Синдром обратной артериальной перфузии у плода

Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акардия у одного из близнецов

Секвенция ретроградной артериальной перфузии (РАП) является редкой патологией, которая, как сообщалось, встречается в 1 % монохориальных беременностей двойней (0,3 на 10 000 родов), и возникает на фоне сосуществования нормально развивающегося плода (плода-«помпы») и плода с акардией.

Патогномоничным признаком этого синдрома является наличие обратного артериального кровотока в артериях пуповины здорового плода, вывляемое при допплерометрии. В этом случае артериальный спектр кровотока будет регистрироваться в направлении от плаценты к плоду с акардией, с венозным потоком крови в обратном направлении. Такая картина при допплерометрии является результатом отсутствия сердца («помпы») у плода с акардией наряду с артерио-артериальными сообщениями плаценты, что позволяет аномальному плоду получать кровоснабжение за счет работы сердца здорового плода.

Пораженный плод характеризуется патологическими изменениями или полным отсутствием цефалических отделов организма, а также сердца, верхних конечностей и многих внутренних органов.

Нижние конечности относительно хорошо сохраняются, хотя часто встречаются косолапость и аномалии пальцев стоп. Картина этого состояния настолько па-тогномонична, что диагноз легко устанавливается уже начиная с 10-й нед беременности. Пуповина, имеющая только два сосуда, является практически правилом (66%) при этом заболевании. Развитие мембраны, разделяющей близнецов, происходит не всегда, и ее вид варьирует от полной перегородки до отдельных тяжей из оболочек.

ретроградная артериальная перфузия

В ряде случаев артерия пуповины у плода с акардией анастомозирует с верхней подчревной артерией (вместо подвздошной), что является свидетельством персис-тирования «примитивного» желточного типа кровоснабжения.

Предполагаемыми механизмами развития этого состояния являются сочетание наличия парных артерио-артериальных и вено-венозных анастомозов в плаценте и замедленное развитие структур и функции сердца у одного из плодов на ранних сроках беременности. Некоторые исследователи также предполагают в качестве этиологического фактора анеуплоидию, которая может приводить к более медленному развитию пораженного плода из двойни по сравнению со здоровым. Хромосомные нарушения были обнаружены у 33% близнецов с акордией. Если один из плодов развивается медленнее, то дисбаланс артериального давления между близнецами будет приводить к ретроградной трансфузии крови от здорового к пораженному плоду.

Ретроградный поток плохо оксигенированной крови, протекающий через развивающееся сердце, оказывает влияние на его формирование у больного плода, которое редко продолжается далее стадии трубчатого сердца, приводя к состоянию, которое получило название «акардия». Верхняя часть тела плода с акардией бывает чрезвычайно плохо развита, а иногда вообще не сформирована. Голова, шейный отдел позвоночника и верхние конечности обычно отсутствуют. Часто встречаются отек и эхонегативные зоны в подкожной области верхней части тела, обусловленные наличием кистозной гигромы. Напротив, нижняя часть тела, хотя и имеет аномалии, развита значительно лучше. Такая модель патогенеза может объясняться механизмом перфузии плода с акардией.

Кровь, которая поступает в брюшной отдел больного плода, является деоксигенированной и оттекает от здорового близнеца. Возникающие аномалии обусловлены особенностями кровоснабжения тканей деоксигенированной кровью, направляющейся в общие подвздошные артерии и нижние ветви аорты. Большая часть оставшегося доступным кислорода извлекается сразу при поступлении крови в тело плода, что позволяет в какой-то степени развиваться его нижним отделам и нижним конечностям. Низкое давление в ретроградно кровоснабжае-мой верхней части тела и низкое насыщение кислородом ухудшают развитие этой области.

