Синдром мерша вольтмана синдром ригидного человека

Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!

Получить полный доступ к документу

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

Я принимаю Условия обслуживания

Продолжить

«Ригидного человека» синдром

Описание:

Синдром «ригидного человека» (синдром Мерша-Вольтмана) — спорадическое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующей ригидностью и болезненными мышечными спазмами в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей и связанное с гиперактивностью двигательных единиц.

Термин «синдром ригидного человека» (stiffman syndrome) введен в 1956 г. американскими неврологами F.P. Moersch и H.W. Waltman, представившими описание 14 больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флуктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре».

Симптомы Синдрома «ригидного человека»:

Синдром ригидного человека чаще всего проявляется на 3-5-ом десятилетиях жизни, но описаны случаи с началом заболевания в старческом и детском возрасте. Сообщалось и о врожденной форме синдрома. Мужчины и женщины страдают примерно в одинаковой степени.

Симптомы развиваются исподволь. Поначалу больных беспокоят лишь эпизодические боли и напряжение мышц спины, живота или шеи. Но постепенно мышечное напряжение (ригидность) нарастает, становится постоянной, присоединяются мышечные спазмы. Начавшись с туловищной мускулатуры, процесс через несколько месяцев вовлекает (более или менее симметрично) мышцы проксимальных отделов всех четырех конечностей.

Для синдрома ригидного человека характерно преобладание тонуса в разгибателях. Постоянное напряжение паравертебральных мышц приводит к формированию фиксированного поясничного лордоза, который может сохраняться при наклоне туловища вперед или в положении лежа. Верхняя часть спины обычно выпрямлена, голова иногда несколько отклонена кзади. Плечи часто подтянуты вверх. Но у некоторых больных в шейно-грудном отделе отмечается кифоз. Мышцы живота напряжены и имеют доскообразную плотность.

На фоне постоянной ригидности возникают мышечные спазмы, продолжающиеся несколько секунд или минут, реже дольше. Они могут быть спонтанными, рефлекторыми или акционными. Рефлекторные спазмы провоцируются внезапным шумом, прикосновением, пассивным растяжением мышц, натуживанием (например, при опорожнении мочевого пузыря), внезапной эмоциональной реакцией, испугом, холодом. При повторном действии того же раздражителя выраженность спазмов обычно уменьшается. Акционные спазмы вызываются произвольным движением (например, ощущение онемения или ползанья мурашек).

Чаще всего спазмы вовлекают мышцы-разгибатели спины и нижних конечностей. Но они могут также развиваться в диафрагме и других дыхательных мышцах, нарушая ритм дыхания. Затруднение дыхания способен вызвать и спазм мышц гортани, а спазм крикофарингеальной мышцы бывает причиной обструкции пищевода и преходящей дисфагии. Интенсивность и регулярность спазмов вариабельны. Иногда они бывают столь сильными, что приводят к перелому или вывиху. В результате неожиданного генерализованного спазма больной может внезапно упасть.

Источник

Благодаря нервной системе обеспечивается взаимодействие органов между собой. При ее поражении нарушаются функциональные связи, что приводит к проблемам во всем организме.

Амиостатический синдром (акинетико-ригидный) представляет собой тяжелую форму заболевания прогрессирующего типа, которое сопровождается нарушениями двигательной активности. При этом тонус мышц повышается. На фоне такой патологии часто развивается паркинсонизм.

Причины

Патогенез амиостатического синдрома до сих пор полностью не выяснен. Исследования дают возможность предположить, что причиной является уменьшение уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Такая аномалия называется синдромом Мерша и Вольтмана — в честь американских ученых, которые ее впервые описали. Они предполагали, что это наследственная болезнь.

Амиостатический симптомокомплекс

Провоцирующими факторами для развития подобной патологии служат:

гидроцефалия;
паралич с тремором конечностей;
осложненная форма энцефалита;
склонность на генетическом уровне к болезни Паркинсона;
цирроз печени;
атеросклероз сосудов головного мозга;
отравление угарным газом;
кальцификация;
склероз амиотрофического типа;
поражение головного мозга вследствие сифилиса;
травмы головы;
СПИД;
побочные эффекты от длительного либо неправильного использования нейролептиков фенотиазинового типа.

