Синдром меже что это такое
Синдром Брейгеля (краниальная дистония, лицевой параспазм, синдром Мейжа) впервые был описан американским неврологом Горацио Вудом в 1887 году. Изучая различные нервные заболевания, он впервые обратил внимание на блефароспазм и оромандибулярную дистонию и описал их симптомы в своей работе «Нервные заболевания и их диагностика». Французский врач Генри Мейж (с именем которого связано одно из названий синдрома) в 1910 году обследовал 10 пациентов, страдающих этим заболеванием, и точно описал возникшие у них симптомы. Наконец, британский врач Чарльз Девид Марсден отметил, что выражения лиц больных, страдающих лицевым параспазмом, напоминают гримасу героя картины «Зевающий» фламандского живописца Питера Брейгеля-Старшего, творившего в 16 веке. По имени живописца синдром и получил свое название [1]
Дистонией называют синдром, характеризующийся постоянными или периодическими сокращениями мышц [2]. Чаще всего такие сокращения возникают спонтанно и могут иметь повторяющийся характер. Генерализованные дистонии (распространяющиеся на различные группы мышц) встречаются с частотой 3 на 100 000 человек, а фокальные формы, затрагивающие только одну часть тела, – 30 на 100 000 [3].
Клиника и течение
Впервые синдром Брейгеля проявляется в 50–60 лет. Женщины страдают этим синдромом в три раза чаще, чем мужчины. Обычно дебют заболевания сопровождается гиперкинезом круговой мышцы глаза (блефароспазмом) с последующей оромандибулярной дистонией – гиперкинезом мышц лица, челюстей, глотки и языка.
Этиология синдрома Брейгеля в настоящий момент неизвестна. Синдром редко возникает у детей, поражая в основном пожилых людей. Возможно, что появление дистонии связано с нарушением баланса основных нейромедиаторов в головном мозге и нарушениями в системе передачи сигналов. Скорее всего, этот дисбаланс обусловлен генетически.
Проявляется лицевой гиперкинез спонтанно – возникают сначала частые моргания, постепенно смыкание век становится всё более длительным. Блефароспазм обычно симметричен – затрагивает сразу оба глаза, но бывают случаи, когда поражается только одна половина лица. Блефароспазм сопровождается покраснением лица, учащением дыхания (диспноэ), корригирующими жестами, возникающими при попытке больного бороться с возникшим симптомом. У одних пациентов отмечается постоянное слезотечение, а другие, наоборот, страдают от повышенной сухости глаз.
Существует ряд парадоксальных кинезий – двигательных активностей, приводящих к снижению проявлений симптомов лицевого параспазма. К ним относятся сосание леденцов, курение. Подавляющее действие оказывают также прием алкоголя, темнота, закрывание одного или обоих глаз.
Обычно пациентам удается обнаружить положение глаз, при котором они ощущают облегчение – симптомы блефароспазма практически пропадают при полуопущенных веках или отведении глазных яблок в крайние положения.
Многие больные, страдающие синдромом Брейгеля(Мейжа), становятся неспособны обслуживать себя самостоятельно из-за возникающей «функциональной слепоты». Возникающий гиперкинез круговых мышц глаза приводит к невозможности нормально видеть, несмотря на то что зрение у таких пациентов не нарушено.
Оромандибулярная дистония – дистония мышц рта – может появиться через несколько лет после манифестации синдрома. Этот промежуток может достигать 20 лет, и некоторые пациенты не доживают до развития генерализованной формы синдрома Брейгеля.
При оромандибулярной дистонии затрагиваются мышцы нижней челюсти, щек, языка, глотки. В редких случаях спазмом поражаются дыхательные и шейные мышцы. Гиперкинез этих мышц приводит к появлению спонтанных гримас, непроизвольным движениям нижней челюсти – открыванию и закрыванию рта, высовыванию языка, кривошеи, которая является последствием спазма шейных мышц.
