Синдром морея что это такое
Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году[1].
Патогенез[править | править код]
Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний[2]. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза[3].
Клиническая картина[править | править код]
Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки, задержкой физического и полового развития[2][4].
Лечение[править | править код]
Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.
Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы B, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках[2].
Профилактика[править | править код]
Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета[2].
Прогноз[править | править код]
При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный[5].
См. также[править | править код]
- Сахарный диабет 1-го типа
- Инсулинотерапия
- Синдром хронической передозировки инсулина
- Синдром Нобекура
Примечания[править | править код]
- ↑ Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ 1 2 3 4 Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8.
- ↑ Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ Kim M.S., Quintos J.B. Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus (неопр.) // Pediatr Endocrinol Rev. — 2008. — August (т. 5 Suppl 4). — С. 989—993. — PMID 18806715.
- ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией. Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета. Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.
Общие сведения
Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г. Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития. Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.
Синдром Мориака
Причины
Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:
- некорректно подобранные дозировки инсулина;
- использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
- отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
- плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
- несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.
Патогенез
Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.
Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.
В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.
Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.
На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.
Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.
Осложнения
Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.
При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.
Диагностика
Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:
- Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
- Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
- УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
- Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
- Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.
Лечение синдрома Мориака
Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.
Инсулинотерапия
Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.
Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.
Дополнительная фармакотерапия
В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.
Физиотерапия
Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.
Школа диабета
Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.
Прогноз и профилактика
При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный. Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время. Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.
Источник
Синдром Мориака – осложнение инсулинозависимого сахарного диабета, которое развивается у детей.
Причины и патогенез
Синдром Мориака был описан в 1930 году французским доктором Пьером Мориаком. Основной причиной его возникновения считается неадекватная терапия сахарного диабета первого типа. При этом эндокринном заболевании поджелудочная железа продуцирует недостаточное количество инсулина, в результате чего глюкоза не доставляется в клетки, а концентрируется в крови в повышенных количествах.
Синдрому Мориака наиболее подвержены дети с ранним дебютом и тяжелым течением диабета, которые длительное время получают неправильные дозы инсулина либо некачественные препараты. Как следствие, у них наблюдается хронический дефицит инсулина, приводящий к следующим патологическим процессам:
- нарушению обменных механизмов, прежде всего к расстройству метаболизма углеводов;
- развитию жировой дистрофии печени и ее увеличению (гепатомегалии) из-за усиления распада гликогена, а также изменения активности ферментов липазы, диастазы и прочих;
- изменению состава крови – повышению уровня глюкозы (гипергликемии), кетоновых тел (кетоацидозу), холестерина, жирных кислот и липопротеинов.
Кроме того, сидром Мориака у детей характеризуется такими отклонениями, как:
- сбой в синтезе ряда гормонов – кортизола, глюкагона, соматотропина, катехоламинов, в итоге нарушается процесс роста (из-за реактивности коры надпочечников) и полового созревания ребенка (вследствие дисфункции гипофиза);
- активизация распада белков в тканях и вывода кальция и фосфора из костей, в результате развиваются остеопороз и частичная атрофия мышц;
- ухудшение всасывания витаминов в кишечнике.
Чаще всего синдром Мориака обнаруживают у подростков в 14-18 лет, но предпосылки для его патогенеза закладываются в раннем возрасте. В последние годы заболевание встречается относительно редко из-за внедрения высокоэффективных лекарственных средств.
Симптомы
Синдром Мориака при сахарном диабете проявляется набором внешних признаков, среди которых:
- задержка роста и запоздалое формирование костной ткани – отставание в росте может достигать 25 см по сравнению с нормой;
- ожирение по «кушингоидному» типу – жир откладывается в области лица («лунное лицо»), шеи, плечевого пояса, груди и живота, при этом конечности становятся тонкими.
У многих пациентов наблюдаются фолликулит кожи плеч и бедер, который дополняется зудом, а также гипертрихоз (избыточный рост волос) и стрии (растяжки).
Другая категория симптомов связана с нарушением процесса полового созревания. У детей возникает половой инфантилизм, для которого характерно:
- недоразвитие или полное отсутствие вторичных половых признаков;
- нарушение менструальной функции у девочек;
- позднее наступление пубертатного периода.
Кроме того, синдром Мориака сопровождается изменением размеров печени – она значительно увеличивается, в тяжелых случаях ее нижний край достигает пупка. Функции органа практически не нарушаются.
Частыми проявлениями заболевания у детей являются:
- остеопороз – хрупкость костной ткани;
- офтальмологические патологии – поражение сетчатки, катаракта;
- кетоз – состояние, связанное с активным расщеплением жировых запасов из-за дефицита углеводов, его симптомы – тошнота, запах ацетона изо рта.
Диагностика
Синдром Мориака диагностируется на основании специфических внешних признаков (задержки роста, ожирения, полового инфантилизма) и обнаружения гепатомегалии при сохранении функций печени. Для подтверждения диагноза проводится биохимическое исследование крови, во время которого обнаруживаются:
- непостоянный уровень глюкозы – от гипо- до гипергликемии;
- гиперхолестеринемия;
- гиперлипемия.
В некоторых случаях проводится биопсия печени, показывающая гликогенную и жировую нагрузку. Синдром Мориака дифференцируют от гликогеноза (болезни Гирке).
Лечение
Лечение синдрома Мориака включает несколько направлений. Основным из них является подбор адекватных доз инсулина. При этом используются комбинированные высокоочищенные препараты, содержащие гормоны с пролонгированным и быстрым действием.
Параллельно проводится профилактика липодистрофии – поражения жировой клетчатки в местах ввода инсулина. Она заключается в применении определенных схем осуществления инъекций, проведении массажа и использовании физиотерапии.
Детям с синдромом Мориака назначается диета, подразумевающая ограничение количества животных жиров, при сохранении нормы белков и легкоусвояемых углеводов. Кроме того, практикуется применение следующих групп препаратов:
- витаминов группы В для улучшения метаболических процессов;
- гепатопротекторов для восстановления клеток печени;
- гиполипидемических и липотропных лекарств для нормализации уровня липидов к крови и тканях;
- стероидных гормонов для ускорения роста;
- половых гормонов (после 14-15 лет) для лечения инфантилизма.
С целью коррекции жировой дистрофии печени назначается индуктотермия – внешнее воздействие на область печени магнитным полем, благодаря которому активизируется кровоток.
Прогноз
При условии достижения компенсации сахарного диабета и проведения постоянного поддерживающего лечения прогноз течения синдрома Мориака благоприятный. Без терапии могут развиться ацидоз, гипергликемическая кома и инфекционные осложнения.
Профилактика
Профилактика заболевания заключается в адекватном лечении сахарного диабета.
Источник