Синдром мосто мозжечкового угла проявления
Синдром мосто-мозжечкового угла — представляет собой сочетанное поражение лицевого (VII), преддверно-улиткового (VIII), тройничного (V) и отводящего (VI) нервов с ипсилатеральными мозжечковыми симптомами.
Этиология: Проявляется при невриноме улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомах, гемангиомах, кистозном арахноидите, лептоменингите мостомозжечкового угла, аневризме базилярной артерии.
Мосто-мозжечковый угол- это углубление, в котором средняя ножка погружается в вещество мозжечка. Здесь у основания средней ножки мозжечка в боковой цистерне моста проходят VIII, VII, VI и корешки V черепных нервов.
Рассеянный склероз. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Рассеянный склероз —хроническое рецидивирующее заболевание центральной нервной системы аутоиммунной природы, для которого характерно образование множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, в течение нескольких лет приводящее к инвалидности.
Этиология и патогенез. Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. Факторы: вирусные и/или бактериальные инфекции, токсических вещества и радиация, наследственная предрасположенность,геоэкологическое место проживания. Иммунологические изменения при рассеянном склерозе проявляются отклонениями клеточного и гуморального иммунитета. Активация клеток ЦНС – микроглии и астроглии – стимулирует секрецию ими цитокинов и хемокинов — в очаги мигрируют моноциты/макрофаги, Т- и В-лимфоциты. — клетки секретируют цитокины, антитела, азотные радикалы, протеазы – повреждение олигодендроцитов и миелина. Одновременно с процессом демиелинизации идет и ремиелинизация, но происходит недостаточно эффективно.
По волокнам в очаге воспаления и демиелинизированным волокнам нарушено проведение нервного импульса, что и приводит к возникновению клинических симптомов.
КлиникаЗависит, прежде всего, от расположения очагов РС: в зависимости от пострадавшей области мозга:
· при поражении пирамидного тракта:геми-, пара- и монопарезы, спастическое повышение тонуса, повышение сухожильных рефлексовс нарушения зрения из-за неврита зрительного нерва
· Нарушение координации при поражении путей мозжечка: атаксия, гипотония, нистагм
· нарушение зрения из-за поражения зрительного нерва: снижение остроты, изменения полей зрения (часто начинается именно с ретробульбарного неврита)
· нарушение чувствительности при поражении проводников глубокой и поверхностной чувствительности: гипестезия, нарушение вибрационной и температурной чувствительности, мышечно-суставного чувства
· Возникают нарушения функций тазовых органов
· Пациенты также страдают от беспокойства, изменения характера и частой депрессии.
Диагностика
В основе критериев лежит установление:
· распространенности очагов РС (демиелинизации) в коре мозга (повреждения в разных местах центральной нервной системы).
· времени их возникновения с помощью клинических данных, результатов люмбальной пункции
МРТ – для обнаружения очагов демиелинизации (выявляются как участки пониженной плотности в Т1 и повышенной плотности на Т2)
Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырёх очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.
Лечение
1. Лечение обострений. Кортикостероиды(метилпреднизолон – для уменьшения интенсивности атак, нельзя применять длительно). Антиагреганты, ангиопротекторы, ингибиторы протеолиза (подавляют активность протеаз макрофагов, разрушающих миелин)
2. Предупреждение обострений. Иммуномодуляторы (В-интерфероны, авонекс), Иммуноглобулины, цитостатики (азаптиоприн), биологически-активные препараты (ритуксимаб, алемтузумаб), трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Источник
Опухоль мосто-мозжечкового угла вызывает нарушение преддверно-улиткового органа, парез лицевого нерва по периферическому типу и поражение тройничного нерва.
Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы:
— кохлеовестибулярный
— синдром компрессии ЧМН, мозжечка и ствола мозга
— внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром — расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата. Раздражение слуховой порции VIII нерва — «шум прибоя», «свист», который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли. Затем СМ выпадения: частичная глухота на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. Затем — расстройство вестибулярной системы — системные вестибулярные головокружения и спонтанный нистагм. Раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии других ЧМН
— лицевой нерв — легкая недостаточность или парез его ветвей на стороне поражения, реже – в спазм лицевой мускулатуры, при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе — потеря вкуса на передних 2/3 языка и нарушение слюноотделения на стороне поражения.