Прогрессирование заболевания ведет к возникновению нарушений речи – от изменения голоса до полной дизартрии. Также затруднен прием пищи. В большинстве случаев при синдроме Брейгеля оромандибулярная дистония возникает совместно с блефароспазмом. Однако, как указывалось выше, эти гиперкинезы лица могут являться симптомами и иных заболеваний в области неврологии (например, эссенциального тремора), что существенно затрудняет диагностику. Постановка диагноза должна осуществляться с учетом всех симптомов заболевания.
Гораздо реже встречается так называемый «нижний синдром Брейгеля». В этом случае у пациентов развивается дистония мышц нижней части лица, а блефароспазм не возникает вовсе.
В 30–80% случаев у пациентов, страдающих синдромом Брейгеля, развиваются дистонии, затрагивающие другие части тела. Наиболее часто встречается писчий спазм – тоническое напряжение мышц верхних конечностей, дистония глотки и гортани.
Важно, что возникновение и прогрессирование синдрома Брейгеля и сопутствующих симптомов нередко ведет к развитию тревожных состояний и депрессивных расстройств – они встречаются примерно у 20% больных. Возникшие дистонии медленно прогрессируют в течение нескольких лет, после чего состояние пациента стабилизируется. Ремиссии редки и кратковременны.
Диагностика
Несмотря на то, что дистонические расстройства, к которым относится синдром Брейгеля, являются одними из самых распространенных среди нарушений работы двигательной системы, диагноз «дистония» ставится не так уж часто. Это связано с тем, что не существует четких диагностических критериев дистоний. В 2006 году американские неврологи опубликовали ряд характеристик, позволяющих поставить правильный диагноз и не допустить гиподиагностики [4].
- Сокращения одной и той же группы мышц носят повторяющийся характер, а скорость сокращений остается постоянной.
- Гиперкинез стабильно затрагивает одну и более частей тела. При прогрессировании заболевания вовлекаются новые части тела или появляются новые движения.
- Изменение позы пациента может как усилить, так и ослабить гиперкинез.
- Стресс и усталость усиливают проявления дистонии, а отдых и сон – снижают их.
- На фоне гиперкинеза у пациента возникают корригирующие жесты, с помощью которых больной пытается контролировать дистонические явления.
Также в 2006 году в сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) была опубликована классификация дистоний [5], использование которой, помогает специалистам правильно диагностировать заболевание, отличив его от иных неврологических двигательных расстройств, например тремора или хореи.
Лечение
Для снятия симптомов синдрома Брейгеля применяют нейролептики, холинолитики центрального действия, кроме того, иногда эффективны ГАМК-ергические препараты, изредка препараты L-ДОПЫ, агонисты дофаминовых рецепторов, бета-адреноблокаторы, бензодиазепиновые препараты, карбонат лития. Однако в целом медикаментозное лечение малоэффективно. В последние годы спазмы лицевых мышц лечат ботулотоксином.
Токсин, выделенный из бактерии Clostridium botulinum, блокирует выделение ацетилхолина, воздействуя на холинэргические окончания.
В клинической практике применяется ботулотоксин серотипа А, который приводит к разрушению белка SNAP25, участвующего в формировании синапса и нейро-мышечной передаче сигнала. Препарат ботулотоксина вводится местно, в целевые мышцы, вызывая исчезновение дистонии. На территории РФ зарегистрированы и используются следующие препараты: «Диспорт», «Ксеомин», «Ботокс». Действие препарата обратимо, поэтому инъекции необходимо повторять регулярно – примерно каждые 6–8 месяцев. Известны случаи длительного лечения, когда ботулотоксин вводился пациентам регулярно на протяжении 15–20 лет без каких-либо побочных эффектов.
Хирургическое лечение лицевого параспазма используется довольно редко, хотя оно может облегчить страдания пациентов, помогая избавиться от кривошеи и других дистоний [3]. Хирургическое лечение проводится на мышечном (миотомии) или невральном уровнях (например, пересекают веточку VII нерва к круговой мышце глаза).
