Синдром малого сознания что это

Вегетативное состояние человека, или иначе — апаллический синдром, — это продолжительное и не связанное со сном специфическое состояние, возникающее при выходе из комы. За счет сохранения функций промежуточного мозга, у человека остается весь набор условных рефлексов, в том числе, сохранение циклов сна и бодрствования. Считается, что в период нахождения в вегетативном состоянии человек не осознает себя и окружающие события, но так ли это на самом деле и что по этому поводу думают крупные специалисты медицины?

Аппалический синдром

Нередко можно даже в научных кругах услышать выражение, что «человек пришел в себя из затяжной (тяжелой) комы», однако такая постановка вопроса неверна в корне, потому что человек из длительной комы может выйти только в вегетативное состояние и никуда больше. Кома – это глубокая спячка мозга, но она не может быть постоянным фактором, она обязательно заканчивается.

При незначительных травмах головы или нетравматичных ситуациях выход из комы действительно возможен без всяких дополнительных промежуточных фаз. Но чем тяжелее и серьезнее было событие, повлекшее выпадение из сознания, тем, соответственно, тернистее будет путь возвращения.

Фазы вегетативного состояния

Условно вегетативное состояние человека после комы (что значит – после перехода из острого периода в выжидательный) делится на две последовательные фазы:

• персистирующую – когда аппалическая форма длится менее 30 дней и врачами даются самые оптимистичные прогнозы;
• перманентную – срок нахождения в овощеподобном положении свыше месяца.

Если сравнить вегетативное состояние человека с комой, то, конечно, это положение можно назвать относительным сознанием, однако всегда ли качество сознания «вегетатика» одинаково? Оказывается, нет.

Типы вегетативного состояния

Неоднородность той промежуточной стадии, в которой оказался беспомощный человек, тоже имеет свою классификацию, привести которую полностью в рамках одной статьи невозможно. Вот только основные случаи, описанные в медицине:

• периоды сон-бодрствование – вся жизнедеятельность больного заключена в основных рефлексах, не связанных с пониманием окружающейся действительности;
• акинетический или гипокинетический мутизм – пациент вполне понимает каждое слово из обращенных к нему, но не в состоянии выразить это внешне;
• тотальная афазия – в мозгу больного создаются собственные образы и события, не связанные с действительностью, ими он живет; реакции на окружающий мир отсутствуют;
• locked-in – одно из самых сложных для больного положений, когда он находится в полном сознании и даже пробует общаться, двигая глазами, но это происходит почти незаметно для окружающих.

О последнем случае вегетативного состояния человека поговорим позже подробнее.

Жизнь после комы – что такое «малое сознание»

Промежуточное состояние между комой и возвращением сознания не определено никакими срокам. Этот период может длиться месяцы, и тогда врачи говорят об «устойчивом» вегетативном процессе, а может завершиться лишь со смертью больного, и тогда речь пойдет уже о «хронической» форме. Правда, в последнее время эта классификация посткоматозных состояний дополнилась еще одним, названным «малым сознанием», когда больной начинает «просыпаться», но вспышками, сложно отделимыми от моторных рефлекторных движений, свойственных аппалическому синдрому.

Переход в «малое сознание» — это уже третье звено в цепочке, определить которое крайне важно, так как это буквально означает, дадут ли человеку шанс на выживание или нет. По нормам современной медицины, пребывание человека в коме или вегетативном состоянии больше года (после черепно-мозговой травмы) или свыше 3 месяцев (если причиной выпадения из сознания был инсульт или инфаркт) означает полное умирание всех функций, отвечающих за возвращение к нормальной жизни. То есть сохранение жизнеобеспечения работы сердца признается неоправданным, и пациента отключают от приборов.

Отделить «малое сознание» от рефлекторного «вегетативного» и по сегодняшний день не представляется возможным. Для примера, приведем статистику врачебных ошибок на момент разделения двух состояний – это 50%, то есть половина всех случаев поставленного диагноза. Подобная шокирующая статистика не может стать допустимой погрешностью медицины, поэтому на данный момент разработке методики для точного определения переходных фаз сознания больного после комы посвящено много научных трудов.

Причины

Среди причин, провоцирующих коматозную, а впоследствии — и вегетативную «спячку», выделяют травматичные и нетравматичные. К первым всегда относятся открытые или закрытые черепно-мозговые травмы от удара или падения, у вторых этиологический список гораздо шире:

• инсульт;
• токсическое отравление;
• следствие аллергии на наркоз или медицинская ошибка при введении анестезирующего препарата;
• инфекционные возбудители, проникшие в мозг;
• кислородное голодание (асфиксия);
• внутреннее кровотечение мозга;
• остановка сердечной деятельности, инфаркт.