Таким образом, можно сказать, что плод с акардией является в определенном смысле «паразитом». Для продолжения своего развития он нуждается в крови, забираемой у здорового плода, что приводит к риску острой сердечной недостаточности у плода-«помпы». Этот риск напрямую зависит от размеров плода с акардией: чем больше его масса, тем выше риск сердечной недостаточности и смерти здорового плода из двойни. В целом в таких случаях выживает только 50% здоровых плодов, а смертность у пораженных плодов составляет 100%.

— Также рекомендуем «Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни»

Оглавление темы «Патологические формы многоплодной беременности»:

1. Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

2. Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акордия у одного из близнецов

3. Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни

4. Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен

5. Вентральный вид соединения близнецов. Латеральный и дорзальный вид соединения близнецов

6. Дифференциация неразделенных близнецов. Плод в плоде или плод паразит

7. История изучения плодов паразитов. Причины образования плодов в плоде

8. Механизмы развития плодов паразитов. Патогенез формирования плода в плоде

9. Локализация и васкуляризация плодов паразитов. Особенности аномальных плодов в плоде

10. Внешний вид плодов паразитов. Строение аномального плода

11. Диагностика плодов паразитов. Дифференциация плодов в плоде

12. Сочетанные аномалии и прогноз при плодах паразитах. Гетеротопическая беременность

13. Самопроизвольная редукция плода при двойне. Диагностика и дифференциация самопроизвольной редукции плода

14. Артифициальная редукция многоплодной беременности. Избирательная редукция плодов

15. Диагностический амниоцентез при двойне. Лечебные вмешательства при многоплодной беременности

Источник

Наш эксперт

Профессор акушерства и гинекологии медицинского факультета Левенского университета Бельгии Ян Депрест представил новые данные о ведении монохориальной двойни на XII Международном Конгрессе по репродуктивной медицине в Москве.

В этой статье вы узнаете о разновидностях беременности с монохориальной двойней, о рисках, связанных с этим состоянием и о том, как можно помочь женщине сохранить обоих детей.

Организм будущей мамы, ожидающей двойню, испытывает серьезную нагрузку «по всем фронтам», и приспособиться к такой беременности непросто. А когда врач говорит о монохориальной двойне — женщина замечает его настороженность.

Монохориальная двойня: что это такое?

Если у близнецов одна плацента приходится на двоих. Зная, что через эту плаценту обоим детям предстоит питаться все время нахождения в утробе, врач берет беременную на особый контроль. В такой ситуации могут быть осложнения, и их необходимо предусмотреть. Поэтому уже в начале первого триместра состояние беременной тщательно контролируется с помощью УЗИ.

Какие возможны осложнения?

синдром анемии-полицитемии;
селективная задержка роста плода (одного из двух);
синдром обратной артериальной перфузии;
фето-фетальный трансфузионный синдром;
потеря плода;
ранние роды.

Какой бывает монохориальная двойня?

Монохориальная диамниотическая двойня: в этом случае рождаются близнецы. У каждого из них при общей плаценте есть собственный плодный мешочек с околоплодными водами. Этих близнецов называют «однояйцевыми»: они будут однополыми и почти неразличимо похожими.

Монохориальная моноамниотическая двойня: здесь все общее — и плацента, и амниотический пузырь. Эти близнецы — тоже однополые и очень похожие, с одной группой крови и хромосомным набором. Однако такая беременность вызывает большее опасение у врачей, так как между двумя пуповинами могут образовываться узлы, что способно привести к смерти эмбрионов на ранних сроках.

Монохориальная биамниотическая двойня: здесь при общей плаценте у каждого плода есть собственная амниотическая оболочка, а межплодовая перегородка имеет два слоя. Таких детей называют «двойняшки», чаще всего они разнополые и имеют внешнее сходство как у брата с сестрой.

Монохориальная двойня после ЭКО — явление нередкое. Монохориальная диамниотическая, как и дихориальная диамниотическая, встречаются как при подсадке двух, так и при переносе одного эмбриона. В последнем случае на стадии бластоцисты (ранняя стадия развития эмбриона) присутствует не одна, а две внутриклеточных массы. Так рождаются монозиготные генетически идентичные близнецы.

