Синдром мари при раке легкого

Синдром мари при раке легкого thumbnail

Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) — синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мари-Бамбергера. S. Bamberger—(Pierre) Marie. M. Hagner (Friedreich). Гипертрофическая (пневматическая) остеоартропатия. Кожно-периостальная гигантосомия. Токсический оссифицирующий остеопериостит. Общий остеофитоз. Общий гиперпластический периостит (Frankel). Вторичный гиперпластический паротический остеопериостит (Grafe, Schneider). Токсическая гипертрофическая остеопатия (Uehlinger). Мягкий или костный акроэлефантиаз (Vas). Акропахия (Hogler). Остеофитоз (Crump). Токсогенный оссифицирующий остеопериостит (Sternberg). Вторичный гиперпластический остит. Токсический пролиферирующий периостит (Arnold). Гиперпластический остит (Schmidt). Диффузный оссифицирующий периостит (Schlagenhaufer).

Определение синдрома Мари-Бамбергера. Кожно-периостальное поражение (Kehrer).

Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог Париж, 1853—1940. Bamberger Eugen — австрийский врач, Вена, 1858—1921. Впервые синдром описали Marie в 1890 г. и Bamberger в 1889—1891 гг. Еще до этого, в 1868 г., Friedreich наблюдал двух больных (Karl и Wilhelm Hagner): он назвал это заболевание «болезнью Hagner».

Симптоматология синдрома Мари-Бамбергера:

1. Периостальное костеобразование в диафизах трубчатых костей, реже в других отделах скелета (общий остеофитоз), как правило, сочетающийся с распространенным остеопорозом («сабельная кость», «веретенообразная кость»).

2. Пальцы на кистях и стопах типа барабанных палочек с ногтями типа часового стекла, а также отечность мягких тканей, особенно в дистальных отделах предплечья и голени («подушкоподобная кисть», пальцы формы «жареной колбасы»).

3. Клинически, а реже и анатомически, обнаруживают поражения суставов кистей и стоп, а также локтевых и коленных (токсическая атропатия) (не обязательный признак).

4. Нейро-вегетативные расстройства: гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, гиперпигментация, гипертрихоз.

5. Диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гиперальфаглобулинемия).

6. Чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез синдрома Мари-Бамбергера. По-видимому, наследственное, сцепленное с полом страдание с выраженной тенденцией к гипердерматопериостальным реакциям (Kehrer). Разрешающими факторами могут быть хронические заболевания легких, сердца и других внутренних органов особенно заболевания обмена. В основе синдрома лежит функциональное расстройство системы гипофиз — промежуточный мозг.

Возможно, однако, что играют также роль токсические вещества, которые, высвобождаясь при основном воспалительном заболевании и при застойных некрозах печени, вызывают реактивный периостальный гиперостоз. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что синдром особенно часто встречается при воспалительных заболеваниях легких и бронхов, а также при врожденных и приобретенных застойных процессах, при бронхоэктазиях (хотя и не при туберкулезной эмпиеме плевры).

Название «остеоартропатия» не очень удачно, так как поражения суставов не являются обязательным признаком и встречаются не часто. При раке легкого и бронхов синдром часто является ранним симптомом ракового процесса.

Дифференциальный диагноз. Генерализованный гиперостоз с пахидермией (S. Uehlinger, см.). Акромегалия [S. (Pierre) Marie I, см.)]. Остеоартромезопатия (Tischendorf). Системный склеротический гиперостоз.

синдром Пьера Мари-Бамбергера

— Также рекомендуем «Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) — синонимы, авторы, клиника»

Оглавление темы «Клинические синдромы»:

  1. Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) — синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) — синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) — синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мари-Се (Marie-See) — синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Марин-Амата (Marin-Amat) — синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Маринеску-Шегрена (Marinescu-Sjogren) — синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мариона (Marion) — синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Марлена (Marlin) — синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мартена-Олбрайта (Martin-Albright) — синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Марторелла (Martorell) — синонимы, авторы, клиника

Источник

Методы лечения рака легкого.