По медицинской статистике, люди, вышедшие из вегетативного состояния после ишемического поражения мозга, только в 4% всех случаем могут вернуться к тому образу жизни, который они вели до комы. После черепно-мозговых травм именно ишемия является самой частой причиной перехода человека в аппалическую форму сознания.

Клиническая картина

Физикальная диагностика больного, позволяющая сделать выводы о нахождении последнего в вегетативном состоянии, должна выявить следующие факторы:

• больной не реагирует на обращенную к нему речь, а на боль или прикосновение отвечает рефлекторными движениями конечностей, стонами;
• полное отсутствие речи, в том числе и осмысленных звуков, имеющих целевое назначение;
• даже в тот момент, когда глаза пациента открыты, взгляд не фокусируется ни на окружающих людях, ни на предметах;
• дефекация и мочеиспускания происходят у больного непроизвольно.

При этом отмечаются и оцениваются врачами, как оставшиеся в неизменном виде, следующие функции организма:

• деятельность сердца и сосудов;
• работа органов пищеварения;
• дыхательная активность.

Также физикальная диагностика содержит элементы тестирования моторных функций – анализируется, как больной ест, пережевывая и глотая пищу, двигает конечностями в ответ на болевые раздражители. В норме при аппалическом синдроме такие действия, как подергивания веками, моргание, открывание глаз на световые вспышки или громкие звуки, смеживание век, зевание, присутствуют. Сохраняется рефлекс захвата предмета, которым прикасаются к раскрытой ладони больного, поджимание ног на притрагивание к ступням.

«Закрытый человек»

Синдром locked-in — одно из самых загадочных явлений вегетативного состояния человека. Что чувствует, что слышит и как воспринимает мир больной, попавший в капкан собственного тела, поведал всему миру бельгиец Ром Хоубен. Молодой человек оказался обездвижен после автокатастрофы и более 23 лет провел, подключенный к аппаратуре, как безнадежный «вегетатик», обязанный продолжением своей жизни тому же человеку, который ее и подарил, – матери.

Женщина все это время боролась за то, чтобы ее сына признали жизнеспособным организмом, однако профессору медицины Стивену Лорису удалось доказать большее – что все эти годы сознание больного сохраняло полную ясность. По словам несчастного, 23 года он пытался достучаться до окружающих, подавая им знаки, что все слышит и понимает, но их никто не замечал.

Синдром locked-in визуально даже более похож на кому, чем стандартное вегетативное состояния, и сколько человек может прожить в таком положении – едва сохраняя способность двигать глазными яблоками, не может сказать никто, но скорее, до тех пор, пока консилиумом и родственниками не будет принято решение отключить его от аппарата жизнеобеспечения. И еще один чудовищный факт, приведенный врачебной статистикой, – оказывается, около 40% всех коматозников, которые даже пищу не могут проглатывать самостоятельно и питаются через трубку, понимают все сказанное при них. Так неужели почти половина тех, кто кажется нам безнадежно утраченными, на самом деле отчаянно пытаются достучаться до окружающих из того слоя жизни, что мы называем вегетативным состоянием? Где душа человека, запертого в себе, и как понять, что это не кома?

Диагностика

Даже не взирая на большой процент допустимой погрешности, диагностика на уточнение состояния, в котором находится человек с подозрением на кому, проводится очень тщательно. В первую очередь всесторонне исследуется причина патологического выпадения из сознания, затем – проверка сохранившихся функций организма и рефлексов.

Аппаратная диагностика проводится посредством МРТ-оборудования или КТ, что позволяет рассмотреть уровень повреждения мозга и оценить поступающие электрические импульсы из различных отделов мозга. К моменту постановки окончательного диагноза зачастую привлекаются нейрохирург и реаниматолог. Если подтверждается аппалический синдром, больной полностью поступает в ведомство реаниматолога, который и занимается дальнейшим лечением человека в вегетативном состоянии.

Лечение

Любое лечение подразумевает возвращение больного в первоначальное положение, предшествующее болезни, однако в случае с «вегетатиками» такое возможно только на самых ранних этапах угасания мозговой деятельности. В противном случае, даже если пациента удается «поставить на ноги», полноценную жизнь вести он уже не сможет и придется смириться с потерей многих функций организма.

Препаратное лечение больного заключается в приеме общих поддерживающих и стимулирующих средств:

• ноотропов;
• витаминов;
• препаратов, улучшающих кровообращение;
• нейропротекторов.