— тройничный нерв — ослабление роговичного рефлекса, гипестезия в полости носа на стороне опухоли, изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса, атрофия жевательной мускулатуры на стороне опухоли. — отводящий и языкоглоточный нерв -Нарушение функции отводящего нерва: преходящая диплопия и недоведение края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
— реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧМН — при росте в каудальном направлении — парез XI (добавочного) нерва — слабость и атрофия грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва — атрофия мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
— поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга: Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка: на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии: головные боли, усиливающиеся утром после пробуждения, рвота, застойные ДЗН (спустя 4 года от начала заболевания).
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли.
Латеральные невриномы растут во внутренний слуховой проход — раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Четкий периферический парез лицевого нерва. ВЧГ и застой на глазном дне развиваются поздно. Диф ДS с опухолями пирамиды височной кости.
Медиальные невриномы — раннее повышение ВЧД и раннее появление стволовых СМ. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост — раннее развитие ВЧГ, грубые дислокационные СМ со стороны ствола мозга.
Каудальный рост — ранние грубые нарушения функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Источник
Синдром мосто-мозжечкового угла: VII лицевой(парез ½ мимических мышц лица) и VIII слуховой(снижение слуха с одной стороны, головокружение) нерв, могут присоединяться симптомы поражения Vтройничный (гипестезия ½ лица) и VI отводящий(сходящееся косоглазие, диплопия) нервов, мозжечковые симптомы (атаксия) на стороне очага и пирамидные знаки (центральный гемипарез) на противоположной очагу стороне.
Причины: опухоли (невриномы), аневризмы и (редко) арахноидиты мостомозжечкового угла.
3.Менингококковая инфекция. Менингококковый менингит, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Возбудитель-палочка Вейнсельбаума
Передача возд кап путем
Во внешней среде неустойчив(темп,солн свет,недост влажность)=»низк контагиозность
Патогенез:ВДП=»кровь=>токсемия
Патоморфология:подпаутинное пространство(гнойный экссудат, по периваскулярным пространствам=>на вещество мозга), вены расширены, отек гнойного очаги, клетки(нейтрофилы,лей)
Клинические формы:бессимптомное течь,назофарингит,артрит,пневмонии,менингококкемия,гн менингита,менингоэнцефалит.
Клиника:инккб пер 2-10дн.Менингит начинается, как правило, остро, с резкого озноба и повышения температуры тела до 38-40°С. Лишь у части больных (45%) за 1-5 дней появляются продромальные симптомы в виде назофарингита. Заболевание характеризуется выраженной общей слабостью, болями в глазных яблоках, особенно при движении, затем появляется головная боль в лобно-височных, реже — затылочных областях. Головная боль быстро нарастает, становится разлитой, мучительной, давящего или распирающего характера. Исчезает аппетит, возникает тошнота, не приносящая больному облегчения. Наблюдаются повышенная чувствительность (гиперестезия) ко всем видам внешних раздражителей (светобоязнь, гиперакузия), вялость, заторможенность, нарушения сна. При тяжелых формах характерны нарушения сознания (сомноленция, сопор, кома). Через 12-14 ч от начала болезни появляются объективные симптомы раздражения мозговых оболочек (ригидность мышц затылка, симптом Кернига, симптомы Брудзинского, Гийена). У большинства больных отмечаются снижение брюшных, периостальных и сухожильных рефлексов, а также их неравномерность (анизорефлексия). Поражения черепных нервов выявляются в первые дни болезни и отличаются обратимостью. Чаще всего поражаются лицевой нерв, а также глазодвигательные нервы (III, IV и VI пары), реже — подъязычный и тройничный нервы. В крови — высокий лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг нейтрофилов влево, повышение СОЭ. Ликвор под повышенным давлением, мутный, выраженный нейтрофильный цитоз, повышенное содержание белка. Необходима обязательная госпитализация в больницу и лечение под постоянным контролем врача. Наиболее эффективна интенсивная терапия пенициллином. Эффективны также полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин). Проводят дезинтоксикацию организма (внутривенное введение дезинтоксикационных растворов и т.д.), лечение кислородом, витаминами. При появлении симптомов отека и набухания мозга осуществляют дегидратационную терапию, способствующую выведению лишней жидкости из организма.
