.

При проведении функциональных лёгочных тестов у больных с синдромом Пиквика рекомендуется выполнение спирометрии, бодиплетизмографии, тесты на силу дыхательных мышц (максимальное инспираторное и экспираторное давления в полости рта). Характерной находкой у больных СОГ является наличие рестриктивного синдрома.

Рекомендуемым для обследования больных СОГ ночная полисомнография. В большинстве случаев у пациентов с синдромом Пиквика наблюдаются ночные нарушения дыхания по типу СОАС, однако у 10-20% находят только изменения дыхания по типу синдрома гиповентиляции во время сна. Ночная полисомнография может быть необходима для правильного выбора режима респираторной поддержки больных СОГ.

Дифференциальный диагноз[править]

Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией: Лечение[править]

Идеальным лечением больных с синдромом Пиквика является снижение массы тела. Доказано, что уменьшение веса больных, как минимум, на 10 кг может привести к уменьшению гиперкапнии и повышению активности дыхательного центра. Кроме того, снижение массы тела при СОГ приводит к значительному улучшению качества сна: уменьшению числа эпизодов ночных апноэ и улучшению ночной оксигенации. Традиционными способами коррекции массы тела являются изменение стиля жизни (физические упражнения, диета) и медикаментозная терапия (сибутрамин, орлистат). Однако, у больных с СОГ сложно достичь значимого снижения веса при помощи консервативных методов. Для больных с ИМТ более 35 кг/м2 могут быть рекомендованы хирургические методы уменьшения массы тела: желудочное шунтирование, сужение просвета части желудка (регулируемое кольцо желудка, вертикальная гастропластика), уменьшение ёмкости желудка за счёт введения в его просвет инородного тела (внутрижелудочный баллон). Однако, данные хирургические методы сопровождаются повышенным риском летальности больных (до 3%), и далеко не все пациенты решаются на такие инвазивные процедуры.

Метилпрогестерон является стимулятором дыхательного центра; в основе его действия лежит повышение хемочувствительности к СО2. В некоторых небольших краткосрочных исследованиях было показано, что метилпрогестеронρ способен улучшить ночной газообмен у больных СОГ. Однако препарат не влияет на другие механизмы, приводящие к гиперкапнии, не улучшает качество и структуру сна, и нет данных о возможности его длительного применения, поэтому в настоящее время эксперты не рекомендуют использование метилпрогестеронаρ у больных СОГ.

Наиболее эффективным методом терапии больных с синдромом Пиквика является длительная респираторная поддержка в домашних условиях. Чаше всего используется неинвазивная вентиляция лёгких (НВЛ), т.е. метод респираторной поддержки, при котором взаимосвязь пациент-респиратор осуществляется при помощи носовых или лицевых масок. В домашних условиях обычно используются портативные респираторы, регулируемые по объёму и регулируемые по давлению.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html

Пульмонология [Электронный ресурс] / Под ред. А.Г. Чучалина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]