Синдром мориака при сахарном диабете
Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году[1].
Патогенез[править | править код]
Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний[2]. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза[3].
Клиническая картина[править | править код]
Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки, задержкой физического и полового развития[2][4].
Лечение[править | править код]
Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.
Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы B, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках[2].
Профилактика[править | править код]
Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета[2].
Прогноз[править | править код]
При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный[5].
См. также[править | править код]
- Сахарный диабет 1-го типа
- Инсулинотерапия
- Синдром хронической передозировки инсулина
- Синдром Нобекура
Примечания[править | править код]
- ↑ Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ 1 2 3 4 Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8.
- ↑ Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ Kim M.S., Quintos J.B. Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus (неопр.) // Pediatr Endocrinol Rev. — 2008. — August (т. 5 Suppl 4). — С. 989—993. — PMID 18806715.
- ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией. Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета. Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.
Общие сведения
Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г. Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития. Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.
Причины
Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:
- некорректно подобранные дозировки инсулина;
- использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
- отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
- плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
- несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.
Патогенез
Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.
Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.
В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.
Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.
На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.
Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.
Осложнения
Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.
При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.
Диагностика
Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:
- Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
- Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
- УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
- Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
- Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.
Лечение синдрома Мориака
Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.
Инсулинотерапия
Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.
Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.
Дополнительная фармакотерапия
В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.
Физиотерапия
Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.
Школа диабета
Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.
Прогноз и профилактика
При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный. Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время. Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.
Источник
Синдром Мориака является осложнением сахарного диабета (СД) при запущенной стадии и отсутствии правильного лечения. Какие признаки характерны для данного синдрома? Возможно ли появление осложнений при наличии вышеуказанного недуга? Ответы на эти вопросы можно узнать из данной статьи.
Причины
Специалисты считают, что основной причиной синдрома Мориака является неправильное лечение инсулинозависимого диабета. При таком недуге в организм не попадает вышеуказанный гормон в достаточном количестве, что в свою очередь, приводит к различным проблемам со здоровьем.
Более подвержены синдрому Мориака дети с развитием нарушения усвояемости глюкозы. При тяжелом течении такого заболевания и длительном лечении неподходящими или некачественными лекарствами у больных вырабатывается недостаток инсулина хронического характера, что и приводит к развитию рассматриваемого синдрома.
Симптоматика
При наличии синдрома Мориака наблюдаются следующие признаки:
- задержка роста;
- ожирение (жировая ткань откладывается в области туловища и лица, руки и ноги при этом остаются худыми);
- инфекционное поражение волосяного фолликула, сопровождающееся сильным чувством зуда;
- избыточный рост волос;
- растяжки на кожных покровах.
Также происходят нарушения полового созревания, при котором наблюдаются проблемы с развитием вторичных половых признаков, отсутствие регулярного менструального цикла.
При синдроме Мориака происходит значительное увеличение размеров печени, при этом функция органа практически не нарушается.
Кроме вышеуказанных признаков, у больных наблюдается ломкость костей, различные патологии органов зрения, дефицит углеводов в организме.
Особенности течения болезни при сахарном диабете 1 и 2 типа
В последние годы благодаря развитию медицины данный недуг встречается достаточно редко. В большинстве случаев его диагностируют в подростковом возрасте во время перестройки организма, однако развитие синдрома Мориака начинается в более ранний период.
В некоторых случаях данное заболевание встречается и при наличии второго типа диабета, хотя чаще всего является осложнением сахарного диабета первого типа.
Вне зависимости от вида сахарного диабета, при наличии синдрома Мориака длительный дефицит инсулина провоцирует повышение выработки контринсулярного гормона на начальной стадии «сахарной» болезни. При прогрессировании данного недуга в костных тканях развивается дефицит кальция, что в свою очередь приводит к развитию ломкости костей и истончению мышечных тканей, а также ухудшению двигательной функции. Из-за длительного снижения уровня глюкозы при синдроме Мориака характерно увеличение избыточной жировой ткани преимущественно на лице и туловище, замедление роста (дети с этим синдромом ниже своих сверстников в среднем на 15-20 см).
Мнение эксперта
Гусева Юлия Александрова
Специализированный врач-эндокринолог
При таком недуге отмечается задержка в физическом развитии разной степени. Также в особенно тяжелых случаях значительно увеличивается в размерах печень, достигая передней брюшной стенки, оставаясь при этом безболезненной при нажатии.
Диагностика
Для постановки диагноза специалисты в основном ориентируются на внешние признаки, которые характерны для синдрома Мориака. Дополнительно делают биохимический анализ крови и биопсию печени для получения полной клинической картины.
