Синдром марс что это такое
Из этой статьи вы узнаете об очень интересной группе заболеваний сердца и их значимости для качества жизни пациентов. В эру развития медицинских технологий появилось множество диагнозов, постановка которых ранее была сильно затруднена или даже невозможна. Одной из таких находок является диагноз МАРС.
Автор статьи: Бургута Александра, врач акушер-гинеколог, высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело».
Дата публикации статьи: 14.05.2017
Дата обновления статьи: 05.02.2020
Содержание статьи:
- Причины МАРС
- Общие симптомы и диагностика МАРС
- Виды МАРС и их характерные симптомы
- Лечение МАРС
- Прогноз при заболевании
Малые аномалии развития сердца, а именно так расшифровывается аббревиатура МАРС, – это группа состояний и особенностей в строении сердца, которые не приводят к каким-либо серьезным нарушениям кровообращения и работы сердца. Такие аномалии чаще всего являются врожденными и впервые обнаруживаются у детей. В ряде случаев с ростом и развитием ребенка некоторые малые аномалии развития сердца претерпевают обратное развитие и полностью исчезают. Оставшаяся часть МАРС может переходить и во взрослую жизнь.
Многие остаточные особенности строения взрослых сердец – это своеобразное наследие внутриутробной жизни, где характерные особенности структуры сердца выполняли очень важные функции. Дело в том, что кровоток плода, живущего в утробе матери, в корне отличается от кровообращения уже родившегося и совершившего первый вдох младенца, а тем более взрослого человека. В норме такие эмбриональные особенности (открытое овальное окно, аневризма предсердий, евстахиев клапан) начинают свое обратное развитие с первого самостоятельного вдоха новорожденного, но иногда этот процесс запаздывает на годы и даже десятилетия. Так внутриутробные приспособления плода превращаются в МАРС у взрослых и детей.
Нажмите на фото для увеличения
Чаще всего такие малые аномалии никак не беспокоят пациентов. Если определенные жалобы есть, то они идентичны у детей и взрослых – при этом просто у малышей, особенно раннего возраста, распознать их сложнее.
Важно понимать, что МАРС – это не болезнь, а лишь особенность строения сердца, врожденная или приобретенная. Поскольку в современной медицине все чаще и чаще используют методы ультразвуковой диагностики, в частности УЗИ сердца, именно на ультразвуковых исследованиях и находят малые аномалии. Человек может всю сознательную жизнь прожить, не испытывая никаких неудобств и лишь в зрелом возрасте на УЗИ сердца узнать о такой особенности. Гораздо реже МАРС доставляют пациенту минимальные неудобства, особенно при сочетании двух и более аномалий.
При наличии тех или иных жалоб или при сочетании МАРС с другими проблемами сердечно-сосудистой системы пациента наблюдает врач-кардиолог совместно с врачом ультразвуковой диагностики.
Причины МАРС
Многие родители, узнав о подобной особенности у своего ребенка, пытаются найти ответ на вопрос: «Почему это случилось?».
Сердце – это не только мышечная ткань, но и большое количество соединительной ткани, образующей каркас сердца, стенки его крупных сосудов и их клапанного аппарата. В подавляющем большинстве случаев МАРС образуются в связи с тем или иным дефектом строения и развития этой соединительнотканной матрицы.
Подобные нарушения в развитии тканей возникают по многим причинам:
- Воздействие вредных внешних факторов на плод в период беременности: лекарственные препараты, вредные химические вещества, вибрации, излучения. К этому пункту смело можно отнести курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
- Воздействие вирусов, бактерий и агентов на делящиеся клетки.
- Нарушения питания, недостаток витаминов в рационе беременной женщины.
- Наследственные или генетические дефекты соединительной ткани – синдром Марфана, несовершенный остеосинтез, синдром Элерса-Данлоса и другие так называемые наследственные коллагенозы.
- Приобретенные коллагенозы могут спровоцировать возникновение МАРС вне утробы. К таким болезням относят: системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шегрена, синдром Шарпа и другие. Такие болезни возникают у детей и взрослых по необъяснимым причинам. Возможные из них – это инфекции, иммунные препараты, вредные условия жизни и труда, гормональные перестройки организма.
