Синдром маринеску с двух сторон

Рефлекс Маринеску-Радовичи (ладонно-подбородочный) является типичным рефлексом орального автоматизма. Он встречается в норме у детей до 12-18 месяцев, обеспечивая содружественное выполнение двух различных функций: схватывание молочной железы ручками и одновременное сосание молока.

Определение данного рефлекса во время неврологического осмотра, позволяет понять причину заболевания и выяснить расположение патологического процесса в головном мозге. Впервые рефлекс был описан в 1920 году двумя неврологами Маринеску и Радовичи.

Явления орального автоматизма

Рефлекс Маринеску-Радовичу относится к рефлексам ротового автоматизма. Это патологические рефлексы на лице, которые возникают при явлениях центрального (спастического) паралича или пареза мышц лица, которые иннервируются черепными нервами.

Появление данных рефлексов указывает на двухстороннее надъядерное поражение ствола головного мозга, подкорковых структур или коры больших полушарий.

Данные рефлексы, в том числе и Маринеску-Радовича, в норме проявляются у детей до 18 месяца жизни. Это связанно с незрелостью структур головного мозга и продолжающейся дифференцировкой отделов центральной нервной системы.

К рефлексам орального автоматизма относятся:

1. Рефлекс Маринеску-Радовича, или ладонно-подбородочный. Его можно вызвать с помощью штриховых движений тупым предметом на коже ладони в области основания большого пальца. В ответ на это, на лице больного возникает небольшое смещение кожи подбородка кверху, что связано с сокращением подбородочной мышцы.
2. Носогубный (назолабиальный) рефлекс. Вызывается с помощью постукивания неврологическим молоточком по спинке носа. В ответ на это, человек вытягивает губы немного кпереди, что опосредовано сокращением круговой мышцы рта.
3. Хоботковый рефлекс. Полностью идентичен по внешнему виду назолабиальному, но вызывается при постукивании по верхней или нижней губе.
4. Сосательный рефлекс проявляется сосательными движениями губ при прикосновении или штриховом раздражении губ.
5. Дистанс-оральный синдром Карчикяна. Если к губам больного медленно приближать молоточек, то они без контакта с предметом вытягиваются в виде «хоботка».

Все эти рефлексы наблюдаются у новорожденных и детей первых полутора лет жизни, но затем угасают, и могут возникнуть у взрослых на фоне поражения структур головного мозга.

Информация о рефлексе Маринески-Радовичи

Рефлекс был впервые описан в 20-ых годах двадцатого столетия двумя румынскими неврологами Маринеску и Радовичи. Наблюдая данное явление у своих больных, они установили, что появление рефлекса связано с повреждением ствола головного мозга и является отражением рудиментарного синергизма схватывания и сосания, или жевания.

Рефлекс заключается в сокращении подбородочной мышцы на лице при штриховом аккуратном раздражении ладони в области основания большого пальца. Как было выявлено позже, в данном рефлексе участвуют ядра седьмой пары черепно-мозговых нервов.

При этом время ответа рефлекса составляет несколько миллисекунд. Основная ответная реакция – сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения ладони. При этом на лице происходит заметное смещение кожного покрова на подбородке в соответствующую сторону.

Характерной особенностью данного рефлекса является односторонность реакции: при раздражении кожи справа, ответ наблюдается на правой половине лица, не смотря на двухстороннее поражение головного мозга.

Использование в диагностике

Как было указано выше, ладонно-подбородочный рефлекс возникает у взрослых людей и детей старше полутора лет при поражении структур головного мозга: ствола головного мозга, подкорковых образований и коры больших полушарий.

Его появление связано с повреждением центрального мотонейрона или его аксона, и возникновением у больного спастического, или центрального паралича в определенной группе мышц. При этом исчезает тормозящее влияние нейрона коры головного мозга на мышцы, в результате чего усиливается рефлекторная готовность мышц и возникают патологические рефлексы, в норме отсутствующие.

