Синдром мышечной гипотонии на резидуальном фоне

Мышечная гипотония (мышечный гипотонус) — состояние пониженного мышечного тонуса (степени напряжения мышцы или её сопротивления движению), часто в сочетании со снижением мышечной силы (парезом). Гипотония — неспецифическое мышечное расстройство, которое может являться проявлением множества различных заболеваний, поражающих мотонейроны, контролируемые центральной нервной системой. Распознать гипотонию, даже в раннем младенчестве, обычно несложно; более сложно, зачастую невозможно, выявить причину данного состояния. Долгосрочные эффекты гипотонии в развитии ребёнка и дальнейшей жизни зависят в первую очередь от тяжести мышечной слабости и от природы заболевания. Некоторые расстройства подлежат специфической терапии, однако ведущим методом лечения большинства гипотоний идиопатической и неврологической природы является физиотерапия и/или трудотерапия.

Считается, что гипотония ассоциирована с нарушением афферентной импульсации от рецепторов растяжения и/или потерей растормаживающего эфферентного влияния мозжечка на фузимоторную систему (систему, иннервирующую интрафазульные мышечные волокна и контролирующую таким образом мышечную чувствительность на растяжение).[1] При осмотре выявляется снижение мышечного сопротивления пассивным движениям; пальпаторно можно отметить необычную мягкость мышц.[1] Также могут выявляться сниженные сухожильные рефлексы.

Этиология[править | править код]

В числе причин гипотонии:

Врождённые заболевания[править | править код]

Врождённые заболевания, в том числе проявляющиеся в течение 6 месяцев от рождения:

Генетические заболевания являются наиболее частой причиной:
- Синдром Дауна — наиболее часто
- Синдром делеции 22q13
- Дефицит 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы[2]
- Ахондроплазия
- Синдром Айкарди
- Болезнь Кэнэвэн
- Центронуклеарная миопатия (включая миотубулярную миопатию)
- Болезнь центрального стержня
- Болезнь Дежерина — Сотта
- Семейная дизавтономия (синдром Райли — Дея)
- Синдром Опица — Каведжия (синдром FG)
- Синдром Мартина — Белл
- Синдром Робинова
- Синдром Грисцелли 1 типа
- Гипофизарный нанизм
- Спинальная мышечная атрофия
- Болезнь Краббе
- Синдром Лея
- Синдром Марфана
- Болезнь Менкеса
- Метилмалоновая ацидемия
- Миотоническая дистрофия
- Болезнь Ниманна — Пика
- Некетотическая гиперглицинемия
- Синдром Прадера — Вилли
- Синдром Ретта
- Септооптическая дисплазия (синдром де Морсиера)
- Спинальная мышечная атрофия
- Болезнь Тея — Сакса
- Синдром Патау
- Синдром Вильямса

Отклонения, обусловленные пороками развития
- Мозжечковая атаксия (врождённая)
- Дисфункция сенсорной интеграции
- Диспраксия
- Гипотиреоз (врождённыйl)
- Гипотонический церебральный паралич
- Тератогенез, обусловленный внутриутробной интоксиакацией бензодиазепинами.

Приобретённые заболевания[править | править код]

Заболевания, дебютирующие в течение жизни:

Генетические
- Мышечная дистрофия (включая миотоническую дистрофию) — наиболее часто
- Метахроматическая лейкодистрофия
- Синдром Ретта
- Спинальная мышечная атрофия

Инфекционные
- Энцефалит
- Синдром Гийена — Барре
- Ботулизм детского возраста
- Менингит
- Полиомиелит
- Сепсис

Токсические
- Отравления ртутью у детей

Аутоиммунные
- Миастения — наиболее часто
- Патологические реакции на вакцинацию
- Целиакия[3]

Метаболические
- Гипервитаминоз
- Ядерная желтуха
- Рахит

Неврологические
- Черепно-мозговая травма, например, синдром детского сотрясения
- Поражение нижних мотонейронов
- Поражение верхних мотонейронов

