Синдром мориака и нобекура чаще развивается

Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком. Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки. Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.

Причины развития заболевания

Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.

Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.

Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:

• Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
• Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
• Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.

При этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:

• Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
• Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
• Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.

Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.

Симптоматика заболевания

Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:

• У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
• Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
• Затяжной пубертатный период.
• Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
• Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
• Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
• Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.

Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.

Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:

• Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
• Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
• Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).

В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку

Течение болезни

Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.

Синдром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.

Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия

Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения. Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира. При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.

Лечение Синдрома Мориака

Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.

Для предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.

Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:

• Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
• Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
• Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
• Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
• Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.

При комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.

Синдром Мориака (Mauriac syndrom, 1930) – тяжелое осложнение сахарного диабета (СД) у детей, развивающееся вследствие длительной декомпенсации сахарного диабета с частым кетоацидозом и гипогликемическими состояниями.

Для данного синдрома характерны задержка роста и полового развития, увеличение печени, часто матронизм и остеопороз.

Основой этиопатогенеза синдрома является недостаток инсулина и, как следствие, нарушение использования тканями глюкозы, повышение продукции контринсулярных гормонов, усиление процессов катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза, стеатоза печени.

Следует отметить, что в последние десятилетия с появлением высокоэффективных инсулинов, применением интенсивной инсулинотерапии и возможностями лучшего контроля СД это осложнение встречается относительно редко.

Клиническая картина синдрома Мориака

На фоне длительной декомпенсации СД с частым кетоацидозом, чередующимся с периодическими спонтанными гипогликемиями, дети отстают в росте, физическом и половом развитии. Они выглядят инфантильными, развивается умеренное ожирение с неравномерным перераспределением подкожно-жирового слоя, преимущественно на туловище и в области VII шейного позвонка. Иногда выявляются стрии.

Дети имеют характерный вид (рис. 6.15): округлое лицо с отложением жира на щеках, большой живот не только за счет жировых отложений, но и значительно увеличенной печени (гепатомегалия). В тяжелых случаях печень увеличивается до пупка, плотная, поверхность ее гладкая, край заострен, пальпация безболезненная.

Рис. 6.15. Характерный вид подростка с синдромом Мориака (слева)

При обследовании видно, что функция печени практически не нарушена. Дети отстают в половом развитии, отсутствуют вторичные половые признаки, у девочек нарушена менструальная функция. Наиболее часто синдром развивается при раннем дебюте сахарного диабета и характеризуется нарушением последовательности формирования вторичных половых признаков. Нередко развивается остеопороз.

Диагностика синдрома Мориака основана на характерном внешнем облике детей, детально собранном анамнезе, наличии отставания в росте, физическом и половом развитии, умеренном ожирении и гепатомегалии при практически не нарушенной функции печени.

Проведения дифференциальной диагностики обычно не требуется, но при необходимости следует исключать гликогенозы.

Лечение синдрома Мориака заключается в достижении компенсации СД и стабильном ее поддержании. Параллельно рекомендуются витаминотерапия (группа В), гепатотропные препараты, препараты α- липоевой кислоты. При соблюдении стойкой компенсации СД прогноз благоприятный.

Синдром Небекура – Nebecourt syndrom – развитие клинической симптоматики, подобной клинике синдрома Мориака, у детей с длительно декомпенсированным диабетом без ожирения.

Признаками этого синдрома являются:

• отставание в физическом развитии;
• задержка полового развития;
• жировая дистрофия печени.

Диагностика и лечениесиндрома Небекура такие же, как и при синдроме Мориака. Следует добавить, что описанные особые состояния обычно обратимы. По мере компенсации углеводного и липидного обмена нормализуются темпы роста и полового развития, сокращаются размеры печени и в значительной мере восстанавливается ее функция.

Из монографии «Сахарный диабет: от ребенка до взрослого»

Сенаторова А.С., Караченцев Ю.И., Кравчун Н.А., Казаков А.В., Рига Е.А., Макеева Н.И., Чайченко Т.В.
ГУ «Институт проблем эндокринной патологии им. В.Я. Данилевского АМН Украины»
Харьковский национальный медицинский университет
Харьковская медицинская академия последипломного образования МЗ Украины