Общие симптомы и диагностика МАРС
Чаще всего малые аномалии развития сердца никак себя не проявляют, но в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько таких особенностей одновременно, это может влиять на функции сердца. Тогда у ребенка или взрослого человека могут наблюдаться следующие жалобы:
- Интересен тот факт, что в ряде случаев предположить наличие МАРС у будущего ребенка можно еще до его рождения – на перинатальном ультразвуковом скрининге плода. Часто те или иные малые аномалии сердца, включая дополнительные или аномальные хорды, дают основу для интереснейшего ультразвукового феномена – гиперэхогенного фокуса сердца, или симптома гольфного мяча.
- У детей до года характерным признаком тех или иных проблем с сердцем является появление цианоза. Цианоз – это синеватое или серое изменение цвета кожи, в том числе носогубного треугольника при сосании, плаче, физической нагрузке.
- Отдышка или учащенное дыхание во время еды или активных физических занятий.
- У детей старшего возраста и подростков во время быстрого роста организма и гормональных перестроек могут появляться жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы и вестибулярного аппарата: учащенное сердцебиение – тахикардия, «перебои» в работе сердца, боли за грудиной и в области сердца, появление «комка» в горле, слабость, головокружение, беспричинные обмороки и потери сознания, повышенная потливость.
- Иногда врачи могут наблюдать учащение пульса пациента, нестабильность артериального давления, а при выслушивании сердца стетоскопом врач слышит различные шумы. Именно эти сердечные шумы впервые вынуждают врача назначить пациенту УЗИ сердца.
- В достаточно редких случаях МАРС может давать те или иные изменения на электрокардиограмме – синусовую тахикардию, синдром укороченного PQ-интервала, некоторые виды аритмий.
Это общие симптомы МАРС, обнаруживаемые на ультразвуковых и допплерометрических исследованиях сердца.
Дополнительно, в целях оценки влияния того или иного МАРС на работу сердечно-сосудистой системы, применяют другие методы исследования:
- Электрокардиографию (ЭКГ) – регистрация электрической активности сердца.
- Холтеровское мониторирование – постоянная запись ЭКГ в течение суток с помощью специального переносного и портативного аппарата ЭКГ.
- Функциональные пробы с физической нагрузкой – велоэргометр, ходьба и другие физические упражнения.
- Суточное мониторирование артериального давления (СМАД) – методика, аналогичная холтеровскому мониторированию, только аппарат в течение суток измеряет больному артериальное давление с заданным промежутком времени.
- Исследования функции внешнего дыхания для оценки полноценности работы легких.
- Лабораторные исследования.
Далее мы подробнее поговорим о некоторых вариантах этих интересных особенностей строения сердца.
Виды МАРС и их характерные симптомы
МАРС – это многочисленная группа состояний. Перечислим основные и самые значимые из них.
Открытое овальное окно, или ООО
Это состояние по-иному называется функционирующее овальное окно, или ФОО. Овальное окно – это одно из эмбриональных приспособлений для кровотока плода. Это естественный дефект между правым и левым предсердиями, через который кровь из правой половины уходит в левую. Этим самым из кровотока выключаются пока не функционирующие или «спящие» легкие плода. В норме ООО закрывается в течение первого года жизни малыша.
Аневризма межпредсердной перегородки
Эта МАРС – облегченный вариант предыдущей. В норме овальное окно постепенно закрывается соединительнотканной мембраной. Иногда происходит выпячивание этой мембраны током пульсирующей крови из левого предсердия в правое.
Увеличенный евстахиев клапан
Это также элемент эмбрионального кровообращения, расположенный в нижней полой вене. Его функция – это перенаправление крови мимо «спящих» легких. О его увеличении говорят по достижении клапаном длины более 1 см.
Пролапс митрального клапана, или ПМК
Пролапс – это провисание створок двустворчатого клапана между левыми предсердием и желудочком. Клапан неплотно закрывает проход, и кровь может течь в обратную сторону. К МАРС относятся провисания створок без значимой митральной регургитации или обратного заброса крови из желудочка в предсердие.
Пролапс трикуспидального клапана, или ПТК
Трикуспидальный или трехстворчатый клапан – это еще одна замыкающая структура, расположенная между правыми половинами сердца. Пролапс возникает в этом клапане реже, чем в митральном. В остальном ситуация идентична пролапсу митрального клапана.