Разное
- Дисфункция ЦНС, включая поражение мозжечка и детский церебральный паралич
- Гипотиреоз
- Синдром Сандифера

Топическая диагностика[править | править код]

Мышечная гипотония может возникать при поражении периферического нерва, периферического мотонейрона в области передних рогов спинного мозга, а также мозжечка. Поражение червя мозжечка ведёт обычно к диффузной гипотонии мышц, тогда как при поражении полушария мозжечка снижение мышечного тонуса отмечается на стороне патологического очага[4].

Симптомы[править | править код]

Существуют разнообразные объективные симптомы гипотонии. Часто выявляется задержка формирования двигательных навыков, в сочетании с гипермобильностью и повышенной гибкостью суставов, слюнотечение и проблемы с речью, бедные рефлексы, снижение мышечной силы, снижение устойчивости к активности, рассеянность внимания и т. д. Выраженность объективных симптомов зависит от возраста пациента, тяжести гипотонии, локализации поражённых мышц, иногда — причины гипотонии. Например, некоторые пациенты с гипотонией могут жаловаться на запор, а у других проблемы с толстым кишечником отсутствуют.

Диагностика[править | править код]

При гипотонии зачастую ставится диагноз мышечной дистрофии или ДЦП, в зависимости от симптомов и врача. Если предполагается, что причина гипотонии лежит в ЦНС, ставится диагноз ДЦП. Если больше похоже, что поражены мышцы, это может расцениваться как мышечная дистрофия, даже несмотря на том, что большинство форм гипотонии не сопровождаются серьёзной дистрофией. Если предполагается поражение нервов, суждение о диагнозе может склониться в любую, или ни в какую, сторону. В любом случае, гипотония редко является проявлением мышечной дистрофии или церебрального паралича, и в связи с этим часто вообще никак не классифицируется[5].
Оригинальный текст (англ.)
A diagnosis of hypotonia is sometimes considered a form of muscular dystrophy or cerebral palsy, depending on the symptoms and the doctor. If the cause of the hypotonia is thought to lie in the brain, then it might be classified as a cerebral palsy. If the cause seems to be in the muscles, it might be classified as a muscular dystrophy, even though most forms of hypotonia are not seriously dystrophic. If the cause is thought to be in the nerves, it could be classified as either or neither. In any case, hypotonia is rarely an actual muscular dystrophy or cerebral palsy, and is often not classified as either one, or anything at all for that matter.

Диагностика включает сбор семейного анамнеза, физикальное обследование, могут потребоваться дополнительные исследования, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию, анализы крови, генетическое тестирование (хросомосное кариотипирование и т. д.), исследование ликвора, электромиографию, биопсию мышцы или нерва.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

Занятия и стимулирующая терапия при гипотонии (англ.)
Early recognition and intervention is the key to recovery for Benign Congenital Hypotonia (англ.)
Martin K., Inman J., Kirschner A., Deming K., Gumbel R., Voelker L. Characteristics of hypotonia in children: a consensus opinion of pediatric occupational and physical therapists (англ.) // Pediatric Physical Therapy : journal. — 2005. — Vol. 17, no. 4. — P. 275—282. — doi:10.1097/01.pep.0000186506.48500.7c. — PMID 16357683. (англ.)
Обзор на сайте Национальной организации редких заболеваний (США) (англ.)
Энциклопедия здоровья детей (англ.)

Источник

Миотонический синдром у детей — это совокупность расстройств тонуса мышц, характеризующаяся нарушениями сокращения мышечных волокон после расслабления. Симптоматика возникает на фоне различных приобретенных и врожденных заболеваний. Для назначения эффективного лечения врач должен выявить основную причину. Прогноз при патологии благоприятный.

