Синдром обратимой задней энцефалопатии это

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Дефиниция. Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (СОЗЛ) — это редкий клинико-радиологический синдром, который характеризуется быстрым началом (клиника развивается остро и стремительно нарастает в течение 12 — 48 часов), головной болью, повышением артериального давления (или без повышения АД), изменениями психического статуса, корковой слепотой. Этот синдром наблюдается у пациентов различных возрастных групп (от 4 до 90 лет), несколько чаще у женщин, чем у мужчин. СОЗЛ впервые описан J. Hinchey и соавт. в 1996 г. Авторы опубликовали серию наблюдений за 15 пациентами, среди которых 13 (86,7%) были женщины, средний возраст их составил 39,5 года. К настоящему времени в общей сложности зарегистрировано около 170 случаев (СОЗЭ также обозначают такими терминами, как PRES [Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome], «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия», «острая гипертоническая энцефалопатия»).

Определяющей характеристикой СЗОЛ является полная ее обратимость. Время проведения повторной нейровизуализации для определения выздоровления пациента точно не установлено. Согласно данным некоторых авторов, разрешение отека по данным МРТ может происходить от нескольких дней до нескольких недель.

Этиология. Развитие СОЗЛ может быть ассоциировано со следующими патологическими состояниями: острой артериальной гипертензией (в том числе с гипертонической энцефалопатией), преэклампсией и эклампсией, заболеваниями почек (гломерулонефрит, люпус-нефрит), тромботической тромбоцитопенической пурпурой, сепсисом, а также с приемом иммуносупрессантов (циклоспорин, интерферон) [в том числе после химиотерапии и трансплантации органов], внутривенным введением больших доз стероидов и другими состояниями (порфирия, массивные гемотрансфузии, несахарный диабет, лекарственно-индуцированный гепаторенальный синдром, внутривенное введение иммуноглобулина, передозировка парацетамола, гиповолемический шок и тяжелые нарушения водно-элеткролитного баланса). Отмечается тесная патофизиологическая связь беременности и СОЗЭ, так как гормональные изменения (повышенный уровень эстрогенов, прогестерона) при беременности приводят к стимуляции выработки факторов свертывания крови, повышению проницаемости сосудов капилляров и развитию вазогенного отека мозга. СОЗЛ описан и у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и системные васкулиты (узелковый полиартериит и синдром Бехчета). СОЗЛ является обратимым состоянием, если своевременно начато лечение.

Наиболее часто СЗОЛ ассоциирован с артериальной гипертензией, преэклампсией и эклампсией, применением цитотоксических и иммуносупрессивных препаратов и нарушением функции почек различной этиологии (в первую очередь гломерулонефрит, люпус-нефрит и острая почечная недостаточность).

Несмотря на то, что в подавляющем большинстве случаев развитию СЗОЛ предшествует значительный подъем артериального давления (АД), описаны пациенты с нормальным или умеренно повышенным АД, но почти все они имели тяжелые метаболические нарушения (ишемическая болезнь кишечника, септическое состояние, лихорадка, лейкоцитоз, электролитные расстройства и др.).

Патогенез. Точные патофизиологические механизмы развития СОЗЛ остаются неясными. На сегодняшний день были предложены 3 гипотезы: [1] развитие церебральной вазоконстрикции с последующим инфарктом мозга; [2] недостаточность мозговой ауторегуляции с последующим развитием вазогенного отека; [3] повреждение эндотелия с нарушением гематоэнцефалического барьера. Ряд экспериментальных исследований, данные нейровизуализации и посмертные обследования склоняют исследователей в пользу последних двух гипотез. Еще в 1950-х годах в ходе эксперимента, выполненного F.B. Byrom (1954), было показано, что резкое повышение АД у крыс вызывает преходящий отек головного мозга в задней части мозга из-за функциональных изменений сосудов. Отек полностью регрессировал после нормализации АД.