Дополнительные, или аномальные, хорды
Хорды – это соединительнотканные нити, крепящиеся к краям створок клапанов наподобие парашютных строп. Они соединяют клапаны с сосочковыми мышцами желудочков, заставляющих створки открываться и закрываться. В норме количество хорд соответствует количеству створок.
Иногда на самых ранних сроках беременности закладываются дополнительные нити, идущие в полости сердца в продольном и поперечном направлении. Такие хорды носят название дополнительных или аномально расположенных.
Аномалии диаметра магистральных сосудов
В норме каждый крупный сосуд имеет строго заданный диаметр, зависимый от возраста и пола. Иногда у пациентов обнаруживаются значимые изменения этих показателей, которые, несмотря на это, никак не отражаются на кровообращении.
Наиболее часто встречаются:
- коарктация, или сужение, аорты в области ее корня;
- дилатация, или расширение, корня аорты;
- дилатация легочного ствола – сосуда, выходящего из правого желудочка, несущего венозную кровь в легкие.
Лечение МАРС
Важно понимать, что МАРС при отсутствии жалоб или минимальном их количестве не подлежит специальному лечению, а тем более операции. Но и полностью забывать о такой особенности малыша не нужно. Необходимо регулярно проходить плановые медицинские осмотры с дополнительными методами исследований. Частоту и протокол исследования должен назначать врач. Доктор же решает вопрос о необходимости приема тех или иных лекарств или витаминных добавок.
Если дети имеют такую особенность строения сердца, то врачи и родители должны делать упор на образ жизни ребенка:
- Занятия легкими видами спорта и прочая физическая активность – подвижные игры, плавание, лечебная физкультура.
- Рациональное и сбалансированное питание.
- Частые и длительные прогулки на свежем воздухе.
- Физиотерапевтическое лечение, поездки в оздоровительные лагеря, в санатории.
Прогноз при заболевании
МАРС при отсутствии жалоб и нарушения работы сердца – это всего лишь индивидуальная особенность. С ней человек проживет долгую и счастливую жизнь и, возможно, даже не узнает об интересной структуре своего сердца.
Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей.
Загрузка…
Источник
Диагноз МАРС может быть поставлен ребенку как при рождении, так и в более взрослом возрасте. МАРС — это малые аномалии развития сердца. Симптомы патологии внешне не проявляют себя в первые месяцы, а иногда даже годы жизни. Имеющиеся у ребенка аномалии с возрастом могут не только не развиваться, но даже самостоятельно пройти.
Диагноз МАРС — что это?
Диагноз МАРС нельзя назвать болезнью, поскольку одно из проявлений особого развития соединительной ткани, находящейся, в том числе, в сердечно-сосудистой системе. В основном под это понятие подпадают структурные нарушения миокарда и магистральных сосудов. Особенностью группы патологий МАРС является отсутствие значимых нарушений процесса кровообращения.
Диагноз МАРС у ребенка нельзя назвать болезнью, поскольку к этой группе относят анатомические изменения сердца и его крупных сосудов.
До момента рождения кровообращение в организме ребенка происходит иначе, чем после появления на свет. Отдельные структуры сердца, отвечающие за кровоснабжение всего тела малыша, после рождения становятся ненужными и должны перестроиться или атрофироваться. Если этого не происходит, то ставится диагноз марс.
Виды МАРС
МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:
- открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
- аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
- евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
- сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
- пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
- пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
- ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
- дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
- нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование.
Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.
Симптомы МАРС
В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.
При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:
- вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
- головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
- повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
- ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
- повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
- незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
- ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
- у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
- синюшная окраска кожи губ и носа.
У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.
Причины развития МАРС
Диагноз МАРС у ребенка является следствием воздействия на него множества внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития. К основным внешним факторам относятся:
- курение, прием алкоголя, а также наркотиков;
- употребление будущей мамой сильнодействующих лекарственных препаратов;
- контакт беременной с сильнодействующими химическими веществами, а также радиационное облучение;
- значительные ограничения в питании и длительные строгие диеты во время вынашивания ребенка;
- не исключается воздействие различных экологических факторов.
