Синдром мириззи диагностика и лечение
Синдром Мириззи – это осложнение калькулезного холецистита, при котором конкременты, расположенные в пузырном протоке или кармане Хартмана, сдавливают общий печеночный проток с образованием его стриктуры, а затем и фистулы. Заболевание проявляется болезненными ощущениями в подреберье справа различной интенсивности, иктеричностью склер и кожи, лихорадкой, тошнотой, ухудшением общего состояния больного. Диагностика основывается на данных УЗИ, КТ желчного пузыря и билиарных путей, ЭРПХГ, ЧЧХГ. Лечение оперативное. Выполняют холецистэктомию с экстракцией камней и дренированием желчных протоков эндоскопическим или открытым способом. При возникновении свища проводят его ушивание или пластику.
Общие сведения
Синдром Мириззи – деструктивно-воспалительный процесс в области хартмановского кармана, пузырного протока или шейки желчного пузыря, вызванный конкрементом и приводящий к сужению печеночного канала или формированию пузырно-холедохеального свища. Патология названа в честь аргентинского хирурга П. С. Мириззи, который детально описал симптомокомплекс осложнений ЖКБ в 1948 году. Заболевание является редким и тяжело распознаваемым. В предоперационном периоде оно диагностируется у 13-22% пациентов. Заболевание в равной степени встречается у лиц обоих полов. Распространенность патологии среди пациентов с желчнокаменной болезнью составляет 0,25-6%. Подавляющее большинство пациентов составляют люди пожилого и старческого возраста.
Синдром Мириззи
Причины синдрома Мириззи
Этиология заболевания до конца не изучена. Основной причиной развития болезни принято считать хронический калькулезный холецистит, при котором конкремент мигрирует в карман Хартмана, шейку пузыря или пузырный проток, плотно прилегая к стенке и формируя пролежень. Иногда причиной патологического процесса являются новообразования желчевыводящих путей, приводящие к сдавлению магистрального протока печени.
Основными предрасполагающими факторами являются близкое анатомическое расположение желчного пузыря, пузырного протока и гепатохоледоха. Вероятность возникновения болезни возрастает при параллельном расположении пузырного и печеночного протоков, при наличии единой оболочки, покрывающей оба канала. Некоторые авторы выделяют врожденную аномалию развития желчевыводящей системы, при которой пузырный проток имеет большую длину и впадает в нижнюю треть гепатохоледоха. В этом случае, при наличии конкремента в пузырном канале, увеличивается риск сдавления общего протока печени и развития патологического синдрома.
Патогенез
Механизм формирования болезни проходит ряд сложных патоморфологических реакций. Развитие синдрома Мириззи включает несколько этапов. На первом этапе в результате наличия билиарного конкремента, опухоли, воспалительного инфильтрата, повышения внутрипузырного давления происходит сужение просвета проксимального отдела печеночного канала. Следующая патогенетическая фаза обусловлена длительным сдавлением протока и отсутствием хирургической декомпрессии. Формируется стриктура проксимальной части гепатохоледоха. Скорость развития стеноза зависит от размеров и лабильности камня. При неподвижном конкременте больших размеров, находящемся в зоне сдавления, скорость развития стриктуры резко возрастает.
На третьем этапе происходит перфорация внепеченочного билиарного канала. Длительное воздействие конкремента на стенку протока приводит к нарушению ее питания, формируется пролежень с дальнейшим образованием свища между печеночным протоком и желчным пузырем или пузырным каналом. На четвертом этапе через образовавшееся отверстие в просвет печеночного канала поступают конкременты, происходит увеличение размеров фистулы. Стриктура нивелируется, желчный пузырь уменьшается в объеме и напоминает дивертикулообразную полость, сообщающуюся с внепеченочным билиарным каналом через широкое соустье.
