Синдром марфана у петра 1

Синдром марфана у петра 1 thumbnail

Литература была его хлебом и воздухом, его единственно нормальной средой, его человеческим и политическим убежищем. Он расцветал при малейшем упоминании любимого автора и, напротив, чувствовал глубочайшее уныние в обществе людей, читавших исключительно газеты и говоривших исключительно о модах или водах… Он легче переносил одиночество, нежели соседство с неучами и бездарями. Завтра, 31 марта, мы отмечаем 130-летие со дня рождения Корнея Ивановича Чуковского.

Корней Иванович Чуковский (настоящее имя Николай Иванович Корнейчуков) родился в 1882 году в Санкт-Петербурге. Он прожил долгую, но далеко не безоблачную жизнь, хотя был и знаменитым детским писателем, и крупным литературоведом; его заслуги перед российской культурой, в конце концов, были оценены и на родине (доктор филологических наук, лауреат Ленинской премии), и за рубежом (почётный доктор Оксфордского университета).

Мать Чуковского, Екатерина Осиповна Корнейчукова, украинская крестьянка из Полтавской губернии, работала прислугой в доме отца Чуковского, петербургского студента Эммануила Соломоновича Левенсона, сына владельца типографий, расположенных в нескольких городах.

Брак родителей Чуковского формально не был зарегистрирован, поскольку еврею Левенсону пришлось бы предварительно креститься, а он этого делать не собирался.

Что было бы с ним, если бы не литературные способности? Шансы незаконнорожденного пробиться в люди до революции были весьма невелики. В довершение всех бед Николай и внешность имел несуразную: слишком высокий и худой, с непомерно большими руками, ногами и носом… Современные медики предполагают, что у Чуковского был синдром Марфана — особый гормональный сбой, приводящий к гигантизму тела и одаренности ума.

Сам писатель на тему своего еврейского происхождения высказывался редко. Существует только один достоверный источник — его «Дневник», которому он доверял самое сокровенное: ««Я, как незаконнорожденный, не имеющий даже национальности (кто я? еврей? русский? украинец?) был самым нецельным, непростым человеком на земле… Мне казалось, что я единственный — незаконный, что все у меня за спиной перешёптываются и что когда я показываю кому-нибудь (дворнику, швейцару) свои документы, все внутренне начинают плевать на меня… Когда дети говорили о своих отцах, дедах, бабках, я только краснел, мялся, лгал, путал…»

После той семейной драмы, которую Корней Иванович пережил в детстве, вполне могло случиться и так, что он стал бы юдофобом: хотя бы из-за любви к матери, хотя бы в отместку за своё искалеченное детство. Этого не произошло: случилось обратное — его потянуло к евреям. Прочитав, к примеру, биографию Юрия Тынянова, Корней Иванович записал в дневнике: «В книге нигде не говорится, что Юрий Николаевич был еврей. Между тем та тончайшая интеллигентность, которая царит в его “Вазир Мухтаре”, чаще всего свойственна еврейскому уму».

Коля Корнейчуков учился в одной гимназии с Владимиром (Зеевом) Жаботинским — будущим блестящим журналистом и одним из наиболее ярких представителей сионистского движения. Отношения между ними были дружескими: их даже вместе исключили из гимназии — за написание острого памфлета на директора.

Сведений о взаимоотношениях этих людей, когда оба покинули Одессу, сохранилось (по понятным причинам) немного. В «Дневнике» Чуковского имя Жаботинского появляется лишь в 1964 году: «Влад. Жаботинский (впоследствии сионист) сказал обо мне в 1902 году:

Чуковский Корней
Таланта хвалёного
В 2 раза длинней
Столба телефонного.

Чуковский признаёт, какое огромное влияние оказала личность Жаботинского на становление его мировоззрения. Несомненно, Владимир Евгеньевич сумел отвлечь Корнея Ивановича от «самоедства» в отношении незаконорожденности и убедить его в собственной талантливости. Публицистический дебют девятнадцатилетнего Чуковского состоялся в газете «Одесские новости», куда его привёл Жаботинский, развивший в нём любовь к языку и разглядевший талант критика.

