Синдром мунье куна у детей
Трахеальный бронх
Трахеальный бронх относят к аномалиям отхождения бронхов. Само название определяет суть патологии — бронх типа долевого или сегментарного, отходит непосредственно от трахеи. Впервые эта патология была описана Chiari (1899).
Чаще наблюдают отхождение бронха в правую половину грудной полости. В отечественной литературе приведено описание трахеального бронха в работах И. Г. Кливдкович (1962), Г. Л. Феофилова (-1965), А. И. Курбатова (1966), В. И. Отручкойа с соавт. (1969), Г. А. Романова (1974) и др.
Принято несколько классификаций трахеального бронха. Вероятно, более оправданной является подразделение трахеального бронха на смещенный и сверхкомпактный (рис. 41). Под смещенным понимают аномалию места отхождения нормального бронха, например правого верхнедолевого, непосредственно от трахеи, при котором общее число бронхов в легком остается нормальным. При сверхкомпактном трахеальном бронхе речь идет о наличии добавочного бронха либо всего легкого, либо доли, либо сегмента, также отходящих непосредственно от трахеи.
Рис.41. Трахеальный бронx. а — сверхкомпактный; б — смещенный; в — дивертикулообразный.
Нередко трахеальный бронх ничем не проявляет себя и диагностировать его необходимо в основном перед операцией удаления патологического очага в соседнем участке легкого или при пневмонэктомии для предупреждения образования в послеоперационном периоде бронхиального свища.
Трахеальный бронх не имеет типичной клиники. Клиническая картина в основном зависит от изменений в легочной ткани, которую он вентилирует, или патологии, которую он образует, например дйвертякулоподобное выпячивание.
Диагноз трахеального бронха устанавливают на основании бронхологического обследования. При внимательно проведенной бронхоскопии, которой принадлежит основная роль в диагностике трахеального бронха, определяют устье «добавочного» бронха, отходящего непосредственно от трахеи. При ненаправленном бронхологическом исследовании эту патологию можно не заметить, так как при бронхографии контрастное вещество вводится обычно гораздо ниже, в левый или правый главный бронх.
После бронхоскопического обнаружения трахеального бронха необходимо произвести бронхографию и ангиопульмонографию, для того чтобы иметь полное представление о найденной патологии.
Иногда трахеальный бронх впервые диагностируют после томографии.
Трахеальный бронх, как правило, не требует хирургического вмешательства, если в паренхиме, к которой он подходит, не образовались бронхоэктазы, кисты и т. д. Хирургическому лечению подлежат осложненные дивертикулы трахеи.
Трахеобронхомаляция (Синдром Мунье-Куна)
Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мышечных элементов трахеи и бронхов. Это — редкий врожденный порок развития.
Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Однако известно, что порок может проявиться только в расширении главного и долевых бронхов, без расширения трахеи. Кроме указанных изменений, при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах, с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологическая картина патологии была известна ранее.
В отечественной литературе синдром Мунье-чКуна описан С. Я. Долецким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом (1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаровым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвященных изучению пороков развития легких у детей.
Клиника
Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зрения, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфекции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, выраженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, постоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы температуры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы (Н. А. Гланцберг, 1965).
При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаблено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны, как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средостения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В анализах крови отмечается снижение гемоглобина.
Диагностика трахеобронхомаляции основана наряду с изучением анамнеза па клинической картине страдания и рентгенологических методах обследования. Наряду с обзорной рентгенографией (рентгеноскопией), при которой выявляются изменения в паренхиме легкого, усиление и расширение бронхо-сосудистого рисунка, в настоящее время большое место в диагностике порока развития отводят сверхжестким снимкам (М. Г. Виннер, В. И. Коробов, Э. Л. Зильберт, 1973), благодаря которым значительно улучшилась диагностика синдрома Мунье-Куна.
Диагноз трахеобронхомаляции уточняет томография. Обязательным считают проведение бронхографии, которая дает возможность представить тонкости происходящих изменений в трахео-броыхиальном дереве, особенно важные для решения вопроса о целесообразности проведения хирургических методов лечения (рис. 42).