Диагноз МАРС в кардиологии ставится при рождении ребенка или в более старшем возрасте
К внутренним факторам, способствующим развитию МАРС у ребенка, относятся:
- коллагеновые болезни или дефекты соединительной ткани, которые характеризуются иммуно-воспалительными процессами. Эти же состояния называются диффузными болезнями соединительных тканей;
- хромосомные патологии;
- генные мутации;
- сбои в процессе эмбрионогенеза.
Основной причиной малых аномалий развития сердца является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия.
Диагностика
В большинстве случаев диагноз МАРС ставится ребенку уже после его рождения при наличии соответствующих симптомов или в результате проведения планового УЗИ сердца. Действенными методами диагностики патологий во время внутриутробного развития плода являются:
- эхокардиография. Может давать неточные результаты при проведении обследования на третьем триместре беременности;
- УЗИ.
Во время УЗ обследования по показаниям может производиться трансабдоминальный кордоцентез, или забор крови из пуповинных сосудов для проведения иммуноферментного анализа (ИФА). Это обследование позволяет определить количество имеющихся антител к коллагену, уровень лимфоцитов, а также определить титр CD16+, что помогает выявить МАРС.
Первичная диагностика аномалий у ребенка после его рождения проводится педиатром. В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб и общий осмотр пациента. В процессе приема обязательно прослушивается сердце с помощью стетофонендоскопа. При обнаружении шумов в сердце педиатр направляет пациента на консультацию к кардиологу.
В кардиологии используются такие методы диагностики МАРС:
- электрокардиограмма (ЭКГ). В процессе анализа графических результатов обследования выявляются блокады импульсов и аритмии;
- фонокардиография. Исследование проводится параллельно с ЭКГ. Графические записи звуковых колебаний указывают на характер захлопывания сердечных клапанов аорты и легочной артерии;
- УЗИ сердца и сосудов. Исследование позволяет рассмотреть точное место расположения и характер имеющейся патологии.
Часто в процессе диагностики используется эхокардиография. Метод является одним из вариантов УЗИ. С его помощью определяется состояние мышечных и соединительных тканей, а также место расположения патологии.
Лечение
Крайне важно своевременно лечить инфекционно-воспалительные заболевания, так как аномальные клапаны и структуры сердца в большей степени склонны к вовлечению в воспалительный процесс, нежели здоровые.
Методы терапии при диагнозе МАРС подбираются исключительно индивидуально и лишь после подтверждения патологии. При выборе способа лечения учитывается характер аномалий, степень их выраженности, а также возраст и общее состояние здоровья пациента. Терапия может производиться несколькими способами:
- немедикаментозное лечение;
- терапия с помощью лекарственных препаратов;
- лечение хирургическим путем.
Немедикаментозное лечение представляет собой соблюдение принципов здорового образа жизни, включает в себя такие рекомендации:
- соблюдение режима сна, бодрствования и отдыха согласно возрасту ребенка;
- поддержание и соблюдение принципов здорового и сбалансированного питания;
- регулярные физические нагрузки, соответствующие возрасту пациента. Это может быть лечебная физкультура (ЛФК), занятие плаваньем или аэробикой.
Возможность занятий спортом определяется врачом на основании данных диагностики и общего состояния ребенка. Если МАРС проявляется яркими симптомами и ребенок часто жалуется на дискомфорт в области сердца, от спортивных нагрузок следует отказаться.
Лекарственные препараты в терапии МАРС применяются с целью улучшения процессов метаболизма. Для этого используются:
- препараты, улучшающие обменные процессы, в основе которых содержится калий и магний;
- кардиотрофики. Эта группа препаратов обеспечивает миокард необходимыми питательными веществами;
- детские поливитаминные комплексы.
Лечение патологии хирургическим путем проводится редко и только в случаях серьезной опасности для здоровья и жизни ребенка.
Прогноз
Диагноз МАРС не является аномалией с серьезными угрозами для жизни. В большинстве случаев негативная динамика патологий не наблюдается, благодаря чему больной в течение всей жизни может не ощутить никаких симптомов и проявлений МАРС.
Несмотря на это, пациент с таким диагнозом должен регулярно наблюдаться у кардиолога для предотвращения развития осложнений. Особенное внимание состоянию сердечно-сосудистой системы должно уделяться в период полового созревания пациента, во время беременности, а также при повышенных физических нагрузках.
Источник