Прояснения к гипотезам:

[1] внезапное значительное повышение артериального давления вызывает нарушения в системе ауторегуляции мозгового кровообращения, что приводит к дилатации церебральных артериол, открытию эндотелиальных клеточных соединений с последующим выходом плазмы и форменных элементов во внеклеточное пространство; преимущественное вовлечение задних отделов головного мозга объясняется тем, что симпатическая иннервация в сосудах вертебро-базилярного бассейна представлена не столь выраженно, как в каротидном бассейне, соответственно, физиологический адренергический дефицит в данной области делает ее более чувствительной к резким подъемам АД и приводит к преждевременной потере вазоконстрикторных свойств в ответ на действие повреждающего фактора;

[2] внезапное значительное повышение артериального давления вызывает компенсаторное усиление церебральной ауторегуляции, что ведет к вазоспазму, уменьшению церебрального кровотока (преимущественно в зонах смежного кровоснабжения) и ишемическому цитотоксическому, а затем и к вазогенному отеку мозга;

[3] при использовании ряда иммуносупрессантов имеет место прямое токсическое воздействие на сосудистый эндотелий, которое может вести за собой формирование вазогенного отека и СЗОЛ; аналогичное поражение эндотелиальных клеток развивается и при некоторых метаболических нарушениях (в том числе при уремической энцефалопатии).

Клиника. Основными клиническими проявлениями СЗОЛ являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота, эпилептические припадки, поведенческие расстройства, расстройства сознания (от сомнолентности до комы) и зрительные нарушения в виде гемианопсии, скотом, корковой слепоты, синдрома Антона. Эпилептические припадки нередко развиваются в дебюте заболевания и почти всегда представляют собой вторично генерализованные тонико-клонические судороги, которым зачастую предшествует аура в виде зрительных галлюцинаций. Сухожильные рефлексы обычно повышены. В ряде случаев могут иметь место очаговые неврологические симптомы вплоть до развития глубоких парезов, грубых чувствительных нарушений и дискоординаторных расстройств. При осмотре глазного дна патологии обычно не выявляется. Потенциальными осложнениями при СЗОЛ, особенно у пациентов с коагулопатиями, являются внутримозговые кровоизлияния: по типу гематомы или геморрагического пропитывания очагов, реже — субарахноидальные кровоизлияния (они имеют место примерно в 15% случаев СЗОЛ).

Диагностика. Клинические проявления СОЗЛ часто являются неспецифическими, поэтому подтвердить диагноз можно с помощью МРТ (является предпочтительным методом), желательно с контрастным усилением. При СОЗЛ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя она может осложниться и необратимым цитотоксическим отеком и инфарктом мозга. Отек захватывает преимущественно субкортикальное белое вещество затылочных и теменных долей головного мозга (при СЗОЛ, в отличие от ишемического инсульта, в патологический процесс практически никогда не вовлекаются шпорные борозды и парамедианные извилины). Патологический процесс также может распространяться на височные и лобные доли, базальные ганглии, ствол мозга и мозжечок. Иногда наряду с белым поражается и прилежащее серое вещество (вовлечение серого вещества, согласно различным отчетам, происходит более чем в 40% случаев и даже чаще).

Нейровизуализационные изменения на МРТ при СЗОЛ обычно ассоциированы с повышением интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях, преимущественно в задних областях головного мозга, что связано с субкортикальным вазогенным отеком белого вещества (обычно нейровизуализационные нарушения на МРТ симметричны, хотя унилатеральное поражение встречается не так уж редко). Лучше всего нарушения визуализируются в режиме FLAIR, при котором происходит подавление сигнала от цереброспинальной жидкости и выявляются даже малозаметные изменения, характерные для СЗОЛ. Дополнительные МРТ-режимы — DWI и ADC-картирование выявляют микроскопическое движению (диффузию) молекулярной воды в клетках. Они позволяют различить вазогенный отек, имеющий место при СЗОЛ, от цитотоксического отека, характерного для ишемии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий. В зоне острого инфаркта происходит разрыв макроэргичных фосфатных связей, что ведет к угнетению активности Na-K-АТФазы. Вода депонируется внутриклеточно и ее движение ограничивается, что выявляется значительной гиперинтенсивностью на DWI и гипоинтенсивностью на ADC. При СЗОЛ же, наоборот, нарастает область вазогенного отека, это характеризуется гипо- или изоинтенсивными очагами на МРТ DWI и повышением интенсивности сигнала при ADC-картировании (участки поражения выглядят ярче интактных областей). Большинство нарушений при СЗОЛ не отражаются на Т1-взвешенных изображениях.