Классификация
Различают две формы синдрома Мириззи: острую и хроническую. При остром воспалении происходит сужение печеночного протока с проявлением яркой клинической картины. Хроническое течение болезни характеризуется наличием свища между желчным пузырем и проксимальной частью гепатохоледоха. По степени поражения стенки печеночного протока образовавшейся фистулой выделяют четыре типа (стадии) синдрома:
- 1 тип. Возникает стойкое сдавление общего печеночного протока конкрементом, расположенном в кармане Хартмана или пузырном канале.
- 2 тип. Между пузырным протоком или желчным пузырем и общим протоком печени формируется свищ, который занимает менее трети окружности протока.
- 3 тип. Свищ увеличивается в размере, охватывая 2/3 окружности печеночного протока.
- 4 тип. Стенка проксимальной части гепатохоледоха разрушена, холецисто-холедохеальный свищ занимает всю окружность протока.
Симптомы синдрома Мириззи
Клиническая картина заболевания схожа с симптомами холецистита, протекающего с явлениями печеночного холестаза. В анамнезе пациентов отмечается длительное течение ЖКБ с частыми обострениями. Основными проявлениями болезни служат боль в правой половине живота, кожный зуд. Интенсивность боли может варьировать от тупой ноющей до резкой колющей. У пациентов появляется желтоватый оттенок склер, кожных покровов, который чаще возникает на фоне формирования свища. По мере нарастания симптомов болезни появляется озноб, повышением температуры тела, слабость, головная боль. Для болезни характерны диспепсические явления: тошнота, в редких случаях рвота, снижение аппетита. Пациенты отмечают темный цвет мочи, обесцвечивание и послабление стула.
Осложнения
Чем продолжительнее протекает заболевание, тем вероятнее развитие осложнений. Механическая желтуха при отсутствии экстренных мер приводит к симптомам интоксикации, нарушению антитоксической функции печени, развитию ДВС-синдрома и почечно-печеночной недостаточности. Данные состояния относятся к жизнеугрожающим и могут привести к летальному исходу. Длительное сдавление печеночного протока способствует его перфорации, излитию желчи в брюшную полость и развитию билиарного перитонита. Образование холецисто-холедохеальной фистулы может привести к изъязвлению стенки выводного канала или желчного пузыря, возникновению кровотечения. При позднем обнаружении синдрома Мириззи, даже после проведенного хирургического вмешательства, летальность может достигать 14%.
Диагностика
Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов, позволяющих заподозрить осложнение ЖКБ, диагностика синдрома значительно затруднена. Консультация гастроэнтеролога заключается в тщательном изучении анамнеза заболевания и сопутствующей патологии, физикальном осмотре. Специалист обращает внимание на частоту приступов ЖКБ и анатомические особенности желчевыводящих путей пациента. При подозрении на синдром Мириззи проводят следующие инструментальные обследования:
- УЗИ гепатобилиарной системы. При исследовании печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей визуализируется расширение внутрипеченочных протоков при нормальном желчном протоке, неподвижный камень в области шейки или пузырного протока, измененный и уменьшенный в размерах желчный пузырь.
- КТ желчевыводящих путей. Относится к современным способам диагностики, позволяет оценить дефекты стенки желчного пузыря или печеночного канала, наличие конкрементов, степень сужения протока. Исследование часто проводится с контрастным усилением.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРПХГ). На сегодняшний момент является наиболее информативным методом обследования. Позволяет оценить степень стриктуры внепеченочного билиарного протока, локализацию и тип пузырно-холедохеального свища.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Данный метод помогает получить информацию о выраженности обтурации желчных протоков, локализации конкрементов. Ввиду инвазивности применяется реже вышеперечисленных методов диагностики.
При появлении признаков механической желтухи выполняют ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, копрограмму. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими заболеваниями ЖКТ: острым бескаменным холециститом, острым панкреатитом, язвенной болезнью желудка и 12-перстой кишки, острым гепатитом, синдромом Вестфаля-Бернхарда. Сдавление гепатохоледоха конкрементом следует дифференцировать с опухолевидным разрастанием.
