Синдром недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей

Вступ

Системна дисплазія сполучної тканини — генетично детерміноване захворювання, що характеризується порушенням розвитку сполучної тканини в ембріональному та постнатальному періодах унаслідок зміненого фібрилогенезу позаклітинного матриксу, що приводить до порушення гомеостазу на тканинному, органному й організменному рівнях у вигляді різноманітних морфофункціональних порушень вісцеральних і локомоторних органів із прогредієнтним перебігом [1, 4, 7]. Дисбаланс синтезу компонентів міжклітинної речовини або полімеризації гіалуронової кислоти може викликати порушення гістогематологічних бар’єрів та провокувати запалення [1, 5, 7].

Матеріали і методи

Обстежено 338 дітей, хворих на ускладнену позалікарняну пневмонію (УППн), віком від шести до 18 років, які знаходились на стаціонарному лікуванні в пульмонологічному відділенні Івано-Франківської обласної дитячої клінічної лікарні впродовж 2008–2010 рр. Серед обстежених дітей, хворих на УППн, діагностовано недиференційовану дисплазію сполучної тканини (НДСТ) у 192 дітей (56,8 %), які становили основну, І групу пацієнтів. У решти 146 дітей (43,2 %) виявлено поодинокі стигми диз­ембріогенезу (до шести ознак), що свідчить про відсутність у них НДСТ [1, 2], які були зараховані до ІІ групи.

Наявність ознак НДСТ у дітей з ускладненою пневмонією визначали за схемою скринінг-діагностики, запропонованої Т. Мілковською-Дімітровою і А. Каркашевим та доповненою Т.І. Кадуріною [2, 3]. При цьому виявляли головні прояви: готичне піднебіння, плоскостопість, варикозне розширення вен, гіпермобільність суглобів, патологію хребта (сколіоз, гіперлордоз,гіперкіфоз), довгі тонкі пальці (арахнодактилію), деформацію грудної клітки (воронкоподібну, кілевидну), патологію органів зору (міопію, гіперметропію, птоз, косоокість, прогресуючу патологію зору), збільшену розтяжність та в’ялість шкіри [2, 3, 6]. Паралельно діагностували другорядні критерії.

Для вірогідного виявлення ознак використовували дані об’єктивного огляду з залученням консультацій вузьких спеціалістів, а також лабораторних та інструментальних методів дослідження. Серед останніх важливе місце займала ультразвукова діагностика з допплер-приставкою (ультра­звукова система HDII XE, PHILIPS, США, 2008). При виявленні двох головних ознак встановлювали легкий ступінь НДСТ, за наявності трьох голов­них і двох-трьох другорядних або трьох-чотирьох головних і однієї-двох другорядних діагностували середній ступінь. При виявленні п’яти головних і трьох другорядних — тяжкий ступінь НДСТ. Наявні симптоми НДСТ у дітей згрупували у три фенотипи: марфаноподібний, елерсоподібний і MASS.

Марфаноподібний фенотип характеризується: скелетними аномаліями (доліхостеномегалія, тенденція до арахнодактилії, різні деформації грудної клітки, хребців), малими аномаліями серця і судин, патологією органів зору (міопія, мегалокорнеа, голубі склери, ангіопатія сітківки) та ін.

Елерсоподібний фенотип у пацієнтів проявляється поєднанням скелетних аномалій із тенден­цією до гіперрозтяжності шкіри (до 2–3 см), різним ступенем гіпермобільності суглобів, голубими склерами, ін. проявами сполучнотканинної дисплазії.

MASS-фенотип діагностували при виявленні аномалій скелета, малих аномалій серцево-судинної системи, змін шкіри (стоншення, ділянки суб­атрофії).

Коли клінічна симптоматика, діагностована у хворого, не вкладається в жоден із наявних фенотипів, використовуємо термін «НДСТ із некласифікованим фенотипом».

Критеріями діагностики НДСТ є: наявність у дитини і 6–8 клініко-інструментальних ознак сполучнотканинної дисплазії; поліорганність, полісистемність патології (не менше 2–3 систем); біохімічні маркери патології обміну сполучної тканини (підвищений рівень оксипроліну в крові та сечі).

