Синдром мориака у детей это

Синдром Мориака

Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:

• некорректно подобранные дозировки инсулина;
• использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
• отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
• плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
• несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.

Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.

Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.

В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.

Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.

Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.

На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.

Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.

Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.

При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.

Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:

1. Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
2. Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
3. УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
4. Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
5. Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.

Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.

Инсулинотерапия

Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.

Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.

Дополнительная фармакотерапия

В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.

Физиотерапия

Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.

Школа диабета

Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.