Чаще всего это возникает в результате следующих заболеваний:

• энцефалопатии различного происхождения (инфекционные, токсические, эндокринологические и т.д.);
• черепно-мозговые травмы головного мозга различной степени тяжести;
• геморрагический и ишемический инсульты;
• рассеянный склероз.

Появление любых явлений орального автоматизма, в т.ч. и рефлекса Маринеску-Радовича, серьезный знак тревоги, указывающий на необратимое повреждение головного мозга. Поэтому, при появлении подобных симптомов, необходимо незамедлительно обратиться в лечебное учреждение для получения квалифицированной медицинской помощи.

Содержание

• Проявления орального автоматизма
• Общая информация
• Опасный признак

Ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи может быть спровоцирован при помощи штрихового воздействия специальным инструментом на кожный покров внутренней поверхности предплечья. Исследуется строго нижняя часть актуальной зоны. Манипуляция проводится квалифицированным специалистом для выявления патологического состояния.

Чаще всего специалист использует заостренный предмет или неврологический молоточек.

Проявления орального автоматизма

Ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи относится к проявлениям оральн-го автоматизма. Эти аномальные проявления на лице наблюдаются при наличии у человека спастическ-го паралича или пареза мускулат-ры лица.

Наличие этих проявлений говорит о наличии 2-хстороннего надъядерного поражения в следующих отделах ГМ:

1. Стволовой.
2. Подкорковый.
3. Корковый.

В случае отсутствия патологического состояния эти проявления могут присутствовать у новорожденных детей и совсем юных малышей, не достигших и полугодовалого возраста. У взрослых пациентов эти проявления наблюдаются крайне редко.

Если подобное проявление наблюдается у взрослого лица, то имеет смысл пройти комплексное обследование, поскольку это свидетельствует о развитии псевдобульбарного паралича.

Специалисты в области медицины выделяют следующие оральные проявления:

• назолабиальн-й рефл-с (возникает в результате постукивания специальным медицинским инструментом по спинке носа. В результате этого губы вытягиваются вперед);
• хоботков-й рефлекс (губы вытягиваются вперед в случае воздействия молоточком на нижнюю или верхнюю губу);
• сосательн-й рефл-с (специфические движения губами оказываются спровоцированы в результате штрихового воздействия на актуальную зону);
• дистанс-оральн-й рефлекс (эффект возникает при приближении к актуальной зоне неврологического молоточка — губы вытягиваются в хоботок);
• рефлекс маринеску радовича (в результате штрихового воздействия смещение кожи подбородка происходит в верхнем направлении).

Общая информация

Впервые ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи был описан в двадцатых годах двадцатого столетия. Знаменитые румынские невропатологи Г. Маринеску и А. Радовичи увидели в этом явлении выражение стволов-го автоматизма. Иначе это выражение именуется рудиментарн-м проявлением древней асинерг-и схватывания, или жевания.

Рефлекторная дуга

Рефлекс Маринеску Радовича выявляется достаточно быстро. Ответная реакция заключается в том, что подбородочная мышца в актуальной зоне сокращается. Это провоцирует смещение кожного покрова на подбородке в верхнюю сторону.

Замыкание рефлекторной дуги происходит в неостриатуме.

Также это проявление именуется экстерорецептивн-м кожным рефлексом.

Норма

Подобно остальным проявлениям орального автоматизма, в норме ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи встречается у двенадцати-восемнадцатимесячных детей. Отвечает это проявление за синергизм основных функций. Также оно несет ответственность за сосание и схватывание.

Патология

Если положительный рефлекс Маринеску Радовича выявляется у взрослых лиц, это свидетельствует о том, что кора ГМ находится в критическом состоянии. Проявление имеет место быть в случае диагностирования:

1. Энцефалопатий.
2. Травм ГМ.
3. Инсульта.
4. Рассеянного склероза.

Опасный признак

Рассеянный склероз при наличии рефлекса Маринеску Радовича у лиц, вышедших из детского возраста встречается чаще иных патологических состояний.