Результати досліджень та їх обговорення

Серед обстежених 338 дітей, хворих на ускладнену позалікарняну пневмонію, НДСТ діагностовано у 192 дітей (56,8 %). У решти 146 дітей (43,2 %) виявлено поодинокі ознаки сполучнотканинної дисплазії, що свідчить про відсутність у них НДСТ.

Найчастішими зовнішніми фенотиповими ознаками сполучнотканинної дисплазії в обстежуваних дітей були: астенічна будова тіла (85,4 %), понижене харчування (74,0 %), коротка шия і низький ріст волосся на шиї (117 — 60,9 %), а також скелетні аномалії. Серед них діагностували: патологію хребта (пряму спину, лордоз, кіфоз, сколіоз) — 56,8 %, деформацію грудної клітки (воронкоподібну, килеподібну) — 41,2 %, патологію кінцівок (доліхо­стеномелію — 26,9 %, арахнодактилію — 27,5 %, гіпермобільність суглобів — 40,6 %, плоску стопу — 19,3 %), (табл. 1).

Важливо відзначити, що доволі часто зустрічались краніоцефальні фенотипові ознаки сполучно­тканинної дисплазії, зокрема: неправильна форма черепа (32,3 %), готичне піднебіння (39,6 %), плоске, скошене піднебіння (13,0 %), тонкі або товсті губи (26,6 %) і рідко (3,7 %) зміни щелеп (гіпоплазія нижньої щелепи, мікро-, макрогнатія). Аномалії росту, будови зубів, порушення прикусу виявлено майже у половини дітей (43,4 %). Очні симптоми займали вагоме місце серед проявів НДСТ: блакитні склери (49,5 %), гіпер-, гіпотелоризм (25,5 %), епікант (12,0 %), аномалії рефракції (21,9 %). З боку шкіри та її придатків найбільшу увагу привертали тонка, в’яла шкіра, стрії (18,8 %), гіперрозтяжність її, симптом «папіросного паперу» (38,2 %), варикозне розширення вен (34,4 %), порушення пігментації (45,8 %), гіпертрихоз (28,1 %), порушення росту й дистрофічні зміни нігтів (45,8 %). М’язову гіпотонію, в’ялу осанку виявлено майже у третини дітей (29,7 %).

Фенотипові ознаки дисплазії сполучної тканини з боку внутрішніх органів виявляли за допомогою ультразвукового обстеження з допплер-приставкою. Порушень скоротливої діяльності серцевого м’яза та зниження фракції викиду нами не спостерігалось. Частіше виявляли малі аномалії розвитку серця: пролапс клапанів серця (52,6 %), аберантні хорди (84,4 %). Функціональну та/або органічну патологію органів черевної порожнини відмічали в більшості обстежених дітей: вісцеро­птоз (24,5 %), аномалії жовчного міхура (81,3 %). У переважної частини пацієнтів (93,2 %) діагностовано дискінезію жовчовивідних шляхів, нерідко у них виявляли осад у жовчному або в сечовому міхурі. Диспластичні ознаки нирок і сечовидільних органів діагностували рідше й останні були у вигляді нефроптозу (22,9 %), аномалій чашково-мискового комплексу (35,9 %), кристалурії (43,8 %) і дуже рідко — подвоєння нирок та сечоводів  (1,6 %).

Оцінюючи прояви НДСТ в обстежених дітей, нами виявлено легкий ступінь дисплазії у 14,0 % випадків серед пацієнтів, середній — у 41,7 % і тяжкий — у 44,3 % випадків.

Оскільки НДСТ оцінюється за трьома відомими фенотипами, ми провели розподіл дітей залежно від переважання в них характерних ознак сполучнотканинної дисплазії [1–3, 5]. Встановлено, що найчастіше (26,6 %) зустрічався марфаноподібний фенотип. Рідше, у 24,0 % випадків, спостерігався елерсоподібний фенотип. MASS-подібний фенотип ми діагностували у 20,3 % випадків серед обстежених дітей (рис. 1).