Рис. 42. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
Представления о патологии расширяют бронхоскопия и ангиопульмонография.
Лечение
Дети с трахеобронхомаляцией в основном подлежат консервативному лечению, в которое включают общеукрепляющую терапию, противовоспалительную терапию и полноценную санацию трахео-бронхиального дерева. Операция может быть показана только при ограниченной форме.
Прогноз при не выраженных формах патологии без воспалительных изменений может оказаться благоприятным. В остальных случаях, по мнению В. И. Стручкова (1969), больные с трахеобронхомаляцпей ограниченно трудоспособны и подлежат трудоустройству.
А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Порок развития, характеризующийся значительным патологическим расширением трахеи и главных бронхов — это трахеобронхомегалия (синонимы: синдром Мунье-Куна, трахеоцеле, мегатрахея, трахеомаляция, гигантизм трахеи, трахеоэктазия, идиопатическое расширение трахеи, ахалазия трахеи и т.д.) В этой статье мы расскажем вам о симптомах трахеобронхомегалии у ребенка, а также о том, как проводится лечение трахеобронхомегалии у детей.
Причины трахеобронхомегалии (синдрома Мунье-Куна)
Порок редко захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изменения. Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.
Первое описание наблюдения этой патологии принадлежит Мунье-Куну (1932). Большинство авторов рассматривает трахеобронхомегалию как результат врожденного недоразвития эластических, мышечных элементов и хрящей трахеи и главных бронхов. Существуют следующие варианты порока:
- изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов),
- изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи),
- трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов).
Синдром Мунье-Куна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.
Какими симптомами проявляется трахеобронхомегалия?
Заболевание начинается с раннего детства и достигает своего максимального клинического проявления к 20 — 30 годам.
- Протекает в виде постоянного бронхита с мучительным кашлем, сопровождающимся обильным выделением слизистой или гнойной мокроты.
- Кашель имеет довольно характерный тембр из-за патологической податливости стенок трахеи, бронхов и вибрации их мембранозной части, так называемый вибрирующий кашель, напоминающий блеяние козы.
- Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, боли при глубоком вдохе, нередко наблюдается кровохарканье.
- Нередки при синдроме Мунье-Куна симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.
- В легких определяются различные изменения перкуторного звука, прослушиваются разнообразные хрипы.
- Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксемию.
Как диагностируется трахеобронхомегалия?
Диагноз устанавливается по результатам бронхологического и рентгенологического исследований. При бронхоскопии определяется увеличение просвета трахеи, расширение межкольцевых промежутков. Характерны «лужицы» мокроты в дивертикулоподобных выпячиваниях мембранозной части трахеи и межкольцевых промежутках. На рентгенограммах при синдроме Мунье-Куна определяется резко расширенная трахея, на томограммах отмечается волнистость контуров трахеи и главных бронхов. При трахеобронхографии отчетливо выявляются расширенная трахея и главные бронхи с отдельными участками в виде выпячиваний между хрящевыми пластинками и дивертикулами.
Как лечится трахеобронхомегалия?
Лечение консервативное с постоянной дыхательной гимнастикой, постуральным дренажем, профилактикой обострений бронхолегочного процесса. В период обострения воспалительного процесса, нередко возникает необходимость проведения санационной трахеобронхоскопии и интенсивной терапии.
Теперь вы знаете что такое трахеобронхомегалия у детей.
Источник
Бронхиальная атрезия.
Из архива AFIP
Бронхоцеле
Добавочный трахеальный бронх.