Это заболевание является хроническим и имеет неврологический характер. Обычно патологическое состояния остается с человеком до конца его жизни и все время прогрессирует.

Начало заболевания

Рассеянный склероз в ранних стадиях проявляется каждый раз по-разному. В некоторых случаях человек. сразу по пробуждении не может удержать равновесие, иногда даже от незначительной усталости «падает» в кресло.

Рассеянный склероз наносит удар тогда, когда человек меньше всего к этому готов. Ошибочно полагать, что эта патология затрагивает только пожилых лиц. На самом деле, страшное заболевание может развиться у молодых и юных людей в возрасте двадцати-тридцати лет.

Диагностика

Опасность заключается в том, что, в связи с наличием большого количества симптомов, своевременно диагностировать это заболевание достаточно сложно. установить точный диагноз может только квалифицированный специалист в области неврологии. Наиболее широко используется в диагностике МРТ-исследование, при помощи которого врач определяет патологические очаги.

Лечение рассеянного склероза отличается продолжительностью и болезненностью. В некоторых случаях врач принимает решение относительно спинномозговой пункции. Для того чтобы защититься от страшного заболевания, необходимо строго придерживаться профилактических требований.

Оцените статью:

 Loading …

Пациентка М., 66 лет

Пациентка М. поступила в плановом порядке в нейрососудистое отделение НМХЦ им. Н.И. Пирогова для обследования и лечения.

Жалобы при поступлении:

на головную боль, шум в ушах, нестабильность артериального давления, головокружение не системного характера, эпизоды тошноты, шаткость при ходьбе, выраженную общую слабость, частые потери сознания, одышку, боль и ограничение движений в шейном, поясничном отделе позвоночника, онемение в кончиках пальцев рук, ног, плохой сон, храп, отеки голеней и стоп обеих ног.

Из анамнеза (со слов пациентки и ее родственников):

около 40 лет страдает гипертонической болезнью с подъемом артериального давления до 260/140 мм рт ст, адаптирована к 140/80 мм рт ст. На постоянной основе гипотензивной терапии не принимает. Около 2-х лет назад верифицирован сахарный диабет 2 типа. У эндокринолога не наблюдается. На постоянной основе самостоятельно принимает гипогликемическое средство для перорального применения группы сульфонилмочевины II поколения. Отмечает подъемы уровня глюкозы до 20 ммоль/л. Самостоятельно делает подколки инсулина 6-7 Ед со снижением гликемии до 13 ммоль/л. Инсульты, инфаркты отрицает. В течение 2-х месяцев отмечает выраженную слабость, головную боль, головокружение не системного характера, нестабильность артериального давления, уровня глюкозы крови. На фоне подъемов артериального давления и уровня гликемии отмечает частые внезапные эпизоды потери сознания. Длительность потери сознания варьирует от 5 до 20 минут. Судороги, непроизвольное мочеиспускание, прикус языка отрицает. Перед потерей сознания ощущает нарастающий выраженный шум в голове, выраженную общую слабость.

Состояние при поступлении:

Общее состояние относительно удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, повышенного питания. Ожирение 2 ст. (ИМТ 37). Кожные покровы, видимые слизистые нормальной окраски и влажности. Подкожные лимфоузлы не увеличены. Признаки варикозного расширения вен нижних конечностей нет. Отеки голеней и стоп обеих нижних конечностей. Щитовидная железа не пальпируется.

Система органов дыхания: Грудная клетка обычной формы, в акте дыхания участвует равномерно. ЧДД 17 в мин. При перкуссии легочный звук. Пальпация грудной клетки безболезненна. При аускультации над всей поверхностью легких дыхание везикулярное, проводиться во все отделы, хрипы не выслушиваются.

Система органов кровообращения: Крупные сосуды шеи, область сердца внешне не изменены. Перкуторно границы сердца в пределах нормы. При аускультации тоны сердца приглушены. ЧСС 75 в 1 минуту. Пульс хорошего наполнения, ритмичный. АД 140/80 мм рт. ст.