Миотонический синдром у детей: симптомы и лечение

Возникновение расстройства

Причины появления нарушений мышечного тонуса не всегда удается выявить. У некоторых детей миотонический синдром развивается на фоне генетической предрасположенности. В этих случаях в генах имеются мутации, влияющие на работу мышечных волокон. Врожденные формы патологии встречаются в семьях, где ранее были схожие двигательные расстройства у детей.

Помимо наследственной предрасположенности, большое значение имеют следующие факторы:

родовые травмы с поражением структур центральной нервной системы;
тяжелое течение рахита или отсутствие его своевременной терапии;
нарушения обмена веществ и болезни эндокринных органов;
наличие сопутствующих нервно-мышечных патологий;
тяжелая перинатальная энцефалопатия.

На фоне указанных состояний возникают очаги поражения головного мозга органического и функционального характера. Если факторы не устранить, то заболевание будет прогрессировать на фоне проводимого лечения.

Классификация

Врачи выделяют несколько видов миотонического синдрома. Каждый из типов нарушения имеет свои особенности возникновения и требует специфической терапии. В медицине говорят про следующие разновидности патологии:

дистрофическая миотония, характеризующаяся сопутствующим поражением эндокринной и вегетативной нервной системы, а также нарушениями зрения;
врожденная парамиотония — редкий вид заболевания, сопровождающийся парезами и параличами;
миотония Томсона, имеющая наследственный характер и проявляющаяся симптомами в возрасте от 6 до 12 лет;
миотония Беккера — встречается чаще всего. Признаки болезни развиваются после 4 лет;
синдром Шварца-Джампела сопровождается аномалиями скелета и тяжелой умственной отсталостью.

Конкретный вид синдрома у ребенка определяет лечащий врач на основании проведенного клинического обследования.

Клинические проявления

Миотонический синдром у детей проявляется спазмами различных групп скелетных мышц. Он возникает как в покое, так и на фоне физической нагрузки. Симптомы приводят к тому, что ребенок долгое время учится ходить и испытывает дискомфорт при любых движениях.

Основные клинические проявления следующие:

гипотрофия и атрофические изменения в мышцах лица и шеи;
спастические сокращения мимической и жевательной мускулатуры;
спазмы мышц возникают при физической активности;
в связи со спазмами мышц ребенок часто падает и ошибается при совершении любых действий;
у грудных детей спазмы возникают в процессе сосания;
нарушения мышечного тонуса и движений приводят к деформации суставных сочленений;
во время кашля развивается недержание мочи;
в период между мышечными спазмами отмечается общая гипотония и слабость;
нарушения глотания и дизартрия у ребенка;
потеря и плохой набор массы тела;
головные боли диффузного характера, возникающие без причины;
быстрая утомляемость при физической работе;
отставание от сверстников в физическом развитии.

Симптомы заболевания снижают качество жизни ребенка и нарушают его социальную адаптацию. В отсутствии терапии проявления прогрессируют, приводя к инвалидности.

Негативные последствия

Миотонический синдром возникает на фоне состояний, характеризующихся поражением различных внутренних органов и их систем. В связи с этим патология в отсутствии лечения приводит к осложнениям различной степени тяжести. К ним относятся:

близорукость, имеющая тенденцию к прогрессированию;
сколиоз и другие нарушения осанки;
дизартрия с первых лет жизни;
патология сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
энурез;
задержка психомоторного развития

Профилактика развития осложнений — раннее обращение за медицинской помощью. Самолечение при патологии недопустимо.

Диагностические мероприятия

Разновидности миотонии выявляются с помощью электромиографии и других методов

Обследование ребенка проводят педиатр и врач-генетик. Для проведения дифференциальной диагностики между разновидностями синдрома и другими болезнями, приводящими к нарушению мышечного тонуса, необходимо комплексное использование лабораторных и инструментальных методов.