В 1903 году Корней Иванович женился на двадцатитрехлетней одесситке, дочери бухгалтера частной фирмы, Марии Борисовне Гольдфельд, родной сестре супруги Жаботинского. Ее отец-бухгалтер мечтал выдать дочку за солидного еврея с капиталом, а вовсе не за полунищего иноверца-байстрюка, к тому же младше ее на два года. Пришлось девушке бежать из дома.

Брак был единственным и счастливым. Из четверых родившихся в их семье детей (Николай, Лидия, Борис и Мария) долгую жизнь прожили только двое старших — Николай и Лидия, сами впоследствии ставшие писателями. Младшая дочь Маша умерла в детстве от туберкулёза. Сын Борис погиб в 1941 году на фронте; другой сын, Николай, тоже воевал, участвовал в обороне Ленинграда. Лидия Чуковская (родилась в 1907) прожила длинную и трудную жизнь, подвергалась репрессиям, пережила расстрел мужа, выдающегося физика Матвея Бронштейна.

После революции Чуковский благоразумно оставил журналистику, как слишком опасное занятие, и сосредоточился на детских сказках в стихах и прозе. Однажды Чуковский написал Маршаку: «Могли погибнуть ты и я, но, к счастью, есть на свете у нас могучие друзья, которым имя — дети!»

Кстати, во время войны Корней Иванович и Самуил Яковлевич не на шутку поссорились, не общались почти 15 лет и принялись конкурировать буквально во всем: у кого больше правительственных наград, кого легче запоминают наизусть дети, кто моложе выглядит, о чьих чудачествах ходит больше анекдотов.

Очень интересен и до сих пор обсуждается литературоведами вопрос об источниках образа Доктора Айболита. Долгое время считалось, что прообразом доктора Айболита является доктор Дулитл, герой одноименной книги американского детского писателя Хью Лофтинга. Но вот письмо самого писателя, посвященное тому, что помогло ему создать столь обаятельный образ:

«Эту сказку я написал очень, очень давно. А задумал ее написать еще до Октябрьской революции, потому что я познакомился с доктором Айболитом, который жил в Вильно. Звали его доктор Цемах Шабад. Это был самый добрый человек, какого я только знал в жизни. Он лечил детей бедняков бесплатно. Придет, бывало, к нему худенькая девочка, он ей говорит:

Читайте также:  Внук ельцина глеб с синдромом дауна

— Ты хочешь, чтобы я тебе выписал рецепт? Нет, тебе поможет молоко, приходи ко мне каждое утро и ты получишь два стакана молока.

И по утрам, я замечал, выстраивалась к нему целая очередь. Дети не только сами приходили к нему, но и приносили больных животных. Вот я и подумал, как было бы чудесно написать сказку про такого доброго доктора».

Вероятно, самыми трудными для писателя стали 30-е годы. Кроме критики собственного творчества, ему пришлось пережить тяжелые личные потери. От болезни умерла его дочь Мария (Мурочка), в 1938-м был расстрелян зять, физик Матвей Бронштейн. Чуковский, чтобы узнать о его судьбе, несколько лет обивал пороги инстанций. Спасла от депрессии работа. Он работал над переводами Киплинга, Марка Твена, О. Генри, Шекспира, Конан Дойля. Для детей младшего школьного возраста Чуковский пересказал древнегреческий миф о Персее, переводил английские народные песенки («Робин-Бобин Барабек», «Дженни», «Котауси и Мауси» и др.). В пересказе Чуковского советские дети познакомились с «Приключениями барона Мюнхгаузена» Э. Распе, «Робинзоном Крузо» Д. Дефо, с «Маленьким оборвышем» малоизвестного Дж. Гринвуда. Дети в жизни Чуковского стали поистине источником сил и вдохновения.