Роды монохориальной двойни

36–38 недель — срок, в который чаще всего появляется двойня, и лишь 10 % близнецов рождаются в срок. Расположение детей в матке может быть различным, и именно от него зависит протекание родового процесса. Еще до родов врач определяет и контролирует взаиморасположение малышей: при этом очень редко, когда оба ребенка лежат поперечно или в тазовом предлежании. Излитие вод у беременной двойней женщины обычно сопровождается не готовой к родам шейкой матки.

Когда кесарево сечение делают срочно?

При отслоении плаценты. В процессе родов двойни акушер-гинеколог контролирует, чтобы после первого малыша на свет появился второй ребенок, а не плацента и детское место, без которых второму двойняшке опасно находиться в матке. Если отслоение плаценты все же происходит — матери срочно проводят операцию кесарева сечения.
Если один ребенок пережимает пуповину второго.

Как лечат синдромы при монохориальной двойне

Фето-фетальный трансфузионный синдром. Это осложнение врачи считают самым опасным. При этом в плаценте возникают своеобразные «перемычки», которые мешают равномерно распределять ток крови между детьми. Несмотря на то, что один близнец получает больше крови, чем другой, ситуация опасна для обоих. Ведь один становится обескровлен, а другой — еле справляется с повышенной нагрузкой. Если оставить фето-фетальный синдром без лечения — близнецы чаще всего погибают в утробе матери.

Диагностика фето-фетального синдрома проводится на УЗИ со второго триместра беременности — именно начиная с этого срока гестации патология развивается наиболее часто. Затем состояние контролируется на УЗИ через каждые 14 дней.

Диагностированный фето-фетальный синдром всегда завершается внутриутробной операцией: женщину госпитализируют и проводят коагуляцию сосудистых соединений плаценты с помощью лазера под внутривенной или местной анестезией. Это позволяет продлить беременность и сохранить жизнь либо обоим, либо одному близнецу. Мировая статистика показывает, что это возможно в 52-78% случаев.

Комментарий эксперта

Профессор акушерства и гинекологии из Бельгии Ян Депрест одним из первых в мире начал заниматься фетальной хирургией. На XII Международном Конгрессе по репродуктивной медицине в Москве он рассказал о том, как хирурги помогают женщине сохранить близнецов при монохориальной двойне:

Чтобы свести риски к минимуму, хирург может использовать лазерную коагуляцию и сделать кровотоки плодов отдельными. Это позволит близнецам выжить, снизить возможность осложнений и продлить беременность на целый месяц. Если аномалии проявляются уже в первом триместре, врачу необходимо принимать ранние решения. К примеру, синдром обратной артериальной перфузии (когда один из близнецов является акардиальным, то есть без сердца, и снабжается кровью через от здорового плода) можно решить только за счет хирургического вмешательства. Другие аномалии встречаются чаще, и они могут развиться не только в первом триместре беременности, но и быть приобретены во время нахождения монохориальных близнецов в матке. Среди таких аномалий следует отметить гидроцефалию и обструкцию, которые способны привести к проблемам как в утробе матери, так и после рождения.

Чтобы предотвратить ранние роды при монохориальной беременности, можно провести чрезкожную терапию (к примеру, радиочастотную аблацию – отторжение части тканей посредством излучения) на раннем этапе беременности.

Узнайте больше о развитии малыша во время беременности с календарем на официальном сайте +Мама

Источник

Врожденный порок развития «акардиус» встречается с частотой 1:35 000 беременностей, менее чем в 0,1% случаев у одного из близнецов при монозиготной двойне [1]. Причиной развития такого порока является синдром обратной артериальной перфузии (наиболее тяжелый вариант синдрома фетальной трансфузии), при котором имеют место артерио-артериальные анастомозы крупных сосудов, вызывающие обратный ток крови у одного из плодов. Обратный кровоток приводит к формированию акардии, но в то же время препятствует внутриутробной гибели плода. Чаще всего синдром наблюдается у монохориальных близнецов женского пола с нормальным кариотипом, однако в ряде случаев сочетается с хромосомными аномалиями [2].