Традиционный восстанавливающий курс включает в себя также массажи для предотвращения образования пролежней и для сохранения качества моторных функций, физитерапию. Более современный подход, практикующийся в некоторых клиниках, предусматривает магнитно-волновую стимуляцию и электростимуляцию мозга. Побочные эффекты при этом недостаточно значительны, чтобы опираться на них, отказывая человеку в возможности вернуться к нормальной жизни.

Вегетативное состояние — состояние, которое характеризуется:
•полным отсутствием осознания себя и окружающего
•сопровождается сохранностью цикла сон-бодрствование
•имеется полная или частичная сохранность вегетативных функций гипоталамуса и ствола головного мозга

Этиология вегетативного состояния
•черепно-мозговая травма (является причиной комы с исходом в вегетативное состояние примерно в половине случаев — значительный удельный вес травмы в генезе вегетативного состояния, вероятно, отражает большое количество сообщений об исходе тяжелой ЧМТ, публикуемых нейрохирургами)
•цереброваскулярные заболевания
•гипоксия (причинами гипоксического поражения мозга являются: остановка сердца в результате сердечных заболеваний и в ходе внечерепных операций, обструкция дыхательных путей, тяжелая гипотензия, а также удушение и отравление угарным газом и тд.)
•нейроинфекции
•опухоли головного мозга
•несвоевременная коррекция гипогликемии при диабете
•пороки развития головного мозга
•хронические дегенеративные заболевания мозга в далеко зашедшей стадии

Критерии диагноза «вегетативное состояние»

Основным отличием вегетативного состояния от комы является появление реакции пробуждения, т.е. спонтанное открывание глаз.

В то время как спонтанное открывание глаз – это легко распознаваемый признак окончания периода комы, установление отсутствия сознания на фоне бодрствования, т.е. перехода больного из комы в вегетативное состояние, иногда представляет значительную трудность.

Дело в том, что сознание не является феноменом «все или ничего», и порой достаточно сложно понять, воспринимает ли больной сигнал извне и осознает ли он самого себя. Тем более нет общепринятого определения термина «сознание».

Сложность также заключается в том, что у больных в вегетативном состоянии рефлекторная активность достаточно разнообразна и диапазон ее расширяется с течением времени, что может ошибочно интерпретироваться как проявление возвращающегося сознания.

Принимая во внимание все сложности, связанные с установлением диагноза вегетативное состояние, в том числе юридические и социальные аспекты этой проблемы, диагностические критерии ВС тщательно отбирались профессиональными организациями неврологов.

Диагностические критерии для постановки диагноза «вегетативное состояние» были приняты на Международном конгрессе по реабилитационной медицине в 1995 году, одобрены в 2001 году на Европейском конгрессе по интенсивной терапии в Брюсселе и в настоящее время являются общепринятыми – вегетативное состояние подразумевает под собой:
•отсутствие признаков осознания пациентом себя и окружающего
•отсутствие осознанных, повторяющихся целенаправленных ответов на слуховые, зрительные, тактильные или болевые стимулы
•восстановление цикла сон-бодрствование
•функциональную активность гипоталамуса и ствола головного мозга достаточную для поддержания спонтанного дыхания и адекватной гемодинамики
•характерны различные варианты краниальных (зрачковых, окулоцефалических, корне-альных, окуловестибулярных, глоточного) и спинальных рефлексов, недержание мочи и кала

Персистирующим называют вегетативное состояние продолжительностью более месяца.

Под перманентным (хроническим) вегетативным состоянием, подразумевают невозможность восстановления сознания

Рекомендовано считать переход из персистирующего в перманентное вегетативное состояние по истечении трех месяцев после нетравматического повреждения мозга и 12 месяцев после травмы.

Для обозначения состояния, когда пациент уже не соответствует критериям вегетативного состояния, но в то же время и нет признаков полного восстановления сознания, предложен термин «состояние малого сознания».

Состояние малого сознания
У части пациентов вегетативное состояние является переходным периодом, и впоследствии у них восстанавливается сознание.

Первыми признаками выхода из вегетативного состояния являются:
•фиксация взгляда
•устойчивая реакция слежения глазами
•выполнение простых заданий

Признаками перехода в «состояние малого сознания» являются:
•выполнение пациентом простых команд (перевод взгляда по просьбе, показывание языка, сжимание и разжимание кисти и т.д.)
•ответ на вопрос “да/нет” жестами или словами, произнесение разборчивых слов
•устойчивые поведенческие реакции на соответствующие стимулы (плач или улыбка в ответ на соответствующие зрительные, слуховые стимулы; целенаправленные движения к предметам, удержание их в руке; устойчивая фиксация взгляда и слежение за предметами)

В 1996 году на международной рабочей конференции, посвященной проблеме вегетативного состояния, было рекомендовано не расценивать слежение глазами как симптом выхода больного из вегетативного состояния, если оно не дополняется другими признаками сознания.