В. Д. Стоногин, А. В. Богданов
Трахеальный бронх, который может быть истинно добавочным или смещенным, относится к числу редких пороков развития бронхо-лёгочной системы
Из архива AFIP
Варианты и аномалии развития легких (В.И. Стручков, 1998)
• Терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа
• Аномалия развития — врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа
• Порок развития — разновидность аномалии, при которой имеют место не только анатомические изменения органа, но и нарушение его функции
• Врожденные пороки развития — это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их
строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как
следствие нарушения дальнейшего формирования органов
*********************
Классификация аномалий развития бронхолегочной системы (Н.В.Путов, Ю.Н.Левашов, 1984)
1.Пороки, связанные с недоразвитием легкого в целом или его элементов
• Агенезия легкого
• Аплазия легкого
• Гипоплазия легкого
• Трахеобронхомегалия
• Врожденная долевая (лобарная) эмфизема
2.Пороки, связанные с неправильным строением органа
• добавочная доля v. azygos
• зеркальное легкое
• обратное расположение легких
• трахеальный бронх и др.
3.Пороки, связанные с наличием избыточных дисэмбриогенетических формирований
• секвестрация легкого
• киста легкого
/Руководство по пульмонологии/ Под ред. Н.В. Путова- Л: Медицина, 1984
**********************
Congenital lung malformation (CLMs)
— гетерогенная группа врожденных мальформаций, связанных с аномалиями легочной паренхимы и вариантами аномального кровоснабжения и дренажа легочных вен
• Whole lung malformation (dysmorphic lung)
1 Lung agenesis-hypoplasia complex (agenesis, aplasia and hypoplasia of the lung)
2 Hypogenetic lung syndrome (lobar agenesis and aplasia)
3 Congenital pulmonary venolobar syndrome
4 Horseshoe lung
5 Accessory diaphragm
6 Anomalous unilateral single pulmonary vein
• Focal pulmonary malformation
1 Congenital bronchial atresia
2 Bronchogenic cysts
3 Cystic adenomatoid malformation
4 Pulmonary sequestration
J.M. Mata, J. Caceres «The dismorphic lung: imagimg findings»- Eur.Radiol.6, 403-414(1996)
**********************
Терминология
• Агенезия — отсутствие легкого вместе с главным бронхом (при отсутствии бифуркации трахеи)
• Аплазия — отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха
• Гипоплазия — имеются главный и долевые бронхи, которые оканчиваются функционально несовершенным рудиментом (отсутствие мелких бронхиальных разветвлений), легочная ткань недоразвита
• Клиническая картина
— Rg-находка (м.б. развитие воспалительного процесса)
— отставание в физ. развитии, деформация грудной клетки на стороне поражения, «барабанные палочки»
— дыхательная недостаточность +/-
***********************
Кистозные поражения легких у детей
Нередко Rg-картина сходна с проявлениями воспалительного процесса ( в т.ч. туберкулезной этиологии)
• Секвестрации легких
• Бронхогенные кисты
• Врожденные кистозные аденоматоидные мальформации
• Бронхиальная атрезия
• Интерстициальная эмфизема
• Кистозные мезенхимальные опухоли (плевропульмональная бластома)
• Другие кистозные поражения
— Кистозные бронхоэктазы
— Полости деструкции
— Пневматоцеле
— Посттравматические или постинфарктные кисты — бронхогенные кисты
********************
Кистозная аденоматоидная мальформация тип I
• Кисты диаметром 2 — 10 см , выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием
• Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы
• Кисты связаны с бронхиальным деревом пораженной доли легкого
Кистозная аденоматоидная мальформация тип II
• Кисты связаны с бронхиальным деревом и содержат воздух
• Высокая частота сочетанных врожденных аномалий (в 40% при экстралобарной секвестрации)
•Множественные небольшие кисты менее 1-2 см в диаметре, выстланные мерцательным эпителием
•Между кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы
Кистозная аденоматоидная мальформация III типа
• Обширное поражение некистозного характера
• «Бронхиолоподобные образования с кубовидным цилиндрическим эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол»
• Прогноз обычно неблагоприятный