Висновки

1. Найчастішими зовнішніми фенотиповими ознаками сполучнотканинної дисплазії в обстежуваних дітей були: астенічна будова тіла, понижене харчування, низький ріст волосся на шиї, патологія хребта, блакитні склери.

2. У дітей з проявами сполучнотканинної дисплазії найчастіше спостерігався тяжкий (5 головних та 3 другорядні фенотипові ознаки) ступінь дисплазії сполучної тканини (44,3 %).

3. Залежно від переважання у досліджуваної групи дітей характерних ознак сполучнотканинної дисплазії вони були згруповані у три синдроми, серед яких найчастіше (26,6 %) діагностували марфаноподібний фенотип, рідше — елерсоподібний (24,0 %) і у 20,3 % випадків — MASS-подібний фенотип.

Синдром
дисплазії сполучної тканини —  це
системне захворювання сполучної тканини, яке обумовлене її неправильним
розвитком в ембріональному і постнатальному періодах. В процесі захворювання
відбувається порушення будови колагенових волокон, які стають дуже вразливими і
повільно відновлюються.

Проблема
полягає в тому, що виявити СДСТ у дитини до трьох років досить непросте
завдання, тому як її кістково-м’язова система ще  формується, і обкреслити грань між нормою і
патологією в цей період практично не вдасться. Після трьох років, основні
симптоми, на які повинні звернути увагу батьки: гіпермобільність суглобів,
прояви плоскостопості, сколіозу, скарги на болі
в суглобах, деформацію грудної клітки, патологіюорганів зору. Хоча проявом дисплазії сполучної тканини можуть бути і ураження
внутрішніх органів, порушення обміну речовин. Це пояснюється тим, що в
зародженні ДСТ використовується сполучна тканина усього організму, і в
системах, що відіграють важливу роль в життєзабезпеченні організму також.

Досить
часто при СДСТ відбувається ураження шийного відділу хребта  (діти 8-14 років), коли хребці рухаються один відносно одного при будь-яких
змінах положення хворого. Це призводить до утиску або роздратування кровоносних судин, і як наслідок — головніболі,
запаморочення, потемніння в очах. Клінічні
прояви СДСТ дуже різноманітні, оскільки універсальності патологічних
ушкоджень сполучної тканини немає.

Синдрому дисплазії сполучної тканини лікування
традиційними методами

Лікування
синдрому дисплазії сполучної тканини завдання не з простих. Для виявлення
патології необхідно пройти цілий  ряд
лабораторних обстежень: УЗД, всілякі біохімічні і молекулярно-генетичні
аналізи, комп’ютерну томографію (КТ), електроміографію і т.д.

Оскільки
хвороба має величезну кількість проявів підхід до її лікування також різний.
Але перше, що намагаються зробити лікарі в поліклініці — це виписати ряд
медикаментів (про всяк випадок), які навіть за визначенням захворювання навряд
чи допоможуть. Підхід має бути кардинально іншим. Якщо поставлений діагноз
синдром дисплазії сполучної тканини, то головне завдання — це грамотна
реабілітаційна програма.

Лікування синдрому дисплазії сполучної тканини в
Центрі кінезітерапії

Важливою складовою процесу
лікування дисплазії в нашому Центрі є міофасціальна діагностики. Вона дозволяє,
досліджуючи тонус мязів, правильно підійти до визначення діагнозу, розібратися
в симтомах захворювання, а також скласти ефективний індивідуальний план
лікування. Застосування цього унікального діагностичного методу  дає змогу визначити стан хребта і суглобів в
цілому, щоб виключити неправильний діагноз, часто поставлений тільки на основі
больових симптомів. І саме головне – цей метод дозволяє визначити причину
захворювання і обєктивно підібрати оптимальний варіант лікування.

Виходячи з того, що
медикаментозне лікування не забезпечує усунення причин захворювання, а в
переважній більшості випадків тільки подавляє больові відчуття, то в якості
основного методу лікування в нашому центрі застосовується немедикаментозний, безопераційний метод – метод
кінезітерапії хребта та суглобів, що забезпечує повне усунення причин захворювання.