Приводим клиническое наблюдение синдрома обратной артериальной перфузии с развитием акардиуса.

Пациентка М., 29 лет, соматически не отягощена, настоящая беременность первая, монохориальной диамниотической двойней, наступила самопроизвольно. Впервые обратилась на прием к врачу на сроке гестации 27-28 нед, выявлен плод нормального строения и плод-акардиус на фоне синдрома обратной артериальной перфузии.

При сроке беременности 30 нед 5 дней, учитывая высокий риск перинатальных осложнений, нарастание многоводия и признаков сердечной недостаточности плода-«помпы», решено выполнить досрочное оперативное родоразрешение. Первый ребенок из двойни — девочка с массой тела 1415 г, длиной 36 см, родилась в асфиксии средней тяжести с оценкой по шкале Апгар 5/6 баллов, без пороков развития и признаков дизэмбриогенеза. Ребенок проходил лечение в отделении реанимации новорожденных, для дальнейшего выхаживания переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей. Спустя 21 день в удовлетворительном состоянии девочка выписана домой под наблюдение участкового педиатра.

Вторым был извлечен порочно развитый плод массой 2680 г, размером 31×20×5 см, имеющий часть таза, сформированную левую нижнюю конечность. В средней части плода определялось пупочное кольцо с культей пуповины и аплазией пупочной артерии (рис. 1, а).

Синдром обратной артериальной перфузии у плода Рис. 1. Монохориальная диамниотическая плацента и плод-акардиус. а — внешний вид плода-акардиуса; б — посмертное КТ-исследование плода-акардиуса. Трехмерная костная реконструкция. Наличие неправильно сформированных костей черепа, аномалии позвоночного столба, состоящего из 12 позвонков, и асимметричной грудной клетки: справа ключица и 6 сросшихся между собой ребер, а слева лопаточная кость и шесть ребер, из которых III и VI сросшиеся. Отсутствие верхних конечностей. Аномалии развития пояса нижних конечностей. Наличие зачатка большеберцовой кости справа и костных фаланг четырех пальцев стопы слева; в — при вскрытии акардиуса в верхней части определяется многополостное образование, в котором визуализируются внутренние органы (петли кишечника, почка, надпочечник); г — гистологическое исследование тонкой кишки. Окраска гематоксилином и эозином. ×40; д, е — аномальные сосудистые анастомозы плаценты, метод заливки.

До выполнения патологоанатомического вскрытия проведено посмертное компьютерно-томографическое (КТ) исследование на аппарате Philips, GEMINI TF TOF16 без применения контрастирования. Трехмерная обработка КТ-изображений выполнена с использованием автоматизированного рабочего места Brilliance Workspace Portal, установлено наличие неправильно сформированных костей черепа, позвоночного столба, ребер, костей таза, правой и левой бедренной кости, левой большеберцовой и малоберцовой кости (см. рис. 1, б).

При аутопсии верхняя часть плода-акардиуса на разрезе представлена множеством полостей диаметром от 1 до 4 см, заполненных прозрачной светло-желтоватой жидкостью. От места прикрепления пуповины до лона определялась полость с наличием внутренних органов: тонкой и толстой кишки, левого надпочечника, левой почки (см. рис. 1, в).