1) хирургическое (лобэктомия, билобэктомия – верхняя или нижняя, пневмонэктомия) – принципы:

— раздельная обработка элементов корня

— пересечение бронха должно осуществляться в пределах здоровых тканей, но не ближе 2 см от опухоли

— опухоль удаляется вместе с органом или его частью (доля, 2 доли) вместе с регионарным лимфатическим аппаратом

2) лучевая терапия – используется как самостоятельный метод (при противопоказаниях к операции) или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Объем тканей, подлежащих воздействию, включает первичную опухоль, неизмененную паренхиму легкого по периметру новообразования, область корня на стороне поражения и средостение, при мелкоклеточном раке + корень противоположного легкого и шейно-надключичные области с обеих сторон.

3) химиотерапия – особенно эффективна у больных мелкоклеточным раком легкого

4) комбинированное лечение – эффективно у больных местно-распространенным немелкоклеточным раком легкого.

5) комплексное лечение

1. Эндокринопатии:

а) синдром Кушинга (эктопическая продукция АКТГ при мелкоклеточном раке)

б) синдром Швартца-Бартера (АДГ): мышечная слабость, тошнота; гипонатриемия, повышение натрия в моче

В) карциноидный синдром (гиперпродукция серотонина, брадикининов, катехоламинов): астматический приступ, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря массы тела, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела (при карциноиде)

Г) гинекомастия (гонадотропин): увеличение грудной железы на стороне опухоли (при крупноклеточном раке)

Д) акромегалия (СТГ) (при карциноиде)

Е) гиперкальциемия (ПТГ): анорексия, тошнота, слабость, нарушение речи, полиурия

Ж) гипогликемия (инсулин): мышечная слабость, двигательное и психическое возбуждение, тахикардия, тремор, ощущение голода

2. Нервные (нервно-мышечные) симптомы:

А) энцефалопатия: депрессия, деменция, снижение памяти, тревога, беспокойство

б) подострая дегенерация мозжечка: атаксия, головокружение, тремор, дизартрия

в) периферические нейропатии: слабость в конечностях, парестезии

г) автономная нейропатия: ортостатическая гипотензия, дисфункция мочевого пузыря, нарушения потоотделения, кишечные расстройства

д) синдром Итона-Ламберта: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии

Е) неврит зрительного нерва

Ж) полимиозит

3. Костные проявления:

А) синдром Мари-Бамбергера (гиперпластическая остеартропатия): утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей, проявляющийся болью, гиперемией и припухлостью на уровне поражения. Появление синдрома может за несколько месяцев предшествовать диагнозу опухоли легкого.

б) симптом «барабанных палочек»: утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей в виде часовых стекол.

4. Гематологические симптомы:

А) анемия – у 20% больных

Б) эритроцитарная аплазия

В) лейкемоидные реакции

Г) тромбоцитоз – у 40% больных

Д) тромбоцитопения

Е) ДВС синдром

Ж) мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо): одновременное развитие тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера

з) марантический эндокардит

5. Кожные симптомы:

А) дерматомиозит — красно-бордовая эритема лица и век (гелиотропный симптом). Кроме лица повреждается волосистая часть головы, шея и разгибательные поверхности конечностей. Образуются чешуйчатые шелушения и атрофия кожи. Эритема на кистях локализована вокруг суставов, а на лице – в форме «бабочки». Иногда образуются папулы красного или фиолетового цвета (папулы Готтрона). Терапия (включая стероидные препараты) обычно малоэффективна.

Б) синдром Лезера-Трелла – множественный себорейный кератоз

В) черный акантоз — выглядит как бархатистая гиперпигментированная папилломатозная грязноватая кожа. Чаще всего поражаются шея, подмышечные впадины, паховая область и тыльная поверхность кистей рук. Не всегда связан с опухолевыми заболеваниями. Acanthosis nigricans может наблюдаться у больных сахарным диабетом и другими эндокринопатиями. Всего описано 35 синдромов, при которых характерен черный акантоз. Помимо злокачественных опухолей легкого может наблюдаться при раке желудка и ободочной кишки. Обостряется при генерализации, исчезает во время ремиссии.

Г) гиперпигментация

6. Прочие симптомы:

А) Анорексия и кахексия из-за выделения фактора некроза опухолей, интерлейкина-1 и простагландинов, недостатка витамина C, фолиевой кислоты

Б) нефротический синдром из-за образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек

В) диарея

Источник

Что такое Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера) —

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера) — поражение опорнодвигательного аппарата, проявляющееся дефигурацией пальцев в виде барабанных палочек, гипертрофическими перностятзмп преимущественно длинных трубчатых костей, артралгиями или артритами с выпотом в полость суставов.

