Синдром неправильного пубертата у мальчиков лечение

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года.

По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение. Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС. И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

11,5 лет — значимое увеличение яичек;
12 лет — оволосение лобка;
12,5 лет — начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки;
13-14 лет — увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см;
14 лет — появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см3 и более, должны быть регулярные поллюции);
13,5-15 лет — интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы;
16 лет — окончание роста полового члена;
к 17-18 годам — завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны:

телосложение инфантильное;
конечности относительно длинные;
талия завышена;
бедра часто шире плеч;
отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота;
мышцы дряблые, слабые;
голос высокий, детский.

В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» — робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость.

Наблюдаются признаки астенизации — постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ.

В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем. Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % — патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

Конституциональная задержка роста и полового развития;
Хронические системные заболевания;
анорексия;
астма;
ксллагенозы;
эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);
заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
инфекционные заболевания;
чрезмерная физическая нагрузка;
плохое питание и стрессы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Врожденный:

синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);

Приобретенный:

опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин);
инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз);
облучение черепа (>30 Гр);
функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

Гипергонадотропный гипогонадизм

Наследственный:

семейная или спорадическая дисгенезия гонад
синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
анорхизм или крипторхизм;
другие синдромы;
редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;

Приобретенный:

после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
травматический;
инфекционный;
аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.
Ложная адипозогенитальная дистрофия — это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.
Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.
Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные.

Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.
Неэндокринные причины — половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени. При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.
Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.
Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.
Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства — это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать.
#tblock#2#
Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:
сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения);
лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст);
цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке.
Ключевые моменты лечения ЗПС
Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива — пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Татьяна Николаевна Гарманова
Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии
ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России

20.10.2017

Источник

Пубертатный диспитуитаризм развивается на фоне гормонального всплеска при начале полового созревания. У взрослых проявления ГСПП медики выявляют реже. Гипоталамический синдром у подростков проявляется комплексом признаков, отрицательно влияющих на здоровье, внешность и репродуктивную систему.

Родителям полезно знать симптомы ГСПП, чтобы вовремя обратиться с ребенком к детскому эндокринологу. Отсутствие своевременной коррекции гормональных нарушений приводит к ускорению либо торможению полового развития, обменным патологиям, поражению сердца и сосудов, неправильному функционированию вегетативной нервной системы.

Гипоталамический синдром: что это такое

Основная причина негативного симптокомплекса нарушение работы гипоталамуса. Гормоны отвечают за функционирование ЦНС, сексуальное поведение, термоконтроль, метаболизм, состояние сосудов, сердца, желез внутренней секреции, пищеварительного тракта. Дисфункция гипоталамуса нарушает оптимальное течение естественных процессов.

ГСПП развивается в предпубертатном периоде и на раннем этапе полового созревания, наиболее ярко симптоматика проявляется у подростков 1216 лет. Среди взрослых пациентов основная категория больных женщины, при формировании пубертатного диспитуитаризма отрицательные признаки в большинстве случаев проявляются у мальчиков-подростков.

Гипоталамический синдром протекает в виде кризов. При отсутствии своевременной коррекции гормонального фона у пациентов не только ухудшается здоровье и внешность, но и появляются комплексы, психологические расстройства. ГСПП нередко путают с привычной формой ожирения на фоне нарушения метаболизма, пациенты не сдают анализы на гормоны, заболевание прогрессирует.

Причины формирования

Нарушение гипоталамо-гипофизарной регуляции, неправильное функционирование лимбико-ретикулярной системы изменяет не только секрецию гормонов гипоталамуса: проявляется комплекс негативных признаков в различных отделах организма. На фоне гормонального сбоя подростки и взрослые сталкиваются с внешними проявлениями ГСПП и внутренними нарушениями.

Что такое гипофизарное ожирение и как лечить нарушение регуляции гипоталамо-гипофизарной системы? У нас есть ответ!
О том, какие гормоны вырабатывает щитовидная железы и для они необходимы человеческому организму прочтите по этому адресу.