Медикаментозное лечение
При условии своевременного лечения и нормализации уровня инсулина, а также постоянного наблюдения у врачей и присутствия поддерживающей терапии прогноз течения болезни в целом благоприятный. Однако при отсутствии медицинской помощи, симптомы могут усугубляться, что может привести к увеличению кислотности в организме, различным инфекционным осложнениям и гипергликемической коме.
В первую очередь, терапия направлена на лечение самого сахарного диабета, что значительно уменьшает проявления синдрома Мориака и улучшает состояние больного. Дополнительно в течение длительного времени следует применять препараты для улучшения обмена липидов и холестерина в организме (Липамид, Метионин), витамины группы В. Для нормализации состояния печени используют высокочастотную магнитотерапию на область данного органа. Для устранения проблем с задержкой роста применяют стероидные средства, например, Метиландростендиол (под язык после приема пищи), Неробол, Ретаболил инъекционно 1 раз в 30 дней.
В подростковом возрасте в случае необходимости пациентам назначают также гормональную терапию.
Мнение эксперта
Гусева Юлия Александрова
Специализированный врач-эндокринолог
Дозировку, время лечения и препараты назначает исключительно лечащий врач в зависимости от клинической картины больного.
Народная медицина
Лечение синдрома Мориака обязательно должно проводиться под контролем специалистов. Народные рецепты можно использовать исключительно как вспомогательные средства для улучшения состояния больного. Чаще всего диабетики, имеющие рассматриваемый синдром, применяют следующие «бабушкины» средства:
- Овес. Половину стакана овса заливают 3 стаканами кипящей воды. Будущий отвар помещают на водяную баню на 10 минут. Употреблять следует по 100 мл средства трижды в сутки за полчаса до приема пищи в течение 30 дней. А из побегов данной культуры можно приготовить другое популярное средство. Для данного рецепта следует взять свежие зерна вышеуказанного растения и выжать из них сок. Употреблять его следует по 50 мл три раза в сутки на протяжении 3 недель.
- Дрожжи. В народе для лечения синдрома Мориака также часто используют пивные дрожжи. Сухой очищенный продукт следует применять по 1-2 столовых ложки утром и вечером в течение 1 месяца. Можно также использовать дрожжи в таблетках.
- Настой из березовых почек. 3 столовые ложки почек данного растения заливают кипятком (750 мл). Оставляют средство настаиваться, желательно на ночь. Употребить такой настой следует в течение дня. Курс лечения составляет 20 суток.
- Сирень. С помощью данного средства можно нормализовать уровень сахара, что имеет важное значение при наличии синдрома Мориака. Для приготовления необходимо взять 20 г почек этого дерева и залить их 250 мл кипящей воды, оставить настаиваться 60 минут. Употреблять по 1 чайной ложке утром и вечером.
- Отвар из липы. Хорошо зарекомендовало себя в народе такое средство, как напиток из липы (цветков). Для приготовления берут 2 столовых ложки засушенных цветков и заливают 500 мл воды. Доводят до кипения и оставляют на 30 минут. После тщательно отфильтровывают и выпивают по 1 стакану два раза в сутки.
- Лекарственные травы. Для приготовления следующего средства необходимо взять в равных количествах одуванчик лекарственный (корни), крапиву, черничные листья. Залить 1 чайную ложку смеси стаканом кипятка. Оставить настаиваться в течение 1 часа. Принимать по 1 столовой ложке утром и вечером. Курс приема составляет 1 месяц. Желательно проводить такое лечение каждых полгода.
- Крапива. Можно использовать также просто крапиву. 1 чайную ложку сухих листьев заливают 250 мл кипятка. Применение аналогично рецепту, указанному выше.
- Девясил. Для лечения данного заболевания используют девясил – 1 столовая ложка измельченных корней растения заливается 1 стаканом кипятка. Средство настаивается 30 минут. Принимается по 1 ложке трижды в сутки. По такой же схеме можно приготовить и применять отвар спорыша.
Мнение эксперта
Гусева Юлия Александрова
Специализированный врач-эндокринолог
Перед применением вышеуказанных рецептов следует предварительно проконсультироваться с врачом во избежание осложнений болезни и ухудшения состояния диабетика.
Синдром Мориака является достаточно опасным заболеванием с серьезными осложнениями. Однако при своевременном обращении к специалистам, а также корректном лечении сахарного диабета можно значительно минимизировать риск развития такого недуга.
Источник