Лечение. При развитии данного синдрома следует проводить неотложную терапию, включающую своевременное и адекватное снижение артериального давления (при наличии тяжелой неконтролируемой артериальной гипертензии), противоотечную и противосудорожную терапию. При СЗОЛ тромболизис противопоказан. При адекватном лечении регресс неврологических нарушений происходит обычно в течение нескольких недель, однако описаны случаи восстановления пациентов от нескольких дней до года и более (у некоторых пациентов возможны некоторые неврологические последствия: необратимые изменения в головном мозге и даже лейкомаляция; приблизительно у 1/4 больных после перенесенного СЗОЛ на МРТ визуализируются небольшие резидуальные инфаркты [у пациентов с инфарктом затылочных долей часто обнаруживается одновременное ишемическое поражение таламуса и среднего мозга]). Повторные эпизоды СЗОЛ отмечаются редко. Таким образом, только своевременное распознавание данного состояния и немедленное начало адекватной терапии могут предотвратить более тяжелые последствия церебральной недостаточности.

использованы материалы: 1. статьи «Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий» Э.И. Богданов, И.А. Хасанов, Х.И. Мамедов, Д.М. Хасанова; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет (научно-практический медицинский журнал «Практическая медицина» №8, 2012) [читать] или [читать] и 2. статьи «Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии у больных с преэклампсией и эклампсией» Э.И. Богданов, И.А. Хасанов, Х.И. Мамедов, И.Р. Галимова, А.А. Хасанов, Р. Х. Закиров; ГОУ ВПО Казанский государственный медицинский университет Росздрава; ГАУЗ Республиканская клиническая больница № 1 МЗ РТ, Казань (Неврологический журнал, №5, 2011) [читать]читайте также:

статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии» чл.-корр. РАМН В.И. Скворцова, д.м.н., проф. Л.В. Губский, к.м.н. Е.А. Мельникова; Кафедра фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать];

статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии (случай из практики)» Саввина И.А., Трофимова Т.Н., Кучерявенко А.Н., Гаврилова М.Л., Мещанинова С.Г.; ФГБУ «РНХИ им.проф.А.Л.Поленова» Минздравсоцразвития РФ; Клиника «Скандинавия»; СПбГМУ им.акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том IV, № 2, 2012) [читать];

статья «Электроэнцефалографические изменения и прогноз развития эпилепсии при синдроме обратимой задней лейко-энцефалопатии (СОЗЛ): обзор литературы» М.Ю. Бобылова, А.Ю. Захарова, С.П. Хомякова; ООО «Институт детской и взрослой неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва; ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева»; Москва (Русский журнал детской неврологии, №2, 2017) [читать];

статья «Синдром обратимой задней энцефалопатии у беременной пациентки (клиническое наблюдение)» Савицкая И.Б., Иевлева В.И., Гетманенко А.В., Карпенко В.Г., Супрун С.Н., Курсов С.Н. — Харьковская медицинская академия последипломного образования; Харьковская больница скорой и неотложной медицинской помощи; Харьковская городская клиническая больница № 7 (журнал «Медицина неотложных состояний» №1, 2014) [читать];

статья «Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия у детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями (собственные данные и анализ литературы)» В.М. Делягин, О.А. Сердюк, Д.Н. Балашов, Ю.В. Скворцова, Г.В. Терещенко; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» (журнал «Современная онкология; №1, 2017; портал Consilium Medicum) [читать];

автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Клиническая характеристика транзиторных ишемий в вертебробазилярном бассейне в условиях первичного сосудистого центра» И.А. Хасанов; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ; Казань, 2017 [читать];

статья «Развитие обратимой энцефалопатии у детей с острым постстрептококковым гломерулонефритом» О.И. Ярошевская, О.Е. Гуревич, И.М. Дроздова, П.С. Рогаткин; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, кафедра факультетской педиатрии № 1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Морозовская детская клиническая больница, Москва, РФ (журнал «Педиатрия» №3, 2015) [читать]

обратите внимание:

статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии при гипокальциемии: описание наблюдения и анализ патогенетической значимости электролитных нарушений» Л.А. Добрынина, Л.А. Калашникова, И.С. Бакулин, Е.И. Кремнева, М.В. Кротенкова, К.В. Шамтиева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2016) [читать];

статья: «Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES-синдром)» Lamy C., Oppenheim C., Mas J. L. Posterior reversible encephalopathy syndrome // Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014 (источник перевода: medach.pro; автор: Евгений Искандер; редакция: Елена Бреславец, Зоя Купфер; оформление: Родионов Никита) [читать]