В 1960-х годах Корней Иванович затеял пересказ Библии для детей. К этому проекту он привлёк нескольких подающих надежды детских писателей и тщательно редактировал их работу. Проект, в связи с антирелигиозной позицией властей, продвигался с большим скрипом. Так, редакция поставила условие, чтобы в книге не упоминалось слово «евреи». Книга под названием «Вавилонская башня и другие древние легенды» вышла в издательстве «Детская литература» в 1968 году, однако весь тираж был уничтожен властями и в продажу не поступил. Первое переиздание, доступное массовому читателю, состоялось в 1990 году.

В последние годы жизни Чуковский — всенародный любимец, лауреат множества премий и кавалер разнообразных орденов. При этом он поддерживал контакты с Солженицыным, Бродским и другими диссидентами, видным правозащитником была его дочь Лидия. На даче в Переделкине, где писатель постоянно жил в последние годы, он устраивал встречи с окрестными детьми, беседовал с ними, читал стихи, приглашал на встречи известных людей, знаменитых летчиков, артистов, писателей, поэтов. Бывшие переделкинские дети до сих пор вспоминают те посиделки на даче у Чуковского.

Однажды некий подросток, гостивший в Переделкине, поинтересовался:
— Корней Иванович, говорят, вы страшно богаты. Это правда?
— Видишь ли, — серьезно ответил Чуковский, — есть два рода богатых людей. Одни думают о деньгах и делают их — эти становятся состоятельными. Но настоящий богач о деньгах не думает вовсе.

Весьма любопытен и парадоксальный совет Чуковского, данный им начинающим литераторам: «Друзья мои, работайте бескорыстно. За это лучше платят».

Незадолго до смерти Чуковский читал чьи-то воспоминания о Маршаке, скончавшемся за несколько лет до того, и обратил внимание на такую вещь: оказывается, свой психологический возраст Самуил Яковлевич определял пятью годами. Корней Иванович загрустил: «А мне самому не меньше шести. Жаль. Ведь чем младше ребенок, тем он талантливее…»

Материал подготовил Николай Лебедев

https://www.jewish.ru/culture/events/2012/03/news994306198.php

Источник

Если русские правители болели, заболевали, или страдали врожденными патологиями, информация об этом, как правило, тщательно дозировалась и скрывалась – в целях безопасности. Внутренние и внешние враги могли воспользоваться такой информацией в своих интересах. Кроме того, русский народ, свято убежденный в божественной миссии государя, всегда воспринимал болезни монарха и членов его семьи как дурной знак.

Наконец, любые серьезные недомогания самодержца сразу же провоцировали начало подковерной борьбы вокруг трона. Известно, например, что во время заболевания Николая II тифом и царское семейство, и высшие чиновники обсуждали возможность назначения его дочери Ольги наследницей – и никто не видел в этом ничего ужасного.

Свой физический недостаток никак не мог скрыть только один из первых великих князей московских, который был слеп.

1. Василий Темный – слепота

Василий II Темный. Летописный портрет.

Public domain

Василий Васильевич (1415-1462) был первым князем, который всходил на княжеский престол не в столице Владимиро-Суздальского княжества, Владимире, а в Москве. Поэтому мы можем считать его первым основателем и собирателем именно Московского царства. На его время пришлась яростная междоусобная война, в которой Василий был ослеплен. Такой способ мести или нейтрализации властного противника был обычным в те времена – вроде и не убийство, но страшный психологический шок и превращение в инвалида.

Сам князь Василий Васильевич в 1436 году, в ходе той же самой междоусобной войны княжеств, приказал выколоть один глаз 15-летнему на тот момент князю Звенигорода, Василию Юрьевичу (1421-1448), за то, что тот вероломно нарушил перемирие и попытался разбить войско московского князя исподтишка. С тех пор звенигородский князь прозывался «Василий Косой». Ослепление сломило его – он больше не воевал и в летописях не фигурировал. Проведя 10 лет в московской темнице, он, возможно, вышел в 1446, но в любом случае не прожил после этого долго.

