Синдром марс что это такое

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

• открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
• аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
• евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
• сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
• пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
• пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
• ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
• дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
• нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование. 

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.

При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:

• вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
• головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
• повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
• ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
• повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
• незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
• ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
• у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
• синюшная окраска кожи губ и носа.

У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.

Диагноз МАРС у ребенка является следствием воздействия на него множества внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития. К основным внешним факторам относятся:

• курение, прием алкоголя, а также наркотиков;
• употребление будущей мамой сильнодействующих лекарственных препаратов;
• контакт беременной с сильнодействующими химическими веществами, а также радиационное облучение;
• значительные ограничения в питании и длительные строгие диеты во время вынашивания ребенка;
• не исключается воздействие различных экологических факторов.

К внутренним факторам, способствующим развитию МАРС у ребенка, относятся:

• коллагеновые болезни или дефекты соединительной ткани, которые характеризуются иммуно-воспалительными процессами. Эти же состояния называются диффузными болезнями соединительных тканей;
• хромосомные патологии;
• генные мутации;
• сбои в процессе эмбрионогенеза.

Основной причиной малых аномалий развития сердца является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия.

В большинстве случаев диагноз МАРС ставится ребенку уже после его рождения при наличии соответствующих симптомов или в результате проведения планового УЗИ сердца. Действенными методами диагностики патологий во время внутриутробного развития плода являются:

• эхокардиография. Может давать неточные результаты при проведении обследования на третьем триместре беременности;
• УЗИ.

Во время УЗ обследования по показаниям может производиться трансабдоминальный кордоцентез, или забор крови из пуповинных сосудов для проведения иммуноферментного анализа (ИФА). Это обследование позволяет определить количество имеющихся антител к коллагену, уровень лимфоцитов, а также определить титр CD16+, что помогает выявить МАРС.

Первичная диагностика аномалий у ребенка после его рождения проводится педиатром. В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб и общий осмотр пациента. В процессе приема обязательно прослушивается сердце с помощью стетофонендоскопа. При обнаружении шумов в сердце педиатр направляет пациента на консультацию к кардиологу.

В кардиологии используются такие методы диагностики МАРС:

• электрокардиограмма (ЭКГ). В процессе анализа графических результатов обследования выявляются блокады импульсов и аритмии;
• фонокардиография. Исследование проводится параллельно с ЭКГ. Графические записи звуковых колебаний указывают на характер захлопывания сердечных клапанов аорты и легочной артерии;
• УЗИ сердца и сосудов. Исследование позволяет рассмотреть точное место расположения и характер имеющейся патологии.

Часто в процессе диагностики используется эхокардиография. Метод является одним из вариантов УЗИ. С его помощью определяется состояние мышечных и соединительных тканей, а также место расположения патологии.

Методы терапии при диагнозе МАРС подбираются исключительно индивидуально и лишь после подтверждения патологии. При выборе способа лечения учитывается характер аномалий, степень их выраженности, а также возраст и общее состояние здоровья пациента. Терапия может производиться несколькими способами:

• немедикаментозное лечение;
• терапия с помощью лекарственных препаратов;
• лечение хирургическим путем.

Немедикаментозное лечение представляет собой соблюдение принципов здорового образа жизни, включает в себя такие рекомендации:

• соблюдение режима сна, бодрствования и отдыха согласно возрасту ребенка;
• поддержание и соблюдение принципов здорового и сбалансированного питания;
• регулярные физические нагрузки, соответствующие возрасту пациента. Это может быть лечебная физкультура (ЛФК), занятие плаваньем или аэробикой.

Возможность занятий спортом определяется врачом на основании данных диагностики и общего состояния ребенка. Если МАРС проявляется яркими симптомами и ребенок часто жалуется на дискомфорт в области сердца, от спортивных нагрузок следует отказаться.

Лекарственные препараты в терапии МАРС применяются с целью улучшения процессов метаболизма. Для этого используются:

• препараты, улучшающие обменные процессы, в основе которых содержится калий и магний;
• кардиотрофики. Эта группа препаратов обеспечивает миокард необходимыми питательными веществами;
• детские поливитаминные комплексы.

Лечение патологии хирургическим путем проводится редко и только в случаях серьезной опасности для здоровья и жизни ребенка.

Диагноз МАРС не является аномалией с серьезными угрозами для жизни. В большинстве случаев негативная динамика патологий не наблюдается, благодаря чему больной в течение всей жизни может не ощутить никаких симптомов и проявлений МАРС.

Несмотря на это, пациент с таким диагнозом должен регулярно наблюдаться у кардиолога для предотвращения развития осложнений. Особенное внимание состоянию сердечно-сосудистой системы должно уделяться в период полового созревания пациента, во время беременности, а также при повышенных физических нагрузках.