ри появлении более надежного и устойчивого контакта, при котором пациент может сообщить некоторые данные о себе, ориентируется в окружающей обстановке, считается, что объем сознания превышает “состояние малого сознания”.

Следует отметить, что адекватная оценка уровня сознания иногда является достаточно трудной задачей. Первоначально пациенты могут вступать в контакт лишь с определенными людьми.
Инструментальные методы обследования пациентов в вегетативном состоянии

Общепринятые критерии диагноза «вегетативное состояние» включают лишь данные неврологического осмотра.

Несмотря на возможности современных методов нейровизуализации, позволяющих оценить как анатомию, так и уровень метаболизма мозга, появление новых методик исследования мозгового кровотока и биоэлектрической активности мозга, – ни один из этих методов не может точно подтвердить или опровергнуть диагноз вегетативного состояния.

•На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) у пациентов в вегетативном состоянии регистрируется один из четырех паттернов биоэлектрической активности. Наиболее часто регистрируются тета- и дельта-ритмы, иногда с признаками пароксизмальной активности и межполушарной ассиметрии. В редких случаях может быть обнаружен близкий к норме альфа-ритм, бета-ритм (устойчивый к фотостимуляции), изоэлектрическая запись. Характерной особенностью паттернов ЭЭГ во всех наблюдениях — устойчивость к фотостимуляции.

•Вызванные потенциалы у пациентов в вегетативном состоянии отражают лишь неоднородность анатомических разрушений проводящих путей мозга, в совокупности составляющих картину вегетативного состояния.

•Методы нейровизуализации. Характерных для вегетативного состояния изменений мозга на компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) не выявляется. Чаще описываются признаки атрофии мозгового вещества с вторичным расширением желудочковой системы. При атрофии коры наблюдается расширение субарахноидальных пространств. Существует точка зрения, что степень и интенсивность развития атрофии мозга может быть прогностическим признаком исхода вегетативного состояния. Возможности новых методов обследования позволяют получать более подробную информацию. В последние годы появилась протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРС), используемая для изучения биохимических и метаболических процессов мозга с помощью определения отношения уровня N-ацетил аспартата к креатину. В большинстве случаев у пациентов в вегетативном состоянии травматического генеза на МРТ изменения зрительных бугров не обнаруживаются. На изображениях, полученных с помощью протонной МРС, у всех пациентов обнаруживаются повреждения зрительных бугров. Однако возможность осуществления этого метода только в ограниченном числе институтов делает данную методику практически мало значимой.

•Мозговой кровоток. Определение уровня мозгового кровотока у пациентов в вегетативном состоянии имеет ограниченную диагностическую и прогностическую ценность и представляет больший интерес при решении вопроса о необходимости про-ведения ликворошунтирующих операций или пластики костного дефекта. Наличие гидроцефалии и посттрепанационных дефектов не редкость у этих пациентов, это может обусловливать синдром затрудненной перфузии, нарушение венозного оттока и т.д.

•Позитронно-эмиссионная томография. Каким образом клинические проявления вегетативного состояния согласуются с нарушениями метаболизма головного мозга до конца не ясно.
Таким образом, не установлен уровень биоэлектрической активности и метаболизма мозга, определяющий грань между сознательной и бессозна-тельной деятельностью. Равно как и не найдено методик инструментального обследования, определяющих наличие или отсутствие сознания у пациентов в вегетативном состоянии.
Диагноз «вегетативное состояние» остается клиническим, и ни один из дополнительных инструментальных методов исследования не оказывает существенной помощи в постановке диагноза.

Морфологические исследования

•Морфологические исследования мозга больных, умерших в вегетативном состоянии, представляют достаточно вариабельную картину.

•Специфичных для вегетативного состояния морфологических изменений не выявляется. Имеются лишь некоторые закономерности в зависимости от причины, вызвавшей кому с последующим переходом в вегетативное состояние. Известно, что серое вещество наиболее уязвимо к гипоксии. Так, при гипоксически-ишемическом поражении преимущественно наблюдается распространенный некроз в коре, обычно сочетающийся с поражением зрительных бугров. Однако у некоторых больных отмечается сохранность коры с преимущественным поражением зрительных бугров. В случае ЧМТ чаще наблюдается диффузное поражение субкортикального белого вещества, известное как диффузное аксональное повреждение мозга.