Если Василий Косой и вправду был освобожден из тюрьмы в 1446, то произошло это потому, что сам московский князь Василий Васильевич был ослеплен Дмитрием Шемякой – младшим братом одноглазого Василия. Произошло это, когда Василий с сыновьями Иваном и Юрием поехал из Москвы на богомолье в Троице-Сергиеву Лавру.

Читайте также:  Синдром маркуса гунна что это

Так или примерно так выглядели русские города в эпоху феодальной раздробленности. Картина Апполинария Васнецова «Оборона города от хана Тохтамыша, 14 век».

Апполинарий Васнецов

Как сообщает Николай Карамзин, Дмитрий Шемяка нашептал Иоанну Можайскому, князю «слабому, жестокосердному, легкомысленному», что Василий будто хочет отдать Москву царю Махмету (имеется в виду скорее всего казанский хан Улу-Мухаммед (1405-1445)), а сам будет княжить в Твери – таки образом, Дмитрий заодно привлек на свою сторону и князя Бориса Тверского. Князья поверили Шемяке охотно. Ведь только что, осенью, Василий выкупился из плена хана Улу-Мухаммеда, отдав ему огромную сумму денег (200 тысяч рублей – примерно за 50 рублей тогда можно было купить очень солидный городской дом) и несколько городов под сбор дани впридачу. Вся русская знать теперь роптала, что московский князь хочет спасти свою жизнь ценой передачи Русской земли татарам. Пока Василий был в Лавре, заговорщики захватили Московский Кремль, где находились мать и жена князя, а затем пленили и привезли в Москву и его самого. 

Среди Рюриковичей известны случаи, когда князья убивали других князей – своих родственников разной степени дальности. Но Дмитрий Шемяка убить Василия не решился – его отговорил Иоанн Можайский, опасавшийся возмущения «всех русских князей». Шемяка решил ослепить Василия не сразу – он размышлял два дня. Затем он устроил что-то вроде публичного суда над Василием, в присутствии представителей всех московских сословий. Мятежные князья при скоплении народа вывели Василия на площадь и спрашивали его: «Почто татар привел на Русскую землю, и города дал им и волости в кормленье?» Василий был ослеплен в ночь с 16 на 17 февраля 1446 года. 

Профессор Николай Борисов передает подробности той кошмарной ночи, содержащиеся в летописи: «Дмитрий Шемяка велел своим людям приступить к делу. Они отправились в комнату, где находился князь Василий, набросились на него, повалили на пол и придавили доской. Конюх по прозвищу Берестень ножом ослепил князя, при этом сильно поранив ему лицо. Сделав свое дело, палачи ушли, оставив потерявшего сознание Василия “яко мертва”».

Шемяка стал московским князем, а Василий был сослан в Углич – правда, ему разрешили взять с собой жену, Марию Ярославну. Впоследствии, однако, Василий воспрял духом и сумел вернуть себе московский престол, уничтожив своих врагов. Дмитрия Шемяку он убил, подкупив через своих людей его повара – тот подложил яд в курицу, поданную Дмитрию. Шемяка умирал 12 дней. Василий до конца жизни ходил в черной повязке, закрывавшей верхнюю часть изуродованного безглазого лица.

2. Петр Великий – синдром Марфана (гипотеза)

Скульптурный портрет Петра Великого, сделанный по его посмертной маске. Хранится в Государственном Историческом музее.

shakko (CC BY-SA 3.0)

Нам известен рост Петра Великого – 203 сантиметра. Оба его родителя были людьми немногим выше среднего роста (в ту эпоху – 160-165 сантиметров), и необыкновенная худоба и долговязость Петра Алексеевича привлекала внимание окружающих уже с юных его лет. При своем росте он не обладал богатырским сложением – у него был 39-й размер ноги, а сохранившиеся подлинные кафтаны царя Петра поражают каждого своими небольшими размерами. 

