Синдром мозжечковой недостаточности у детей

Общие сведения

Мозжечок (на лат. cerebellum) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь. Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы, вестибулярные ядра).

При напряжении групп мышц при выполнении целенаправленный действий, поддержания положения тела в равновесии, в мозжечок попадают нервные импульсы. Они проходят от спинного мозга и от той части коры головного мозга, которая отвечает за движения. Пройдя сложную систему контактов, поток нервных импульсов поступает в мозжечок, который, в свою очередь, проводит его анализ и выдает «ответ», который уже попадает в сознание человека, т.е. в кору головного мозга и спинной мозг. Благодаря слаженной работе всех органов, работа мышц тела становится четкой и красивой. Поражения мозжечка и его червя проявляются в нарушениях статики, т.е. человек не может стабильно поддерживать стабильное положение центра тяжести тела, а также равновесия.

Термин «атаксия» относительно к болезням нервной системы используется со времен Гиппократа, и тогда он означал «беспорядок» и «путаницу», сегодня же под атаксией понимают нарушение координации движений. Атаксия проявляется в расстройстве походки и движений конечностей, которые проявляются в дрожании при выполнении действий, промахивании, а также нарушении равновесия в положении тела стоя и сидя.

Атаксии бывают мозжечковые, сенситивные, вестибулярные и лобные. При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

Тремор в конечностях интенционный, человек не может быстро менять положение тела. Также часто может наблюдаться асинергия, то есть несогласованность движений, например, при наклоне тела назад ноги не сгибаются в коленных суставах, поэтому возможно падение. Очень часто при мозжечковой атаксии наблюдается «рубленая» речь, по складам, могут наблюдаться изменения почерка, иногда — мышечная гипотония.

Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

В нормальном состоянии, если возникает угроза падения в сторону, нога, расположенная со стороны падения, перемещается в том же направлении, а другая же — отрывается от пола, то есть возникает «реакция прыжка». Мозжечковая атаксия нарушает эти реакции, если его несильно толкнуть в сторону, он легко падает (симптом толкания).

Врожденные мозжечковые атаксии В молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности, т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

Врожденные мозжечковые атаксии (непрогрессирующие, когда полушария или червь мозжечка недоразвиты или отсутствуют).
Аутосомно-рецессивные атаксии, возникающие в раннем возрасте (атаксия Фридрейха). Атаксия Фридрейха была описана впервые в 1861 г., и обычно ее симптомы проявляются у детей или молодых людей до 25 лет. Заболевание проявляется и в симптомах атаксии, расстройствах статики, неуверенной походке, снижении мышечного тонуса. Возникающее расстройство чувствительности приводит к снижению сухожильных рефлексов. При атаксии Фридрейха характерно аномальное развитие скелета, появление «стопы Фридрейха», т.е. укороченность стопы, ее высокий свод. Сама болезнь прогрессирует достаточно медленно, но приводит к инвалидизации больных, и прикованности к постели.
Рецессивные атаксии, связанные с хромосомой Х (Х-хромосомная атаксия). Этот вид атаксии встречается очень редко, в основном у представителей мужского пола в виде прогрессирующей мозжечковой недостаточностью.
Болезнь Беттена, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, является врожденным заболеванием. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, которая передается на первых годах жизни в виде нарушения статики, координации движений и взора. Держать голову такие дети начинаю к 2-3 годам, а ходить и говорить — еще позже. С возрастом больной адаптируется в своему состоянию.
Аутосомно-доминантные атаксии позднего возраста (их еще называют спиноцеребеллярные атаксии). Сюда относится болезнь Пьера Мари. Этот вид наследственной мозжечковой атаксии проявляется в возрасте 25-45 лет, и поражает клетки коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярные пути в спинном мозгу и ядрах моста мозга. Ее признаками являются атаксия и пирамидальная недостаточность, интенционное дрожание, сухожильная гиперрефлексия, «рубленая» речь. Иногда — косоглазие, птоз, снижение зрения. Размер мозжечка постепенно уменьшается, очень часто наблюдается снижение интеллекта и депрессивные состояния. Кстати, большинство авторов считают мозжечковую атаксию Пьера Мари синдромом, в состав которого включаются оливопонтоцеребеллярная (Дежерина-Тома) и оливоцеребеллярная атрофия (тип Холмса), мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина, а также оливоруброцеребеллярная атрофия Лермитта.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Врожденные мозжечковые атаксии Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления. Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Частые признаки неустойчивость в вертикальном положении, нистагм (ритмичные быстрые движения глазного яблока), а также отрывистая речь, ударения на каждом слоге. Симптомом мозжечковой атаксии у детей является то, что ребенок поздно начинает сидеть и ходить, и его походка неуверенна, ребенка как бы «качает».

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования, а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Лечение врожденных мозжечковых атаксий

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе.

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов, препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц (витамины группы В, баклофен, меликтин, кондельфин).

Доктора

Лекарства

Список источников

Иллариошкин СН, Руденская ГЕ, Иванова-Смоленская ИА и др. Наследственные атаксии и параплегии. Москва: МЕДпрес-информ; 2006.
Яхно Н.Н. Болезни нервной системы / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др. //Медицина. — 2001. — Т.2
Бочков Н.П. Клиническая генетика: Учебник. — 2-е изд., перераб. и доп.. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001.

Источник

Атаксия у детей проявляется в виде нарушения координации во время движения или выполнения каких-либо действий, и является симптомом некоторых заболеваний.