Широкое распространение получил метод, называемый «стимуляция глубинных структур головного мозга» (Deep Brain Stimulation, DBS). Ее назначают в том случае, если лекарственная терапия, в том числе и ботулотоксин, не привела к улучшению состояния пациента.
Суть метода DBS состоит в том, что в определенный регион головного мозга пациента вживляются электроды. Специальный стимулятор передает импульсы заданной частоты и амплитуды, оказывая постоянное воздействие на нейрональные структуры головного мозга.
При синдроме Брейгеля стимуляции подвергается внутренняя часть бледного шара. Авторы одного из недавних исследований, изучавшие отдаленные эффекты глубинной стимуляции, отмечают, что эффект от ее проведения сохранялся у пациентов минимум в течение шести лет [6].
Применение DBS-терапии не исключает возникновения побочных эффектов. Имплантация электродов сопряжена с риском развития инфекции, их внедрение может вызвать кровотечение.
Реакция каждого пациента на передаваемые импульсы индивидуальна, в серьезных случаях могут появиться нарушения двигательной активности. Некоторые больные жалуются на депрессию или резкую смену настроения. Благодаря тому, что интенсивность импульсов можно регулировать, в большинстве случаев побочные эффекты можно минимизировать. Стимуляция глубинных структур головного мозга более эффективна для устранения симптомов оромандибулярной дистонии, чем при корректировке блефароспазма [6].
Немаловажным является проведение физиотерапии, способствующей лучшей реабилитации пациента, а также оказание больному психологической поддержки.
Случай из практики
15-летний мальчик жаловался на невозможность закрыть рот, напряженность мышц лица, частые непроизвольные моргания. В течение нескольких лет его беспокоили непроизвольные движения нижней части лица. Никакого лечения мальчик не получал и в целом ощущал себя здоровым.
Основываясь на истории болезни и симптомах, у пациента был диагностирован синдром Брейгеля. Других неврологических отклонений обнаружено не было.
Мальчику назначили «Ботокс», который вводили подкожно в мышцы лба, правую и левую глазные орбитальные мышцы, околоротовые мышцы, включая подбородочную.
Существенные улучшения наступили в течение недели, а терапевтический эффект инъекций сохранялся на протяжении восьми месяцев, после чего ботулотоксин был введен повторно [7].
1.Marsden C.D. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Brueghel’s syndrome). A variant of adult-onset torsion dystonia? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976. 39 (12): 1204-1209.
2.Fahn S., Bressman S.B., Marsden C.D. Classification of dystonia. Adv Neurol. 1998. 78:.1-10.
3.Тюрников В.М., Маркова Е.Д., Добжанский Н.В. Хирургическое лечение краниальной и цервикальной дистонии. Атмосфера. Нервные болезни. 2007; 3: 28-32.
4.Geyer L.H., Bressman S.B. The diagnosis of dystonia. Lancet Neurol. 2006; 5: 780–790.
5.Albanese A. (2006) Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of Neurological Societies (Glasgow Sept 2–5, 2006), pp. 1–17.
6. Reese R., et al. Long-term clinical outcome in Meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation. Mov Disord. 2011; 4: 691-8.
7.Sabesan T. Meige syndrome: a rare form of cranial dystonia that was treated successfully with botulinum toxin. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008; 46(7): 588-90.8.
Источник
Ñïåöèàëèñòû Ãåðìàíèè ýôôåêòèâíî ëå÷àò ñèíäðîì Ìåæå è îêàçûâàþò êâàëèôèöèðîâàííóþ âðà÷åáíóþ ïîìîùü äëÿ ñíÿòèÿ íåãàòèâíîé ñèìïòîìàòèêè çàáîëåâàíèÿ. Äëÿ ýòîãî îíè èñïîëüçóþò íîâåéøèå ìåòîäèêè, ñîâðåìåííûå êîìáèíèðîâàííûå ìåäèêàìåíòîçíûå ñõåìû è êîìïëåêñíûå ôèçèîòåðàïåâòè÷åñêèå ìåðû.