Одна из немногих картин, примерно передающих пропорции и движение фигуры Петра Великого – полотно Валентина Серова «Петр Первый», 1907.

Валентин Серов

Ни один из сохранившихся портретов Петра Великого не отражает его реального облика и непропорциональной фигуры – чрезмерно длинные руки и ноги, маленькая по отношению к телу голова. Также известно, что Петр страдал судорогами и гримасами, охватывавшими его в моменты гнева, – а таких моментов было предостаточно. Юст Юль описывал, как Петр при возвращении в Москву после победы под Полтавой чуть ли не на куски изрубил саблей солдата, вызвавшего его гнев неправильным маршированием.

Ботфорты Петра Великого

Владимир Федоренко/Sputnik

Можно предположить, что Петр Алексеевич родился и жил с синдромом Марфана – редким генетическим заболеванием, проявляющимся в высоком росте, болезненной худобе (недоразвитие жировой клетчатки) и общей подвижности – известно, что Петр Алексеевич с трудом мог усидеть на месте, любил постоянно быть занят и ходил очень быстро. В 1680-х годах, когда Петр был юным царем, делившим престол со своим братом Иваном Алексеевичем при регентстве царевны Софьи, Петра заставляли высиживать длиннющие придворные церемонии в кремлевских палатах. Упрямый царь восставал против этого и в конце концов просто сбегал в Преображенское.

Среди симптомов синдрома Марфана также деформация позвоночника и грудной клетки; по описаниям современников, Петр всю жизнь сутулился и держал голову склоненной. Что касается грудной клетки, то кафтаны Петра были явно сшиты для человека с нестандартной в этом смысле фигурой.

Парадный кафтан Петра Великого

Музей Эрмитаж

Люди с синдромом Марфана почти постоянно находятся в возбужденном, экстатическом или раздраженном состоянии из-за повышенного содержания в крови адреналина, вырабатываемого их надпочечниками в избытке; неуемная энергия Петра Великого и его гневливость, часто доходившая до бешенства, уже вошли в легенды. 

Также синдром Марфана ассоциируется с повышенным интеллектом: этот синдром, предположительно, был у Никколо Паганини и Авраама Линкольна. Повторюсь, синдром Марфана у Петра Великого – лишь гипотеза. Однако на основании вышеприведенных данных мы знаем, что его тело было явно диспропорционально, то есть физические дефекты у Петра были.

Читайте также:  Фото узи с синдромом дауна на 12 неделе

3. Александр I – глухота

Александр I в юности

Public domain

Великий князь Александр Павлович был внуком Екатерины Великой, которая планировала для ребёнка блестящее будущее. Практически сразу после рождения Екатерина отобрала сына у матери, Марии Фёдоровны, и воспитывала его при своем дворе. Даже имя ребенку дали не родители, а бабушка.

Известно, что супруг Екатерины, убитый в 1762 Петр Федорович, даже во взрослые годы боялся пушечных выстрелов. Его детский испуг был предметом зубоскальства и насмешек всего двора. Екатерина, семейная жизнь которой с Петром не задалась с самого начала, считала его инфантильное поведение (игры в солдатики) недостойным взрослого мужчины, тем более императора.

Возможно, поэтому императрица старалась приучить своего внука Александра к пушечным выстрелам – и, как утверждают историки, из-за постоянного грохота пушек на учениях тот оглох на левое ухо. В 1794 году Александр Протасов, воспитатель великого князя, отметил, что его питомец глух, но отказывается это признавать и лечить. Увы, если причиной глухоты Александра и вправду были пушки, то повреждена могла быть его барабанная перепонка, которая медикаментозному лечению по понятным причинам не поддается.  

При разговоре с людьми Александр Павлович, который был чуть выше среднего роста (1.78 см), наклонял голову и поворачивался к собеседнику правой стороной; с юности он очень стеснялся своего недостатка и говорил очень тихо – юноша опасался, что громкий голос может быть приписан его глухоте. Кроме того, у Александра было очень плохое зрение (около –3,5 на обоих глазах, как показал анализ линз его сохранившихся лорнетов), что лишь добавляло ему проблем в общении.