Лечение инсомний.
Инсомния9бессонница0-неспособность заснуть или поддерживать сон
1) устранение всех факоров,вызывающих инсомнии
2) организация режима дня:активная деятельность с утра,физнагррузки до усталости,часто не менять режим дня,снизить все виды октивности к вечеру,бережное отношение к привычкам,организация места сна
3) фармакотерапия:седативные преп-персен форте,деприл форте;транквилизатор;антидепрессанты
4) психотерапия
5) физческие методы(электрофорез,электросон)
6) снотворные-мелаксен. Универсальые снотворные-золпидем,зопиклон,залеплон
Билет №40.
Дата добавления: 2018-10-14; просмотров: 606 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов
Читайте также:
Рекомендуемый контект:
Поиск на сайте:
© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление
Источник
3.3.1. V ПАРА: ТРОЙНИЧНЫЙ НЕРВ
N.
trigeminus, тройничный нерв, является смешанным. Чувствительные волокна
иннервирует кожу лица и передней части головы, слизистые полости рта, носа, уха
и конъюнктивы глаза. N. trigeminus иннервирует жевательные
мышцы и мышцы дна полости рта. В составе ветвей нерва проходят, кроме того,
секреторные (вегетативные) волокна к железам, находящимся в области лицевых
полостей.
Тройничный
нерв он имеет четыре ядра, из которых два чувствительных и одно двигательное
заложены в заднем мозге, а одно чувствительное (проприоцептивное) — в среднем
мозге. Отростки клеток, заложенных в двигательном ядре (nucleus motorius),
выходят из моста на линии, отделяющей мост от средней ножки мозжечка и
соединяющей место выхода nn. trigemini et facialis (linea trigeminofacialis),
образуя двигательный корешок нерва, radix motoria. Рядом с ним в вещество мозга
входит чувствительный корешок, radix sensoria.
Оба
корешка составляют ствол тройничного нерва, который по выходе из мозга
проникает под твердую оболочку дна средней черепной ямки и ложится на верхнюю
поверхность пирамиды височной кости, здесь чувствительный корешок образует
тройничный узел, ganglion trigeminale. Три главные ветви тройничного нерва
отходят от узла: первая, или глазная, n. ophthalmicus, вторая, или
верхнечелюстная, n. maxillaris, и третья, или нижнечелюстная, n. mandibularis.
Двигательный
корешок тройничного нерва, не принимающий участия в образовании узла, проходит
свободно под последним и затем присоединяется к третьей ветви.
В
области разветвлений каждой из трех ветвей n. trigeminus находится еще
несколько вегетативных (парасимпатических) узлов: с n. ophthalmicus — ganglion
ciliare, с n. maxillaris — g. pterygopalatinum, с n. mandibularis — g. oticum и
с n. lingualis (из третьей ветви) — g. submandibulare.
ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ
1. Врач просит больного открыть и закрыть
рот, затем произвести несколько жевательных движений. При жевательных движениях
рука врача находится на височных или других жевательных мышцах — так
определяется степень их напряжения или атрофии. В норме не отмечается смещения
нижней челюсти в стороны, мышцы напрягаются с обеих сторон одинаково.
2. Далее проверяется нижнечелюстной и корнеальный
рефлексы.
3. Последовательно оценивается болевая,
температурная, тактильная чувствительность. Необходимо синхронно воздействовать
на симметричные точки в области лба (I
ветвь), щеки (II ветвь), подбородка (III ветвь). Болевую и температурную
чувствительность исследуют не только сверху вниз, но и от ушной раковины к
губам по зонам сегментарной иннервации (зонам Зельдера), рис. 1.
Рисунок 1. Иннервация кожи
лица и головы (схема). А — периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (a — n.
ophtalmicus, б — n.
maxillaris, в — n.
mandibularis): Б — сегментарная иннервация
чувствительным ядром тройничного нерва ( 1 -5 — зельдеровские дерматомы).