Что провоцирует / Причины Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Симптоматика этого процесса считается одним из важнейших признаков бронхогенного рака легких, особенно периферической формы. Иногда гипертрофическая остеоартропатия появляется за много месяцев до развития клиникорентгенологических симптомов онкологического заболевания. Ее частота при бронхогенном раке легких, по данным С. А. Рейнберга, составляет 7,3 %. Отмечено также, что 90 % всех гипертрофических остеоартропатий обусловлено бронхогенным раком. Из других возможных причинных факторов развития гипертрофической легочной остеоартропатий следует указать на лимфогранулематоз или метастазы саркомы в средостение, опухоли плевры, желудочнокишечного тракта, хронические воспалительные процессы в легких, врожденные «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, цирроз печени, язвенный колит и др. Развитие специфических изменений пальцев и гиперпластического процесса надкостницы, повидимому, обусловлено токсическим влиянием гипотетического гуморального опухолевого фактора, нарушениями вегетативной нервной системы.

Патологоанатомической основой образования «барабанных» пальцев являются отек мягких тканей, сужение кровеносных сосудов, пролиферация фибробластов и разрастание коллагена. Костная структура ногтевых фаланг изменяется лишь в крайне тяжелых случаях, когда они истончаются и даже полностью рассасываются. Надкостница поражается преимущественно в концевых отделах длинных трубчатых костей, а также пястных, плюсневых костей, основных и средних фаланг. Периостальные наслоения окружают кость со всех сторон, имеют гладкую или слегка шероховатую поверхность. Они довольно быстро оссифицируются, при этом на рентгенограммах хорошо видна узенькая плотная полоска, отделенная от компактного коркового вещества диафиза светлым промежутком. При длительном течении процесса периостальные наслоения сливаются с диафизом кости в единую костную массу. Гистологически в периостальных наслоениях на ранних стадиях процесса усилена сосудистая сеть, имеются отек и лимфоидная инфильтрация.

Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована небольшим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитерирован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболочки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость.

Симптомы Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоартропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с преобладанием суставного синдрома. Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро. Периостальный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и болезненностью костей при пальпации.

Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов, обычно симметричная, как симметричны и костные изменения. Пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены. У некоторых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возникнуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящейся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА.

Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, бледность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных тестов заболевания нет.

Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых преобладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определяется.

Диагностика Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Диагноз ставят на основании характерной клинико-рентгенологической картины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов грудной клетки.

При отрицательных клиникорентгенологических результатах целесообразно повторять исследования по выявлению основного заболевания в возможно более короткие сроки. Необходимо иметь в виду возможность врожденной природы «барабанных пальцев». В таких случаях дефигурация концевых фаланг выявляется с раннего детства, не сопровождаясь болезненностью. Нужно также исключить идиопатическую гипертрофическую остеоартропатию, известную под названием пахидермопериостаза. Это семейное заболевание развивается постепенно, обычно у людей молодого и зрелого возраста, чаще у мужчин, и проявляется не только изменением костного скелета, но и уплотнением и утолщением кожи лица, ранним появлением глубоких морщин, особенно на лбу и щеках. Иногда лицо напоминает лицо больного проказой.

R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диагноз акромегалии.

«Барабанные палочки» могут образовываться как симптом акропатии у больных с нарушением функции щитовидной железы, акромемегалией, не сочетаясь в таких случаях с поражением костей (периоститами). Однако периоститы могут встречаться при многих заболеваниях, например, при псориатическом артрите, болезни Рейтера, васкулите, почечной остеодистрофии и других, что необходимо учитывать при распознавании природы процесса.

Лечение Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Суставные процессы хорошо поддаются лечению ацетилсалициловой кислотой, индометацином и другими негормональными препаратами. Исключительно быстрое (в течение ближайших суток) обратное развитие процесса, а также рассасывание иногда массивных периостальных наслоений в течение нескольких месяцев описано при хирургическом удалении опухоли легких или успешном радикальном лечении хронического воспалительного очага в них. Изолированный синдром «барабанных палочек» обычно не требует терапии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера):

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник

Читайте также:  Битва экстрасенсов про ребенка с синдромом дауна