Плацента монохориальная, неправильной формы, размером 24×17×2 см, масса после отделения оболочек и пуповины 434 г. Для выявления сосудистых коллатералей между плацентами была выполнена заливка сосудов пуповины (см. рис. 1, д, е). Плодная поверхность синюшная, гладкая, блестящая с наличием фибриноида в виде белесоватого ободка по краю плацентарного диска. Экстраплацентарные оболочки серовато-розового цвета, блестящие с наложениями желтоватого цвета, диаметром до 2 см, отечные. Материнская поверхность разволокнена, красно-розового цвета, котиледоны сглажены. Остаток пуповины живорожденной девочки длиной 17 см, диаметром 0,9 см, прикрепление краевое, образует 2 витка вправо. Остаток пуповины плода-акардиуса длиной 12 см, диаметром 0,8 см, прикрепление центральное (в области Т-зоны), образует 1 виток влево, пуповина содержит вену и одну артерию.

После макроскопического изучения из тканей плода-акардиуса и плаценты вырезаны фрагменты ткани, которые фиксировали в 10% нейтральном формалине. Из ткани плаценты (из краевой, парацентральной, центральной зон каждой плаценты), пуповины и экстраплацентарных плодных оболочек вырезаны фрагменты на гистологическое исследование, исследованы также ткани плода: почки, надпочечников, кожи, толстой и тонкой кишки. На серийных парафиновых срезах толщиной 4 мкм выполнено гистологическое исследование препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином.

При микроскопическом исследовании ткань почек, надпочечников, толстой и тонкой кишки (см. рис. 1, г), кожи соответствовала норме для данного гестационного срока.

Строение Т-зоны характерно для плаценты от монохориальной диамниотической двойни и представлено двумя слоями амниотического эпителия без элементов хориона. Хориальная пластинка с очаговой кистозной дегенерацией, амниотический эпителий над дефектом сохранен. Ворсинчатое дерево части плаценты, соответствующей живорожденной девочке, с преобладанием зрелых промежуточных ворсин, имеются немногочисленные незрелые промежуточные ворсины; терминальные ворсины единичны. Строма небольших стволовых ворсин (до 300 нм в диаметре) фиброзирована. Присутствуют мелкие очаги свежих и старых инфарктов ворсинчатого дерева. В части плаценты плода-акардиуса преобладают зрелые промежуточные ворсины, незрелые промежуточные и терминальные ворсины единичны. Зрелые промежуточные ворсины с очаговым фиброзированием стромы, присутствуют бессосудистые ворсины.

Для исключения возможной хромосомной патологии у акардиуса проведен микроматричный анализ. ДНК выделена из материала дермы и почки акардиуса с помощью набора PureLink Genomic DNA Kit («Invitrogen», США). Количество и качество полученной ДНК оценивались с помощью наноспектрофотометра Implen (Германия). Методом молекулярного кариотипирования на ДНК-микроматрицах установлено, что анализируемый образец ДНК соответствовал женскому генотипу, выявлена делеция arr[hg19] 19p13.3p12 (260,911−23,055,001)x1, размером 23 Mbp (рис. 2). Уровень сигнала соответствовал примерно 30% клеток, содержащих данную делецию. Учитывая отсутствие данных в литературе о связи данной делеции с развитием плода-акардиуса и ее мозаичном характере, требуется дальнейшее исследование с привлечением альтернативных методик для подсчета точного количества клеток, содержащих данную делецию, и выявление ее связи с пороком развития плода.

Синдром обратной артериальной перфузии у плода Рис. 2. Результат молекулярного кариотипирования на ДНК-микроматрицах. Делеция arr[hg19] 19p13.3p12 (260,911−23,055,001)x1, размером 23 Mbp, уровень сигнала примерно 30% клеток, содержащих делецию.

Компьютерная томография проведена для визуализации костного скелета, в том числе позвоночного столба, и для дифференциальной диагностики с тератомой, в ряде случаев имеющей вид аморфных масс. В отличие от тератомы, акардиальный плод всегда имеет связь с плацентой посредством пуповины [3, 4], а также в большинстве случаев плод-акардиус имеет сформированный краниокаудальный скелет [5].

Конфликт интересов отсутствует.

Источник