Мать Александра, Мария Фёдоровна, была одной из величайших благотворительниц в истории России. В частности, она профинансировала открытие Санкт-Петербургского училища глухонемых — первого в России специализированного учебного заведения для глухих детей.

4. Иосиф Сталин – синдактилия, атрофия мышц

Иосиф Сталин. До сегодняшнего дня фотографии Сталина с оспинами довольно трудно найти и тем более приобрести для коммерческого использования.

Getty Images

По части физических недостатков Иосифу Сталину было что скрывать. Он обладал врожденным генетическим пороком – синдактилией: второй и третий пальцы на его левой ноге были сросшиеся. В пятилетнем возрасте Сталин перенес оспу, и его лицо было покрыто следами этого заболевания, которые тщательно ретушировались на всех парадных фотографиях вождя. 

Вячеслав Молотов передавал рассказ Сталина о том, что, когда тот был в ссылке в Туруханском крае в Сибири, тамошние крестьяне прозвали его Оська Корявый – из-за оспы, а также из-за того, что у Сталина была сухая рука. В шесть лет при переходе улицы его сбил конный экипаж, фаэтон, Сталин получил травмы руки и головы. Вследствие этого его левая рука была вдвое слабее правой и не разгибалась до конца; с возрастом он также начал чувствовать постоянную боль в пальцах.

Евгений Халдей/Global Look Press

Кремлевские врачи характеризовали его недуг так: «Атрофия плечевого и локтевого суставов левой руки вследствие ушиба в шестилетнем возрасте с последующим нагноением в области локтевого сустава». Тем не менее на ряде фото мы видим, что Сталин владел левой рукой, даже мог поднять ребенка.

Иосиф Сталин с дочерью Светланой

Public domain

5. Борис Ельцин – отсутствие двух пальцев на руке

Борис Ельцин, первый президент Российской Федерации, в детстве потерял два пальца на левой руке. Вот как он сам описывал это в автобиографической книге «Исповедь на заданную тему»:

«Война (на момент начала Великой отечественной войны Ельцину было 10 лет – Г. М.), все ребята стремились на фронт, но нас, естественно не пускали. Делали пистолеты, ружья, даже пушку. Решили найти гранаты и разобрать их, чтобы изучить и понять, что там внутри. Я взялся проникнуть в церковь (там находился склад военный). Ночью пролез через три полосы колючей проволоки и, пока часовой находился на другой стороне, пропилил решетку в окне, забрался внутрь, взял две гранаты РГД-33 с запалами и, к счастью, благополучно (часовой стрелял бы без предупреждения) выбрался обратно. 

Борис Ельцин во время интервью

Getty Images

«…Уехали километров за 60 в лес, решили гранаты разобрать. Ребят все же догадался уговорить отойти метров за сто: бил молотком, стоя на коленях, а гранату положил на камень. А вот запал не вынул, не знал. Взрыв… и пальцев нет. Ребят не тронуло. Пока добрался до города, несколько раз терял сознание. В больнице под расписку отца (началась гангрена) сделали операцию, пальцы отрезали, в школе я появился с перевязанной белой рукой». 

Из-за потери пальцев Борис Николаевич не служил в армии. Президент стеснялся своего увечья, не показывал левую руку на фотографиях. Художник Владимир Соковнин, написавший портрет Ельцина, рассказывал в ходе этого интервью, что президент отказался позировать, делать портрет нужно было по фотографиям, а для позирования художник пригласил своего друга, телосложением похожего на Ельцина; отдельной задачей стало подобрать естественную для президента позу – и Соковнин вспомнил, что президент постоянно инстинктивно прячет или прикрывает левую руку, так он и изображен на портрете. Сам Борис Ельцин, увидев себя изображенным в такой позе, остался, по словам Соковнина, очень доволен.

Источник