Система органов пищеварения: Язык влажный, чистый. Живот при осмотре симметричен. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Симптомов раздражения брюшины нет. При перкуссии свободной жидкости в брюшной полости не определяется. Перкуторно печень не увеличена, по краю реберной дуги. Стул оформленный.

Система органов мочеотделения: При осмотре область почек без патологических изменений. Пальпация почек безболезненная. Симптом «поколачивания» отрицателен с двух сторон.

Неврологический статус: В ясном сознании. Менингеальных симптомов нет.

Черепно-мозговые нервы:

I пара: обоняние не нарушено.

II пара: прямая и содружественная фотореакции симметричные.

III, IV, VI пары: глазные щели D=S, зрачки ОD=ОS, движения глазных яблок в полном объеме, конвергенция сохранена с 2-х сторон.

V пара: Тригеминальные точки безболезненны, конъюнктивальный рефлекс живой, корнеальные рефлексы равномерные, живые, функция жевательных и височных мышц не изменена.

VII пара: Лицо симметричное. Мимические пробы выполняет удовлетворительно.

VIII пара: слух не снижен. Нистагм установочный в обе стороны.

IX, X, XI: (бульбарная группа нервов) мягкое небо подвижно, uvuli без четких признаков девиации, язык по средней линии. Дизатрии нет, глотание не нарушено. Положительный симптом Маринеску-Радовичи с 2-х сторон.

Двигательная сфера: Мышечная сила в конечностях достаточная. Мышечный тонус D=S. Глубокие рефлексы с рук D=S, несколько снижены; коленные рефлексы D=S, снижены; ахиловы рефлексы D=S, снижены. Патологических стопных и кистевых знаков нет.

Чувствительность: не нарушена.

Координаторная сфера: динамические координаторные функции выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга пошатывается.

Высшие корковые функции: афатических нарушений нет. Астенизирована.

Тазовые функции: не нарушены.

Вертеброгенный синдром: умеренно выраженный болевой и мышечно-тонический синдром шейной и пояснично-крестцовой локализации. Симптомы натяжения отрицательны.

С учетом жалоб, анамнеза заболевания, данных объективного осмотра, выполнен комплекс лабораторных и инструментальных диагностических мероприятий.

По лабораторным показателям при поступлении — признаки дислипидемии, гипергликемии, глюкозурии.

По данным МРТ головного мозга, МР-ангиографии сосудов головного мозга — МР- признаки диффузно-очаговых изменений в веществе головного мозга, вероятнее всего, сосудистого генеза; аневризмы левой средней мозговой артерии. По данным ЭЭГ с функциональными пробами — признаков пароксизмальной и эпилептической активности не выявлено. Консультирована нейрохирургом, эндоваскулярным хирургом. На момент госпитализации пациентка воздержалась от проведения церебральной ангиографии.

По данным МРТ шейного и пояснично-крестцового отдела позвоночника — выявлены множественные грыжи и протрузии на указанных уровнях. Консультирована нейрохирургом, рекомендована консервативная терапия. По данным ЭНМГ нижних конечностей — выявлены признаки выраженного, преимущественно аксонального, поражения моторных и сенсорных волокон нервов нижних конечностей по полиневритическому типу.

По данным УЗДС БЦА — у.з. признаки гипертонической макроангиопатиии (С-образная извитость ВСА справа, S-образная извитость ВСА слева, эктазия ВЯВ с двух сторон. Умеренно выраженная непрямолинейность хода позвоночной артерии в канале поперечных отростков шейных позвонков с двух сторон.

По данным ТКДС — Скоростные показатели кровотока в исследованных сосудистых бассейнах — снижены, симметричны. Индексы, характеризующие уровень периферического сопротивления в исследованных бассейнах, соответствуют возрастной норме.