Это основные причины развития амиостатического синдрома. Но все же чаще всего он развивается из-за паркинсонизма.

Симптомы амиостатического синдрома

Такая патология еще называется синдромом мышечной скованности. В первую очередь она проявляется тем, что повышается тонус даже до ригидного состояния. У человека возникают проблемы с рефлексами. Ему не получается сохранять устойчивое положение всего тела либо только отдельных частей. Состояние ухудшается еще и из-за тремора рук или ног. Из-за этого снижается качество жизни больного. В дальнейшем он может стать полностью обездвиженным.

Кроме таких основных признаков, амиостатический симптомокомплекс проявляется и другими:

развивается пластический гипертонус;
руки и ноги находятся в полусогнутом положении постоянно;
голова сильно наклоняется к груди;
разнообразие движений значительно уменьшается (такое явление называется олигокинезом);
коммуникативные способности нарушаются, речь становится неразборчивой, монотонной;
останавливается интеллектуальное развитие;
эмоции перестают быть экспрессивными – частично либо полностью (это явление называется гипомимией);
почерк меняется – например, в конце предложений буквы резко уменьшаются (подобное явление известно как микрография);
движения становятся скованными и замедленными (это явление называется брадикинезией);
внимание больного зацикливается на одной теме, когда он общается с другими людьми (явление называют акайрией);
больной во время движения может замирать в любом положении (это явление называется позой восковой фигуры);
в состоянии покоя нога сгибается.

Кроме того, разновидностью проявлений такой патологии является синдром ригидного человека. Для него характерно следующее:

разгибательные мышцы находятся в гипертонусе;
линия плеч приподнята;
голова наклонена назад;
искривляется позвоночник (в частности – развивается лордоз);
брюшные мышцы постоянно напряжены;
мышцы груди сильно сокращаются, причем неконтролируемо.

В дальнейшем из-за постоянного напряжения тела положение верхних и нижних конечностей застывает в аномальном положении. Человек уже не сможет передвигаться без чьей-либо помощи.

, амиостатический синдром симптомы

Выделяют такие стадии развития болезни:

Начальная. Характеризуется скованностью суставов, ограничениями движений, миастенией.
Смешанная ригидная. Происходит дегенерация мышц, появляется тремор рук, ног, челюсти.
Дрожательная. Тонус мышц нормальный. Слабость не чувствуется. Но при этом руки и ноги постоянно вибрируют.

При последней форме болезни человек уже не может самостоятельно кушать, двигаться.

Диагностика

Прежде чем начинать лечение амиостатического синдрома, требуется провести обследование, которое включает лабораторные и инструментальные исследования.

Во время диагностики врач обращает внимание на брадикинез. Он характеризуется медленным движением, речью. Кроме того, будет заметно ригидное состояние мышц, тремор рук. Чтобы исключить болезнь Паркинсона, опухоли или водянку, проводят для дифференциальной диагностики магнитно-резонансную и компьютерную томографию, а также ядерноспинрезонансное сканирование мозга.

Лечение

Если подтверждается диагноз «амиостатический синдром», то врач будет подбирать терапию индивидуально для каждого пациента, но при этом решения о дозировках являются стандартными. Учитывается степень тяжести состояния больного, его возраст, клиническая форма болезни.

Терапия начинается с минимальной дозировки. Она предполагает применение только одного средства (монотерапия), а также отказ от антизолинергических лекарств и блокираторов ацетилхолина. Кроме того, следят за развитием симптомов и реакцией организма на используемые препараты.

Препараты

Консервативная терапия предполагает применение медикаментов.

Например, используют миорелаксанты. Они снижают тонус мышц. Например, можно использовать «Мидокалм», «Флексин», «Мепротан».

Препарат Мидокалм

Применяют блокираторы рецепторов дофамина. Но только в крови, а не в мозге. К примеру, подойдут такие медикаменты, как «Галоперидол», «Тиопропазат», «Пимозид».

Назначают препарат «Л-Допа». Такое лекарство назначают при дрожательной форме недуга. Используют лекарство только в наиболее тяжелых случаях.

Средства для восстановления двигательной активности. Подойдет «Пиридоксин», «Ромпаркин», «Лизурид».

Дополнительно назначают при необходимости лекарства от судорог, бессонницы, депрессии.