Метод кінезітерапії, полягає у
виконанні правильних, безпечних вправ на багатофункціональних реабілітаційних
тренажерах. При виконанні вправ за методикою, окрім м’язів, в роботу влючаются
зв’язки і сухожилля, нервова система, серцево-судинна і дихальна система,
органи травлення, ендокринна система. У організмі при цьому виробляються
особливі речовини — ендорфіни, які мають знеболюючу дію. Впливаючи на м’язову
систему, запускаються механізми саморегуляції в організмі.

Підібрана для пацієнта
індивідуальна програма лікування за допомогою спеціальних тренажерів, допомагає
задіювати необхідні для одужання м’язи. Правильне використання лікувальних
декомпресійних вправ, розвантажує суглоби і хребет, одночасно покращуючи
кровообіг і лімфовідтік в уражених хворобою зонах. В процесі лікування
відновлюється еластичність мязів, їх скорочуваність та трофічна функція, а
також поліпшується рухливість суглобів, відповідно — їх живлення. Далі
запускаються механізми регенерації кісткової і хрящевої тканини, ліквідується
запалення та больові відчуття, відновлюється рухливість.

Звернувшись в центр, наші висококваліфіковані фахівців,
розкажуть вам, як безпечно і ефективно усунути прояви захворювання і зробити
своє життя повноцінним. Якщо
ви навчитеся розуміти свій організм, то триматимете розвиток СДСТ «під
контролем». Пам’ятайте, що вас чекає важка і наполеглива праця, але це
того варте.

Фенотипічні ознаки сполучнотканинної дисплазії:

• конституціональні особливості (астенічний статура, дефіцит маси);
• власне синдром ДСТ (аномалії розвитку лицьового черепа і скелета, кінцівок, включаючи кифосколиоз, деформацію грудної клітки, гіпермобільність суглобів, гіпереластічность шкіри, плоскостопість);
• малі аномалії розвитку, які самі по собі не мають клінічного значення, а виступають в ролі стигм.

Встановлено тісний взаємозв’язок між кількістю зовнішніх фенів, ступенем вираженості зовнішніх диспластических порушень і змінами соединительнотканного каркаса внутрішніх органів — внутрішніми фенотипическими ознаками синдрому.

Один з важливих ознак недиференційованої дисплазії сполучної тканини — астенічний статура, характерно його поєднання з кістковими деформаціями, гіпермобільністю суглобів. Відзначають витончення, гіпереластічность, вразливість шкіри, вогнища депігментації і субатрофіі. При обстеженні серцево-судинної системи часто виявляють систолічний шум. У половини хворих діагностують порушення серцевого ритму, частіше — блокаду правої ніжки пучка Гіса і екстрасистолії. При ЕКГ виявляють пролапс клапанів, аневризми міжпередсердної перегородки і синусів Вальсальви, розширення кореня аорти і так звані малі аномалії серця: додаткові хорди в порожнині лівого шлуночка, дистонії папілярних м’язів. Ураження серця зазвичай протікає щодо сприятливо.

Існує певний зв’язок між кількістю, ступенем вираженості фенів недиференційованої дисплазії сполучної тканини і числом малих аномалій серця. Генералізованою формою недиференційованої дисплазії сполучної тканини слід називати випадки, при яких вдається виявити ознаки клінічно значимого залучення в дефект 3 і більше органів і систем.

Відзначено часте поєднання неповноцінності сполучнотканинних структур серця з відхиленнями у функціонуванні вегетативної нервової системи. Часті симптоми — психовегетативні розлади: підвищений рівень тривожності, емоційна нестійкість. У дітей з недиференційованої дисплазією сполучної тканини з порушеннями ритму і провідності синдром вегетативної дисфункції протікає переважно по ваготоніческому типу, у вигляді синкопальних і астенічних станів, кардіалгії, головних болів напруги і часто супроводжується психопатологічними розладами. За даними кардіоінтервалографії, практично всі діти з ДСТ серця мають прояви вегетативної дисрегуляции, що свідчить про зниження можливостей адаптації. У міру наростання синдрому ДСТ спостерігають зміни особистісно-характерологічних особливостей, що відображають підвищення схильності до психічної дезадаптації.

