Синдром недостаточности печени у детей

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, стадийное нарастание симптомов.

• Первая стадия:
  • снижение и извращение аппетита (желание попробовать на вкус землю, железо, ткань);
  • отвращение к еде;
  • общая слабость, периодическая, несвязанная с приемом пищи тошнота;
  • редкая рвота;
  • снижение трудоспособности.

• Вторая стадия:
  • усиливающиеся симптомы первой стадии;
  • изменение поведения человека;
  •   дезориентация (потеря в пространстве, человек не понимает, где находится);
  •   возможны потери сознания;
  •   едва уловимый « печеночный» запах изо рта.

• Третья стадия:
  • желтуха (пожелтение кожи и слизистых оболочек рта);
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • немотивированная (возникающая без причины) слабость;
  • тяжелое утреннее пробуждение;
  • нарушения речи;
  • кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта, ювенильные — у девочек, достигших половой зрелости).

• Четвертая стадия. Крайне тяжелое состояние, к вышеперечисленным симптомам присоединяются:
• длительная потеря сознания;
  • косоглазие;
  • судороги (частые, непроизвольные мышечные подергивания);
  • тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов;
  • отек мозга (патологический (ненормальный) процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве);
  • при дальнейшем прогрессировании —  летальный исход (смерть).

 
Симптомы печеночной энцефалопатии – сопутствующего поражения нервной системы и головного мозга, развивающегося как при острой, так и при хронической печеночной недостаточности. Симптомы могут возникать как вместе, так  и по отдельности, в зависимости от степени печеночной энцефалопатии.

• Апатия, неустойчивое настроение, приступы паники и тревоги.
• Нарушение сна.
• Немотивированные приступы агрессии.
• Снижение памяти, работоспособности.
• Резкая потеря сознания.
• Трудности речи, письма.
• Коматозное состояние (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
• Отек мозга (патологический процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве).

Выделяют 4 стадии клинических проявлений заболевания.

• Первая стадия. Печень еще способна выполнять большинство своих функций (обезвреживать чужеродные вещества, участвовать в процессах пищеварения, обмена веществ).
• Вторая стадия. Частичное угнетение функций печени.
• Третья стадия. Обширное снижение печеночной функции.
• Печеночная кома (четвертая стадия). Полное « выключение» печени из работы.

 
Также выделяют эндогенную и экзогенную формы печеночной недостаточности:

• при эндогенной форме происходит массивное разрушение печеночных клеток;
• при экзогенной форме наблюдается поступление токсических (отравляющих) веществ из печени (которые должны в ней обезвреживаться) в общий кровоток.

Обычно наблюдается сочетание этих двух механизмов развития печеночной недостаточности.

• Затяжное течение вирусных гепатитов В, С и D (вирусное воспаление ткани печени).
• Длительный контакт с вредными бытовыми факторами (например, жизнь рядом с промышленными сооружениями).
• Опухоли печени или метастазы (распространение опухолевых клеток из первичного очага, чаще из ободочной кишки, желудка) в печень. Достаточно редко возникают у детей.
• Снижение артериального кровоснабжения печени, например, при сердечной недостаточности (комплексе расстройств, связанных с патологией (заболеванием) сердца).
• Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболеваний печени, при которой в печени образуется грубая, соединительная (рубцовая) ткань).

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, потеря сознания, апатия, снижение трудоспособности, с чем ребенок или родители связывают возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у ребенка вредные привычки (употребление алкоголя, курение) – для подростков, условия быта).
• Анализ семейного анамнеза (наличие  у родителей и родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образования камней в желчном пузыре, гепатитов (воспалений печени)).
• Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании) чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта, выявление асцита (жидкости в  брюшной полости)
• Оценка психического состояние ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (тяжелого поражения нервной системы с угнетением ее функций).
• Лабораторные методы исследования.
  • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, специализированные клетки печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
  • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
  • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови — у больных острой печеночной недостаточностью  свертываемость будет в норме либо слегка снижена, хронической —  существенно снижена).
  • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при  котором иммунная система организма начинает атаковать  собственные клетки печени) природы печеночной недостаточности).
  • Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы печеночной недостаточности).
  • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
  • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
  • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
  • Анализ кала на яйца глист (круглых червей аскарид, остриц) и простейших (амеб, лямблий).

• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, возможного выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
  • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет выявить причину недостаточности, исключить опухолевый процесс.
  • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени поражения, фиброза (замещения нормальной ткани печени соединительной (выполняющую опорную и защитную функцию печени)). Является альтернативой биопсии печени.
  • Электроэнцефалография головного мозга (ЭЭГ — проверка электрической активности головного мозга), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для поиска иных причин поражения нервной системы.
• Возможна также консультация педиатра.

Лечение заболеваний и состояний, которые привели к развитию острой печеночной недостаточности, устранение симптомов, профилактика осложнений.

• Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
• Дезинтоксикационная терапия — удаление токсических (вредных) веществ, отравляющих организм, с помощью внутривенных растворов.
• Прием антибактериальных, противовирусных, гормональных препаратов.
• Плазмаферез (с помощью специальных аппаратов через фильтры пропускают кровь для удаления токсических компонентов).
• Диуретические препараты (выводящие патологически (ненормально) накопившуюся жидкость в организме).
• Прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение.
• Препараты, содержащие лактулозу (биологически активное вещество), связывающие аммиак, который скапливается в кишечнике при печеночной энцефалопатии (тяжелое расстройство и поражение нервной системы и головного мозга).
• Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи).
• Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
• Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.
• Переливание компонентов крови при кровотечениях.
• Трансплантация (пересадка) печени.

• Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
• Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
  • кровавая рвота;
  • мелена (черный стул);
  • пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
  • частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

• Спутанность  сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
• Печеночная кома (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
• Сепсис (тяжелое состояние, развившиеся из-за стойкой утраты печеночных функции и снижения иммунитета, при котором происходит размножение микроорганизмов в крови с возможным летальным исходом).
• Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстропрогрессирующая)  опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы – для подростков)).
• Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации)) у больных циррозом печени (терминальная (конечная) стадия заболеваний печени, при которой в печени образуется грубая соединительная (рубцовая) ткань).
• Печеночно-легочной синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
• Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
• Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
• Хроническое нарушение менструальной функции у девочек, достигших половой зрелости (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации).
• Бесплодие (в будущем).

• Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалениях печени).
• Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, необоснованного приема токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
• Прием поливитаминных комплексов.
• Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
• Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
• Регулярное (не реже 1 раза в год) эндоскопическое исследование (ззофагогастродуоденоскопия, ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
• Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
  • гепатита (воспаления печени);
  • гастрита (воспаления желудка);
  • язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке);
  • панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
  • холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

• Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
• Отказ от алкоголя, курения (у подростков).