Синдром острой надпочечниковой недостаточности у детей

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей,  тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
·               врожденная гипоплазия коры;
·               двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
·               врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
·               истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:
·               синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),
·               острый тромбоз сосудов надпочечников;
·               врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
·               врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:
·               ушиб области живота и поясницы;
·               декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
·               туберкулезное поражение коры надпочечников;
·               аутоиммунный адреналит;
·               амилоидоз;
·               саркоидоз;
·               гемохроматоз;
·               микоз;
·               резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
·               двусторонняя адреналэктомия;
·               кровоизлияние в надпочечники;
·               антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
·               адренолейкодистрофия;
·               ВИЧ – инфекция;
·               интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия — усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия — резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия — коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной — от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
·               сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч.  за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
·               желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
·               нервно-психическая форма – судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
·               лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
·               гипонатриемия;
·               гиперкалиемия;
·               снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
·               гипохлоремия.
Возможны также:
·               гипогликемия;
·               гипопротеинемия;
·               гиперкетонемия;
·               гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
·               ацетонурия;
·               умеренная;
·               протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне

 
Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

 
При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 – 60,0 нг/л.
 
Инструментальные исследования:
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
·               высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.
 
Показания для консультации специалистов:
·               консультация кардиолога – для исключения острой сердечной недостаточности;
·               консультация хирурга – исключить острую хирургическую патологию;
·               консультация нефролога – диагностика и лечение недостаточности функции почек.
 
Диагностический алгоритм:
Схема – 1

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
·               восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.
 
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
 
Немедикаментозное лечение:
·               Режим 1
·               Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд. 

Медикаментозное лечение:
Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
·               гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м2, далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м2/сут;
·               0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м2/сут;
·               контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
·               после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
·               при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
 
Хирургическое вмешательство: нет.
NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести  к смерти ребенка.
 
Дальнейшее ведение:
1)           пожизненная заместительная терапия препаратами глюко — и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2)           обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3)           визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
·               оценка темпов роста и массы тела, АД.
·               исследование калия, натрия;
·               АРП.

Индикаторы эффективности лечения:
·               устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма. 

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014.
      2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014
      3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.).
      4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр.
      5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389.
      6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.