•У больных, умерших в вегетативном состоянии, иногда обнаруживается валлеровский тип демиелинизации субкортикального белого вещества и нисходящих путей ствола головного мозга.

•На протяжении вегетативного состояния наблюдается прогрессирование атрофических процессов с формированием гидроцефалии ex vacuo.
Суммировать данные о морфологических изменениях головного мозга у больных, находившихся перед смертью в вегетативном состоянии, можно следующим образом:

•Специфические морфологические изменения, характерные для вегетативного состояния, как по локализации, так и по объему поражения, отсутствуют.

•Наиболее характерны некротические изменения коры головного мозга (диффузные или локальные), зрительных бугров, повреждения подкоркового белого вещества (диффузное аксональное повреждение 2-3 степени).

•При ишемическом и гипоксическом повреждениях мозга преобладают некрозы коры и зрительных бугров, при травматическом — признаки диффузного аксонального повреждения и поражения зрительных бугров.

•У части пациентов развивается выраженная атрофия мозга, одним из механизмов которой является демиелинизация подкоркового вещества и нисходящих проводников в стволе головного мозга.

Причину нахождения больного в вегетативном состоянии невозможно объяснить только структурным повреждением мозга, а сроки и уровень восстановления у больных в вегетативном состоянии не укладываются в известную динамику компенсаторно-восстановительных процессов.

В последнее время появляется все больше работ о роли апоптоза при различной патологии мозга. Вероятно, этот механизм клеточной смерти активизируется и у пациентов, находящихся в вегетативном состоянии, так как деафферентация нейронов и их ассоциации являются следствием практически любого тяжелого повреждения головного мозга. В контексте рассуждений о возможной роли апоптоза в патогенезе вегетативного состояния важно отметить, что сенсорная стимуляция замедляет процесс апоптоза в головном мозге.

Патофизиологические основы вегетативного состояния

Основными патофизиологическими механизмами комы являются подавление функций коры и восходящих активирующих влияний ретикулярной формации, обусловленные ишемией, гипоперфузией, реперфузией, гипоксией нейрональных и глиальных клеточных массивов, биохимические нарушения, изменения баланса нейротрансмиттеров и медиаторов воспалительной реакции, нарушения функционирования гематоэнцефалического барьера и распределения воды в головном мозге, патологические изменения паренхиматозных органов. Отсутствие сознания сопровождается существенным подавлением спонтанной и вызванной рефлекторной активности.
Известной особенностью восстановительных процессов в мозге является отсутствие у зрелых нейронов способности к делению. Формирование новых межнейрональных контактов, которые по мере созревания включаются в межнейрональную интеграцию и создают новые функциональные ансамбли, восстановление синаптического пула, дендритного дерева нейронов, активация и гипертрофия сохранившихся синапсов – все эти механизмы играют важную роль в восстановлении интегративных функций ЦНС, сознания. После того как перечисленные выше процессы частично остановлены и стабилизированы, больной выходит из состояния комы.
Возникновение реакции пробуждения свидетельствует о восстановлении интегративной деятель-ности физиологических механизмов, связанных с ретикулярной формацией и другими структурами.
Обычно возникновение реакции пробуждения сопровождается восстановлением достаточно полноценного сознания, и только небольшая часть больных переходит в вегетативное состояние.

Многочисленные работы, описывающие альтерацию морфологических структур, нарушение функциональных связей, повреждение и разрушение физиологических систем, часто не освещают эндогенные, присущие самой нервной системе механизмы, а цепь описываемых событий не объединена общей патофизиологической концепцией.

Отечественной школой патофизиологии создано направление изучения этиологии и патогенеза нервных расстройств с точки зрения функциональных систем, нарушения доминантных отношений, типовых патологических процессов. Теоретические и экспериментальные основы такого подхода к патологии ЦНС наиболее ярко представлены в работах академика Г.Н. Крыжановского. По определению Г.Н. Крыжановского, типовыми патологическими процессами в нервной системе являются такие процессы, которые не имеют специфической этиологической характеристики, осуществляются при различных формах патологии нервной системы и играют роль базовых патоге-нетических механизмов нервных расстройств.
Процессы деполяризации нейронов, резкого снижения порога возбудимости нейронов с повышением судорожной готовности, гиперчувствительность эффекторных систем нейронов, характерные для раннего постреанимационного периода, являются компонентами типовых патологических процессов: дефицита торможения, растормаживания, деафферентации с повышением чувствительности структур к биологически активным веществам (закон Кеннона-Розенблюта) и т.д.
Эти процессы, наравне с первичным повреждением, возникающим вследствие органического дефекта, приводят к патологическим изменениям инт