Провоцирующие факторы:

гипоксия плода,
женщина перенесла поздний токсикоз беременности,
у новорожденного был выявлен белково-энергетический дефицит,
ребенок страдает от хронических патологий (гипертония, тонзиллит, бронхиальная астма),
ожирение в детском возрасте,
неправильное функционирование ЩЖ,
период полового созревания начался раньше положенных сроков,
дети и подростки сталкиваются с воздействием вредных факторов: радиации, токсических веществ, химикатов, атмосферных выбросов,
ребенок перенес травму головы,
в анамнезе есть тяжелые вирусные и бактериальные инфекции,
частые стрессовые ситуации в семье и детском коллективе.

На заметку! Не всегда медики могут установить фактор, запускающий механизм негативных изменений в отделах головного мозга. Основная причина дисфункция гипоталамуса, нарушение секреции гормонов, регулирующих многие физиологические процессы и поведенческие реакции в организме.

Виды и формы заболевания

Гипоталамический синдром имеет множество проявлений. В зависимости от сочетания отрицательных симптомов, медики выделяют несколько категорий ГСПП.

Основные формы заболевания:

нейротрофическая,
проблемы с терморегуляцией,
вегетососудистая,
расстройства нервной, эндокринной системы, проблемы с метаболизмом,
гипоталамическая форма эпилепсии,
нервно-мышечная.

Характерная симптоматика

Специфический признак ожирение, на фоне которого наибольшие запасы жировых отложений появляются в зоне живота, рук и ног. При отсутствии коррекции состояния, на фоне ГСПП стремительно нарастет ИМТ, развивается морбидное ожирение, на теле появляются хорошо заметные растяжки. Не случайно народное название патологии болезнь розовых стрий.

Характерные признаки гипоталамического синдрома:

у мальчиков. Пухлое белое лицо, широкий таз, развитие гинекомастии. Появляется раннее половое влечение, размеры гениталий в норме,
у девочек. Активное формирование акне, гирсутизм и усиленный рост волос на теле и в зоне лица, соски темнеют, менструации становятся нерегулярными.

У подростков обоих полов проявляется один-два и более признаков симптокомплекса:

активное разрастание новообразований на теле (липомы, бородавки, витилиго),
сонливость, замедленная реакция,
истончение и ломкость ногтевых пластин,
на бедрах, животе, ягодицах появляются растяжки или стрии розового цвета,
с утра без причины повышается температура, к вечеру показатели нормализуются,
часто развивается аллергия на различные раздражители,
нередко потеют руки, изменяется состояние ладоней: появляется синюшность, похолодание конечностей,
давление нестабильное, часто развивается артериальная гипертензия,
подросток постоянно хочет есть, наиболее сильный аппетит появляется ночью,
мучает жажда,
беспокоят головные боли,
в зоне отсутствия потовых желез усиливается сухость эпидермиса,
ухудшается психоэмоциональное состояние, подросток становится агрессивным, грубым либо замкнутым,
ребенок страдает от панических атак.

На фоне гипоталамического синдрома развивается:

симпатоадреналиновый криз с повышением давления, головной болью, тахикардией, покалыванием в сердце, паническими атаками,
вагоинсулярный криз. Характерные признаки: расстройство стула, медленное сердцебиение, нехватка воздуха, увеличение объема мочи. Пациенты жалуются на усиленную потливость, чувство жара, слабость, тошноту.

Диагностика

При появлении одного или нескольких признаков гипоталамического синдрома нужно обратиться к эндокринологу. Нередко требуется помощь психолога, гастроэнтеролога.

Диагностика ГСПП достаточно сложная: патология имеет сходство с другими заболеваниями эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой системы. Нужно сдать несколько видов анализов, посетить кабинет МРТ и УЗИ. Несмотря на высокую стоимость комплексного обследования, нужно пройти все этапы, чтобы избежать неточных результатов.