Для оценки состояния мышц и наличия их повреждений в крови определяется уровень молочной кислоты. Также в биохимическое исследование входит креатинин, печеночные ферменты и воспалительные белки (С-реактивный белок и фибриноген). Электромиография позволяет оценить функциональную способность мышц и их реакцию на возбуждающие стимулы.

Всех больных осматривает врач-невролог. Для оценки состояния головного мозга проводится электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография. ЭЭГ позволяет оценить функциональную активность отдельных участков ЦНС, а КТ или МРТ — их структурную целостность.

В сложных диагностических случаях проводится биопсия мышц. Врач изучает морфологию и молекулярные изменения в мышечных волокнах, выставляя окончательный диагноз.

Подходы к терапии

Лечение основывается на комплексном подходе. Терапия подбирается только лечащим врачом после обследования ребенка. Самолечение и применение народных средств недопустимы, так как могут стать причиной прогрессирования симптоматики.

Лекарственные средства при миотоническом синдроме позволяет устранить клинические проявления болезни. Используются медикаменты со следующим действием на организм:

устраняющие спазм мускулатуры;
повышающие энергетический ресурс клеток;
антиоксиданты и ноотропы;
мембраностабилизирующие лекарства.

Помимо медикаментозной терапии обязательно проводится детский массаж. Для этого следует обратиться к квалифицированному специалисту. Неправильный массаж снижает эффективность комплексного лечения. В месяц проводится 10-12 массажных процедур.

Для нормализации мышечного тонуса и физического развития ребенка ему показана лечебная физкультура. ЛФК проводится в лечебном учреждении и дома. Используются простые упражнения: подъемы ног вверх лежа, разведение и махи руками, приседания и пр. Перечень заданий и их интенсивность зависит от возраста ребенка.

При наличии дизартрии проводятся занятия с логопедом и психологом. Специалисты облегчают социальную адаптацию ребенка и способствуют улучшению обучения в детском саду и школе.

Миотонический синдром — проявление ряда неврологических и обменных заболеваний. Выявление его причины является важной частью обследования. Прогноз при раннем обращении за медицинской помощью и комплексной терапии благоприятный. Мышечный тонус ребенка постепенно нормализуется и симптоматика болезни проходит бесследно. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения ребенок становится инвалидом и нуждается в помощи близких людей. Инвалидность развивается на фоне прогрессирующих нарушений тонуса мышц и сопутствующих изменений в костной системе.

Читайте далее: водянка головного мозга у новорожденных

Источник

Почитайте. и сделайте вывод если малыш еще маленький быстро за помощью к врачам чем рань тем быстрее можно все исправить!!!!Мышечная гипотония у детей — это снижение мышечного тонуса, развивается состояние в первую очередь у детей. Ослабленные волокна мышцы в ответ на нервную стимуляцию сокращаются очень медленно и не могут обеспечивать степень ответа мышечной реакции в той же мере, что и нормальная мышечная ткань. Гипотония мышц у детей это симптом, который может быть спровоцирован многими заболеваниями различной этиологии.

Гипотония у детей, также называется синдромом мышечной слабости, является одной из причин развития дистрофии мышечной ткани. Низкий тонус мышц может быть вызван различными причинами. Часто это состояние свидетельствует о наличии нарушений в центральной нервной системе, генетических расстройств или мышечных пороков развития. Мышечный тонус это напряжение или степень сопротивления движению в мышцах. Гипотония не является аналогом мышечной слабости, которая проявляется в виде снижения силы мышц, но она может сопровождаться этим симптомом. В нормальном состоянии мышечный тонус определяет способность мышц реагировать на растяжение фасций и мышечных волокон. Например, согнутые руки ребенка с нормальным уровнем тонуса быстро выпрямляются, сгибательные мышцы плеча (бицепсы) быстро распрямляются в ответ на это действие. Как только действие выполнено, разгибательные мышцы расслабляются, и возвращается в свое нормальное состояние покоя.