Препарат Галоперидол

Используются препараты, снижающие мышечный тонус. Например, имеют показания к применению «Циклодол», «Тропацин» и другие.

Заключение

Амиостатический синдром – это тяжелое стремительно развивающееся заболевание, при котором человек страдает от тремора конечностей, гипертонуса и других проблем с двигательными функциями.

амиостатический синдром лечение

При использовании специальных медикаментов и начале терапии на ранних стадиях недуга жизненные перспективы пациента значительно улучшаются. Если же игнорировать заболевание, то быстро разовьется паралич, а человек не сможет самостоятельно передвигаться.

Источник

В большинстве случаев имеется тенденция к медленному прогрессированию, но на фоне лечения возможна длительная стабилизация состояния. Изредка отмечаются спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев, лет и даже десятки лет. Но в отдельных случаях в результате неуклонного нарастания симптомов уже через несколько лет больные оказываются прикованными к постели.

Иммобилизация ведет к развитию пневмонии, которая чаще всего является причиной летального исхода. Описаны также случаи внезапной смерти, возникающие на фоне выраженных вегетативных нарушений. Исход заболевания в значительной степени зависит от сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета).

У 30—50% больных с синдромом ригидного человека выявляется инсулинезависимый сахарный диабет, а диабетическая кома является одной из причин смерти больных. Кроме того, при СРЧ часто диагностируются и некоторые другие заболевания, в том числе поражения щитовидной железы, пернициозная анемия, витилиго, миастения, ретинопатия и др.. Их общей особенностью является связь с аутоиммунными процессами.

Вероятно, у этих больных аутоиммунная реакция оказывается направленной не только против антигенов центральной нервной системы, но и против антигенов эндокринных желез и внутренних органов. В литературе описано несколько случаев СРЧ, имеющих паранеопластический характер и связанных со злокачественными новообразованиями (раком молочной железы и легких, тимомой, лимфомой), однако по клинической картине они ближе к прогрессирующему энцефаломиелиту с ригидностью, нежели к классическому варианту СРЧ.

синдром ригидного человека

Диагностика синдрома ригидного человека

Диагностика синдрома ригидного человека требует учета всего комплекса клинических, электрофизиологических, лабораторных данных.

Важное диагностическое значение имеет ЭМГ, выявляющая в покое постоянную активность двигательных единиц, которая не исчезает при попытке расслабить мышцу или при напряжении мышцы-антагониста. При этом отсутствуют признаки денервации или реинневрации, а форма потенциалов действия остается неизменной. Эти изменения наиболее выражены в аксиальных (особенно параспинальных) мышцах и проксимальных отделах конечностей.

Под действием сенсорных стимулов (при внезапном шуме, электрической стимуляции, стимуляции кожи в области исследуемой мышцы) ЭМГ активность повышается. Характерно синхронное сокращение мышц-антагонистов.

Активность мышц исчезает во время сна (особенно во время сна с быстрыми движениями глаз), при в/в введении малых доз диазепама, общей анестезии, блокаде периферического нерва или переднего корешка, введении миорелаксантов. Латентный период рефлекса растяжения (Н-рефлекса) не меняется, что указывает на сохранность функции вставочных тормозных клеток Реншоу.

Стандартные лабораторные исследования не выявляют патологии, если отсутствуют сопутствующие заболевания. Выявление характерных сопутствующих заболеваний облегчает диагностику СРЧ. Исследование церебропсинальной жидкости, как правило, не обнаруживает изменений, за исключением повышения уровня IgG и наличия олигоклональных антител.

При биопсии мышц не выявляется патологии либо обнаруживаются неспецифические изменения в виде атрофии, фиброза, дегенерации и регенерации, иногда отека и инфильтрации мышечных волокон, которые связывают с ишемией, вызванной интенсивными длительными мышечными сокращениями.

— Читать далее «Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.»

Оглавление темы «Синдром ригидного человека. Лицевой гемиспазм.»:

1. Серотониновый синдром. Клиника серотонинового синдрома.

2. Синдром ригидного человека. Синдром Мерша-Вольтмана.

3. Клиническая картина синдрома ригидного человека. Признаки синдрома ригидного человека.

4. Течение синдрома ригидного человека. Диагностика синдрома ригидного человека.

5. Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.

6. Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?