ТРАХЕОБРОНХІАЛЬНА дискінезію реєструють в ряді випадків за рахунок порушення пружності трахеї і бронхів, обструктивний синдром протікає важко і довго.

Шлунково-кишкового тракту як один з найбільш багатих колагеном при ДСТ втягується в патологічний процес, що виявляється мікродівертікулёзом кишечника, порушенням екскреції травних соків і перистальтики. Практично у всіх хворих зі спадковими хворобами сполучної тканини виявляють поверхневі запальні зміни слизової оболонки шлунка, патологічні рефлюкси в поєднанні з хелікобактерної колонізацією, порушенням моторики шлунка.

З боку сечовидільної системи діагностичне значення мають нефроптоз, підвищена рухливість нирок, піелоектазія, подвоєння нирок, ортостатична протеїнурія, підвищена екскреція оксипроліну і глікозоаміногліканов.

У клінічній картині відзначають геморагічний синдром за рахунок тромбоцитарних порушень, зниження синтезу фактора Віллебранда. Часті носові кровотечі, петехіальні-плямисті висипання на шкірі, кровоточивість ясен, тривалість кровотеч при порізах. Розвиток геморагічного синдрому пов’язано не тільки з неповноцінністю сполучної тканини судин, але і з неспроможністю скорочувального апарату тромбоцитів і асоційоване з вегетативними порушеннями. Ці зрушення часто поєднуються з розвитком лейко- і тромбоцитопенією, з порушеннями тромбоцитарного гемостазу, неповноцінністю коагуляції. Часті порушення імунологічної компетентності внаслідок дистрофічних змін тімолімфоідной тканини. Характерно велика кількість вогнищ хронічної інфекції. При ДСТ була виявлена схильність пацієнтів до розвитку аутоімунних процесів.

Неврологічну патологію виявляють у більшості хворих дітей (ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ недостатність на тлі нестабільності або дисплазії шийного відділу хребта, ювенільний остеохондроз, spina bifida, внутричерепную гіпертензію, мігрені, порушення терморегуляції). У дітей пубертатного віку відбувається трансформація симптомів, основними органами-мішенями стають хребет і орган зору.

Процес уніфікації медичної термінології привів до утвердження в якості міжнародного терміна «гіпермобільний синдром». Хоча цей термін і не вичерпує всього різноманіття поєднань незапальних уражень сполучної тканини, на сьогоднішній день його потрібно визнати вдалим. Переваги терміна — виділення генералізованої гіпермобільності суглобів як найбільш характерного і легкоопределяемого клінічного ознаки даної групи захворювань, а відсутність у визначенні слова «суглоб» орієнтує лікаря на позасуглобні (системні) прояви синдрому. Важливою причиною для прийняття міжнародним медичним співтовариством саме цієї назви була розробка критеріїв діагнозу гипермобильного синдрому і існування простий бальної системи (шкала Бейтона), що дозволяє оцінити присутність генералізованої гіпермобільності. Стандартне обстеження артрологических пацієнтів (рентгенографія ураженого суглоба, дослідження крові на гострофазових показники) ознак патології не виявляє. Ключ до діагнозу — виявлення гипермобильности суглобів при виключенні інших ревматичних захворювань (останнє є обов’язковою умовою). Потрібно пам’ятати, що людина з гіпермобільністю може захворіти будь-яким іншим захворюванням суглобів.

Розпізнавання генералізованої гіпермобільності суглобів (Beighton P.)

Максимальна кількість балів — 9

Ступінь рухливості суглобів має в популяції нормальний розподіл. Гіпермобільність суглобів спостерігається приблизно у 10% людей, лише у невеликої частини з них вона носить патологічний характер. Наявність гипермобильности нерідко вдається встановити у кровних родичів (переважно зі схожими проблемами). У 75% випадків початок клінічних проявів припадає на шкільний вік, найбільш частий варіант при цьому — артралгії колінних суглобів. Підвищена амплітуда рухів зменшує стабільність суглоба і збільшує частоту вивихів.