********************
Бронхолегочные секвестрации
— участки нефункционирующей легочной ткани, не связаны с ТБД, снабжаются артериальной кровью из большого круга кровообращения
• Экстралобарная секвестрация
— кисты должны происходить из бронхов
— аберрантный сосуд отходит от аорты или ее ветвей
— патологический участок окружен собственным плевральным покровом
• Интралобарная секвестрация
— аберрантный сосуд отходит от аорты или ее ветвей
— секвестр. участок не имеет своего плеврального листка
— связи с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, артерии и вены нет
Необходимо выполнение КТ-ангиографии или МРА
********************
Бронхиальная атрезия
— в результате облитерации проксимального отдела сегментарного бронха (верхней доли), реже -долевой или субсегментарный бронх
• локальное вздутие пораженного сегмента
• бронхи дистальнее стеноза наполняются слизью — формируется бронхоцеле (мукоцеле)
• у новорожденных — вид кисты, заполненной жидкостью
• «воздушные ловушки» в результате гиперинфляции вокруг расширенных бронхов
• малочисленность сосудов в зоне поражения
• клинически — чаще бессимптомны
********************
Врожденная лобарная эмфизема
• Характеризуется прогрессирующим вздутием доли, иногда — 2 долей
• В результате клапанного механизма на уровне бронхов
• 42,2% — левая верхняя доля, 35,3% — правая средняя доля, 20,7% — правая верхняя доля; по 0,9% — в каждом нижней доле
• Деструкции альвеолярных стенок не происходит
• В 50% -55% — причина неизвестна (у этих пациентов были обнаружены участки бронхомаляции или стеноза бронхиальных хрящей)
• Может быть связана с другими аномалиями (СС системы -12%-14%)
• Майерс описал три клин. типа: Iт. — кл.проявл. в младен. возрасте; IIт. — у детей более старш возраста; IIIт. — случайная находка, асимптомно.
• Респираторный дистресс — наиболее распространенный симптом
• Диагноз — рентгенография и КТ гр.полости
Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Büyükpamkçu N. Congenital lobar emphysema: diagnosis and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999
Источник
Это
редкое выраженное врожденное расширение
трахеи и больших бронхов вследствие
недоразвитых эластичных и мышечных
волокон в мембранозной
части трахеи и главных бронхах
.Этот
порок визывает муко-цилиарну
недостаточность. В следствие постоянного
кашля резко повышается внутреннее
бронхиальное давление и спустя некоторое
время происходит расширение бронхов
меньшего калибра, которые в свою очередь
усложняются воспалительным процессом.
Эти два фактора в свою очередь вызивают
и поддерживают длительный восвалительный
процесс в легких, который приводит к
развитию бронхоектазив в дистально
расположенных бронхах и пневмосклерозе
преимущественно в нижней судьбе.
Первые
проявления заболевания относятся к
раннему детскому возрасту и зависят от
степени недоразвития мембранознои
части трахеи и бронхов.
При значительных
дефектах заболевания может проявляться
из периода новонародженности периодическими
апное во время плача, при беспокойстве
ребенка.
У грудного ребенка заболевания напоминает
клинику «ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОГО»,или
рецидивирующего бронхита.
При незначительных дефектах первые
клинические проявления могут появиться
и в более старшем возрасте.
Клинические
проявления зависят от степени расширения
бронхов и характера гнойного процесса.
Для больших процессов характерный
постоянный кашель с выделением большого
количества гнойной мокроты.
Характер кашля вибрирующий (по характеру
напоминает « блеяние козы»). Такой
характер кашля обусловлен вибрацией и
смыканием податливых стенок трахеи и
крупных бронхов.
При
аускультации выслушиваются влажные
хрипы в зоне поражения.
Дебют клинических проявлений развивается
на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической
болезни с постоянным кашлем, иногда с
кровохарканьем и развитием тяжёлой
формы дыхательной недостаточности.
Трахеобронхомаляция
Это
заболевание обусловлено патологической
мягкостю или отсутствием хрящевого
каркасу трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ
-подразделяется
на диффузные и локализованные формы.