Лечение синдрома Мириззи
Тактика лечения болезни зависит от типа поражения, общего состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. В настоящее время хирургические методы, применяемые для устранения синдрома, делятся на 3 группы:
- Эндоскопический метод. Применяется на начальных этапах болезни (при 1, 2 типах) и сочетает в себе диагностические и лечебные мероприятия. С помощью этого способа проводят эндоскопическую папиллосфинктеротомию, декомпрессию желчных протоков, дробление и экстракцию конкрементов.
- Видеолапароскопическая методика. Данный вид вмешательства применяется при первом типе заболевания и представляет собой проведение лапароскопической холецистэктомии на уровне шейки пузыря с извлечением конкрементов. Ввиду частого развития осложнений на поздних этапах болезни предпочтение отдается открытым вмешательствам.
- Открытая хирургическая операция. Лапаротомия может применяться на любых стадиях заболевания. При 1 типе выполняют холецистэктомию и ревизию билиарных каналов с установкой Т-образного дренажа. При 2 и 3 типах проводят резекцию желчного пузыря, удаление конкрементов, ушивание свищевого дефекта и дренирование. В некоторых случаях осуществляют пластику свища тканью желчного пузыря. При 4 типе операцией выбора является наложение гепатикоеюноанастомоза между гепатикохоледохом и отключенной по Ру петлей тощей кишки.
Прогноз и профилактика
Прогноз синдрома Мириззи зависит от стадии патологии, сроков проведения диагностики и лечения. После операций при 1 и 2 типах заболевания прогноз благоприятный. Через 2-3 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни. На 3, 4 этапах или при отсутствии своевременного лечения могут возникать жизнеугрожающие осложнения (кровотечение, желчный перитонит), которые значительно ухудшают прогноз болезни. Профилактика синдрома предполагает тщательное наблюдение за пациентами с патологией желчевыводящих путей (острым и хроническим холециститом, ЖКБ). С целью предупреждения развития осложнений больным необходимо 1-2 раза в год проводить плановое УЗИ брюшной полости.
Источник
Название «синдром Мириззи» связано с именем хирурга из Аргентины Мириззи, который является автором множества трудов, связанных с физиологией желчевыделения, а также клиническим практиком в области интраоперационной холеграфии.
В 1948 году в своей научной работе врач описал рентгенологическую семиотику гепатического синдрома, яркими признаками которого явился стаз желчи и контрактура желчного протока. Также была представлена картина калькулезного синдрома, который выражается в появлении свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.
Существующие противоречия
Далеко не всем знаком такой недуг, как синдром Мириззи. Что это такое, мы расскажем ниже. Но сперва стоит заметить, что до настоящего времени в медицине само понятие до конца не определено. Так, многие врачи полагают, что основой заболевания является сужения просвета в протоке печени. Наиболее развернутая формулировка синдрома предполагает отождествление патологии со стенозом протока печени или области гартмановского кармана конкремента, который сопровождается воспалительным процессом в области желчного пузыря и проявляется в холангите или желтухе.
Синдром Мириззи, классификация которого представлена в этой статье, по мнению многих ученых, характеризуется не только сужением просвета. Патологический процесс охватывает правый долевой и общий желчный проток.
Абсолютно по-иному трактуют синдром ученые, считающие, что основой заболевания является пузырнохоледохеальный свищ. Имеются и противоположные взгляды относительно места локализации патологического процесса. В одних научных статьях упоминается расположение связей между желчным пузырем и общим протоком печени, а в других исследовательских работах приводятся примеры наличия свищей между желчным пузырем и холедохом.
К примеру, в классификации М.В. Corlette, H. Bismuth (1975) представлены билио-билиарные свищи двух типов в зависимости от локализации патологического соустья (выше или ниже главного соединения желчного и пузырного протока).