Гіпермобільність — результат слабкості і розтяжності зв’язок, які носять спадковий характер. Особливе значення в цьому відношенні мають гени, що кодують синтез колагену, еластину, фибриллина і тенаскіна. Клінічна значимість визначається частими вивихами і підвивихи, артралгіями, вегетативними дисфункціями. Таким чином, розуміння взаімооотношеній між гіпермобільністю суглобів і синдромом гипермобильности суглобів допомагає формула Р. Грехема (2000):

Гіпермобільність суглобів + Симптоматика = Синдром гіпермобільності.

При механічного перевантаження на фоні зниженої резистентності хряща і інших сполучнотканинних структур можуть виникати ділянки мікронекрозів і запалення (артрит з синовітом або бурсит), навантажувальна артропатия при дисплазії кістково-хрящового апарату. Більшість пацієнтів страждають незапальними захворюваннями суглобів (артрози, хронічні захворювання хребта).

Характерні ознаки навантажувальної артропатии:

• сімейні форми ранніх остеоартритів або остеохондрозу;
• наявність в анамнезі ушкоджень і розривів зв’язок, суглобів, підвивихи, суглобових і кісткових болів;
• зв’язок больового синдрому з фізичним навантаженням;
• невисока активність запалення, стихання її в міру зниження навантажень, швидке купірування болю і відновлення рухів;
• ураження одного або двох суглобів по осі;
• обмеженість випоту;
• наявність локальної болючості суглоба;
• наявність остепороза, гипермобильности суглобів та інших ознак дисплазії сполучної тканини.

Все ж частіше зустрічають пацієнтів з «розмитими» ознаками НДСТ. Виявлення фенотипічних ознак НДСТ в поєднанні з перерахованими вище проявами має навести лікаря на думку про можливість клінічно значимого системного дефекту сполучної тканини.

Діагностичні ознаки дисплазії сполучної тканини, які виявляються під час огляду

Примітка. Кожен фен оцінюють від 0 до 3 балів в залежності від вираженості (0 -відсутність фена; 1 — незначна; 2 — середня, 3 — значна вираженість фенотипического ознаки). Діти з сумою балів більше 30 мають діагностично значимий комплекс ознак ДСТ. При підрахунку оцінюють лише бали, отримані при об’єктивному огляді. Сума балів більше 50 дозволяє думати про диференційовану ДСТ.

Найчисленніші скарги були пов’язані з кардіальної і вегетативної симптоматикою. У структурі ознак захворювання переважали головні болі (28,6%), рецидивна обструкція бронхів (19,3%), кашель (19,3%), утруднення носового дихання (17,6%), болі в животі (16,8% ), висипання на шкірі (12,6%), суглобові болі (10,9%), підвищена стомлюваність (10,9%), субфебрилітет (10,1%).

У структурі основних діагнозів звертає на себе увагу висока частота алергічних захворювань, виявлених у 25,2% дітей (більшість склала бронхіальна астма — 18,5% групи); другою за частотою була нейроциркуляторна дисфункція — 20,2%. На третьому місці були захворювання кістково-м’язової системи та сполучної тканини, виявлених у 15,1% (ДСТ склала 10,9% групи). Захворювання органів травлення виявлені у 10,1% дітей. Всі діти мали супутні діагнози, переважна більшість — понад одного. Захворювання кістково-м’язової системи та сполучної тканини фігурували у 37,0%, НДСТ виставлена у 19,3%, інфекційні захворювання органів дихання — у 27,7%, алергічні у — 23,5%, захворювання шлунково-кишкового тракту — у 20,2% , нервової системи — у 16,8%.