Почему бывает атаксия у ребенка?

В норме у ребенка, так же как и у взрослого, любой акт движения происходит автоматически, не вызывая при этом никаких затруднений. Регуляция такой деятельности осуществляется мозжечком, корой головного мозга, ядрами подкорки и образованиями спинного мозга. Дети играют

Такие структурные образования мозжечка, как ножки (их всего три пары) осуществляют связь с остальными участками нервной системы, контролирующими координацию. Нарушение в работе любой из этих структур приводит к возникновению атаксии. Проверка правильности движения идет от рецепторов расположенных в мышечной ткани, суставах и сухожилиях. Этим путем информация и попадает в мозжечок, а затем в кору головного мозга, там она обрабатывается, и дается команда в обратном направлении, на периферию.

Атаксия может проявиться в том случае, если у малыша есть врожденные отклонения, наследственная предрасположенность, после травмы во время родов, при облучении радиоактивным веществом, после приема некоторых лекарственных средств, при воспалении печени, церебральном параличе или рассеянном склерозе, гипофункции щитовидной железы, травматических повреждениях головы, полученных после рождения. Спровоцировать атаксию может перенесенная ребенком вирусная инфекция. Нередко атаксией сопровождаются такие тяжелые заболевания, как грыжа или водянка мозга, абсцесс мозжечка.

Виды атаксии и проявления

Атаксия у ребенка может быть статическая (неспособность держать равновесие в положении стоя) и динамическая (нарушение двигательной координации).

Выделяют также атаксию:

Мозжечковую. Проявляется неустойчивостью при стоянии или ходьбе, шаткостью походки, для малыша характерны при мозжечковой атаксии широко расставленные ноги, падение на бок. Наблюдается прерывистость или скандирование речи. В отличие от сенситивного варианта, контроль зрения при движениях не помогает. При поражении различных отделов мозжечка наблюдаются характерные отклонения. Например, полушария мозжечка отвечают за движения в конечностях, и нарушение их функционирования приводит к изменению координации рук и ног. У детей до трех лет наблюдается острая мозжечковая атаксия через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции (например, ветряной оспы). Обычно она проходит самостоятельно и без особого лечения за несколько месяцев, но иногда может перейти в хроническую или рецидивную форму.
Лобную. Походка у такого больного, как у пьяного, его сильно шатает и часто заносит на сторону поражения. Сочетается с другими симптомами, которые отмечаются при корковых нарушениях — снижение или отсутствие обоняния, нарушение функции запоминания, слуховые галлюцинации.
Лабиринтную. Проявляется в неловкости при ходьбе, сопровождается тошнотой, а иногда и рвотой, головокружениями. Часто бывает нистагм или нарушение слуха. Наблюдается при поражении вестибулярного аппарата.
Сенситивную. Поражаются пути проведения нервных импульсов. Атаксия более выражена при закрытых глазах, то есть, когда нет зрительного контроля движения.
Психогенную. Развивается вследствие истерии, походка при таком виде атаксии причудливая и может напоминать катание на коньках или передвижение при помощи ходулей. У детей наблюдается очень редко.

Мозжечковая атаксия у детей до года определяется с трудом, поскольку в этот период происходит становление походки и ее неустойчивость объясняют именно этим фактом. Неуклюжесть и шаткость становятся заметными позднее, когда его сверстники уже уверенно двигаются и бегают.

При симптомах атаксии следует сразу обратиться к врачу для прохождения обследования и установления причины. Этот признак может сигнализировать о достаточно серьезных заболеваниях, и малейшее промедление может привести к тяжелым последствиям!

Что может сделать врач?

Для того чтобы выявить причину возникновения атаксии, ребенка отправят на исследования. Ему необходимо провести КТ и МРТ, ДНК-диагностику (при подозрении на отягощенный семейный анамнез), ЭЭГ, ультразвуковую диагностику. При необходимости берут ликвор из спинного мозга методом пункции.

Степень тяжести заболевания определяется при осмотре опытным врачом, который проводит в таком случае проверку координации движений конечностей. У детей старшего возраста можно выявить патологию следующим образом. При поражении мозжечка часто проводится пальце-носовая проба. Больного просят вытянуть руки и дотронутся по очереди указательным пальцем до кончика носа. Делается это при открытых и закрытых глазах. При нарушении структуры мозжечка пациент промахивается, а кисть или вся рука по мере приближения к носу начинает дрожать.

Показательной также является проба Шильдера. Пациент вытягивает руки при закрытых глазах вперед. Затем врач просит его поднять одну руку, а затем опустить до уровня второй, расположенной горизонтально. Если есть нарушение функции мозжечка, то рука опустится ниже. Малыш

Лечение атаксии у детей является симптоматическим, и при врожденных формах направлено, прежде всего, на двигательную и социальную реабилитацию, целью которых является научить ребенка адаптироваться к нормальной жизни.

Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные средства, витамины группы B, массаж и лечебная физкультура, тренировки при помощи стабилометрической платформы, занятия с логопедом при нарушении речи. Полезно также у детей с атаксией применять общеукрепляющие процедуры, а при выраженной нервозности следует давать седативные препараты.

Достаточно часто атаксия у детей может проходить самостоятельно до достижения ими определенного возраста. При тяжелых и острых формах атаксии применяется введение иммуноглобулина внутривенно, лечение кортикостероидами, плазменно-обменная терапия.

На ранних стадиях развития этого симптома хорошо помогают физиотерапевтические методики.

Loading …

Источник