Некоторые исследователи относят проявление заболевания к сужению просвета гепатикохоледоха и образованию холецистохоледохеального свища.
Разнообразное толкование сути синдрома затрудняет восприятие его сущности и утяжеляет поиск действенных методов его лечения.
В последнее время зачастую можно встретить новое толкование такой патологии, как синдром Мириззи? Типы его представлены двумя вариантами течения заболевания:
- острая форма, при которой сужен просвет гепатикохоледоха;
- хроническая форма, которую провоцирует появление свища между гепатикохоледохом и просветом желчного пузыря.
Классическое описание
Классическое описание такого патологического процесса, как синдром Мириззи, фото которого представлено в этой статье, включает четыре основных положения:
- близкое параллельное положение протока желчного пузыря и магистрального протока печени;
- наличие камня в протоке желчного пузыря или в его шейке;
- обструктивный процесс протока печени, который обусловлен фиксированным конкрементом в протоке желчного пузыря и воспалительным процессом вокруг него;
- наличие желтухи с холангитом или без него.
Принципы классификации
На какие виды подразделяется такой недуг, как синдром Мириззи? Классификация предполагает уровень разрушения стенки главного протока печени пузырнохоледохеальным свищем (Csendes):
- I тип – сдавливание общего протока печени камнем шейки желчного пузыря или его протока.
- II тип – наличие пузырно-холедохеального свища, занимающего меньше, чем 1/3 окружности общего протока печени;
- III тип – наличие пузырно-холедохеального свища, который занимает 2/3 окружности протока печени;
- IV тип — наличие пузырно-холедохеального свища, который занимает окружность протока печени полностью, при этом стенка протока подвергнута полному разрушению.
Причины развития синдрома
Главными причинами развития такого недуга, как синдром Мириззи, являются:
- компрессия просвета желчного протока извне, спровоцированная острым калькулезным холециститом;
- наличие стриктуры желчного протока, находящегося вне области печени;
- образование перфорации гепатикохоледоха при наличии стриктуры;
- развитие пузырно-холедохеального свища с параллельным устранением стриктуры.
В зависимости от строения билиарных протоков, величины и веса конкрементов, а также методов терапии процесс может приостановиться на любой из вышеперечисленных стадий, но трансформация от незначительного сдавливания желчного протока в пузырно-холедохеальный свищ может наблюдаться только при желчнокаменном заболевании.
Компрессия желчного протока перерождается в стриктуру, если откладывается оперативное вмешательство, а заболевание приобретает хроническую форму, при которой период ремиссии сменяется обострением. По истечении времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха начинают соприкасаться, что провоцируется крупным камнем в гартмановском кармане. Под давлением его веса ухудшается состояние трофики, возникает пролежень стенки желчного пузыря и протока. Затем формируется пузырнохоледохеальный свищ.
Посредством подобного патологического сообщения из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха попадают конкременты. Свищ увеличивается в диаметре за счет сокращения его ткани в зоне сдавливания. Как результат, сужение проксимального отдела гепатикохоледоха устраняется, желчный пузырь уменьшается в размере, исчезает его шейка, гартмановский карман и большая часть тела. В результате желчный пузырь становится похожим на дивертикулоподобное образование, которое имеет сообщение с просветом внепеченочного желчного протока при помощи широкого соустья. Как правило, проток пузыря отсутствует.
Симптоматика
Как проявляется синдром Мириззи? Симптомы характерны для холецистита, протекающего в острой или хронической форме с развитием механической формы желтухи. У подавляющего количества пациентов в истории болезни отмечается дополнительно существующая желчнокаменная болезнь с частыми приступами, сменяющимися периодами механической формы желтухи. Про научным данным, наиболее яркими и часто проявляющимися симптомами являются болевые ощущения в верхней правой области живота. Боль и желтуха беспокоят в 60-100 % случаев.