Ñèíäðîì Ìåæå (ñèíäðîì Ìåéæà, ñèíäðîì Áðåéãåëÿ) ÿâëÿåòñÿ õðîíè÷åñêèì çàáîëåâàíèåì, êîòîðîå ðàçâèâàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â 50-60 ëåò è ïðîÿâëÿåòñÿ âûðàæåííûìè íåïðîèçâîëüíûìè ñîêðàùåíèÿìè ëèöåâûõ ìûøö. Ýòî îäíà èç ôîðì êðàíèàëüíîé ìûøå÷íîé äèñòîíèè, çàêëþ÷àþùàÿñÿ â èçëèøíåé àêòèâíîñòè êðóãîâîé ãëàçíîé ìûøöû. Çàáîëåâàíèå íå ïðèâîäèò ê ãèáåëè ïàöèåíòà, îäíàêî âûðàæåííûå íàðóøåíèÿ çðåíèÿ ÷àñòî ñòàíîâÿòñÿ ïðè÷èíîé ñîöèàëüíîé äåçàäàïòàöèè, çàòðóäíåíèé ñ óñòàíîâëåíèåì ìåæëè÷íîñòíûõ êîíòàêòîâ, à òàêæå äðóãèõ ìåäèêî-ñîöèàëüíûõ ïðîáëåì. Ýòèîëîãèÿ áîëåçíè äî êîíöà íå èçó÷åíà, ÷òî îáóñëîâëåíî îòñóòñòâèåì âûðàæåííûõ ïàòîìîðôîëîãè÷åñêèõ, áèîëîãè÷åñêèõ è ôèçèîëîãè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ. Îòåê, êàê ïðàâèëî, ëîêàëèçóåòñÿ íà ëèöå, ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ ó ìóæ÷èí è æåíùèí. Äëèòåëüíîñòü è ÷àñòîòà èõ âîçíèêíîâåíèÿ ðàçëè÷íû – îò íåñêîëüêèõ ÷àñîâ äî íåñêîëüêèõ íåäåëü. Ïðè ýòîì ïîëíîñòüþ îòåê íå èñ÷åçàåò, à íà êîæå îñòàþòñÿ óïëîòíåííûå ó÷àñòêè. Íåäîñòàòî÷íûé óðîâåíü çíàíèé êëèíè÷åñêîé ñïåöèôèêè çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî ïðèâîäèò ê òîìó, ÷òî ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè ñâÿçûâàþò ñ çóáî÷åëþñòíûìè ïàòîëîãèÿìè è íàçíà÷àþò íåêîððåêòíóþ òåðàïèþ.
Ìåòîäû äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ ñèíäðîìà Ìåæå, èñïîëüçóåìûå ñïåöèàëèñòàìè Ãåðìàíèè
Îòñóòñòâèå ÷åòêèõ äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ ñóùåñòâåííî óñëîæíÿåò îáíàðóæåíèå áîëåçíè. Íåìåöêèå ñïåöèàëèñòû ïðèäåðæèâàþòñÿ ðåêîìåíäàöèé àìåðèêàíñêèõ íåâðîëîãîâ è ó÷èòûâàþò ðÿä õàðàêòåðèñòèê, êîòîðûå äàþò âîçìîæíîñòü ïîñòàâèòü êîððåêòíûé äèàãíîç:
- ïîñòîÿííàÿ ñêîðîñòü ñîêðàùåíèé è ïîâòîðåíèå ñîêðàùåíèé îäíîé è òîé æå ãðóïïû ìûøö;
- ñòàáèëüíûé ãèïåðêèíåç îäíîé è áîëåå ÷àñòåé òåëà;
- äâèæåíèå ãîëîâîé ìîãóò êàê óñèëèòü, òàê è îñëàáèòü ñîêðàùåíèÿ;
- ñòðåññû óñèëèâàþò äèñòîíèþ, à îòäûõ è ñîí – ñíèæàþò åå ;
- âîçíèêíîâåíèå ó ïàöèåíòîâ êîððèãèðóþùèõ æåñòîâ äëÿ êîíòðîëÿ äèñòîíèè.