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
При
одностороннем поражении нерва обнаруживаются следующие нарушения:
·
периферический паралич или парез жевательной мускулатуры
развивается при патологии периферического нейрона – ядра или двигательных
волокон, при открывании рта нижняя челюсть смещается в пораженную сторону;
·
обнаруживается атрофия
мышц и реакция перерождения жевательной мускулатуры на поражённой стороне;
·
если страдает ядро
нерва, то отмечаются фибриллярные подергивания в иннервируемых мышцах;
·
утрата
тактильной и/или болевой и температурной чувствительности в зоне иннервации одной или всех
ветвей тройничного нерва;
·
сегментарная кольцевидная утрата чувствительности
(по зонам Зельдера) на лице;
·
утрата корнеального,
нижнечелюстного рефлекса.
Поражение
V пары ЧМН по периферическому типу
наблюдается при очагах в области средней части варолиева моста,
мостомозжечковом углу, основании средней черепной ямки и верхней глазничной
щели (опухоли, воспалительные процессы и т. д.).
Источник
| Синдром мостомозжечкового угла | |
|---|---|
| Типы | неврология |
Синдром угла мостомозжечкового является идеальным отправной точкой неврологического синдромом дефицита , которые могут возникнуть из — за близости от угла мостомозжечкового конкретных черепных нервов . Показания включают одностороннюю потерю слуха (85%), дефекты речи, неравновесие, тремор или другие потери управления двигателем. Угол мостомозжечкового цистерны является субарахноидальной цистерной , образованной под углом мостомозжечкового , который лежит между мозжечком и мостом . Он заполнен спинномозговой жидкостью и является общим местом для роста невриномы слухового нерва или шванном.
Признаки и симптомы
Опухоли в пределах нерва канальцы первоначально присутствовавшего с односторонней нейросенсорной потерей слуха, шум в ушах, одностороннего или неравновесия (головокружения редко, по причине медленного роста невромы). Речь дискриминация несоразмерно потери слуха, трудность, разговор по телефону, частый аккомпанемент. Опухоли, простирающиеся в CPA, скорее всего, с настоящим неравновесия или атаксия в зависимости от количества расширения на стволе головного мозга. С расширением ствола мозга, и средней зоной роговицы гипестезией, гидроцефалией и другой черепной невропатией становится все более распространенным.
Так , например, вовлечение CN V от мостомозжечкового массового поражения часто приводит к потере ипсилатеральных ( тот же сторона тела) рефлекс роговицы (непроизвольное мигание).
Пациенты с большими опухолями могут развиться Bruns нистагм ( «танцующие глаза») из — за сжатие флоккулов .
причины
В большинстве случаев причиной невриномы слухового нерва является неизвестным . Только статистически значимый фактор риска для развития акустической невромы оказывает редкое генетическое состояние , которое называется нейрофиброматоз типа 2 (NF2). Там нет подтвержденных экологических факторов риска для акустической невриномы. Есть противоречивые исследования о взаимосвязи между акустической невромы и использованием сотового телефона и повторяющегося воздействия громкого шума. В 2011 году кронштейн Всемирной организации здравоохранения выпустила заявление с перечислением использование сотового телефона как низким риском рака класса . Неврома Ассоциация Acoustic рекомендует пользователям использовать мобильный телефон громкой устройства.
Менингиомы значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин; они наиболее часто встречается у женщин среднего возраста. Два предрасполагающие факторы, связанные с менингиомы, для которых по крайней мере некоторые существуют доказательства того, являются воздействие ионизирующего излучения (лечения рака опухолей головного мозга) и заместительной гормональной терапии.
патофизиология
Различные виды опухолей, как правило , первичные и доброкачественных, представлены в патологии. Поражения в области мостомозжечковых знаков угла вызывает и симптомы вторичных по отношению к сжатию близлежащих черепно — мозговых нервы , в том числе черепно — мозговых нервы V (тройничный), черепно — мозговые нервы VII (лицевые) и черепно — мозговые нервы VIII (vestibulocochlear). Опухоли наиболее распространенный угол мостомозжечкового (CPA) является невринома слухового нерва влияет на черепных нервов VIII (80%), а затем менингиомы (10%).
- Акустическая невринома / невринома слухового нерва
- Менингиомы , опухоли мозговых оболочек или мембран , которые окружают нервы , проходящие через CPA
- Мозжечка астроцитомы , злокачественная опухоль звездообразных глиальных клеток называется астроциты в мозжечке
- Внутричерепные плоскоклеточный киста
- липома
- Гломусные jugulare , связанные с языкоглоточным нервом
- Идиопатический гипертрофический пахименингит
- IgG4, связанные с гипертрофической пахименингит
- CPA Метастазы у онкологических больных с внутренними симптомами уха (редко)
диагностика
рентгенография
После диагностики нейросенсорной потери слуха и дифференциальной диагностики retrocochlear или нейронной этиологии, радиологической оценки CPA проводятся для оценки наличия анатомического retrocochlear поражений.