7. Лечение синдрома ригидного человека. Принципы терапии синдром ригидного человека.

8. Лицевой гемиспазм. Причины и патогенез лицевого гемиспазма.

9. Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.

10. Лечение лицевого гемиспазма. Методы терапии лицевого гемиспазма.

Источник

В последние годы описаны случаи, близкие синдрому ригидного человека, но отличающиеся от него клинически, электрофизиологически и иммунологически. P.Brown et al. (1997) описали синдром «ригидных ног», при котором ригидность и спазмы ограничивались только нижними конечностями или даже одной нижней конечностью, отсутствовали антитела к ДГК и другие аутоиммунные заболевания. Произвольные движения вызывали у этих больных длительные болезненные спазмы, которые были причиной постуральной неустойчивости и частых падений.

ЭМГ, как и при синдроме ригидного человека, выявляло постоянную активность двигательных единиц, не проходящую даже в покое при попытке расслабиться. Но, в отличие от СРЧ, электрофизиологические данные, указывали на вовлечение вставочных сегментарных нейронов и позволили предположить наличие «хронического спинального интернейронита». Прогрессирование было более медленным, чем при СРЧ.

В последующем это наблюдение было развито RABarker et al. (1998), которые выделили синдром «ригидных конечностей», который может проявляться нарастающей мышечной ригидностью и мышечными спазмами не только в нижних, но и в верхних конечностях. На ранней стадии заболевания аксиальная мускулатура остается интактной, но в последующем ригидность и спазмы могут развиваться и в ней. Характерно многолетнее волнообразное течение с эпизодами обострений и ремиссий и тенденцией к прогрессированию, нередкие тазовые расстройства. У большинства больных отсутствуют антитела к ДГК, а диазепам и баклофен оказываются малоэффективными.

синдром ригидного человека

По клинической картине к синдрому ригидного человека близок прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью, который иногда рассматривают как его злокачественный вариант. Это редкое заболевание называется также спинальным интернейронитом и характеризуется распространенной периваскулярной инфильтрацией в стволе мозга и спинном мозге. Наиболее выраженные морфологические изменения (включая уменьшение численности нейронов) выявляются преимущественно в центральном сером веществе спинного мозга — зоне расположения тормозных вставочных нейронов.

Поражение вставочных нейронов приводит к растормаживанию и повышению активности альфа-мотонейронов передних рогов, которое и является непосредственной причиной появления ригидности и мышечных спазмов. В отличие от СРЧ, помимо ригидности и спазмов, при энцефаломиелите обычно выявляются признаки поражения спинного мозга, ствола, мозжечка: глазодвигательные и бульбарные нарушения, снижение слуха, параличи, пирамидные знаки, нарушения чувствительности проводникового и сегментарного характера, а также миоклония, опсоклонус, мозжечковая атаксия, интенционный тремор, признаки лимбического энцефалита, сенсорной нейронопатии, вегетативной невропатии, дегенерации передних рогов. Часто отмечается лихорадка.

В тяжелых случаях развивается угнетение сознания. Болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет.

МРТ при энцефаломиелите выявляет атрофию коры, ствола, мозжечка, изменение интенсивности сигнала от белого вещества больших полушарий, нижней части ствола мозга и верхней части спинного мозга. ЭМГ выявляет не только постоянную активность двигательных единиц в покое, но и признаки сегментарной денервации. При электрофизиологическом исследовании обнаруживают также изменение мигательного рефлекса и усиление стартл-рефлекса, указывающие на вовлечение ствола. В отличие от СРЧ, исследование цереброспинальной жидкости часто выявляет воспалительные изменения (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение уровня белка и иммуноглобулинов, олигоклональные антитела).

Иммунологические исследования показывают, что у больных обнаруживаются антитела к различным антигенам, в том числе к ацетилхолиновым рецепторам, а также к амфифизину — белку, связанному с синаптическими везикулами и участвующему в регуляции обратного захвата и высвобождения различных нейромедиаторов. Энцефаломиелит чаще бывает идиопатическим, но нередко имеет и паранеопластический характер, развиваясь на фоне рака легкого, молочной железы, лимфомы или злокачественной тимомы. Описаны случаи энцефаломиелита, вызванные вирусом Эпштейна—Барр.

— Читать далее «Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?»

Источник