Ïðè ïîñòàíîâêå äèàãíîçà îíè òàêæå ïîëüçóþòñÿ îôèöèàëüíûìè ðåêîìåíäàöèÿìè EFNS (European Federation of Neurological Societies).
Äëÿ óñòðàíåíèÿ ñèìïòîìàòèêè áîëåçíè èñïîëüçóþòñÿ íåéðîëåïòè÷åñêèå è õîëèíîëèòè÷åñêèå ïðåïàðàòû öåíòðàëüíîãî äåéñòâèÿ, à òàêæå ÃÀÌÊ-åðãè÷åñêèå ñðåäñòâà è L-ÄÎÏÛ.  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ öåëåñîîáðàçåí ïðèåì àãîíèñòîâ äîôàìèíîâûõ ðåöåïòîðîâ, áåòà-àäðåíîáëîêàòîðîâ, áåíçîäèàçåïèíîâûõ ëåêàðñòâ è êàðáîíàòà ëèòèÿ.
 ïîñëåäíèå ãîäû íà áàçå êëèíèê â Ãåðìàíèè òàêæå îñóùåñòâëÿåòñÿ ýôôåêòèâíàÿ òåðàïèÿ ñèíäðîìà Ìåæå ñ ïîìîùüþ áîòóëîòîêñèíà. Äàííîå âåùåñòâî áëîêèðóåò âûäåëåíèå àöåòèëõîëèíà çà ñ÷åò âîçäåéñòâèÿ íà õîëèíýðãè÷åñêèå îêîí÷àíèÿ. Ïðåäïî÷òåíèå îòäàåòñÿ íîâåéøèì ïðåïàðàòàì, â ÷àñòíîñòè áîòóëîòîêñèíó ñåðîòèïà À, ðàçðóøàþùåìó áåëîê SNAP25, êîòîðûé ïðèíèìàåò ó÷àñòèå â ôîðìèðîâàíèè ñèíàïñîâ è â íåéðî-ìûøå÷íîé ïåðåäà÷å ñèãíàëîâ. Ñðåäñòâî ââîäèòñÿ ëîêàëüíî â öåëåâûå ó÷àñòêè, ÷òî ïîçâîëÿåò ýôôåêòèâíî óñòðàíèòü äèñòîíèþ.
Õèðóðãè÷åñêàÿ òåðàïèÿ ñèíäðîìà Ìåéæà ïðèìåíÿåòñÿ â Ãåðìàíèè êðàéíå ðåäêî. Îíà íàçíà÷àåòñÿ äëÿ îáëåã÷åíèÿ ñòðàäàíèé ïàöèåíòîâ, èçáàâëÿÿ èõ îò êðèâîøåè è äèñòîíèè. Âìåøàòåëüñòâî ïðîâîäèòñÿ êàê íà ìûøå÷íîì, òàê è íà íåâðàëüíîì óðîâíå. Øèðîêîå ðàñïðîñòðàíåíèå ïîëó÷èëà ìåòîäèêà ñòèìóëÿöèè ãëóáèííûõ ñòðóêòóð ãîëîâíîãî ìîçãà Deep Brain Stimulation (DBS), êîòîðàÿ íàçíà÷àåòñÿ ïðè íåýôôåêòèâíîñòè ìåäèêàìåíòîçíîãî ëå÷åíèÿ, â òîì ÷èñëå ñ ïðèìåíåíèåì ïðåïàðàòîâ áîòóëîòîêñèíà.
Ïðåäëàãàåì Âàì áîëåå ïîäðîáíî îçíàêîìèòüñÿ ñî ñëåäóþùåé èíôîðìàöèåé:
Ëå÷åíèå çà ðóáåæîì â Ãåðìàíèè äîñòóïíî ñ «ÌåäÝêñïðåññ»:
- çâîíèòå +7 (863) 29-888-08 è óçíàâàéòå öåíû íà ëå÷åíèå â Ãåðìàíèè;
- ïèøèòå íà me-info@medical-express.ru è ïîëó÷àéòå îáçîð ïîäõîäÿùèõ ìåäèöèíñêèõ öåíòðîâ â Ãåðìàíèè.