Особливості ЕКГ виявлені у 99,1% (в середньому 2,2 ЕКГ-феномену на дитину). Метаболічні порушення — у 61,8%, блокада ніжок пучка rVica — у 39,1%, синусовааритмія — у 30,1%, ектопічної ритм — у 27,3%, зміщення електричної позиції — у 25,5%, синдром ранньої реполяризації шлуночків — у 24,5%, зміщення електричної осі вправо — у 20,0%. На ЕхоКГ малі аномалії серця виявлені у 98,7% (в середньому 1,8 на дитину). Найчастішими аномаліями була наявність хорд в порожнині лівого шлуночка (60,0%), пролапс мітрального клапана I ступеня (41,9%), пролапс трехстворчатого клапана I ступеня (26,7%), пролапс клапанів легеневого стовбура (10,7% ), розширення синусів Вальсальви (10,7%), що значно перевищує популяційної частоту знахідок на ЕхоКГ.

При УЗД органів шлунково-кишкового тракту зміни виявлені у 37,7% (в середньому 0,72 знахідки на обстеженого). Деформація жовчного міхура — у 29,0%, додаткові частки селезінки — у 3,5%, збільшення ехогенності підшлункової залози і стінки жовчного міхура, дисхолия, гіпотонія жовчного міхура — по 1,76% відповідно, інші зміни — в 7,9% . При УЗД нирок порушення діагностовано у 23,5% дітей (в середньому 0,59 знахідки). Гіперподвіжность нирок виявлена — в 6,1%, піелоектазія — в 5,2%. Подвоєння чашечно-мискової системи і нефроптоз — по 3,5%, гідронефроз — у 2,6%, інші зміни — у 7%.

Порушення при нейросонографії виявлені у 39,5% (0,48 на обстеженого): двостороння дилатація бічних шлуночків — у 19,8%, їх асиметрія — у 13,6%, одностороння дилатація — у 6,2%, інші зміни — у 8,6%. При рентгенографії та УЗД відзначена висока частота порушень в шийному відділі хребта (81,4%, в середньому 1,63 на обстеженого): нестабільність виявлено у 46,8%, сколіоз шийного відділу хребта — у 44,1%, краніальний підвивих С, З 2 — у 22.0%, гіпоплазія С, — у 18,6%, аномалія Кіммерле — у 15,3%, інші зміни — у 17,0% дітей. При ультразвукової доплерографії магістральних судин голови порушення виявлені у 76,9% (1,6 знахідки на одного обстеженого). Асиметрія кровотоку по хребетних артеріях виявлена у 50,8%, за внутрішніми сонних артеріях — у 32,3%, за загальними сонних артеріях — у 16,9%, асиметрія відтоку по яремних венах — у 33,8%, інші порушення — у 23,1%. При реєстрації агрегаційної функції тромбоцитів порушення виявлені у 73,9% дітей, середні значення по групі нижче референтних.

Таким чином, результати обстеження можуть бути охарактеризовані як поліорганні порушення, частіше з боку серцево-судинної, нервової, опорно-рухової систем. Крім комплексу фенотипових ознак ДСТ кожна дитина мав ознаки кількох порушень з боку органів і систем: зміни ЕКГ, малі аномалії серця, зміни в шийному відділі хребта і асиметрії кровотоку, особливості будови внутрішніх органів, зниження МЩКТ. В середньому на дитину припадає понад 8 тих чи інших особливостей (4 — з боку серця; 1,3 — з боку органів черевної порожнини; 3,2 — з боку шийних хребців і судин). Деякі з них можна віднести до функціональних (зміни на ЕКГ, наявність асиметрій кровотоку на ультразвукової доплерографії, нестабільність шийного відділу хребта, деформації жовчного міхура), інші носять морфологічний характер (гіпоплазія і підвивих шийних хребців, малі аномалії серця, зниження МЩКТ).

Зниження МЩКТ може мати значення в формуванні раннього остеохондрозу, сколіозу, порушень кровопостачання в шийному відділі хребта. НДСТ грає велику етіологічну роль в генезі нейроциркуляторной дисфункції у дітей. Вихідний фон для її формування — слабкість субендотеліального шару судин, аномалії розвитку і послаблення зв’язкового апарату хребців. Внаслідок цього під час пологів часті кров