По данным УЗДС вен и артерий нижних конечностей — у.з. признаки нестенозирующего атеросклероза артерий нижних конечностей с формированием периферического дефицита кровотока с двух сторон. Проходимость глубоких и подкожных вен нижних конечностей сохранена. Признаки варикозного расширения в системе БПВ справа.

По данным ХМ-ЭКГ — регистрируется мерцание-трепетание предсердий. Средняя ЧСС 69 уд/мин. Минимальная ЧСС 46 уд/мин, зарег. в 1:29 (на фоне синусового ритма). Максимальная ЧСС 140 уд/мин, зарег. в 7:04. (на фоне нарушения ритма). Редкие одиночные и парные предсердные экстрасистолы (всего 677), 4 предсердные «пробежки» из 3-5 комплексов с мах. ЧСС 108 уд/мин. Консультирована кардиологом, подобрана терапия для коррекции артериальной гипертензии, нарушений ритма, проводимости сердца. Для исключения аритмогенного генеза синкопальных состояний, рекомендовано проведение коронарной ангиографии. На момент госпитализации пациентка воздержалась от проведения коронарографии.

Выполнен кардио-респираторный мониторинг — данных за синдром обструктивного апноэ сна не получено.

По данным УЗИ органов брюшной полости, малого таза, почек — диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Увеличение размеров печени за счет левой доли. Перегиб желчного пузыря, расширение общего желчного протока. Киста левой почки. Консультирована урологом, в настоящее время оперативное лечение не показано, рекомендован УЗ-контроль 1 раз в 6 месяцев. По данным УЗИ щитовидной железы — значимых нарушений структуры паренхимы не выявлено. По лабораторным показателям — данных за онко-процесс, нарушение гормонального статуса щитовидной железы, надпочечников не получено.

Таким образом, по результатам обследования выявлены следующие факторы риска сердечно-сосудистых осложнений: артериальная гипертензия, дислипидемия, сахарный диабет 2 типа, нарушения ритма сердца по типу пароксизмальной формы фибрилляции и трепетания предсердий.

По шкале ASCVD у данной пациентки на догоспитальном этапе риск развития сердечно-сосудистых осложнений в ближайшие 10 лет составил 25,7%. Назначена гиполипидемическая терапия (розувастатин) на постоянной основе, что позволяет снизить риск до 4,5%. Рекомендован контроль биохимического анализа крови — показатели липидограммы, печеночных ферментов через 3 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев.

В качестве антитромботической терапии при верифицированном нарушении ритма сердца по типу пароксизмальной формы фибрилляции и трепетания предсердий, с учетом риска кровотечений (по шкале HAS-BLED: 3 балла), тромбоэмболических осложнений (по шкале CHADS2Vasc: 4 балла), уровня клиренса креатинина (по шкале MDRD: 77 мл/мин/1,73 кв.м) — рекомендована длительная антикоагулянтная терапия Апиксабаном.

По нарушению углеводного обмена осмотрена в динамике эндокринологом, подобрана гипогликемическая терапия, рекомендации по диете и модификации образа жизни даны.

Таким образом, с учетом выявленных факторов риска сердечно-сосудистых осложнений, пациентке подобрана гипотензивная, антиаритмическая, гиполипидемическая, антитромботическая, гипогликемическая терапия для первичной профилактики острых сосудистых заболеваний (инсультов и инфарктов).

На фоне проведенного лечения отмечена положительная динамика в виде нормализации артериального давления, сердечного ритма, показателей углеводного обмена, уменьшения выраженности цефалгического синдрома, болевого и мышечно-тонического синдрома шейной и пояснично-крестцовой локализации, шума в ушах. Отмечен регресс вестибулярно-атактических нарушений, отека нижних конечностей, увеличение общей двигательной активности пациентки, улучшение качества ночного сна, эмоционального фона. Повторных эпизодов синкопальных состояний за период госпитализации не отмечено.

Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями под наблюдение невролога, кардиолога, эндокринолога, уролога по месту жительства.