ÑÌÎÒÐÈÒÅ ÅÙ¨ ÊËÈÍÈÊÈ
Âñå êëèíèêè
Óâàæàåìûå êëèåíòû, êîìïàíèÿ «ÌåäÝêñïðåññ» êà÷åñòâåííî, êîíôèäåíöèàëüíî è áûñòðî ïîìîæåò äëÿ êàæäîãî èç Âàñ è Âàøèõ áëèçêèõ îðãàíèçîâàòü äèàãíîñòèêó, ëå÷åíèå è ðåàáèëèòàöèþ â êëèíèêàõ:
Äëÿ êîíñóëüòàöèè ñî ñïåöèàëèñòàìè www.medical-express.ru, ñðåäè êîòîðûõ âðà÷, êàíäèäàò ìåäèöèíñêèõ íàóê, ïî âîïðîñàì ëå÷åíèÿ çà ðóáåæîì çàïîëíèòå çàÿâêó ïðÿìî ñåé÷àñ ëèáî ïîçâîíèòå íàì ïî òåëåôîíó:
Ñ÷èòàåòå ìàòåðèàë ïîëåçíûì? Ïîäåëèòåñü ñòàòüåé î ëå÷åíèè çà ðóáåæîì ñ äðóçüÿìè:
Îñòàâèòü çàÿâêó
Óêàæèòå ñâîè êîíòàêòû, è ìû îáÿçàòåëüíî ñ Âàìè ñâÿæåìñÿ !!
ÊÎÌÌÅÍÒÀÐÈÈ È ÎÒÇÛÂÛ
Åñëè ó Âàñ åñòü ÷òî äîáàâèòü ïî òåìå, èëè Âû ìîæåòå ïîäåëèòüñÿ ñâîèì îïûòîì, ðàññêàæèòå îá ýòîì â êîììåíòàðèè èëè îòçûâå.
ÈÌÅÞÒÑß ÏÐÎÒÈÂÎÏÎÊÀÇÀÍÈß, ÒÐÅÁÓÅÒÑß ÊÎÍÑÓËÜÒÀÖÈß ÑÏÅÖÈÀËÈÑÒÀ
Âàæíî çíàòü
Äëÿ ïðîâåäåíèÿ òî÷íîé äèàãíîñòèêè îíêîëîãèè â Èçðàèëå ãîñóäàðñòâîì âûäåëÿþòñÿ îãðîìíûå äåíüãè íà îñíàùåíèå îíêîöåíòðîâ èííîâàöèîííîé àïïàðàòóðîé. Îäíèì èç ðåçóëüòàòîâ òàêîãî ôèíàíñèðîâàíèÿ ñòàëî îáúåäèíåíèå ïîçèòðîííî-ýìèññèîííîé òîìîãðàôèè ñ êîìïüþòåðíîé â åäèíûé äèàãíîñòè÷åñêèé êîìïëåêñ. Íàïðèìåð, ëå÷åíèå â Èçðàèëå îïóõîëè ãîëîâíîãî ìîçãà íà÷èíàåòñÿ ñ êîìïëåêñíîãî îáñëåäîâàíèÿ: êîíñóëüòàöèè âðà÷åé, àíàëèçû êðîâè è ìî÷è, ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèÿ, ÓÇÈ ãîëîâû, àíàëèç ñïèííîìîçãîâîé æèäêîñòè, ÌÐÒ, ÊÒ è äð. Ìíîãîïëàíîâîå îáñëåäîâàíèå ñâîäèò ê íóëþ âîçìîæíîñòü ïîñòàíîâêè íåâåðíîãî äèàãíîçà. Çíà÷èò øàíñû âûáðàòü íàèáîëåå ýôôåêòèâíîå ëå÷åíèå âîçðàñòàþò â ðàçû. Ïîäðîáíîñòè óçíàåòå â êîìïàíèè «ÌåäÝêñïðåññ».