Чаще желтуха появляется при наличии пузырно-холедохеального свища.
При холангите отмечается лихорадка. Иногда беспокоят болевые ощущения в области подреберья, интоксикация, развитие панкреатита (выступает как наслоение на общее заболевание). В крови повышается показатель билирубина, АЛТ, АСТ и щелочной фосфотазы.
У кого чаще встречается?
Синдром Мириззи встречается у 0,1% пациентов с наличием желчнокаменного заболевания. При оперативном вмешательстве отмечается у 0,7-2,5 % пациентов. Заболевают как мужчины, так и женщины абсолютно всех рас и наций. В пожилом возрасте недуг встречается значительно чаще.
Методы диагностики
В чем сложность лечения такой патологии, как синдром Мириззи? Диагностика и хирургическая тактика до конца не определена.
В современной медицине нет общепринятых правил проведения диагностических процедур. Несмотря на прогресс в области медицинской визуализации различных заболеваний, диагноз до операции устанавливается с трудом. Это удается примерно в 20 % случаев. Только единичные исследователи отмечают, что ультразвуковое исследование заболевания до операции достигает точного показателя в 67,1% случаев, проведение МРТ — в 94,4%, внутрипротоковой эхографии – в 97% и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии – в 100%.
Все это говорит о том, что современные способы инструментального диагностирования не всегда дают возможность выявить синдром Мирризи в период, предшествующий операции.
Чаще всего при ультразвуковом исследовании встречаются следующие признаки:
- расширение протока внутри печени, а также его проксимального отдела, расположенного параллельно с нерасширенным общим протоком желчного пузыря;
- нахождение желчного пузыря в сморщенном состоянии.
КТ-показатели синдрома Мириззи совпадают с признаками, выявляющимися при ультразвуковой диагностике. Хотя КТ не может дать важной информации, дополняющей ультразвуковой метод, ее роль в определении наличия злокачественной опухоли в области проксимальных отделов протоков желчного пузыря довольно высока, что имеет большое значение при дифференциации синдрома Мирризи с наличием рака.
Магнитно-резонансная томография, эндоскопия ретроградная и панкреатохолангиография (ЭРПХГ) являются равнозначными диагностическими методами в отношении выявления элементов стриктуры и холецистохоледохеального свища. Полученные снимки в режиме Т1 и Т2 позволяют с большей точностью различить воспалительный процесс от онкологии, что не всегда под силу КТ и УЗИ. Однако из-за высокой цены на обследование посредством МРТ такой диагностический метод применяется не во всех медицинских центрах.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография является относительно новым, но малоисследованным типом диагностики. Ряд ученых рассматривают его как самый перспективный вид для обозначения такой патологии, как синдром Мирризи.
Некоторые ученые в своих трудах отмечают преимущества лапароскопического УЗИ панкреатодуоденальной области. При хирургическом вмешательстве при подозрении на СМ этот метод диагностики дает возможность в режиме реального времени выстроить изображение желчных протоков в нескольких плоскостях плод разным углом. Однако в настоящее время этот способ остается малодоступным и неизученным до конца.
Следует отметить, что, несмотря на наличие различных методов диагностики, установить наличие СМ все же крайне сложно, что может ввести в заблуждение хирурга и спровоцировать повреждение холедоха, который по ошибке воспринимается в качестве желчного пузыря или широкого протока. Отсутствие общепринятых методов диагностики до операции подталкивает к разработке оптимальных способов.
Принципы лечения
Как устраняется синдром Мириззи? Лечение предполагает два главных направления: рентгеноэндоскопический метод и хирургическое вмешательство.
Рентгеноэндоскопический вид лечения может быть применен как начальный этап перед хирургическим вмешательством в качестве подготовки к операции. Он выступает в роли самостоятельного метода терапии пациентов с наличием СМ в случае высокого уровня анестезиологического риска.