Традиционные протоколы
До появления МРТ, электронистагмография и компьютерная томография были использованы для диагностики акустической невриномы.
Слуховая аудиометрия реакции стволовой и адъюнкт тесты
Тест слухового ответа ствола мозга (ABR) дает информацию о внутреннем ухе (улитке) и нервных путей для слуха с помощью текущей электрической активности в головном мозге измеряется электродами, расположенными на коже головы. Пять различных волн (I до V) измеряются для каждого уха. Каждый сигнал представляет собой специфические анатомические точки вдоль слухового нервного пути. Задержки с одной стороны по отношению к другой предполагают повреждение в черепных нервов VIII между ухом и стволе головного мозга или в самом стволе головного мозга. Наиболее надежный показатель для акустических неврином из ABR является интерауральными различиями в латентности волны V: задержка в ухе ослабленной затягиваются. Различные исследования показали чувствительность ABR для обнаружения акустической невромы 1 см или больше, чтобы быть в пределах от 90 до 95%. Чувствительность невриномами меньше 1 см в 63-77%. Более новая технология, сложенный ABR, может иметь чувствительность так высоко, как 95% с 88% специфичностью для небольших опухолей. ABR значительно более экономически эффективная, но МРТ дает больше информации.
Стременной рефлекс (СР) и калорийность вестибулярной реакция (CVR) являются неинвазивными отологическими тестами для слуховой функции нервной. Они не являются основными для диагностики CPA невромы, и, как правило , используются в сочетании с ABR.
Магнитно-резонансная томография
Несколько различных типов магнитно — резонансной томографии (МРТ) могут быть использованы в диагностике: МРТ без контраста, Б контраст усиливается Т1-взвешенной МРТ (GdT1W) или T2-взвешенной МРТ (T2W или Т2 * W). Номера контрастирования МРТ значительно дешевле , чем любой из контрастного МРТ. Золотым стандартом в диагностике является GdT1W МРТ. Надежность неконтрастной МРТ в значительной степени зависит от последовательности сканирования, и опыта оператора.
управление
Акустические невриномы управляются либо хирургическим вмешательством, лучевой терапии, или наблюдение с регулярным сканированием МРТ. При лечении, вероятность слуха сохранения изменяется обратно пропорционально размером опухоли; для больших опухолей, сохранение слуха редко. Поскольку акустические neurmas, менингиомы и большинство других опухолей CPA являются доброкачественными, медленно растут или не растут, и неинвазивные, наблюдение является жизнеспособным вариантом управления.
стереотаксической радиохирургии
Целью облучения, чтобы остановить рост опухоли акустической невромы, она не вырезань его из организма, как термин «радиохирургия» или «gammaknife» подразумевает. Радиохирургия подходит только для небольших опухолей Медуме размера.
хирургический
Существуют три форм хирургического лечения (удаление), в зависимости от того, где анатомического местоположения разреза для доступа к опухоли производятся: retrosigmoid (вариант того, что раньше называли субокципитальным), translabyrinthine, и средняя ямка.
Цели хирургии контролировать опухоль, и сохранение слуха, а также нервы лица. Особенно в случае больших опухолей, может быть компромиссом между удалением опухоли и сохранением функциональности нерва. Существует различные степени, определенные хирургического иссечения, называемых «субтотальной резекцией», «радикальная субтотальная резекцией», «почти полная резекция», и «тотальная резекция» для того, или увеличения доли опухоли удалены. Меньшее количество удаления опухоли может увеличить вероятность сохранения функции нерва (следовательно, лучше послеоперационный слуха), но и вероятность повторного роста опухоли, что требует дополнительной обработки.
Результаты и осложнения
Общая частота осложнений после операции составляет около 20%; спинномозговая утечка жидкости является наиболее распространенной.
Смотрите также
- Мозжечок
- мост
Рекомендации
внешняя ссылка
| классификация | D
|
|---|
Источник