Источник
Болезнь Мейжа
В конце прошлого века Мейж описал синдром ограниченного хронического отека, который характеризуется тенденцией к стабильности, к хроническому течению.
Этиология
Болезнь Мейжа, как и отек Квинке, развивается у лиц с конституциональной неполноценностью гипоталамической области. Имеет значение действие экзогенных или эндогенных факторов. Провоцирующими моментами могут стать инфекционные заболевания, психотравмирующие факторы, переохлаждение.
Особенности клинических проявлений
Отек Мейжа чаще всего локализуется на лице, слизистых оболочках как у мужчин так и у женщин в возрасте 20—40 лет.
Являясь иногда симметричным, отек бывает плотным и не оставляет ямки после надавливания на него пальцем.
Продолжительность и частота подобных кризисов разнообразны. Иногда они возникают один раз в неделю или в месяц, или еще реже. Отеки держатся от 2—5 часов до 10 суток и дольше. Однако полностью отек не исчезает, остается несколько уплотненный участок кожи и подкожной клетчатки. В одних случаях уплотнение ткани нарастает очень медленно, процесс тянется годами; в других случаях процесс развивается очень быстро, пораженная часть тела теряет свои обычные формы.
Появление отека сопровождается более или менее выраженной общей реакцией в виде недомогания, повышения температуры, озноба, в ряде случаев наблюдаются тяжелые головные боли, спутанность сознания, диспептические расстройства.
Недостаточное знание особенностей клинических проявлений болезни Мейжа приводит к тому, что развивающиеся на лице и слизистой полости рта отеки связывают с патологией зубочелюстной системы и назначают лечение, которое не дает положительного эффекта.
Лечение
Назначаются антигистаминные средства (димедрол, супрастин, дипразин в таблетках, хлорид кальция 10%
по одной столовой ложке 3—4 раза в день после еды), эфедрина гидрохлорид по 0,05 г 3 раза в день в течение 2 недель, атропиноподобные средства (сульфат атропина по 0,25—0,5 два раза в день, беллоид 1—2 таблетки 3 раза в день; курсы противовоспалительного лечения: антибиотики, гамма-глобулин и др.
Рекомендуется курс лечения глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и др.).
Синдром Россолимо—Мелькерсона—Розенталя
Описан Г.И.Россолимо в 1905 г., Мелькерсоном в 1928 г. и Розенталем в 1931 г.
Этиология
В механизме развития этого синдрома имеет значение недостаточность гипоталамической области, конституционально обусловленная. Поражение гипоталамической области может быть результатом воздействия различных экзогенных и эндогенных факторов.
Провоцируют развитие синдрома обострения хронической инфекции (воспалительные заболевания полости рта и челюстей, тонзиллит и др.), пищевая аллергия, сильные запахи, черепно-мозговая травма.
Особенности клинических проявлений
Синдром Россолимо—Мелькерсона—Розенталя — это рецидивирующие припухлости губ и других участков лица или частей тела в сочетании с рецидивирующим параличом лицевого нерва и явлениями грануломатозного глоссита.
Первым по частоте симптомом является макрохейлия — невоспалительный отек красной каймы, слизистой оболочки и кожи губ. Верхняя губа иногда увеличивается в объеме в 2— 3 раза. Отеки могут локализоваться также в области щек, век, на слизистой оболочке полости рта на коже туловища и конечностей.
Одним из основных симптомов (вторым по значимости) является поражение лицевого нерва в форме периферического паралича или пареза, что отмечается у половины больных. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва может объясняться периодически возникающей локальной отечностью тканей лица, которая, сдавливая этот нерв, вызывает вначале его функциональное нарушение, а затем органический дефект.
Поражение лицевого нерва возникает после его выхода из шилососцевид-ного отверстия. В редких случаях в процесс могут вовлекаться тройничный, глазодвигательный, языкоглоточный нервы.
Третий признак синдрома — складчатый язык расценивается как аномалия развития у этой группы больных. Значительно чаще у больных с синдромом Россолимо—Мелькерсона—Розенталя развивается гранулематозный глоссит. На фоне складчатости языка развивается отечность, что приводит к затруднению речи, приема пищи.