В процессе обследования нужен комплекс диагностических мер:

анализы на гормоны: АКТГ, пролактин, кортизол, ФСГ, ТТГ, ЛГ,
проведение МРТ гипофиза и других отделов головного мозга,
электроэнцефалограмма,
тест для определения толерантности к глюкозе,
проведение УЗИ щитовидки и органов таза,
допплерография сосудов мозга.

Общие направления терапии и способы лечения

При подтверждении развития ГСПП пациент должен настроиться на длительный процесс терапии. Важно выполнять все рекомендации эндокринолога. При пубертатном диспитуитаризме нужен комплексный прием препаратов и коррекция питания. Отсутствие грамотной терапии, нежелание подростка или взрослого придерживаться схемы лечения приводит к серьезным отклонениям различного рода.

Пациенты принимают препараты:

гормональные составы для восстановления функций ЩЖ,
обязательно проводится витаминотерапия,
при повышенных показателях тестостерона назначают лекарство Верошпирон с мочегонным действием,
при морбидном ожирении нужны аноретики либо проводят специфическую операцию на желудке и кишечнике,
на фоне сахарного диабета и уменьшения толерантности к глюкозе нужны сахароснижающие составы. Оптимальный вид гипогликемических препаратов подбирает эндокринолог с учетом уровня сахара крови, возраста, противопоказаний,
для снижения уровня гормона пролактина рекомендованы препараты Бромокриптин, Достинекс,
при нарушении цикла, девочки и женщины должны пройти курс терапии с применением эстрогенсодержащих составов и препаратов на основе прогестерона. При выборе таблеток нужно учесть исходный уровень половых гормонов,
при стойкой артериальной гипертензии нужен постоянный прием наименований, стабилизирующих АД. Обязательно соблюдать бессолевую диету.

Правила питания:

резкое ограничение количества углеводов, особенно быстрых: сладостей, выпечки, картофеля, сухофруктов,
получение пищи с равными интервалами, не реже пяти раз за сутки, объем порции небольшой, общая калорийность зависит от пола и возраста,
употребление минимально допустимого количества соли по нормам для определенного возраста, особенно при повышении артериального давления,
голодать нельзя, жесткие диеты также запрещены,
при развитии диабета можно употреблять сахарозаменители: ксилит, фруктозу, сорбит в ограниченном количестве,
жареное, копченое, очень сладкое, животные жиры, крахмалистые продукты, консервы, фаст-фуд и газированные напитки под запретом либо разрешены в ограниченном объеме.

Посмотрите список гормонов человека и узнайте о роли биологически активных компонентов.
О симптомах аутоиммунного тиреоидита щитовидной железы и о лечении патологии при беременности написано на этой странице.
Перейдите по ссылке https://fr-dc.ru/hormones/drugie/adrenalin.html и прочтите о функциях гормона адреналина в организме, а также о причинах и симптомах отклонений.

Общие рекомендации:

избегать стрессов,
больше двигаться, выполнять гимнастику,
получить помощь квалифицированного психолога,
соблюдать правила лечения, предупреждать кризы,
правильно питаться,
изменить образ жизни,
устранить очаги хронической инфекции,
получать санаторно-курортное лечение,
вовремя сообщать эндокринологу об изменениях в организме на фоне лечения гипоталамического синдрома,
родители должны контролировать регулярность цикла и продолжительность менструаций у девочек, информировать врача о стабилизации течения либо нарушении физиологических процессов.

Появление симптомов гипоталамического синдрома в пубертатном периоде и у взрослых требует своевременной и грамотной коррекции состояния пациента. Не стоит смеяться над подростком при резком наборе килограммов и садить на жесткую диету: нужно проанализировать факторы, влияющие на изменение веса. При сочетании высокого ИМТ, стрий на теле, акне с другими признаками ГСПП нужна консультация квалифицированного эндокринолога.

Видео фрагмент из телепередачи Жить здорово! об особенностях терапии гипоталамического синдрома:

Источник