У ребенка с низким мышечным тонусом волокон, мышцы не спешат начать сокращения. Они дают замедленный ответ на нервный стимул и не могут удерживать конечность в определенном положении в течение длительного времени.
Основные признаки гипотонии у детей

Гипотоническое состояние младенцев влияет на их внешний вид. Основные признаки гипотонии у детей видны невооруженным взглядом. Они опираются слегка расставленными в разные стороны локтями и коленями, в то время как дети с нормальным мышечным тонусом, как правило, в качестве поддержки используют согнутые локти и колени в достаточной амплитуде под прямым углом. Такой ребенок в течение длительного времени не может держать головку за счет слабости затылочных мышц. Головка постоянно запрокидывается вперед, назад или в боковые стороны.

Детей с нормальным тонусом можно поднять вверх, поставив им руки под мышки, а гипотонические младенцы, как правило, проскальзывают между руками. При этом их ручки непроизвольно поднимаются вверх, параллельно плоскости тела.

Большинство детей младшего возраста во время сна и отдыха сгибают ручки и ножки в коленях и локтях. Дети с симптомами гипотонии безвольно свешивают их во время расслабления.
Как проявляется гипотония мышц у детей

Страдающие гипотонией младенцы имеют задержку в физической двигательной активности. Гипотония мышц у детей может проявляться в виде следующих признаков:

они не могут самостоятельно переворачиваться с животика на спину;
не могут обучиться ползать;
с трудом удерживают головку;
не обладают способностью держать в руках игрушку;
не держат баланс в сидячем положении;
с трудом удерживают вес своего тела на ногах.
Как следствие мышечной гипотонии у детей быстро развивается мышечная слабость, которая негативно влияет на осанку и подвижность малыша. Снижается уровень рефлексов, возникает слабость связочного аппарата, могут провоцироваться постоянные вывихи крупных и мелких суставов. Чаще всего встречаются привычные вывихи челюстных костей, бедра, колена, голеностопного сустава. В тяжелых случаях могут возникнуть проблемы с глотательными и жевательными мышцами. Такие дети не могут самостоятельно сосать, жевать и глотать пищу. Их необходимо кормить с помощью специального зонда или парентеральным путем.

Длительная неспособность произношения речи у больных гипотонией не связана с нарушениями интеллекта и умственных способностей. Это состояние связано напрямую со слабым развитием мышц грудной клетки, голосовой щели и нарушениями процессов дыхания.
Когда развивается гипотония у детей

Распространение этого состояния не взаимосвязано с полом младенца и местом его постоянного проживания. Слабая связь прослеживается между развитием гипотонии и поведением матери ребенка во время её беременности. В тоже время согласно практическим наблюдениям за контрольными группами больных детей, можно утверждать, что имеет значение возраст, в котором впервые появились симптомы гипотонии. Наиболее опасный возраст ребенка это период от 3 до 7 лет. Именно в это время есть риск формирования у малыша ограниченных физических способностей благодаря развитию гипотонии мышц.

В младенческом возрасте состояние более успешно поддается корректировке за счет использования современных медицинских средств реабилитации. В возрасте старше 7 лет гипотония является крайне редким состоянием и связано напрямую с влиянием основного заболевания. При этом успешная терапия основного заболевания приводит к полному исчезновению симптомов гипотонии у детей.
Причины гипотонии у детей

Врачам неизвестны достоверные причины развития гипотонии. Ученые считают, что она может быть вызвана травмой, экологическими неблагоприятными факторами или другими генетическими изменениями мышц и расстройствами центральной нервной системы.