У большинства больных отеки стойкие и держатся от нескольких месяцев до нескольких лет. Нередко имеются изменения психики по депрессивному типу.
Лечение
В остром периоде необходимы покой, очищение кишечника, молочно-растительная диета. Назначают дисенсибилизирующую терапию (димедрол, супрастин, тавегил), с целью дегидратации — фуросемид, верошпирон, триампур, средства, снижающие парасимпатические реакции (атропин, беллоид) и повышающие симпатические (эфедрин). Необходимы курсы глюкокортикоидов, витаминов В1, В6, физиотерапии (диадинамические токи, ультразвук, иглорефлексотерапия, УВЧ, интраназальный электрофорез с димедролом).
Синдром Съегрена (Шегрена)
Этот синдром известен как синдром «сухих» слизистых оболочек. В 1925 году впервые описан Гугертом, в 1927 году — Гувером и в 1933 году наиболее полно характеристику синдрома дал Съегрен. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 40—60 лет в период климакса.
Этиология и патогенез
Не изучены. Есть предположение, что заболевание возникает у людей с нарушением функции гипоталамуса. Переохлаждение, инфекция, переутомление являются лишь провоцирующими факторами.
Синдром встречается как самостоятельная форма, так и при различных системных заболеваниях, таких, например, как саркоидоз, узелковый периартериит, некротизирующий артериит, системная красная волчанка.
Особенности клинических проявлений
Для выраженного синдрома Съегрена характерна триада: паротит, кератоконъюнктивит и артрит. Прогрессирующая атрофия и недостаточность функции внешневыделительных желез являются ведущими клиническими симптомами.
Вследствие уменьшения выделения слюны развивается ксеростомия, замечено увеличение слюнных желез, иногда их воспаление (паротит), также может быть нарушено жевание, глотание, развивается кариес зубов, возникают явления вторичного глоссита и хейлита. Для оценки слюноотделения применяют сцин-тиграфию с технецием.
Наряду с сухостью полости рта у больных развивается двусторонний сухой кератоконъюнктивит (при плаче глаза остаются сухими). Больные жалуются на ощущение «песка» в глазах, жжение, отсутствие слез. В более поздних стадиях может снижаться зрение. При обследовании больных могут быть выявлены: гиперемия век, папиллярная гипертрофия конъюнктивы, изменения роговой оболочки в виде снижения блеска и прозрачности.
Свойственная синдрому Съегрена артропатия протекает в виде хронического деформирующего полиартрита с преимущественным поражением суставов запястья и пальцев рук. Выражены трофические нарушения: кожа у больных сухая, часто депигментирована, нарушается рост ногтей. У больных могут проявляться нарушения функции желудочно-кишечного тракта, так как секреторная активность желудка и поджелудочной железы снижена.
Синдрому свойственны и общие симптомы: диспротеинемия, ускоренная СОЭ (в результате гиперпротеинемии), легкая анемия, иногда субфебрилитет.
Встречаются стертые формы заболевания, когда у больных выявляются сухость слизистых оболочек, незначительное увеличение слюнных желез и изменение конъюнктивы.
Лечение
Для уменьшения сухости слизистых оболочек в период обострения применяются частое полоскание полости рта изотоническим раствором хлорида натрия, 0,5% раствором метилцеллюлозы, аппликации на слизистую оболочку рта концентрата витамина А или рыбьего жира, закапывание «искусственных слез» при ксерофтальмии.
Одновременно назначаются холиномиметические средства, в частности 2% водный раствор пилокарпина гидрохлорида по 2 капли в оба глаза 2—4 раза в день или галантамин методом электрофореза на область слюнных желез в виде 0,5% раствора, курс глюкокортикоидов.атакже сосудорасширяющие средства, общеукрепляющие препараты,витамины группы В.
Б.Д.Трошин, Б.Н.Жулев
Опубликовал Константин Моканов
Источник