Классическим представителем этого
недостатка есть синдром ВИЛЬЯМСА
-КЭМПБЕЛЛА
Синдром
ВИЛЬЯМСА-КЭМПБЕЛЛА-это врожденное
недоразвитие хрящей от 3- го до 8-го
порядка ,в настоящее время встречается
не так уже и редко. Дистальнее зоны
повреждения, хрящева ткань появляется
снова.Слабость
хрящевой ткани приводит к значительному
расширению просвета бронхов во время
вдоха и сужению, а иногда и к полному
закрытию их просвета, при форсированному
выдоху. Поражение бронхов ,как правило
двустороннее и распространено.Эти
изменения в трахее и бронхах ,как и в
предыдущем случае, приводят к муко-цилиарной
недостаточности, и присоединению
бактериальной инфекции. Таким образом,
постоянным спутником заболевания
становится хроническое воспаление
бронхов.
Первые
клинические симптомы появляются в
раннем детском возрасте, и сначала
напоминают клинику тяжёлой пневмонии,
в дальнейшем, особенно у детей на 1-му
году жизни, пневмонии возникают по 2-3
раза на год.
У
детей первого года жизни описана
обратимая форма трахеобронхомаляции,
клинически проявляющаяся в виде
стридорозного дыхания. При этом
одновременно обнаруживается мягкость
хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы
болезни при этой форме исчезают на 1—2-м
году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет
выявить патологическую подвижность
стенок трахеи и (или) главных бронхов.
На выдохе возникает резкое сужение
просвета трахеи, который может принимать
различную форму (щелевидную, серповидную
и др.).
У
детей старшего возраста на первый план
выступают симптомы тяжёлого
распространенного вторичного хронического
бронхита, который в свою очередь с годами
вызывает обструктивные изменения в
бронхах, эмфизему, частичную облитерацию
терминальных бронхиол. На этом фоне
могут возникать ателектазы , а в
дальнейшему и бронхоектази. Учитывая
то ,что бронхи на выдохе спадаются, в
клинической картине ,особенно на первых
месяцах жизни заболевание протекает с
тяжёлым обструктывным синдромом.Встречаются
очень редко а диагностика , как правило,
не вызывает больших трудностей.
При
бронхоскопии определяют диффузный
гнойный эндобронхит.
Исследование
функции внешнего дыхания обнаруживает
выраженные вентиляционные нарушения
комбинированной формы, обычно III и IV
степени. Характерным для больных с СВК
является изменение кривой форсированного
выдоха, которая носит двухфазный
характер. У больных имеется выраженная
артериальная гипоксемия.
Рентгенологически
обнаруживают груботяжистые изменения
легочного рисунка, неравномерное вздутие
отдельных участков легочной ткани,
уплотнение стенок бронхов, а также
небольшие полости.
Бронхография
дает типичную картину мешотчатых
бронхоэктазов, за которыми прослеживаются
неизмененные или деформированные, но
не расширенные дистальные отделы
бронхов. Поражения бронхов носят, как
правило, двусторонний распространенный
характер.
Диагноз.
Основывается на совокупности клинических
и функциональных симптомов, а также
типичных рентгенологических изменений.
Течение
и прогноз. На фоне адекватной терапии
у большинства больных удается добиться
стабилизации бронхолегочного процесса,
урежения обострений и уменьшения их
тяжести. Прогноз значительно ухудшается
при формировании легочного сердца.
Лечение.
Основным методом является консервативная
терапия, направленная на улучшение
дренажной и вентиляционной функций
бронхов и легких, санацию ЛОР-органов.
Систематическое занятие лечебной
дыхательной гимнастикой, прием
муколитических препаратов (мукосольвин,
мукосольван, лазольван, би-сольвон,
ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с
последующим проведением постуральных
дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая
терапия. По показаниям—санационная
бронхоскопия, антибактериальная терапия
с учетом чувствительности микрофлоры,
выделенной из мокроты или секрета
слизистой оболочки носа, бронхов.
Соседние файлы в папке МЕТОДИЧКИ 2013 (педиатрия 4 курс)
- #
- #
- #
- #
20.03.2015712.29 Кб43ПНЕВМОНІЇ СТУД УКР.rtf
- #
- #
Источник