Причины гипотонии у детей могут быть следующими:

Синдром Дауна, при котором хромосомы ДНК принимают измененный вид обычно из-за дополнительных копий двадцать первой хромосомы.
Миастения: нервно-мышечные расстройства при этом заболевании характеризуются переменной слабостью мышц, которая часто улучшается после полноценного отдыха и возрастает в связи с физической деятельностью. Состояние может быть вызвано нарушениями иммунного характера.
Синдром Прадера-Вилли — врожденный порок генов, характеризующийся отсутствием примерно 7 генов в составе 15 хромосомы спирали ДНК. Сопровождается ожирением, тяжелой формой гипотонии, снижением умственных способностей.
Тяжелые формы реактивной желтухи в результате конфликта резус фактором матери и ребенка.
Мозжечковая атаксия с двигательными расстройствами, которые отличаются внезапным началом, часто является осложнением после перенесенных инфекционных вирусных заболеваний. Может вызывать гипотонию в тяжелых случаях течение заболеваний.
Ботулизм, при котором бактерии Clostridium могут размножаться в пределах желудочно-кишечного тракта ребенка. В ходе жизнедеятельности продуцируют токсин, который парализует мышечные волокна и является потенциально опасным для жизни.
Синдром Марфана — наследственное заболевание клеток соединительной ткани с разрушением коллагеновых волокон, образующих мышечные связки и поддерживающий аппарат. Это оказывает негативное влияние на двигательный аппарат, сердечнососудистую систему, состояние глаз и кожи.
Мышечная дистрофия — это группа расстройств, которая характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и потерей объема мышечных волокон.
Ахондроплазия в виде нарушения физиологического роста костей скелета ребенка, которое вызывает наиболее распространенный тип карликовости. Сопровождается гипотонией средней степени тяжести.
Сепсис и другие тяжелые, опасные для жизни ребенка заболевания, вызывающие массирование заражение крови токсинами и живыми формами бактерий.
Врожденный гипотиреоз вызывает гипотонию в результате снижения уровня выработки гормонов щитовидной железы.
Гипервитаминоз D — состояние, которое появляется в полной мере через несколько месяцев после употребления чрезмерных доз витамина D для профилактики рахита.
Рахит провоцирует у детей размягчение и разрушение костной ткани. Вызывается дефицитом витамина D, кальция или фосфата. Сопровождается симптомами гипотонии.
Спинальная мышечная атрофия первого типа — группа наследственных болезней, вызывающих прогрессирующую дистрофию мышц и их слабость, в конечном итоге приводит к смерти ребенка.
Побочные эффекты от вакцинации.
Частые симптомы гипотонии у детей

Ниже приведены распространенные симптомы гипотонии у детей. Каждый ребенок может испытывать различные проявления этого состояния, в зависимости от основной причины гипотонии:

снижение мышечного тонуса — мышцы на ощупь мягкие и рыхлые по своей структуре;
возможность разведения конечностей в противоположные стороны выходит за пределы физиологической нормы;
неспособность приобретения двигательных навыков, соответствующих этапам развития (таких, как умение держать голову без помощи со стороны родителей, самостоятельное переворачивание, способность сидеть без поддержки, ползание, ходьба);
неспособность самостоятельно сосать молоко или жевать пищу в течение длительного периода времени;
поверхностное дыхание без возможности осуществить более двух глубоких вдохов подряд;
нижняя челюсть может отвисать, наблюдается выпадение языка.
Когда следует обращаться к врачу

Нормально развивающиеся дети имеют тенденцию к развитию двигательных навыков, контролю собственной осанки в соответствии медицинским стандартам в данном возрасте. Двигательные навыки делятся на две категории. Вазомоторные навыки включают в себя способность младенца поднимать голову, лежа на животе, переворачиваться со спины на живот. Как правило, в определенном возрасте, ребенок развивает моторику до такой степени, чтобы удерживать свое тело в сидячем положении, ползать, ходить, бегать и прыгать. Скорость реакции включает в себя возможность быстро увидеть ребенку передачу игрушки из одних рук в другие. Малыш указывает на объект, следит за игрушкой или действиями человека глазами. Дети с гипотонией мышц не спешат развивать эти навыки, а родители должны обратиться за медицинской помощью к педиатру, если они замечают такие задержки развития.

Источник