К недостаткам РЭВ многие исследователи относят:
- лучевую нагрузку на пациентов и медперсонал;
- высокую цену на эндоскопическое и рентгенологическое обследование;
- невозможность устранения сужения просвета проксимального отдела холедоха.
По данным научной литературы сильно различаются между собой способы оперативного вмешательства. Существуют различные варианты хирургических операций при СМ.
Некоторые врачи считают, что лечить синдром Мирризи методом лапароскопии абсолютно противопоказано.
К более распространенной форме операции при первом типе синдрома является холецистэктомия, которая дополняется дренированием холедоха.
Как купируется при наличии билиобилиарного свища синдром Мириззи? Ситуационная задача требует разобщения и последующего восстановления целостности хлоледоха. В качестве одного из способов закрытия холедоха, который применяется большинством хирургов, является устранение дефекта его стенки посредством оставленной части желчного пузыря. Однако некоторые врачи полагают, что оставленная ткань может увеличить риск развития резидуального холедохолитиаза.
При наличии холецистобилиарного свища рекомендовано выполнение пластики холедоха на стентах временного характера. Необходимость подобного вида операции многие ученые объясняют наличием длительно протекающих изменений воспалительной природы в районе гепатодуоденальной связки, благодаря чему СМ можно воспринимать как модель повреждения стенок желчных протоков. При их значительной деформации стенки желчного протока включаются в фистулу.
Во время оперативного вмешательства существует высокий уровень риска осложнений.
Возможные осложнения
Чаще всего после операции встречается такое осложнение, как стриктура холедоха. По данным российского исследователя Г. И. Дряженкова (2009), из 46 пациентов, перенесших операции, стриктура развилась у 6,5 %.
Каковы результаты операции на так называемом потерянном дренаже, которая была сделана четырем пациентам с начальной формой СМ (стенозный вид)? Исследователи В. С. Савельев, В. И. Ревякин (2003) отмечают положительную динамику течения заболевания, однако объясняют удаления дренажной системы из области протоков следующими причинами:
- развитием желтухи;
- непроходимостью дренажей, спровоцированной образованием небольших конкрементов;
- отложением солей на дренажных стенках;
- скоплением детрита, похожего по консистенции на замазку, что провоцирует повторные атаки холангита.
Самую высокую степень трудности представляет проведение операции на пациентах с высокой степенью разрушения стенки холедоха. Если заболевание находится на третьей или четвертой стадии, то отмечается более высокий уровень смертности после хирургического вмешательства. При заболевании, находящемся в третьей или четвертой степени, большинство хирургов выступают за проведение холедохоеюноанастомоза.
Лечение после проведения операции
Как купируется синдром Мириззи? Лечение после операции предполагает сдачу общего анализа крови на следующий день после операции, через неделю и за сутки перед выпиской из больницы. Швы снимаются на 10 день.
Средняя продолжительность пребывания пациентов в стационаре составляет 10-12 суток. Общая продолжительность восстановительного периода составляет два месяца.
Обычно пациентам показан отдых в санатории в реабилитационном отделении.
Заключение
На сегодняшний день синдром Мириззи, классификация, диагностика, лечение которого описаны в этой статье, медициной рассматривается как одно из осложнений желчнокаменной болезни. Однако в области диагностики и оперативного вмешательства остается ряд нераскрытых вопросов.
Несмотря на то что существует широкий спектр различных видов хирургического вмешательства, результаты лечения не всегда отвечают ожидаемым.
Во время операции повышается уровень интра- и послеоперационного осложнения.
Трудности при проведении диагностических мероприятий, опасность повреждения желчного протока, небольшое количество наблюдений, а также богатый спектр методов оперативного вмешательства являются предпосылкой для более углубленного изучения проблемы.
Внедрение современных принципов диагностики и разработка оптимальной тактики в области хирургии в зависимости от стадии развития заболевания дает возможность оптимизировать терапию пациентов с этим осложнением ЖКБ.
Источник